Ενδογενής υπερκάλυψη ούρων

　　Πώς προκαλείται η ιδιοπαθής υπερχλωριούρηση της ούρων; Αναφέρεται παρακάτω:

　　Πρώτο, αιτία ανάπτυξης

　　Η αιτία της νόσου δεν είναι σαφής. Επειδή υπάρχει έντονη γενετική προδιάθεση της οικογένειας, μπορεί να σχετίζεται με την autosomal dominant γενετική ανωμαλία. Η μετάλλαξη του γονιού προκαλεί την ανωμαλία της μεταφοράς πολλών ουσιών, ιδιαίτερα σχετίζεται με την διαταραχή της μεταβολής της βιταμίνης D. Η διαταραχή της μεταβολής της βιταμίνης D μπορεί να προκαλέσει την υπεραπορρόφηση του καλίου από τα έντερα, τη δυσλειτουργία της επαναπρόσληψης του καλίου από τα νεφρικά κανάλια ή τη δυσλειτουργία και των δύο, προκαλώντας την αύξηση της υπερχλωριούρησης της ούρων. Επιπλέον, η διατροφή και οι περιβαλλοντικοί παράγοντες έχουν επίσης να κάνουν με την εμφάνιση της νόσου.

　　Δεύτερο, μηχανισμός ανάπτυξης

　　Η νόσος έχει έντονη γενετική προδιάθεση της οικογένειας, η μηχανισμός της νόσου σχετίζεται με την autosomal dominant γενετική και τη μετάλλαξη του γονιού. Οι αιτίες της αυξημένης υπερχλωριούρησης της ούρων αυτής της νόσου περιλαμβάνουν:

　　1Η δυσλειτουργία της επαναπρόσληψης του καλίου από τα νεφρικά κανάλια, γνωστή και ως υπεραπορρόφηση του καλίου από τα νεφρά (τύπος υπεραπορρόφησης). Όταν η νεφρική οδός μειώνει την επαναπρόσληψη κάποιου ρυθμιστικού πρωτεΐνης ή η λειτουργία του καναλιού που συμμετέχει στη μεταφορά του καλίου στην οδός του νεφρικού καναλιού είναι δυσλειτουργική, μειώνεται η επαναπρόσληψη του καλίου από το πρωτόνεφρωμα, προκαλώντας την αύξηση του καλίου στην ούρα και τη μείωση του αιμοκαλίου. Επειδή το αιμοκαλίου μειώνεται, προκαλείται η αύξηση της παραγωγής της παρθοθυροειδούς ορμόνης (PTH) από τα παρθοθυροειδή, και η αύξηση της σύνθεσης των προϊόντων της ενεργού βιταμίνης D, διατηρώντας το αιμοκαλίου στο φυσιολογικό επίπεδο. Η μείωση της επαναπρόσληψης του φωσφόρου από την οδός του νεφρικού καναλιού προκαλεί την οστεολιθασία, η οποία προκαλεί την υποφωσφοραιμία.1,25(OH)2D3Η αύξηση της σύνθεσης, η οποία προκαλεί την υπεραπορρόφηση των εντέρων του καλίου και τη διατήρηση του αιμοκαλίου στο φυσιολογικό επίπεδο. Η αύξηση της απορρόφησης του καλίου από την οισοτερική μεμβράνη, επίσης, προκαλεί την αύξηση της διήθησης του καλίου που μπορεί να φιλτράζεται, και την περαιτέρω αύξηση της εξόρου του καλίου.

　　2Η αυξημένη μεταφορά και απορρόφηση του καλίου από την οισοτερική μεμβράνη, γνωστή και ως υπεραπορρόφηση εντέρων του καλίου (τύπος απορρόφησης). Η κύρια αιτία είναι η υπεραπορρόφηση του καλίου από την οισοτερική μεμβράνη, που προκαλεί την αύξηση του αιμοκαλίου και την αύξηση της διήθησης του καλίου από τα νεφρά, και την αύξηση της εξόρου του καλίου. Επιπλέον, η αναστολή της παραγωγής της παρθοθυροειδούς ορμόνης από τα παρθοθυροειδή, που προκαλεί την αύξηση της υπερφιλτράτωσης από τα νεφρά, και τη μείωση της επαναπρόσληψης του καλίου από τα νεφρικά κανάλια, προκαλεί την αύξηση του καλίου στην ούρα και την αύξηση της απορρόφησης του καλίου, ο οποίος αποβάλλεται από την ούρα, οπότε το αιμοκαλίου δεν αυξάνεται και μπορεί να διατηρηθεί στο φυσιολογικό επίπεδο. Η μηχανισμός αυτού του τύπου δεν είναι σαφής, μερικοί πιστεύουν ότι είναι λόγω διαταραχής ρύθμισης της βιταμίνης D.

　　Η ιδιοπαθής υπερχλωριούρηση της ούρων συχνά συνοδεύεται από λοιμώξεις των ουροφόρων οδών, ουρολιθασμό, σύνθετη υπεραντίθετη παρθοθυροειδής λειτουργία, διατροφικές διαταραχές, οστεοπόρωση, καρθροπάθεια, οστεοπλασία, μικρό ανάστημα, αδιαφορία για το βάρος, αδυναμία μυών.

　　Η νόσος είναι σχετικά κρυφή στην αρχή, μπορεί να εκφραστεί μόνο από μικροπρωτεΐνες της ούρων, η μοριακή μάζα της πρωτεΐνης είναι συνήθως μικρότερη από4Da, η κύρια σύνθεση είναι β2-μικροσφαιρίνη, ρετινόλη συνδετική πρωτεΐνη, α1-μικροσφαιρίνη και λυσοζύμη και άλλες μικρές σηματοδότητες των νεφρών.24υπολογίζεται ότι η ποσότητα πρωτεΐνης του ούρων των παιδιών είναι1g κάτω, οι ενήλικες είναι 0.5～2.0g, μέχρι την ηλικία των ενηλίκων μπορεί να εμφανιστεί η νόσο των νεφρών, η απόθεση ασβεστίου και η προοδευτική ανεπάρκεια της νεφρικής λειτουργίας.

　　Οι ασθενείς με αυτήν την ασθένεια πιθανότατα να αναπτύξουν αιμορραγία από πέτρες στο ουροποιητικό σύστημα, κολικούς πόνους, λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος και συμπτώματα διέγερσης της κύστης (υπερέκταση, ταχυπαλμία, πόνος), δυσκολία στη λήψη ούρων, κοιλιακός πόνος, πλάτη πόνος και νυκτερινή ούρλια, και πολλοί από αυτούς έχουν πολυδιψία, πολυουρία, πολλά ουρικά επιβλήματα, και λίγοι μπορεί να αναπτύξουν κρονική νεφρική ανεπάρκεια.

　　1υπάρχουν αίματα και πρωτεΐνες σε όλες τις ηλικιακές ομάδες, συνήθως ορατά αίματα ή μικροαίματα, θεωρείται ότι προκαλούνται από βλάβη της οδού από κρυστάλλους ασβεστίου, αυτό το αίμα ανήκει στο αίμα της φυσικής μορφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων (δηλαδή μη αγγειακό αίμα), και η αιμορραγία είναι η πιο συχνή εκδήλωση της ιδιοπαθούς υπερκαλιούρησης ούρων (IH) στα παιδιά, η αιμορραγία μπορεί να είναι παροδική, αλλά μπορεί να είναι συνεχής, η πρωτεΐνη είναι συνήθως ελαφριά ή μέτρια, η μοριακή μάζα είναι μικρή, η κύρια σύνθεση είναι β-μικροσφαιρίνη, ρετινόλη συνδετική πρωτεΐνη και α-μικροσφαιρίνη, κ.λπ.

　　2、οι ενήλικες ασθενείς με ιδιοπαθή υπερκαλιούρηση ούρων (IH) που εμφανίζουν πέτρες είναι υψηλότεροι από τους παιδικούς, έχουν αναφορές ότι οι ενήλικες ασθενείς με IH φτάνουν40％～60％， ενώ οι πέτρες των παιδιών είναι μόνο2％～5％ από την IH προκαλείται, αυτές οι πέτρες σχηματίζονται κυρίως από ασβέστιο ουροκαρβονάτο ή ασβέστιο φωσφορικό, η ηλικία της εμφάνισης είναι νωρίτερη από αυτούς που προκαλούνται από την IH, αν δεν γίνει η θεραπεία σε χρόνο, μπορεί να αναπτυχθεί η στένωση της νεφρικής οδού.

　　3Άλλες εκδηλώσεις μπορεί να είναι η νεφρική γλυκοζουρία, η αμινουρία, η ουρικό οξύ, η δυσλειτουργία του οπτικού νεφρονιού, λόγω της μεγάλης απώλειας ασβεστίου από τα ούρα, η κατάσταση του αρνητικού ισοζυγίου ασβεστίου στο σώμα για μακρόχρονο, μερικοί ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν υπερπαραθυροειδική λειτουργία, οι ασθενείς μπορεί να έχουν πόνο στις αρθρώσεις, οστεοπόρωση, κακώσεις, δυσμορφίες και νόσο της ανεπαρκούς βιταμίνης D, μερικοί ασθενείς μπορεί να εκφράσουν μικρότερη σωματική ύψος, μη αύξηση βάρους, αδυναμία μυών.

　　Πώς να προλάβουμε την ιδιοπαθή υπερκαλιούρηση ούρων; Αναφέρουμε παρακάτω:

　　Η ασθένεια μπορεί να προκύψει από την διαταραχή της μεταβολής της βιταμίνης D, σχετίζεται με περιβαλλοντικούς παράγοντες της διατροφής, οι παιδιά πρέπει να προωθούνται να τρώνε σωστά, να εκτίθενται σε πολλές ηλιακές ακτίνες, να προωθούνται η πρόληψη και η θεραπεία των νόσων της θρεπτικής αξίας. Για πολλαπλές ασθένειες που συνδυάζονται, η πρόωρη διάγνωση και θεραπεία πρέπει να ελαχιστοποιήσει τη βλάβη των νεφρών και να αποτρέψει την ανάπτυξη της νεφρικής ανεπάρκειας.

　　Τι πρέπει να ελέγξετε για την ιδιοπαθή υπερκαλιούρηση ούρων; Αναφέρουμε παρακάτω:

　　1、ουρολογικές εξετάσεις. Αύξηση της περιεκτικότητας του ασβεστίου στα ούρα, οι γυναίκες των ούρων του ασβεστίου>6.25mmol/24υπολογίζεται ότι οι άνδρες>7.5mmol/24υπάρχει ελαφριά αιμορραγία του ούρων, πρωτεΐνη του ούρων, χωρίς ουροτρήματα, ορατοί ουροκαρβονάτοι ασβέστιου, φωσφορικά, η λειτουργία συσσώρευσης ούρων να βλάψει, και η αύξηση των λευκοκυττάρων του ούρων όταν συνδυάζεται με λοιμώξεις.

　　2、ακτινογραφία αίματος. Το αίμα του ασβεστίου είναι φυσιολογικό, το αίμα του φωσφόρου μπορεί να μειωθεί, η αλκαλική φωσφοράση να αυξηθεί, η συγκέντρωση της παραθυροειδούς θυρεοειδικής ορμόνης στο αίμα να αυξηθεί.

　　3、μεθόδους δοκιμής φόρτισης ασβεστίου. Διατροφή με χαμηλή περιεκτικότητα σε ασβέστιο και φωσφόρο3ημέρα, η4ημέρα δώστε ασβέστιο(15mg/kg) ενδοφλέβια, στο5Κατά τη διάρκεια της διήθησης, μετά από3Ανιχνεύστε το αίμα του ασβεστίου και αφήστε το24h ουρομετρία ουροκαλίου.}}

　　Αξιολόγηση αποτελεσμάτων: Αν η ποσότητα του ουροκαλίου που εκκρίνεται μειωθεί από την καθημερινή βασική ποσότητα ουροκαλίου, ο δείκτης είναι μεγαλύτερος από την ποσότητα του καλίου που ένεσε50％; Η ποσότητα εξόδου του ουροφωσφόρου στο δοκιμαστικό χρονικό διάστημα μετά την ένεση του καλίου είναι4～12ώρα είναι μεγαλύτερη από το 0-4ώρα μειώθηκε20％，είναι θετικό.

　　4、παθολογική εξέταση του νεφρού. Η κύρια εκδήλωση είναι η μη συγκεκριτική συρρίκνωση των νεφρικών σωλήνων και η ίνωση του ιστού. Η καταθέσεις ασβεστίου στα νεφρά κυρίως συμβαίνουν στη μεσεντέρα, αλλά δεν ταιριάζει με την εμφάνιση και την έκταση της νεφρικής ανεπάρκειας.

　　5、γενικές εξετάσεις, B-ultrasound, ακτινογραφία ή φωτογραφία ενδοφλέβιας ουρογραφίας ή CT εξέταση.

　　Η διατροφή των ασθενών με ιδιοπαθή υπερκάλυψη ουροκαλίου πρέπει να είναι ελαφριά, να τρώγουν περισσότερα λαχανικά και φρούτα και εύκολα πιθανά τρόφιμα. Αποφύγετε την υπερβολική αλμυρή, λιπαρή και κρύα διατροφή, αποφύγετε το κάπνισμα και το ποτό. Μaintain a reasonable work and rest schedule, and do moderate physical exercise and exercise.

　　Τι είναι τα μέθοδοι θεραπείας της ιδιοπαθούς υπερκάλυψης ουροκαλίου; Ας αναφέρουμε παρακάτω:

　　ένα, θεραπεία

　　1、γενική θεραπεία

　　πρέπει να πίνετε πολύ νερό, να περιορίσετε τη λήψη υψηλών καλίων, υψηλών νατριού και υψηλών οργανικών οξέων στη διατροφή. Οι ασθενείς με σοβαρές αιμορραγίες ή πέτρες πρέπει να ακολουθούν στενή χαμηλή δίαιτα σε κάλιο, αλλά πρέπει να λάβουν υπόψη τις ανάγκες ανάπτυξης και ανάπτυξης των παιδιών, η καθημερινή πρόσληψη καλίου δεν πρέπει να είναι χαμηλότερη από το βασικό επίπεδο ανάγκης.

　　2、φαρμακευτική θεραπεία

　　)1)Τύπος διουρητικών: Η συχνή υδροχλωρική διουρητική (διυδροχλωροθαιζίνη) λαμβάνεται καθημερινά1～2mg/kg. Η δράση του είναι να προωθήσει την απορρόφηση του καλίου από τα απομακρυσμένα νεφρικά σωλήνες, ώστε η ουροκαλίουρηση να γίνει κανονική; και ρυθμίζει την παραθυροειδική ορμόνη και1,25(OH)2D3μέχρι το κανονικό επίπεδο, ώστε η απορρόφηση του εντέρου του καλίου να είναι κανονική. Η διάρκεια της θεραπείας είναι6εκ, οι ενήλικες πρέπει να λαμβάνουν μακροπρόθεσμα.

　　)2)Η χρήση άλλων φαρμάκων: Η βενζοφλουθαιζίνη μπορεί να μειώσει την ουροκαλίουρηση και να αυξήσει την ουρογενή διούρηση; Η φωσφορική κετόσαλη, όταν συνδυάζεται με τα παραπάνω διουρητικά, μπορεί να μειώσει την απορρόφηση του εντέρου του καλίου;10～30g/d, διαχωρισμός3～4)Αναγνώριση): Η φωσφατετραξίνη, όταν ληφθεί από το στόμα, μπορεί να μειώσει την ουροκαλίουρηση μέσω της σύνδεσης του φωσφόρου και του καλίου στο έντερο, προφύλασσοντας την ουρολιθασία; Η συχνή φωσφατετραξίνη είναι η φωσφατετραξίνη.

　　)3)Η θεραπεία της ουρολιθασίας: πρέπει να ακολουθείται η συνήθης μέθοδος θεραπείας των ουρολιθασιών του ουροποιητικού συστήματος, ενώ πρέπει να αποφευχθεί η λοίμωξη.

　　Δεύτερος τύπος, πρόγνωση

　　Η νόσος, αν ανιχνευτεί και θεραπευτεί νωρίς, έχει καλή πρόγνωση. Οι σοβαρές περιπτώσεις και οι μακροχρόνιες περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσουν πολλές επιπλοκές, όπως επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος, πέτρες, που προκαλούν βλοκώσεις του ουροποιητικού συστήματος των νεφρών, τελικά οδηγώντας σε νεφρική ανεπάρκεια.