Kyste hépatique congenital

　　1. Causes de la maladie

　　1Ce problème n'est pas encore très clair, il existe deux opinions : l'une est que le développement des canaux biliaires ou des vaisseaux lymphatiques dans le foie embryonnaire est altéré, ou que les canaux biliaires errants dans le foie se forment ; l'autre est que l'infection intra-foie embryonnaire entraîne une cholangite, entraînant l'obstruction des canaux biliaires intra-foie, la dilatation progressive des canaux biliaires proches en forme de sac, formant des kystes. Les troubles de développement congenitaux peuvent être causés par des facteurs héréditaires, tels que la maladie polykystique hépatique de l'adulte (adult polycystic liver disease, APLD), une maladie dominante autosomique.

　　2、Selon la classification étiologique de Debakey, les kystes hépatiques congenitaux peuvent être divisés en deux grandes catégories : les kystes hépatiques épithéliaux primaires et les kystes hépatiques biliaires primaires. Les premiers sont divisés en : ① Kyste hépatique isolé (qui peut être un ou plusieurs kystes hépatiques) ; ② Kyste hépatique multiple (c'est-à-dire foie polykystique). Les seconds sont divisés en : ① Expansion biliaire intrahépatique limitée ; ② Expansion biliaire multiple cystique intrahépatique (c'est-à-dire maladie de Calori). Cet article ne traite que des kystes hépatiques épithéliaux congenitaux, ou appelés kystes véritables, pour distinguer les kystes pseudo-inflammatoires, pseudo-tumoraux, etc. causés par des traumatismes, des infections, des tumeurs, etc.

　　Deuxièmement, le mécanisme de développement

　　1、Les kystes hépatiques uniloculaires peuvent être très petits, mais aussi très grands, les plus petits ayant un diamètre de quelques millimètres, les plus grands pouvant atteindre20cm au-dessus, même en occupant tout le lobe hépatique. Mais les kystes hépatiques observés cliniquement sont généralement plus grands, la quantité de liquide contenue est souvent500ml au-dessus, pouvant atteindre1.7milliers de ml, dans un groupe de cas de l'Hôpital Chinois de chirurgie hépatobiliaire de l'Est de Shanghai, il y avait1Exemple de liquide cystique atteignant5000ml. Les kystes sont généralement ronds ou ovales, principalement uniloculaires, mais peuvent être multiloculaires, parfois ils peuvent avoir un pédoncule. Les kystes ont une membrane complètement intacte, la surface est blanchâtre, mais peut aussi être bleu-gris. L'épaisseur de la paroi des kystes varie, l'épaisseur la plus grande pouvant atteindre5～5.0mm, la couche interne est composée de cellules épithéliales cylindriques, la couche externe est du tissu fibrosé, recouvert d'un grand vaisseau biliaire, les cellules hépatiques autour sont souvent atrophiées et altérées en raison de la compression. Le liquide cystique est généralement clair et transparent ou mélangé à de la bile, et peut présenter une couleur café au lait en cas de saignement intracystique. Le liquide cystique est neutre ou alcalin, la densité est1.010～1.022，contenant une petite quantité d'albumine, de mucine, de cholestérol, d'érythrocytes, de bilirubine, de tyrosine ou de bile, etc.

　　2、Les kystes hépatiques multiples sont plus fréquents que les kystes isolés. Les kystes peuvent varier en taille, les plus petits étant de la taille d'un mung bean ou seulement visibles au microscope, les plus grands pouvant atteindre1000ml au-dessus. Les kystes peuvent être dispersés dans tout le foie ou concentrés dans un lobe du foie, principalement dans le foie droit. Les coupes des spécimens grossiers montrent des modifications en forme de guêpe, les parois des kystes peuvent être divisées en deux couches, la couche interne étant composée de cellules épithéliales, dont la forme peut varier en fonction de la taille du kyste. Les kystes plus grands, en raison de la compression des cellules épithéliales, les cellules cylindriques et les cellules en coupelle sont aplatis ou disparaissent; les kystes de taille moyenne ne contiennent que des cellules en coupelle; les kystes petits contiennent à la fois des cellules cylindriques et des cellules en coupelle. La couche externe est une tissue collagénique, entre les kystes, on peut voir un grand nombre de canaux biliaires et de cellules hépatiques normales. Le liquide cystique est clair et transparent, généralement sans bile. Les kystes hépatiques multiples sont rarement à l'origine d'une hypertension portale et d'une varice gastro-oesophagienne, mais peuvent être associés à une sténose biliaire, une cholangite et une hépatite. À un stade avancé, ils peuvent entraîner une altération de la fonction hépatique, avec une ascite, une ictère, une augmentation du volume du foie, une varice gastro-oesophagienne ou une varice cutanée abdominale, etc.

　　Les complications sont assez rares, les symptômes les plus courants étant les saignements intracystiques, se manifestant cliniquement par des douleurs abdominales soudaines et intenses ainsi que l'augmentation de la taille de la cyste. Cette complication est presque toujours observée5Les femmes de plus de 0 ans, mais chez un très petit nombre de patients, les douleurs abdominales sont plutôt légères, voire inexistantes, et lors de saignement, l'ultrasons observent que le contenu de la cyste est fluide. De plus, la rupture de la cyste, l'infection concomitante dans la cavité de la cyste, peut entraîner des frissons, de la fièvre élevée; la compression du duodénum peut former un fistule interne; la hypertension portale, etc.,1977Année Kasai et al. ont rapporté que3Par exemple, si une tumeur maligne se développe sur la paroi du kyste hépatique, cela indique que si le contenu du kyste est trouble et que la paroi présente des nodules irréguliers, il faut être vigilant à l'évolution maligne. De plus, les kystes multicystiques peuvent être associés à une sténose biliaire, une cholangite.

　　Les patients atteints de kystes hépatiques congenitaux sont souvent asymptomatiques à un jeune âge,35～4Après 0 ans, les symptômes apparaissent progressivement, se manifestant par une masse abdominale dans l'hyperabdomen, des douleurs dans la région hépatique et l'hyperabdomen, généralement des douleurs sourdes, si des hémorragies intrakystiques se produisent, elles peuvent être accompagnées de douleurs abdominales aiguës; lorsque le kyste comprime les organes adjacents, il peut entraîner une réduction de l'appétit, des douleurs abdominales, des vomissements, de l'ictère, etc. Un petit nombre de kystes hépatiques graves peuvent également entraîner une ascite, une hypertension portale, les patients atteints de kystes multicystiques peuvent présenter des symptômes correspondants, les examens cliniques peuvent ne pas révéler de résultats positifs à un stade précoce, pour les kystes hépatiques grands, les examens de palpation peuvent toucher une masse dans l'hyperabdomen droit, la surface est lisse, la consistance est ferme, et une douleur peut être ressentie lors d'une infection.

　　Les patients atteints de kystes hépatiques congenitaux sont souvent asymptomatiques à un jeune âge,35～4Après 0 ans, les symptômes apparaissent progressivement, affectant gravement la vie quotidienne des patients, par conséquent, une prévention active doit être entreprise. Faire des examens prénatals, détecter les kystes hépatiques congenitaux à un stade précoce et traiter de manière ciblée.

　　Chez les kystes hépatiques congenitaux sans complication, même si les kystes sont grands, ils n'affectent généralement pas la fonction hépatique, par conséquent, les résultats des examens de laboratoire sont rarement positifs. Lorsque des complications se produisent, les patients peuvent présenter une augmentation des bilirubines hépatiques, des transaminases, de l'alkaline phosphatase et de la transpeptidase; les patients infectés peuvent présenter une augmentation des leucocytes et de leur classification.

　　1、Radiographie :Les radiographies abdominales peuvent révéler la calcification de la paroi du kyste hépatique sous forme d'une courbe ou d'une calcification complète du kyste. L'angiographie pneumocellulaire peut parfois révéler des blocs de projection lisses et réguliers sur la surface du foie. Lorsque le kyste comprime les intestins et les vaisseaux intestinaux, l'angiographie avec baryte peut révéler le déplacement des intestins et des vaisseaux intestinaux. L'angiographie peut montrer que les branches des artères entourent le kyste en forme de boule, sans vaisseaux tumoraux, une zone de déficit d'hypercontraste avec des contours nets apparaît pendant la phase substantielle, l'imagerie radiographique conventionnelle a une certaine signification diagnostique pour les kystes hépatiques, mais elle n'est pas spécifique, elle n'est généralement pas utilisée.

　　2、B ultrasonography :Des zones hypéchoïques circulaires ou ovoïdes apparaissent dans le parenchyme hépatique, pouvant être uniques ou multiples, réparties de manière散在 dans le parenchyme hépatique. Les parois des kystes sont des hypéchoïques fines, bien délimitées par rapport aux tissus adjacents. Les kystes multicystiques peuvent présenter des bandes de séparation uniques ou multiples, de粗细不一, l'angiographie ultrasonore est facile à diagnostiquer, avec une haute précision et une spécificité élevées, facile à suivre, et aide à distinguer les kystes腹腔 extra-hépatiques, en même temps, il est recommandé de faire une échographie rénale de routine.

　　3、CT :Les kystes hépatiques congenitaux typiques se manifestent par des contours nets et aigus, des ombres hypodensitaires circulaires ou ovoïdes, dont la valeur CT est approximativement égale ou légèrement supérieure à celle de l'eau. Lorsque les kystes sont proches de la capsule hépatique ou adjacents, une paroi kystique très fine peut être visible, et des parois kystiques épaisses et calcifiées peuvent être observées occasionnellement. Les kystes sont généralement monocellulaires, et des sépations peuvent être observées occasionnellement. Après l'injection intraveineuse de contraste, il n'y a pas d'hypercontraste dans la cavité kystique. Si des kystes hépatiques sont détectés par la tomodensitométrie, en particulier dans les lésions multicystiques, une tomodensitométrie des reins, de la rate, du pancréas et des organes digestifs devrait être effectuée de manière habituelle. Si des kystes multiples sont également détectés, ils peuvent être utilisés comme critère d'aide au diagnostic de l'APLD.

　　4、Imagerie isotopique :A l'aide de l'isotope radioactif198Au，131I等进行肝脏扫描，有助于判断肝内是否存在有占位病变，对鉴别囊肿是肝内或肝外有帮助，表现为边缘整齐的圆形或大片状放射形缺损或稀疏，对囊肿定位诊断有帮助。

　　5、IRM :La sensibilité du diagnostic des kystes hépatiques est supérieure à celle de la tomodensitométrie, et peut afficher1Les kystes de 1 cm de taille, et peuvent distinguer l'expansion cystique des canaux biliaires, mais l'IRM est difficile à diagnostiquer la distinction entre les kystes hépatiques et les angio-amyloïdes.

　　Les kystes hépatiques sont l'un des maladies bénignes hépatiques les plus courantes, par conséquent, les patients atteints de kystes hépatiques n'ont généralement pas de graves problèmes, leur alimentation ne diffère guère de celle des autres, mais il convient de noter les points suivants :

　　1、Il est recommandé de changer les habitudes alimentaires quotidiennes, réduire la teneur en graisse des aliments et l'énergie totale.

　　2、Il est recommandé de bien se reposer et d'éviter de trop se fatiguer.

　　3、Il est recommandé de faire de l'exercice de manière appropriée pour renforcer la constitution.

　　4、Les fibres alimentaires A, la vitamine B, la vitamine C, la vitamine B6、La vitamine E peut réduire le risque de développement de kystes hépatiques, et peut être prise en quantité appropriée.

　　5、Les aliments doivent être légers, avec peu d'alcool, changer les habitudes alimentaires quotidiennes, éviter les aliments épicés, gras et irritants, réduire la teneur en graisse des aliments et l'énergie totale.

　　一、治疗

　　Pour le traitement des kystes hépatiques congénitaux, la première étape est de poser un diagnostic correct pour éviter de confondre certaines lésions cystiques malignes ou potentiellement malignes avec des kystes congénitaux et de retarder le traitement. Les adénomes cystiques hépatiques sont propices à la métastase maligne et doivent être différenciés des kystes congénitaux pour des traitements chirurgicaux. Les kystes congénitaux asymptomatiques ne nécessitent généralement pas de traitement chirurgical, leur incidence de complications et leur taux de cancer sont très bas, et le traitement est généralement utilisé uniquement pour les kystes hépatiques symptomatiques. Actuellement, il existe principalement2Les méthodes de traitement : la chirurgie et les traitements interventionnels. La ponction et le drainage pour la décompression ne peuvent être qu'une mesure temporaire pour soulager les symptômes de compression, et non un traitement définitif, car la pression intrakystique a un certain effet de régulation sur la vitesse de sécrétion du liquide cystique; lorsque la pression intrakystique est réduite, la sécrétion du liquide cystique augmente et revient rapidement à la pression intrakystique avant la ponction, ce qui aggrave les symptômes. Cependant, dans le cas des kystes congénitaux gigantesques, le drainage par ponction peut être utilisé pour la préparation pré-opératoire pour éviter les désordres physiologiques graves dus à la décompression soudaine lors de la incision d'un kyste gigantesque.

　　Le traitement des kystes hépatiques congénitaux, dans le passé, a utilisé des méthodes plus conservatrices, telles que la ponction et le drainage des kystes, l'injection de agents sclérosants dans les kystes, la fenestration des kystes, la suture en sac des kystes, et la derivação intestinale des kystes. Ces méthodes ont tous leurs inconvénients, y compris: la récidive des kystes; l'infection des kystes; l'incapacité d' traiter efficacement les complications des kystes; l'impossibilité d'éliminer la possibilité de métastase maligne des kystes. Les résultats du traitement ne sont pas suffisamment satisfaisants. A ce jour, la chirurgie hépatique utilise principalement la résection des kystes et la résection des lobes (ou segments) hépatiques inclus dans les kystes pour les kystes hépatiques unicistes et localisés, ce qui est plus sûr et efficace. Les ponctions multiples, les injections de agents sclérosants, et les techniques de derivação interne peuvent entraîner une infection intrakystique, augmentant les difficultés de la résection et même entraînant des complications graves après la résection, telles que l'infection post-opératoire. Madanaga et al. rapportent44Exemple, décès opératoire lors de l'excision d'une lésion cystique hépatique1Exemple, ce patient a reçu plusieurs fois un traitement par ponction et drainage de la cyste au cours des années précédentes, la cyste avait une infection, il est décédé en raison de saignement massif lors de l'excision du lobe droit hépatique et de la séparation de la cyste avec la diaphragme, la veine cave inférieure et la veine hépatique droite. Chez les cystes hépatiques congénitaux sans infection ou ayant reçu d'autres traitements, les adhésions sont rares et l'excision chirurgicale est généralement sécurisée et facile. Nous pensons que dans la mesure du possible, l'excision de la cyste devrait être la méthode chirurgicale de premier choix pour les maladies telles que les cystes congenitaux isolés, les cystes multiples limités, les cystes hépatiques suspectés de tumeur (adénome cystique biliaire), les lésions cystiques suspectées de malignité, etc. L'excision de la cyste est la méthode chirurgicale la plus efficace pour éliminer les symptômes causés par la cyste. En ce qui concerne les cystes hépatiques multiples congenitaux (foie polykystique congenital), en raison de la croissance successive des cystes intrahépatiques, l'excision d'un grand cyste hépatique unique ne peut pas maintenir un effet à long terme, dans ce cas, il est préférable de choisir l'opération d'ouverture et de drainage de la cyste hépatique sous laparoscopie, ce qui réduit au minimum la traumatisation chirurgicale.

　　1、Méthodes chirurgicales des cystes hépatiques congénitaux

　　(1） Excision de la cyste hépatique :

　　① Les indications chirurgicales sont les suivantes :

　　A, les cystes hépatiques avec des symptômes cliniques évidents.

　　B, les cystes hépatiques situés sous le segment inférieur du foie qui sont plus superficiels.

　　C, en raison de la compression de la cyste, la atrophie et la fibrose du lobe hépatique (très courant dans le lobe hépatique gauche), on peut enlever le lobe hépatique atrophié avec la cyste, et les cystes hépatiques multiples ne sont pas adaptés à l'excision du lobe hépatique.

　　D, les cystes hépatiques limités avec des complications, tels que le saignement intracystique, la fistule biliaire, l'infection chronique, les symptômes suspects de métastase maligne, il est recommandé de pratiquer l'excision de la cyste.

　　E, les patients qui peuvent tolérer une grande chirurgie.

　　② Les contre-indications chirurgicales incluent :

　　A, les patients âgés souffrant d'une insuffisance fonctionnelle d'organes importants.

　　B, les cystes hépatiques multiples ou le foie polykystique.

　　C, la position de la cyste est profonde, proche de la porte hépatique, les structures importantes sont étendues, la séparation de la paroi cystique entraîne un grand saignement, il y a des difficultés techniques.

　　(2） Chirurgie d'ouverture de la cyste hépatique (ouverture de la cyste hépatique) : Cette méthode chirurgicale a été proposée par LinTY, la chirurgie est simple, la traumatisation est faible, adaptée à la décompression et au drainage des cystes hépatiques multiples (foie polykystique) et des cystes hépatiques simples isolés sans complications, généralement avec un bon effet, mais parfois, en raison de l'obstruction par l'adhérence des organes viscéraux au niveau du "fenêtre" d'ouverture, la cyste peut réapparaître. La méthode chirurgicale consiste à enlever une partie de la paroi cystique et de la capsule hépatique qui dépassent la surface du foie. Il existe deux méthodes : ouverte et laparoscopique.

　　① Indications chirurgicales :

　　A, une grande cyste gigantesque qui se projette vers la surface du foie avec des symptômes cliniques明显的.

　　B, diagnostic clair, la cyste n'a pas de complications.

　　C, traiter également la cyste lors d'autres opérations chirurgicales de l'abdomen supérieur (le plus souvent la cholecystectomie).

　　D, les conditions du patient sont appropriées pour la chirurgie.

　　② Indications opératoires interdites :

　　A, les lésions kystiques hépatiques de causes diverses.

　　B, les kystes multiples intrahépatiques communicants.

　　C, les adenomes kystiques hépatiques.

　　D, les kystes hépatiques avec complications.

　　E, les kystes petits et asymptomatiques.

　　F, les kystes profondément situés sous la surface du foie.

　　2、Thérapie sclérosante des kystes hépatiques (sclerosing therapy of the liver cyst) Les kystes hépatiques simples sont traités par injection intracystique de médicaments sclérosants (l'alcool anhydre est couramment utilisé)95％～99.8％) endommage l'épithélium intracystique, après1Après plusieurs prélèvements de liquide et injections de médicaments, la cavité peut progressivement se réduire et obtenir un bon effet à court terme. Pour les kystes hépatiques plus petits (diamètre

　　Il y a deux méthodes de traitement sclérosant par ponction hépatique: la méthode d'injection intracystique d'alcool laissé en place et la méthode de lavage alcoolisé par穿刺置管.

　　(1Méthode d'injection intracystique d'alcool laissé en place: sous anesthésie locale, pendant la ponction, il est demandé au patient de retenir son souffle, puis il est pénétré dans la cavité du kyste sous guidance échographique, le noyau de l'aiguille est retiré, le liquide du kyste est aspiré, et le liquide est injecté dans la cavité2％de lidocaïne10～20 ml,2～3min après l'injection d'alcool anhydre, la quantité d'injection est égale à la quantité extraite1/5～1/4Est recommandé, la dose totale maximale10Environ 0 ml, le liquide du kyste est trop abondant, il peut être traité en plusieurs fois. Retirez l'aiguille en expirant et retirez l'aiguille. Prévenez l'alcool dans la cavité de pénétrer dans l'abdomen et de provoquer une réaction. Reposez-vous au lit après la chirurgie4h.

　　(2Méthode de lavage alcoolisé par穿刺置管: après la ponction, le cathéter est laissé en place dans la cavité du kyste pour drainer en continu, puis le kyste est lavé avec de l'alcool anhydre jusqu'à ce que la cavité soit fermée et le cathéter retiré. L'avantage de cette méthode est qu'elle évite les dommages au foie par l'alcool et ferme complètement la paroi du kyste; son inconvénient est que le cathéter laissé en place cause des inconvénients à la vie du patient et peut entraîner une infection. Quelle que soit la méthode, la thrombolyse guidée par échographie est devenue la principale méthode de traitement des kystes hépatiques.

　　Deuxièmement, le pronostic

　　La maladie se développe lentement, avec un bon pronostic. Les kystes hépatiques solitaires peuvent être guéris par une intervention chirurgicale ou non chirurgicale, et les kystes hépatiques polykystiques peuvent être soulagés après traitement, ce qui est bénéfique pour la récupération de la fonction hépatique et l'amélioration de l'état général. La maladie ne provoque généralement pas de dommages à la fonction hépatique, mais chez certains patients avancés, en raison de la destruction grave des tissus hépatiques, des complications telles que l'ictère et l'ascite peuvent survenir, qui sont difficiles à traiter par diverses méthodes; ces patients ont un mauvais pronostic, et si ils sont associés à une polykystose rénale, ils peuvent mourir à cause de l'insuffisance hépatique et rénale.