이당화酶 결핍증

　　이당화酶 결핍증의 발병 원인과 발병 기전:

　　발병 원인
　　정상적인 소장 내피에는 여러 가지 이당화酶가 있습니다. 예를 들어,乳糖酶는乳糖를 갈락토스와葡萄糖로 분해할 수 있습니다; 맥아당화酶는 맥아당을葡萄糖와 이소말트ose로 분해할 수 있습니다; 이소말트ose화酶는 이소말트ose를 두 개의葡萄糖 분자로 분해할 수 있습니다; 설탕화酶는 설탕을葡萄糖와 포도당으로 분해할 수 있습니다; 세포당화酶는 세포당을 두 개의葡萄糖 분자로 분해할 수 있습니다. 어떤 이유로 인해 이당화酶 결핍이 발생하면 이당의 소화 흡수가 장애를 받아 설사가 발생합니다. 이 질환은 잦게 발생하지만, 일반적으로 중요시되지 않습니다.

　　발병 기전
　　유아는 유전적 요인으로 인해 설탕화酶 및 이소말트ose화酶 결핍이 있을 수 있습니다. 설탕-이소말트ose 흡수 장애의 결함은 주로 설탕에 있으며, 이소말트ose 결함은 부수적입니다. 연구에 따르면 이 엔zyme가 세포 내에서 처리가 결함이 있으며, 내장막 내에 쌓이고, 엔zyme 복합체가 고르기스 복합체에서 차단되며, 변형된 엔zyme는 세포 표면으로 운반됩니다. 이러한 여러 가지 요인으로 인해 이 단일 유전자 질환은 다양성을 나타낼 수 있습니다. 인유당화酶 루퍼딘 히드로라제의 유전자는2호모리보미스. 유아의 소장 내피의 브러시 모양 엽이乳糖酶를 결핍하면, 첫 번째 인공乳头을 먹은 후에 물빠진 설사가 나타납니다.
　　성인 이당화酶 결핍의 가장 흔한 것은乳糖酶 결핍입니다.乳糖酶 활성은 신생아 때 가장 높으며, 이후에는 최대량의10％， 성인 이당화酶 결핍자는 이 수준에 있습니다. 유아가 젖을 끊고 나서 이당화酶가 점차 줄어들면 우유를 먹을 때 설사가 쉽게 발생합니다. 이 엔zyme의 결핍은 유전적 요인과 관련이 있으며, 백인 인종에서는5％에서30％， 그리고75％가 인종별로, 아시아와 아프리카 인종을 포함합니다.

　　이당화酶 결핍증은 유아와 어린이에게 큰 영향을 미칩니다. 일반적인 합병증에는 변기부종, 성장발달 지연 등이 있습니다. 만성 설사는 유아에게 칼슘, 칼륨, 철, 빈혈 등의 결핍을 유발할 수 있습니다. 심각할 때 합병증은 환자의 생명을 위협할 수 있습니다. 성인 이당화酶 결핍증은 주로 설사를 유발하며, 일반적으로 심각한 합병증을 유발하지 않습니다.

　　락토프린효소 결핍 시, 우유나 락토프린을 섭취하면 복부 떨림, 복통, 심한 설사가 있을 수 있으며, 설사가 심한 경우 배설물은 물결 모양이며, 산성이고 거품이 있을 수 있습니다. 락토프린을 포함한 식품을 먹지 않으면 증상이 사라질 수 있습니다. 설탕, 이소말트스효소 결핍 시, 설탕 및 스테아르트를 섭취하면 설사가 발생할 수 있으며, 증상은 락토프린효소 결핍과 유사합니다.
　　1、先天성 락토프린효소 결핍:신생아가 모유나 우유를 먹은 후 곧 구토와 설사, 수분 부족, 산中毒, 락토프린尿와 아미노산尿가 나타나며, 상태가 심각하며, 예후가 나쁩니다.
　　2、先天성 락토프린不耐증:이는先天성 락토프린효소 결핍과 다른 질병으로, 자수성취染色体显性 유전에 속합니다. 신생아가 먹이를 시작한 후 폭발적인 설사, 물결 모양의 산성 배설물, 설사와 함께 구토, 수분 부족, 효소성 산中毒 및 간과 뇌 손상이 발생할 수 있습니다. 진단이 지연되면 사망할 수 있으며, 먹이를 중단하면 설사가 사라질 수 있습니다. 락토프린尿와 아미노산尿가 없으며, 일반적으로 환자 상태가 좋습니다.
　　3、성인 후天性 락토프린不耐증:을 마시면 수질酸性 배설물과 팽만감 등의 위장부 불편이 일어날 수 있습니다.
　　4、설탕-이소말트스를 흡수하지 못하는 경우:은 설탕 α-글루코사이드 효소 결핍에 의해 유발되며, 미흡하게 흡수된 설탕이 대장 내에서 과도하게 쌓이어 체液的 흐름을 높이고 발효성 설사를 유발할 수 있습니다. 배설물은 산성이 될 수 있으며, pH는4.0～5.0, 쓴 맛이 있으며, 양이 많습니다. 일반적으로 신생아는 심한 설사가 있으며, 성인은 위장 부위에 불편함이 있으며, 단맛이나 과일을 섭취한 후 증상이 나타날 수 있습니다.
　　5해조류 효소 결핍:해조류 효소 결핍은 드물며, 환자가 버섯을 먹은 후腹痛, 설사, 팽만感和 구토 등의 증상이 나타날 수 있습니다. 버섯에는 해조류 효소가 들어 있으며, 해조류 효소는 다음과 같습니다.1，α-글루코스-1-α-글루코시드.

　　이질효소 결핍의 예방 조치는 주로 다음과 같습니다:
　　1락토프린 제품을 적은 양을 여러 번 섭취하세요.락토프린효소가 부족한 개체라도, 적은 양을 여러 번 먹으면 락토프린不耐증 반응을 완화할 수 있으며, 한 번의 섭취량은250ml이 좋습니다. 우유를 마실 때 항상 합리적인 간격 시간을 유지하고, 일일 우유 섭취량을 제어하면乳糖不耐症 증상이 발생하지 않도록 할 수 있습니다.
　　2빈 배로 우유를 마시지 않는 것이 좋습니다.락토프린不耐증이 있는 사람들은 아침에 빈 배로 우유를 마시지 않는 것이 좋습니다. 다른 음식과 함께 우유를 마시면, 예를 들어乳製品와 고기와 지방이 많은 음식을 함께 먹을 때, 락토프린不耐증 증상을 완화하거나 나타나지 않을 수 있습니다.
　　3먼저 발효유를生鲜유 대신 사용하세요.발효유에 포함된 락토프린은 이미20％에서30％가 분해되지 않으며, 흡수 흡수가 용이합니다. 요거트를 먹으면 락토프린 소화不良과 락토프린不耐증을 개선할 수 있으며, 먹는 것도 매우 편리합니다.
　　4양우를 마시세요.양우의 락토프린含量이 우유보다 낮으며, ATP(삼포사이드아デ닌트리필) 성분이 풍부하며, 이는 락토프린 분해 및 활용을 촉진할 수 있습니다. 따라서 소비 후 '락토프린不耐증' 현상이 발생하기 어렵습니다. 신생아의 소화 시스템에 대한 것을 고려할 때, 양우를 마시는 것이 좋습니다. 양우는 우유보다 더 위장을 키우며, 비교적 우유보다 더 많은 영양소를 포함하고 있습니다.

　　이소말타아제 결핍증의 검사 방법은 주로 다음과 같습니다：
　　1배설물 검사 산성 배설물, pH5.0～6.0。
　　2乳糖耐受성 검사 乳糖50g을 따뜻한 물에 녹여서400ml을 빈腹에 먹고, 먹기 전과 먹은 후15、30、60、90 및120분 동안 혈당을 측정하고, 검사 중과 검사 후 몇 시간 동안 환자의 증상 변화를 관찰하고 배변의 성질을 확인합니다. 혈당 검사가 상승1.4mmol/L이면 정상입니다, <1.1mmol/L이면 이상입니다,1.1～1.4mmol이면 확정할 수 없습니다.乳糖 검사가 이상한 환자는 검사 중이나 검사 후에 자주 강한 통증과 설사가 발생합니다.
　　3乳糖 황소 호흡 검사 oral乳糖1g/kg, 호흡에서 기준선을 초과20×10-6乳糖 흡수 불량을 보여줍니다.乳糖는 위장 내에서 과도한 물을 생성하여 발효되며,乳糖아제는 유전자 수준에서 조절되며, Ⅰ형은乳糖아제 효소 수준이 감소합니다; Ⅱ형은 전해체 후 처리가 이상하여 내장막에 머무르며, 이 저乳糖아제는 자연 유전자隐性 유전에 속합니다.
　　4소장 점막 조직活检 소장 점막 활동 검사에서乳糖아제 활동이 낮게 나타났습니다.

　　적은 양을 여러 번 섭취하면 됩니다. 락토스아제 결핍이 있는 개인도 적은 양의 우유를 견딜 수 있습니다.120ml에서240ml을 초과하지 않으면乳糖不耐症 증상이 나타나지 않습니다. 일일에 섭취하는乳糖 총량을 제한하면, 일반적으로乳糖 제한량은12kg. 적은 양을 여러 번 먹어도乳糖不耐症 반응을 줄일 수 있으며, 한 번의 섭취량은250ml이 좋습니다. 우유를 마실 때 항상 합리적인 간격 시간을 유지하고, 일일 우유 섭취량을 제어하면乳糖不耐症 증상이 발생하지 않도록 할 수 있습니다.

　　이소말타아제 결핍증은 주로 식사를 제한하고, 유제품 및 락토스가 포함된 식품을 금하며, 가벼운 경우 우유 섭취를 제한하고, 중증의 경우 완전 금식, 유아는 무당취 유우유나 락토스아제를 섭취할 수 있습니다. 설탕-이소말타아제 결핍자는 설탕 섭취를 제한하고, 필요할 때는 타밀 섭취를 제한해야 합니다. 또한, 원발성 질환을 적극적으로 치료해야 합니다. 예를 들어, 성인 백가성장애, 림프종, 소장細균 과도 성장 등.