Idiopathische Hypercalciurie

　　Wie wird die idiopathische Hypercalciuria verursacht? Hier ist eine Kurzzusammenfassung:

　　Eins, Ursache der Krankheit

　　Die Ursachen dieser Krankheit sind nicht vollständig bekannt. Wegen der offensichtlichen familiären genetischen Neigung könnte es mit einem dominanten Alleldefekt zusammenhängen. Die durch Genmutation verursachten Mutationsmutationen führen zu einer Vielzahl von Transportanomalien, insbesondere zu Störungen des Vitamin-D-Metabolismus. Störungen des Vitamin-D-Metabolismus können zu erhöhter intestinaler Calciumabsorption, Funktionsstörungen der Kalziumresorption im Nierenkanal oder einer Kombination von Funktionsstörungen im Darm und im Nierenkanal führen, was zu erhöhten Kalziumausscheidungen führt; Außerdem sind Ernährung und Umgebungsfaktoren auch mit der Pathogenese zusammenhängend.

　　Zwei, Pathogenese

　　Diese Krankheit hat eine offensichtliche familiäre genetische Neigung, und die Pathogenese ist mit dominanter Allelvererbung und Genmutationen zusammenhängend. Die Ursachen der hohen Harnkalziumkonzentration bei dieser Krankheit sind:

　　1Die Funktionsdefekte der Kalziumresorption im Nierenkanal, auch als übermäßige Kalziumleckage im Nierenkanal bezeichnet. Wenn die Nierenkanälchen eine reduzierte Resorption eines bestimmten Regulatormoleküls oder eine Störung des Recycling-Prozesses der Proteinkanäle auf der Lumenmembran haben, die an der Calciumionen-Transport beteiligt sind, wird die Kalziumresorption im Prostataurin verringert, was zu erhöhten Kalziumausscheidungen führt. Da der Kalziumspiegel im Blut reduziert wird, wird die Sekretion von Parathyreotropin (PTH) durch die Parathyreoiden erhöht und gleichzeitig die Synthese des aktiven Produkts des Vitamin-D-Metabolismus erhöht, was den Kalziumspiegel im Blut auf einem normalen Niveau hält. Eine reduzierte Phosphatresorption durch die Nierenkanälchen führt zu nephrotischer Phosphatverlust und sekundärem Hypophosphatämie, was zu einer Feedback-Wirkung führt1,25(OH)2D3Die Zunahme der Synthese führt zur intestinalen Hypercalciurie und zur Aufrechterhaltung des normalen Serumkaliumspiegels. Die Zunahme der Absorption von Calciumionen durch den Dünndarm führt auch zur Zunahme der filterbaren Calciumionen, was weiter zur Zunahme der Kalziumausscheidung führt.

　　2Die intestinale Transportabsorption von Calcium nimmt zu, was als intestinale Hypercalciurie (resorptiver Typ) bezeichnet wird. Hauptsächlich aufgrund der erhöhten selektiven Absorption von Calcium im Dünndarm, führt dies zu erhöhten Serumkaliumwerten, was zu einer erhöhten Kalziumfiltration der Nierenglomeruli führt, sekundär zu erhöhten Kalziumausscheidungen im Harn. Weiterhin wird durch die Hemmung der Sekretionsfunktion der Parathyreoiden die Kalziumfiltrationsbelastung der Nierenglomeruli erhöht, während die Kalziumresorption durch die Nierenkanälchen verringert wird, was zu erhöhten Kalziumausscheidungen im Harn führt. Da der Mechanismus dieses Typs unklar ist, glauben einige, dass es sich um eine Störung der Vitamin-D-Regulation handelt.

　　Die idiopathische Hypercalciuria kann häufig mit Infektionen der Harnwege, Nierensteinen, sekundärem Hyperparathyreoidismus, Ernährungsstörungen, Osteoporose, Frakturen, Skelettanomalien, geringem Körpergröße, unzureichendem Gewichtszunahme und Muskelschwäche einhergehen.

　　Die Krankheit ist in den frühen Stadien versteckt, kann nur durch Mikroalbuminurie manifestiert werden, die relative Molekülmasse des Proteins ist im Allgemeinen kleiner als4Tausend Da, der Hauptbestandteil ist β2-Mikroalbumin, Retinolbindungsprotein, α1-Mikroalbumin und Lysozym und anderen Tubulärmаркервеществами.24Harnproteinmenge bei Kindern liegt in der Regel bei1g und bei Erwachsenen 0.5～2.0g, bis zum Erwachsenenalter können Nierensteine, Nierenkalziumablagerungen und progressive Niereninsuffizienz auftreten.

　　Die Patienten leiden oft an Hämaturie und Nierenkoliken durch Harnsteine, Harnwegsinfektionen und Symptome der Blasereizung (Harnharzigkeit, Harnnotwendigkeit, Harnschmerz), Syndrom der Harnverhaltensstörung, Bauchschmerzen, Lumbalgie und Enuresis, und haben auch Polydipsie, Durst, Polyurie, und die Urinabscheidung ist oft weiß, einige können chronisches Nierenversagen entwickeln.

　　1und Hämaturie, Proteinurie sind in allen Altersgruppen sichtbare Makrohämaturie oder mikroskopische Hämaturie, wird in der Regel durch Verletzungen der Harnwege durch KalziumKristalle verursacht, diese Hämaturie gehört zur normalen Erythrozytenform der Hämaturie (nämlich nicht glomeruläre Hämaturie), und Hämaturie ist das häufigste Symptom bei idiopathischer Harnkalziumhochwerte (IH) bei Kindern, Hämaturie kann vorübergehend sein, kann aber auch persistierend sein, Proteinurie ist in der Regel leicht bis mäßig, Molekülmenge klein, Hauptbestandteil β-Mikroalbumin, Retinolbindungsprotein und α-Mikroalbumin, Visininbindungsprotein und α

　　2und Harnsteine bei erwachsenen idiopathischen Harnkalziumhochwerten (IH) sind明显高于 Kinder, es gibt Berichte, dass bei erwachsenen IHern bis zu40% bis60% und bei Kindern in Harnstein nur2bis5Prozent durch IH verursacht, diese Art von Stein besteht hauptsächlich aus Calciumoxalat oder Calciumphosphat, tritt früher auf als diejenigen, die durch nicht-IH verursacht werden, und kann unbehandelt zu einer obstructiven Nierenkrankheit fortschreiten.

　　3Weitere Symptome können renale Glukosurie, Aminosurie, Harnsäuresurie und andere Manifestationen der Dysfunktion der proximalen Nierenkanälchen sein, da Kalzium in großen Mengen über den Harn verloren geht, ist der Körper lange Zeit im negativen Kalziumausgleich, einige Patienten können eine sekundäre Hyperparathyreoiditis entwickeln, Patienten können Gelenkschmerzen, Osteoporose, Knochenbrüche, Missbildungen und Vitamin-D-Mangelkrankheiten erleiden, einige Patienten können eine kleine Statur, unzureichendes Gewichtszunehmen, Muskelschwäche und andere Symptome zeigen.

　　Wie kann idiopathische Harnkalziumhochwerte vorgebeugt werden? Eine Zusammenfassung wie folgt:

　　Die Krankheit kann durch Störungen des Vitamin-D-Stoffwechsels ausgelöst werden, die mit Ernährungs- und Umgebungsbedingungen zusammenhängen. Bei Kindern sollte eine angemessene Ernährung gefördert und viel Sonnenlicht empfohlen werden, um die Entstehung von Ernährungsdefekten aktiv zu verhindern. Bei Patienten mit mehreren Komplikationen sollte eine frühe Diagnose und Behandlung erfolgen, um die Nierenschäden zu minimieren und den Auftreten von Nierenversagen zu verhindern.

　　Welche Untersuchungen sollten bei idiopathischer Harnkalziumhochwerte durchgeführt werden? Eine Zusammenfassung wie folgt:

　　1und die Urinuntersuchung. Erhöhte Harnkalziumwerte, bei Frauen Harnkalzium >6.25mmol/24Männer >7.5mmol/24Möglicherweise leichte Hämaturie, Proteinurie, keine Zylinderurie, sichtbare Calciumoxalat-, Phosphat-Kristalle, beeinträchtigte Harnkonzentration, vermehrte Harnzellen bei gleichzeitigem Infekt.

　　2und die Blutuntersuchung. Normale Blutkalziumwerte, möglicherweise reduzierte Blutphosphatwerte, erhöhte alkalische Phosphatase und erhöhte Konzentration des Serumparathormons.

　　3und die Methode der Calciumbelastungsexperiment. Eine Ernährung mit niedrigem Kalzium und niedrigem Phosphor3Tag, dem4Tag, Calcium zu geben (15mg/kg) intravenös infundiert, zu5Nach Abschluss der intravenösen Infusion, darauf folgend3Bestimmung des Blutkalziums und Aufbewahrung24h Urinurinkalziummessung.

　　Ergebnisbeurteilung: Wenn die Urinkalziumausscheidungsmenge die tägliche Basiskalziumausscheidungsmenge übersteigt, ist der Wert über dem injizierten Calciumgehalt50％; Die Urinphosphatauscheidungsmenge nach der Injektion von Calcium beträgt4～12Stunden sind höher als von 0 bis4Stunden sinken20%, zeigt positiv.

　　4, Pathologische Untersuchung der Nierengewebe. Hauptsächlich manifestiert sich als nicht spezifische Nierengangentzündung und Interstitielle Fibrose. Die Kalziumablagerung in den Nieren tritt hauptsächlich im Nierenmark auf, aber nicht im Erscheinungszeitpunkt und der Schweregrad des Nierenversagens übereinstimmen.

　　5, Regelmäßige Untersuchungen umfassen Ultraschall, Röntgenaufnahmen, intravenöse Harnröhrenkontrastuntersuchung oder CT-Untersuchung.

　　Die Ernährung der Patienten mit idiopathischer Hyperkalzämie sollte leicht sein, mehr Gemüse und Obst sowie leicht verdauliche Lebensmittel zu essen. Vermeiden Sie salzige, fettige, kalte Lebensmittel, Rauchen und Trinken. Halten Sie eine vernünftige Arbeits- und Ruhezeit ein und treiben Sie适量的运动.

　　Welche Behandlungsmethoden gibt es für die idiopathische Hyperkalzämie? Eine Zusammenfassung wie folgt:

　　Erste Behandlung

　　1,

　　Es sollte viel Wasser getrunken und eine hochkalziumhaltige, hochnatriumhaltige und hochoxalatige Ernährung begrenzt werden. Bei Patienten mit schweren Hämaturie oder Nierensteinen sollte eine streng kalziumarme Ernährung durchgeführt werden, aber bei Kindern muss die Bedürfnisse der Entwicklung und des Wachstums berücksichtigt werden, und der Calciumgehalt, der täglich bereitgestellt wird, darf nicht niedriger als der Basisanspruch sein.

　　2,

　　(1) Thiazid-Diuretika: Häufig wird Hydrochlorothiazid (Dihydrochlorothiazid) täglich1～2mg/kg. Seine Wirkung ist, dass er die Reabsorption von Calcium in den distalen Nierengängen fördert und den Calciumgehalt im Urin auf den Normalwert zurücksetzt; und reguliert Parathormon und1,25(OH)2D3bis zum Normalwert, um die Absorption von Calcium im Darm normal zu halten. Die Behandlungsdauer beträgt6Woche, Erwachsene sollten langfristig eingenommen werden.

　　(2) Die Anwendung anderer Arzneimittel: Benzthiazid kann die Ausscheidung von Calcium im Urin verringern und Diurese erhöhen; Natriumphosphatcitrat kann zusammen mit den genannten Diuretika die Absorption von Calcium im Darm verringern(10～30g/d, geteilt3～4Wiederholung); Phosphorsäureester oral durch die Bindung von Phosphor und Calcium im Darm können den Calciumgehalt im Urin verringern und die Bildung von Nierensteinen verhindern; häufig verwendete Phosphatpufferlösung.

　　(3) Die Behandlung von Nierensteinen: Sie sollte nach den gängigen Behandlungsmethoden für Harnwegssteine durchgeführt werden, gleichzeitig Infektionen verhindern.

　　Zwei, Prognose

　　Diese Krankheit hat ein gutes Prognosepotenzial, wenn sie frühzeitig diagnostiziert und behandelt wird. Bei schweren Erkrankungen und langanhaltenden Krankheiten können mehrere Komplikationen auftreten, wie wiederholte Harnwegsinfektionen, Steine, die zu obstructiven Nierenschäden führen und letztlich zu Nierenversagen führen.