Déficit en enzyme disacharidase

　　Les causes et le mécanisme de développement de la déficience en enzyme disacharidase:

　　Causes
　　Les intestins du tube digestif des personnes normales contiennent plusieurs enzymes disacharidases, telles que la lactase, qui peut décomposer le lactose en galactose et glucose; la maltase, qui peut décomposer le maltose en glucose et xylitol; l'enzyme xylitol, qui peut décomposer le xylitol en deux molécules de glucose; la sucrase, qui peut décomposer le sucre de betterave en glucose et fructose; et l'enzyme levure, qui peut décomposer le sucre de riz en deux molécules de glucose. Pour diverses raisons, une carence en enzymes disacharidases peut entraîner des troubles de la digestion et de l'absorption des disaccharides, ce qui entraîne la diarrhée. Cliniquement, cette maladie n'est pas rare, mais elle n'est souvent pas prise au sérieux.

　　Mécanisme de développement
　　Les nourrissons peuvent avoir une déficience en sucrase et en xylitol en raison de facteurs génétiques. Le sucre-Le déficit de malabsorption du xylitol est principalement dans le sucre de betterave, tandis que le déficit en xylitol est secondaire. Des études montrent que cette enzyme a un défaut de traitement dans les cellules, s'accumule dans le réticulum endoplasmique, les complexes enzymatiques sont bloqués dans le complexe golgi, et les enzymes modifiées sont transportées à la surface cellulaire. Pour ces diverses raisons, cette maladie monogénique peut présenter une hétérogénéité.2chromosome. Lorsque l'épithélium vésiculaire de l'intestin grêle des nourrissons manque de lactase, une diarrhée aqueuse se produit immédiatement après la première alimentation au sein.
　　La déficience en enzyme disacharidase la plus courante chez les adultes est la déficience en lactase. L'activité de la lactase est la plus élevée chez le nouveau-né, puis elle peut diminuer jusqu'à son maximum10%, les personnes atteintes de déficience en lactase chez les adultes sont à ce niveau. Après l'allaitement, la lactase diminue progressivement et l'utilisation du lait peut facilement provoquer la diarrhée. Ce déficit en enzyme est lié à la génétique, et il représente5% à %30%, et75Pourcentage de personnes de couleur, y compris les Asiatiques et les Africains.

　　La déficience de l'enzyme disacharidase a un grand impact sur les nourrissons et les jeunes enfants, ses complications courantes incluent des éruptions cutanées de couches, un retard de croissance et de développement, etc. La diarrhée chronique peut entraîner une carence en calcium, en zinc, en fer et en anémie chez les nourrissons et jeunes enfants. Dans les cas graves, les complications peuvent mettre en danger la vie des enfants. La déficience de l'enzyme disacharidase chez les adultes provoque principalement la diarrhée et ne provoque généralement pas de complications graves.

　　Lorsqu'il y a un déficit en lactase, la consommation de lait ou de lactose peut provoquer des bruits intestinaux, des douleurs abdominales, ou des coliques, les selles peuvent être aqueuses chez les patients souffrant de diarrhée grave, avec des selles acides et malodorantes et des bulles, les symptômes disparaissent après l'arrêt de la consommation de aliments contenant du lactose, les patients sont généralement en bonne santé. Lorsqu'il y a un déficit en sucrase et isomaltase, la consommation de sucre et d'amidon peut entraîner une diarrhée, les symptômes sont similaires à ceux de la déficience en lactase.
　　1、Déficit en lactase congenital :Les bébés commencent à présenter des vomissements et une déshydratation, une acidose, une glycosurie et une aminoacidosurie peu de temps après avoir mangé du lait maternel ou du lait de vache, avec une mauvaise pronostic.
　　2、Syndrome de malabsorption du lactose congenital :C'est une maladie différente de la déficience congenitale en lactase, appartenant à l'hérédité dominante autosomique. Les bébés commencent à présenter des diarrhées explosives après avoir commencé à être nourris, avec des selles aqueuses et mousseuses acides, accompagnées de diarrhée, pouvant entraîner des vomissements, une déshydratation, une acidose tubulaire rénale et des lésions hépatiques et cérébrales, et peuvent entraîner la mort si le diagnostic est retardé. La diarrhée disparaît après l'arrêt de l'allaitement, sans glycosurie et aminoacidosurie.
　　3、Syndrome de malabsorption du lactose后天性成人 :La consommation de lait peut entraîner des selles aqueuses acides accompagnées de ballonnements et d'autres malaises abdominaux.
　　4、Le sucre-Malabsorption de l'isomaltose :C'est le sucre α-La déficience en amylose est due à l'excès de sucre non absorbé dans le tube digestif, ce qui entraîne une haute pression osmotique et une diarrhée fermentative, les selles peuvent être acides, le pH des selles peut atteindre4.0～5.0, avec une saveur acide, en grande quantité. Les bébés ont souvent des diarrhées graves, tandis que les adultes ne souffrent que de malaise gastrique, les symptômes apparaissent après avoir consommé des aliments sucrés et des fruits. Les symptômes sont causés par la déficience en invertase et la déficience en isomaltase.
　　5、Déficit en invertase :La déficience en invertase est rare, les patients souffrent de douleurs abdominales, de diarrhée, de ballonnement et de vomissements après avoir mangé des champignons, les selles sont souvent aqueuses. Les champignons contiennent de l'invertase, l'invertase est une1，α-Glucose-1-α-Glycoside.

　　Les mesures de prévention des déficiences en disacharidase principalement incluent :
　　1Consommer en petites quantités et à plusieurs reprises des produits laitiers.Même en l'absence de lactase, une consommation en petites quantités et à plusieurs reprises peut atténuer les réactions de malabsorption du lactose, et la quantité consommée à la fois ne doit pas dépasser250ml est recommandé. Tant que l'intervalle de temps raisonnable entre chaque consommation de lait et la quantité totale de lait consommée quotidiennement peuvent être maîtrisés, les symptômes de malabsorption du lactose peuvent être évités.
　　2Ne pas boire de lait à jeun.Les personnes souffrant de malabsorption du lactose ne devraient pas boire du lait à jeun. En mangeant d'autres aliments en même temps que du lait, par exemple, en mangeant des produits laitiers, de la viande et des aliments gras en même temps, les symptômes de malabsorption du lactose peuvent être atténués ou ne pas apparaître.
　　3Remplacez d'abord le lait frais par des produits laitiers fermentés.Le lactose dans les produits laitiers fermentés a déjà20 % à30 % est dégradé, facile à digérer et absorber. La consommation de yaourt peut également améliorer la malabsorption du lactose et la malabsorption du lactose, et c'est également très pratique.
　　4Boire du lait de chèvre.Le lactose contenu dans le lait de chèvre est inférieur à celui du lait de vache, et il est riche en ATP (adénosine triphosphate), une substance qui peut promouvoir la décomposition et l'utilisation du lactose, donc il est moins susceptible de provoquer des symptômes de malabsorption du lactose après la consommation. Pour le système digestif des bébés, il est recommandé de boire du lait de chèvre. Le lait de chèvre est plus digestif que le lait de vache, et les nutriments qu'il contient sont relativement plus riches que ceux du lait de vache.

　　Les méthodes d'examen de la carence en disaccharidase incluent principalement :
　　1, examen des fèces Féces acides, pH5.0～6.0。
　　2, test de tolérance au lactose Lactose50g avec de l'eau chaude400ml de jeûne pris avant et après15,30,60,90 et120min de prélèvement de sang pour mesurer la glycémie, pendant le processus du test et quelques heures après le test, observer les changements des symptômes du patient et vérifier la nature des selles. L'examen de la glycémie montre une augmentation>1.4mmol/L est normal, <1.1mmol/L est anormal, dans1.1～1.4mmol ne peut pas être confirmé. Les patients souffrant de tests anormaux de lactose ont souvent des douleurs aiguës et de la diarrhée pendant ou après le test.
　　3, test respiratoire à l'hélium du lactose Lactose oral1g/kg, l'hélium dans l'expiration dépasse la ligne de base20×10-6Montre une mauvaise absorption du lactose. Le lactose est fermenté dans le intestin, produisant une quantité excessive d'eau, la lactase est régulée à un niveau génétique, le type I est une réduction du niveau de lactase racinaire glycosylase; le type II est une异常翻译后处理而滞留在内质网内，这种低乳糖酶是属于常染色体隐性遗传。
　　4, biopsie de la muqueuse intestinale du petit intestin L'analyse des cellules muqueuses intestinales du petit intestin montre une activité réduite de la lactase.

　　Consommer en petites quantités plusieurs fois les produits laitiers. Même les individus souffrant d'une carence en lactase peuvent tolérer une petite quantité de produits laitiers (120ml à240ml), sans symptômes de malabsorption. Limiter la quantité totale de lactose consommée quotidiennement, généralement la limite de lactose est de12g. Manger en petites quantités plusieurs fois peut également atténuer les réactions de malabsorption du lactose, ne pas dépasser une dose unique de250ml est recommandé. Tant que l'intervalle de temps raisonnable entre chaque consommation de lait et la quantité totale de lait consommée quotidiennement peuvent être maîtrisés, les symptômes de malabsorption du lactose peuvent être évités.

　　La carence en disaccharidase doit principalement limiter l'alimentation, éviter les produits laitiers et les aliments contenant du lactose, pour les cas légers, limiter la consommation de lait, pour les cas graves, éviter complètement la consommation de lait, les bébés peuvent être nourris avec du lait sans sucre ou avec de la lactase. Sucrose-Les personnes souffrant d'une carence en isomaltase doivent limiter leur consommation de sucrose et, si nécessaire, limiter leur consommation de amidon. De plus, il est recommandé de traiter activement les maladies primitives, telles que la cœliaquie chez l'adulte, le lymphome, la hyperplasie bactérienne intestinale.