Φυβρωματώδης διήθηση

　　Η φυβρωματώδης διήθηση (CF) είναι η πιο συχνή αιτία μειωμένης διάρκειας ζωής στους λευκούς, με συχνότητα περίπου1/3300 λευκοί βρέφη;1/15300 μαύροι βρέφη;1/32000 Αμερικανοί Ασιατικής καταγωγής;30％ των ασθενών είναι ενήλικες.

　　Η CF είναι αυτοεξαποσπαστική, οι φορείς των γενεών στον λαό των λευκών είναι3％. Η σχετική γονιδιακή περιοχή βρίσκεται στο χρωμόσωμα7q (μακρός βραχίονας) DNA του χρωμοσώματος250000 αντιγραφή νουκλεϊνικών οξέων, η οποία κωδικοποιεί τη μεμβρανική πρωτεΐνη, η οποία ονομάζεται μεταβλητή διήθησης φυβρωματώδους διήθησης (CFTR). Η πιο συχνή μεταλλαγή, △F508，καθώς και η πρωτεΐνη CFTR508τοποθεσία του φαινολανθρακικού αντικειμένου χαθεί, και συμβαίνει περίπου70％ των αλυσίδων των γονιδίων; Υπάρχει επίσης30％ έχουν600 είδη λιγότερων συχνών γονιδιακών μεταλλάξεων. Η λειτουργία του CFTR δεν είναι σαφής, αλλά φαίνεται να είναι μέρος του καναλιού ιόντων χλωρίου που ρυθμίζεται από το cAMP και ρυθμίζει τη μεταφορά του χλωρίου και του νατρίου διαμέσου της κελτικής μεμβράνης, με μη μορφολογικά κλινικά συμπτώματα, αλλά με ελαφρά ανωμαλίες στην μεταφορά των επιπλασματικών κυττάρων της μεμβράνης.

　　Συμμετοχή σε καρδιαγγειατίτιδα και αρθρίτιδα. Με την προσθήκη πνευμονίας και πνευμονεκρωσίας, η δύσπνοια επιδεινώνεται, με δύσκολη αφαίρεση του βλένους και ταχύτερη αναπνοή. Αν ο ασθενής εκκρίνει μεγάλη ποσότητα σπυώδους φλέγμης ή συνοδεύεται από αιμορραγία, υποδηλώνει την πιθανότητα εξάπλωσης της βρογχοδιαστολής και της πνευμονιομεμβρανίτιδας. Με την εκτεταμένη σύνθεση ινώδους ύλης και την πνευμονία μετά την πνευμονία, υπάρχει βρογχοσήψη και ταχύτερη αναπνοή κατά την άσκηση, συχνά συνοδεύεται από αυτογενή πνευμονία ή μεσονύστιδα. Με την εμφάνιση συμπτωμάτων υποξίας και συσσώρευσης διοξειδίου του άνθρακα, η ταχύτερη αναπνοή επιδεινώνεται, με κύανωση και τελικά την αναπνευστική ανεπάρκεια και την καρδιακή νόσο από πνευμονική αιτία. Οι παιδιά μπορεί να αναπτύξουν και στένωση του εντέρου και προπτολή. Η ανεπαρκής έκκριση από την παγκάτη προκαλεί αίσθημα δυσφορίας, κοιλιακή διόγκωση και την απόρριψη μεγάλης ποσότητας αφρώδους, καπνιστού κοπρασίου με δυσάρεστο άρωμα, με διαταραχή της δυσανεξίας και ακόμα την λιπορροΐδα και την υπερβολική απώλεια αζώτου. Η στένωση του δακτυλικού δακτυλίου μπορεί να προκαλέσει κίτρινο, και με την ανάπτυξη της ηπαρτίτιδας, μπορεί να προκαλέσει υπερπλήρωση της πορτοκαλίου και την υπερβολική λειτουργία του σplenός. Αν ο βρέφος ιδρώνει σε μεγάλο βαθμό, χάνει μεγάλη ποσότητα ηλεκτρολυτών και υδάτινων, είναι ευάλωτο στην εξάντληση.

　　1Αναπαραγωγικό σύστημα

　　Το αναπνευστικό σύστημα παρουσιάζεται κυρίως με επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις των βρόγχων και τη στένωση των αεραγωγών. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα σε λίγες ημέρες μετά τη γέννηση. Η αρχική κούραση μπορεί να είναι ελαφριά, συνοδευόμενη από πνευμονία και πνευμονική ατροφία, μετά από αυτές, η κούραση μπορεί να αυξηθεί, η σάλι είναι δύσκολο να εκκενωθεί, η αναπνοή είναι ταχεία. Αν ο ασθενής εκκενώσει μεγάλο όγκο σπυρωτικού σάλιου ή συνοδευόμενη από αιμορραγία, υποδηλώνει την πιθανότητα εκπτυξιακής διόγκωσης και πνευμονικής φλεγμονής. Η φυσική εξέταση είναι συχνά η δάκτυλος (ποδιούς). Οι παθογόνοι μικροοργανισμοί των πνευμονικών λοιμώξεων είναι συνήθως το στρεπτόκοκκο, το πυροκτόνιο και άλλες γραιμάτινες αρνητικές βακτηρίες. Μετά την εκτεταμένη ίνωση και την υπερπλασία του πνεύμονα, υπάρχει σάλι, η αναπνοή είναι ταχεία, συχνά συνοδεύεται από αυτογενή πνευμονία ή μεσονύσκοψη. Όταν εμφανιστούν συμπτώματα υποξίας και συσσώρευσης διοξειδίου του άνθρακα, η αναπνοή γίνεται ταχεία, η κίτρινη, και τελικά οδηγεί σε αναπνευστική ανεπάρκεια και καρδιακή νόσος του πνεύματος.

　　2Διατροφή και ανεπαρκής θρέψη

　　Ούτε οι νήπιοι λόγω της αύξησης της έκκρισης του ενδοκρινικού υγρού και της πυκνότητάς του, καθώς και της έλλειψης των ενζύμων που επηρεάζουν την πέψη της πρωτεΐνης, γι' αυτό περίπου10％ έχουν φθαρμένο σκαθάρι. Οι παιδιά μπορεί να έχουν εμμηκές και εμφύσημα. Η ανεπαρκής ένζυμη έκκριση της παγκάσας προκαλεί δυσκοιλιότητα, αύξηση του κοιλιακού όγκου, και την εκτόξευση μεγάλου όγκου φουσκωτών και κακών αρωματικών κόπρανα, και ακόμη και την εμφάνιση λιπορροίας και νιτρορροίας. Η έλλειψη βιταμινών, ειδικά η έλλειψη βιταμίνου A, μπορεί να προκαλέσει ξηροφθαλμία. Παρά το γεγονός ότι οι ασθενείς έχουν έντονη όρεξη και επαρκή ποσότητα τροφής, παραμένουν ανεπαρκείς σε θρεπτικά συστατικά και αναπτυξιακή καθυστέρηση. Η στένωση της κοιλιακής οδού μπορεί να προκαλέσει κίτρινο και η χορήγηση σκληρών μπορεί να προκαλέσει πίεση της πόρτας του φλέβατος και υπερφόρτωση του σπλήνα. Αν ο νήπιος ιδρώνει πολύ, χάνει μεγάλη ποσότητα ηλεκτρολυτών και υγρών, και είναι εύκολο να προκαλέσει εξάντληση.

　　3Αναπαραγωγικό σύστημα

　　Η ινοδιαστετική ασθένεια επηρεάζει επίσης το αναπαραγωγικό σύστημα. Οι粘稠ρές εκκρίσεις συχνά εμποδίζουν τους αγωγούς που συνδέουν τους όφθαλμους και τον προστάτη (σπερματοδόχο), οδηγώντας σε ανδρική ανεπαρκή ινοδιαστετική ασθένεια. Στις γυναίκες με ινοδιαστετική ασθένεια, η αναπαραγωγική ικανότητα μειώνεται σε σύγκριση με τις κανονικές γυναίκες.

　　Η πορεία της νόσου είναι πολύ διαφορετική, εξαρτάται κυρίως από το βαθμό της βλάβης στον πνεύμονα. Ωστόσο, η επιδείνωση είναι αδύνατη να αποφευχθεί, και οδηγεί σε εξάντληση και τελικά θάνατο, συνήθως λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας και καρδιακής νόσου. Η τροφή που βελτιώνει την ανοσία μέσω της ενίσχυσης του πνευμονικού αερίου είναι αξιόλογη. Ωστόσο, πρέπει να κατανοήσουν καλά την ιατρική δράση των τροφών που καταναλώνουν, όπως η λευκή ρίζα, η οποία είναι κατάλληλη για αυτούς με πολλά σάλια και κough; η λεβάντα, η οποία είναι καλύτερη όταν χρησιμοποιείται για το φαγητό και το κρασί; το σπανάκι, το οποίο είναι κατάλληλο για αυτούς με έντονη ενδογενή φωτιά; και η κινναρά, η οποία μπορεί να κρυώσει τον πυρετό και να αναζωογονήσει το σάλι, μπορεί να καταναλωθεί απευθείας ή βρασμένο. Επίσης, λόγω των διαφορών στην ατομική υγεία, πρέπει να επιλέγουν τις τροφές σύμφωνα με τις δικές τους ανάγκες και να αποφεύγουν τα πολύ καυτερά, αλατισμένα και λιπαρά τρόφιμα.

　　Η περιεκτικότητα του χλωριούχου στο ιδρώτα αυξάνεται80％～85％ Οι διάφορες εξωκυτταρικές λειτουργίες του παγκρέατος είναι βλάβες5％～10％ Έχει μέρος της εξωκυτταρικής λειτουργίας που δεν είναι πλήρης, η μικρή μερίδιο της εξωκυτταρικής λειτουργίας είναι κανονική, η ανεπαρκής λειτουργία του παγκρέατος κύρια εκδήλωση είναι η λιπορροΐδα και η υπερβολική περιεκτικότητα της αζωτογόνου στο κόπρανα.

　　Η λιποδιαλυτή βιταμίνη όπως η βιταμίνη A, D, E, K έχει δυσκολία στην απορρόφηση1Το έτος μπορεί να εμφανιστεί έλλειψη βιταμίνου K, υπάρχουν τάσεις αιμορραγίας, η συγκέντρωση της βιταμίνου A στο αίμα είναι χαμηλή, η συγκέντρωση στο ήπαρ είναι κανονική ή υψηλή, μπορεί να εμφανιστεί νυχτερινή βλέμμα και αυξημένη颅内 πίεση.

　　Η δοκιμασία της λειτουργίας του ήπατος είναι κανονική, μπορεί να αυξηθεί η περιεκτικότητα του διοξυχολικού οξέος, η αλκαλική φωσφατάση, η ALT, η AST και η αλκαλική φωσφατάση είναι αυξημένη, μερικοί ασθενείς μπορεί να αναπτύξουν ανεπαρκή πρωτεΐνη λόγω δυσανεξίας.

　　Σημεία προσοχής στη διατροφή:

　　Αποφύγετε τα πικάντικα, τη ροστή κρέατα και άλλες σπαστικές λιπαρές τροφές: Η καθημερινή σας διατροφή πρέπει να είναι ελαφριά, ειδικά για τους παχύσαρκους ασθενείς, η ποσότητα λίπους πρέπει να είναι χαμηλή. Απολαύστε κρέας με κόκκινο κρέας, για να επιτύχετε τον στόχο της απομάκρυνσης της φλέγας και της κατάλληλης ελέγχου του βάρους. Οι πικάντικες, τη ροστή κρέατα και άλλες σπαστικές τροφές, επειδή είναι εύκολο να δημιουργήσουν φλέγες, θα προκαλέσουν τη θερμότητα του εχθρού να νικήσει, η θερμότητα του εχθρού θα συσσωρευτεί εντός και δεν θα φτάσει έξω, με τον καιρό μπορεί να προκαλέσει την ασθένεια της φλέγας να επιτεθεί στο πνεύμονα, να επιδεινώσει την κατάσταση.

　　Οι φάρμακα που ενισχύουν την έκκριση της χολής είναι ανεπαρκή, υπάρχουν αναφορές για την επιτυχία της χρήσης φυσιολογικού νωρού για την καθαρισμό της χολής εκτός του ήπατος.-Τρήξη για σωλήνα. Αν η αναπνευστική λειτουργία λάβει βλάβη, η βλάβη της οισοφαγικής φλέβας μπορεί να χρησιμοποιηθεί μόνο η μέθοδος σκληροθεραπείας ή η μέθοδος σφιγκτήρα. Για τους ασθενείς με μυελοfibrosis, η νέα γενιά αντιβιοτικών μπορεί να είναι πιο αποτελεσματική, όπως το αντιβιοτικό σπρέι, το οποίο μπορεί να στείλει το φάρμακο ευθέως στο αναπνευστικό δομή για να δράσει. Ένας από τους κύριους λόγους της μακροπρόθεσμης χρήσης αντιβιοτικών είναι ότι τα βακτήρια μπορεί να αναπτύξουν ανθεκτικότητα, καθιστώντας τα αντιβιοτικά να χάνουν σταδιακά την αποτελεσματικότητά τους. Επιπλέον, η μακροπρόθεσμη χρήση αντιβιοτικών μπορεί να αυξήσει τον κίνδυνο μυκητιασικής λοίμωξης στο στόμα, τον λαιμό και τους αναπνευστικούς δρόμους.