مرض نقص الأنزيمات الثنائية السكاريدية

　　أسباب وآليات مرض نقص الأنزيمات الثنائية السكاريدية

　　سبب الإصابة
　　توجد أنزيمات ثنائية السكاريدات المختلفة في المخاطية المعوية للشخص العادي، مثل أنزيم اللاكتوز يمكن أن يفكك اللاكتوز إلى الجلوكوز والجالكتوز؛ أنزيم السكروز يمكن أن يفكك السكروز إلى الجلوكوز والفركتوز؛ أنزيم السكروز غير المعدني يمكن أن يفكك السكروز غير المعدني إلى جزيئين من الجلوكوز؛ أنزيم السكروز يمكن أن يفكك السكروز إلى الجلوكوز والفركتوز؛ أنزيم السكروز يمكن أن يفكك السكروز إلى الجلوكوز والفركتوز. بسبب بعض الأسباب، يمكن أن يحدث نقص الأنزيمات الثنائية السكاريدية، مما يؤدي إلى عرقلة هضم وامتصاص السكاريدات الثنائية، مما يؤدي إلى الإسهال. لا يعتبر هذا المرض نادرًا في الطب، ولكن يتم عادة عدم الانتباه إليه.

　　ميكانيكية الإصابة
　　يمكن أن يكون الأطفال الرضع بفضل العوامل الوراثية يعانون من نقص أنزيمات السكروز والسكروز غير المعدني. السكروز-عيب امتصاص السكروز غير المعدني يتعلق أساسًا بالسكروز، بينما يكون عيب السكروز غير المعدني ثانويًا. أظهرت الدراسات أن هذا الأنزيم يعاني من عيب في المعالجة داخل الخلية، مما يؤدي إلى تراكمه في الشبكة الإندوبلازمية، ويتم إيقاف مركب الأنزيم في جهاز الأقطاب، بينما يتم نقل الأنزيم المعدل إلى السطح الخلوي. بسبب هذه العوامل المختلفة، يمكن أن يظهر هذا المرض المتمثل في الموروثة المفردة بشكل متباين.2رقم الماكس، وبالتالي، عندما يكون الجهاز المعدي المعدي للطفل فاقدًا للأنزيمات الثنائية السكاريدية، فإنه يظهر الإسهال المائي بعد الولادة الأولى.
　　أكثر أنواع نقص الأنزيمات الثنائية السكاريدية شيوعًا هي نقص الأنزيمات الثنائية السكاريدية. يصل مستوى نشاط الأنزيمات الثنائية السكاريدية في المواليد الجدد إلى أعلى مستوى، ثم يمكن أن ينخفض إلى أقل من نصف هذا المستوى.10%، والبالغون الذين يعانون من نقص الأنزيمات الثنائية السكاريدية هم على هذا المستوى. بعد انقطاع الرضاعة، يقل مستوى الأنزيمات الثنائية السكاريدية تدريجيًا، ويصبح من السهل إحداث الإسهال عند تناول الحليب. هذا النقص في الأنزيمات الثنائية السكاريدية له علاقة بالجينات، ويشكل % من البيض.5% حتى30%، و75في المجموع، يشكلون % من الشعوب الملونة، بما في ذلك الآسيويين والأفارقة.

　　مرض نقص الأنزيمات الثنائية السكاريدية يؤثر بشكل كبير على الأطفال الرضع والأطفال الصغار، وتشمل مضاعفاته الشائعة حب الشباب وتباطؤ النمو والتطور. يمكن أن يؤدي الإسهال المزمن إلى نقص الكالسيوم والزنك والحديد والفقر الدم عند الأطفال الرضع. في الحالات الشديدة، يمكن أن تشكل المضاعفات خطرًا على حياة الطفل. يمكن أن يؤدي نقص الأنزيمات الثنائية السكاريدية عند البالغين إلى الإسهال ولا يؤدي عادة إلى مضاعفات شديدة.

　　يمكن أن يسبب تناول الحليب أو اللاكتوز الإخراجات الصوتية والآلام البطنية، أو حتى الآلام القوية، وإسهال شديد حيث يكون البراز مثل الماء، وله رائحة حمضية ولزجة، ويختفي الأعراض عند التوقف عن تناول الأطعمة تحتوي على اللاكتوز، والمرضى في حالة جيدة بشكل عام. عند نقص إنزيم السكر الثنائي والستيكتاز، يمكن أن يسبب استهلاك السكر والنشا الإسهال، والأعراض مشابهة لنقص إنزيم اللاكتاز.
　　1عدم تحمل إنزيم اللاكتاز الخلقي:يمكن أن يظهر الغثيان والجفاف والحمضية والسكري في الدم عند الأطفال بعد تناول الرضاعة الطبيعية أو الحليب الصناعي، ويمكن أن تكون الحالة خطيرة، مع نتائج سيئة.
　　2عدم تحمل اللاكتوز الخلقي:هذه مرض مختلف عن نقص إنزيم اللاكتاز الخلقي، وهو يُعتبر متعدد الأشكال الموروثة. يمكن أن يظهر الإسهال الحاد عند بدء الرضاعة، مع براز حمضي ومملوء بالفقاعات، مصحوبًا بالإسهال، مما يمكن أن يؤدي إلى الغثيان، والجفاف، والحمضية التأقلمية في الأمعاء الرفيعة، وتلف الكبد والدماغ، ويمكن أن يؤدي إلى الموت إذا تأخر التشخيص، ويمكن أن تختفي الإسهال عند توقف الرضاعة، وعدم وجود مرض السكري عند الرضاعة، وأمراض الأحماض الأمينية.
　　3عدم تحمل اللاكتوز الوراثي عند البالغين:يمكن أن يسبب تناول الحليب البراز المائي الحمضي مصحوبًا بتنفخ البطن وأعراض أخرى غير مريحة في البطن.
　　4السكر-عدم امتصاص السكر الثنائي:السكر الأبيض هو-بسبب نقص إنزيم الفانديز، حيث يسبب السكر غير المدمر في القناة الهضمية زيادة كبيرة في الضغط النسبي والتهاب القناة الهضمية، مما يؤدي إلى البراز الحمضي، ويمكن أن يصل pH البراز إلى4.0～5.0، مع نكهة حمضية، والكمية كبيرة. يُعاني الأطفال من الإسهال الحاد، بينما يعاني البالغون فقط من عدم الراحة في البطن، ويظهر الأعراض عند استهلاك السكريات والأطعمة المفيدة.
　　5نقص إنزيم السيليوسيد:نقص إنزيم السيليوسيد أقل شيوعًا، حيث يمكن أن يؤدي تناول الفطر إلى آلام البطن، وإسهال، وتراكم الغازات والغثيان، والبراز يكون عادة مثل الماء. يحتوي الفطر على السيليوسيد، والسيليوسيد هو1،ألفا-الجلوكوز-1-ألفا-الجلوكوزيد.

　　إجراءات منع نقص إنزيم البيتا-ديجاستازة.
　　1تناول المنتجات الدairy بشكل متكرر ومتوازن.حتى بالنسبة للأفراد الذين يفتقرون إلى إنزيم اللاكتاز، يمكن تقليل رد الفعل بعدم تحمل اللاكتوز من خلال تناول الكميات الصغيرة بشكل متكرر، وليس يجب أن تزيد الكمية الواحدة التي يتم تناولها عن250 ملليتر يفضل. إذا كان بإمكانك كل مرة أن تسيطر على فترات التباعد المناسبة والكمية الكلية للحليب المستهلك يوميًا، يمكنك تجنب ظهور أعراض عدم تحمل اللاكتوز.
　　2ليس من المستحسن شرب الحليب على معدة فارغة.ليس من المستحسن شرب الحليب على معدة فارغة للمصابين بعدم تحمل اللاكتوز. يمكن تقليل أو عدم ظهور أعراض عدم تحمل اللاكتوز عند تناول الحليب مع الأطعمة الأخرى، مثل منتجات الألبان واللحوم والطعام الغني بالدهون.
　　3استخدام الحليب المميز بدلاً من الحليب الطازج أولاً.اللاكتوز في الحليب الم发酵 قد2من 0% إلى30% يتم تدميره، ويسهل الهضم والامتصاص. كما يمكن تحسين امتصاص اللاكتوز وعدم تحمله من خلال تناول الزبادي، وهو سهل الاستخدام أيضًا.
　　4شرب الحليب الذى يعتمد على الأغنام.محتوى اللاكتوز في الحليب الذى يعتمد على الأغنام أقل من الحليب، ولكنه غني بمركب ATP (ثلاثي الفوسفات الأدنوزي) الذي يمكن أن يسرع تفكيك اللاكتوز واستخدامه، لذا فإن استهلاكه لا يؤدي إلى ظهور ظاهرة “التحمل القصير لللاكتوز”. بالنسبة للجهاز الهضمي للرضع، يُنصح بتناول الحليب الذى يعتمد على الأغنام. الحليب الذى يعتمد على الأغنام أكثر صحة للبطن من الحليب، وغني بالنواقل الغذائية التي تزيد من القيمة الغذائية مقارنة بالحليب.

　　طرق الفحص الرئيسية لمرض نقص إنزيم السكريتاز هي:
　　1، فحص البراز براز حمضي، pH5.0～6.0.
　　2، اختبار تحمل اللاكتوز اللاكتوز50 جرام مضاف إلى الماء الساخن400 ملليتر على معدة فارغة، قبل تناولها وبعد تناولها15،30،60،90 و120 دقيقة قياس مستوى الجلوكوز في الدم، خلال فترة التجربة وفي الساعات القليلة التالية، مراقبة تغييرات أعراض المريض وتحليل طبيعة البراز. تحليل الجلوكوز يرتفع>1.4mmol/L هو طبيعي، <1.1mmol/L هو غير طبيعي، في1.1～1.4mmol لا يمكن التأكد منه. في مرضى اللاكتوز الذين يعانون من اختبار اللاكتوز غير الطبيعي، يحدث عادة ألم شديد والاسهال أثناء أو بعد التجربة.
　　3، اختبار التنفس الهيدروجيني لللاكتوز تناول اللاكتوز1غ/كجم، الهيدروجين في التنفس يتجاوز المستوى الأساسي20×10-6يظهر امتصاص اللاكتوز السيء. ينتج اللاكتوز في الأمعاء من خلال التحلل في الأمعاء ينتج الكثير من الماء، إنزيم اللاكتاز هو تنظيم جيني، النوع الأول هو انخفاض مستوى هيدروليزة جلينوسيد في إنزيم اللاكتاز، والنوع الثاني هو وجود عيوب في معالجة الترجمة مما يؤدي إلى تكدسها في الشبكة الإندوبلازمية، هذا النوع من انخفاض إنزيم اللاكتاز هو متحور وراثي متنحي.
　　4، فحص خزعة المخاطية المعوية الصغيرة قياس نشاط إنزيم اللاكتاز في المخاطية المعوية الصغيرة، يظهر انخفاض النشاط.

　　استهلاك منتجات الألبان بكميات صغيرة عدة مرات. حتى في الحالات التي يعاني فيها الشخص من نقص إنزيم اللاكتاز، يمكنه تحمل كمية صغيرة من الألبان(120 ملليتر إلى240 ملليتر)، لن يظهر أعراض عدم تحمل اللاكتوز.12جرام. يمكن أيضًا تقليل رد الفعل غير المقبول لعدم تحمل اللاكتوز من خلال تناول كميات صغيرة عدة مرات، وعدم تجاوز كمية الاستهلاك في المرة الواحدة250 ملليتر يفضل. إذا كان بإمكانك كل مرة أن تسيطر على فترات التباعد المناسبة والكمية الكلية للحليب المستهلك يوميًا، يمكنك تجنب ظهور أعراض عدم تحمل اللاكتوز.

　　مرض نقص إنزيم السكريتاز يتطلب تقييد النظام الغذائي، وإبعاد الألبان والمنتجات تحتوي على لاكتوز، في الحالات البسيطة يحد من استهلاك الحليب، وفي الحالات الشديدة يمنع تمامًا، يمكن إعطاء الأطفال حليب بدون سكر أو إضافة إنزيم لاكتاز. السكر-من يعانون من نقص إنزيم المالتوز يجب أن يقللوا من استهلاك السكر، وفي الحاجة إليه يجب أن يقللوا من استهلاك الكربوهيدرات. بالإضافة إلى ذلك، يجب أن يعالجوا المرض الأساسي بشكل نشط، مثل قصور اللاكتازية عند البالغين، السرطان اللمفي، النمو المفرط للبكتيريا في الأمعاء الدقيقة.