مرض التهاب القناة البولية السفلية

　　التشوه البولي السفلي عند الأطفال له ميل إلى العائلة، ولكن لم يتم تحديد الجينات أو الكروموسومات المعنية بشكل دقيق. لقد واجهنا عدة حالات حيث كان الأب والأبناء أو الأخوة يصابون بهذا المرض، خاصة في حالة التوأم، حيث تم نشر تقارير.10من المرضى الذين يعانون من التشوه البولي السفلي عند الأطفال، يمكن أن يؤثر الهرمونات التي تنتج من الخصية على تشكيل الأعضاء التناسلية الخارجية للذكور، حيث يزيد هرمون الحمض النووي الموجه للغدد التناسلية في فترة الحمل من خلايا الأنسجة المثنية في الخصية في الأسبوع.15من المرضى الذين يعانون من التشوه البولي السفلي عند الأطفال، يمكن أن يؤثر الهرمونات التي تنتج من الخصية على تشكيل الأعضاء التناسلية الخارجية للذكور، حيث يزيد هرمون الحمض النووي الموجه للغدد التناسلية في فترة الحمل من خلايا الأنسجة المثنية في الخصية في الأسبوع.8بداية إنتاج التستوستيرون، ثم تحويله إلى تستوستيرون ثنائي الهيدروجين. تطور الأعضاء التناسلية الخارجية يعتمد على تأثير تستوستيرون ثنائي الهيدروجين. يمكن أن يؤدي نقص إنتاج التستوستيرون أو تأخير تحويله إلى تستوستيرون ثنائي الهيدروجين أو عدم السماح بتستوستيرون ثنائي الهيدروجين إلى تشوهات الأعضاء التناسلية. يمكن أن يحدث التشوه البولي السفلي عند الأطفال مع التشوهات البولية العلوية، حيث يرتبط التشوه البولي السفلي عند الأطفال بالتشوهات البولية العلوية. يمكن أن يكون لاستخدام الهرمونات قبل الحمل أثناء الحمل تأثير على تطور الجهاز التناسلي للجنين. يمكن أن يؤثر العامل البيئي على تطور البول من خلال نظام الغدد الصماء الأم والجنين.

　　من أكثر التشوهات التي تحدث مع التشوه البولي السفلي عند الأطفال هي التشوهات البولية العلوية عند الأطفال، حيث تشمل التشوهات البولية العلوية عند الأطفال.10مختلفة، مثل انسداد ممرات الوريدة والمثانة، وتشوهات متكررة، وغيرها، ويوجد أيضًا عدد قليل من المرضى الذين يعانون من تشوهات الشرجي肛门ي.1مختلفة، مثل انسداد ممرات الوريدة والمثانة، وتشوهات متكررة، وغيرها، ويوجد أيضًا عدد قليل من المرضى الذين يعانون من تشوهات الشرجي肛门ي.3مختلفة، مثل انسداد ممرات الوريدة والمثانة، وتشوهات متكررة، وغيرها، ويوجد أيضًا عدد قليل من المرضى الذين يعانون من تشوهات الشرجي肛门ي.

　　النوع الأكثر شيوعًا من تشوهات الجهاز البولي التناسلي عند الأطفال هو التشوه البولي السفلي عند الأطفال، والذي يتميز بالآتي.

　　1، فتحة المثانة في مكان غير طبيعي: يمكن أن تكون فتحة المثانة غير الطبيعية في أي مكان من القريب من فتحة المثانة العادية إلى المنطقة الحلمية، حيث تكون بعض فتحات المثانة ضيقة بسبب وجود طبقة رقيقة من الأنسجة المخاطية التي لا تغطيها بشكل كامل. في بعض الأحيان، يمكن أن يكون هناك نقص في بعض أنسجة القضيب، حيث تكون الجدران رقيقة، وخط البول عادةً يذهب إلى الخلف، لذا يكون وضع التبول على ركبتيين شائعًا، ويعتبر ذلك أكثر وضوحًا عندما تكون فتحة المثانة قريبة من القضيب.

　　2، انحناء القضيب إلى الجانب السفلي: يعود ذلك بشكل رئيسي إلى تكاثر الأنسجة الليفية للشبكة البولية في نهاية فتحة المثانة، وعدم وجود الأنسجة في الجانب السفلي للقضيب والجدران البولية في جميع الطبقات، وعدم تناسق القضيب المثني من الجانب الخلفي والجانب السفلي.

　　3، تجمع الجلد الحراري على الجانب الخلفي: لم يتم دمج الجلد الحراري على الجانب السفلي من رأس القضيب في الوسط، وعدم وجود رباط الجلد الحراري، حيث يتحول الجلد الحراري الكامل إلى الجانب الخلفي للقضيب، مما يشبه القبعة المتراكمة. يتم تقسيم التشوهات البولية السفلية بناءً على موقع فتحة المثانة.4النوع، شكل الرأس، شكل القضيب، شكل القضيب والقضيب والمنطقة الحلمية. هذا الفصل غالباً ما يكون صعب التحديد بدقة قبل الجراحة، حيث تكون بعض الحالات تشهد تشوهات قضيبية شديدة، حيث يمكن للفتى أن يصبح قادراً على التبول واقفاً. ولكن بمجرد فك الترابط في الأنسجة الليفية، سينحدر فتحة المثانة إلى القريب من القضيب. من أجل تقييم تأثير الجراحة بشكل صحيح، يجب تقويم قصور القضيب بشكل كامل، ثم تقسيم النوع بناءً على موقع فتحة المثانة بعد الانسحاب.

　　يوجد عامل وراثي في هذا المرض، والعيوب الخلقية هي سبب رئيسي يؤثر على صحة الأطفال والأطفال الصغار. لا يوجد حاليًا أي طريقة فعالة للوقاية من هذا المرض. من أجل تقليل معدل حدوث هذا المرض، يجب اتخاذ تدابير وقائية تشبه تلك التي تُتخذ للوقاية من الأمراض الخلقية الأخرى، ومنع العيوب الخلقية يجب أن يبدأ قبل الحمل ويستمر حتى قبل الولادة، مثل:

　　1، يلعب الفحص الطبي قبل الزواج دورًا إيجابيًا في منع العيوب الخلقية. يعتمد حجم هذا الدور على فروع الفحوصات والمناقشة، بما في ذلك الفحوصات المناعية (مثل فيروس الالتهاب الكبدي B، وسبيليرون، وفيروس الإيدز)، والفحوصات النسائية (مثل الفحص للالتهابات في عنق الرحم)، والفحوصات العامة (مثل قياس ضغط الدم، والفحص الكهربائي للقلب) بالإضافة إلى استفسارات التاريخ العائلي للمرض، والتاريخ الشخصي للمرض، وما إلى ذلك، وإجراء استشارات وراثية.

　　2، يجب على الحوامل تجنب العوامل الضارة قدر الإمكان، بما في ذلك الابتعاد عن الدخان، والكحول، والأدوية، والإشعاع، والمبيدات الحشرية، والضوضاء، والغازات الضارة الموجودة في الهواء، والمعادن الثقيلة السامة، وما إلى ذلك. خلال عملية الرعاية الصحية قبل الولادة، يجب إجراء فحوصات شاملة للعيوب الخلقية، بما في ذلك الفحوصات بالموجات فوق الصوتية المنتظمة، والفحوصات المناعية، بالإضافة إلى الفحوصات الكروموسومية عند الحاجة.

　　عادة تكون الفحوصات المخبرية العادية طبيعية، عند الإصابة بالعدوى، يزيد عدد خلايا الدم البيضاء في البول، ويجب أن تكون الكروموسومات الجنسية السلبية في انكسار القناة البولية عند الرجال، ويجب أن تكون الكروموسومات الجنسية XY، والكيتونات في البول17-الستيرويدات الكيتونية طبيعية، وباستخدام فحص الخصيتين، يمكن استبعاد الشذوذ الجيني الزائف للنساء. بالإضافة إلى الفحوصات المخبرية، يمكن استخدام الفحوصات الداعمة لهذا المرض، وتفاصيل هاتين الفحوصتين كالتالي.

　　1،17فحص الكيتونات：الكيتونات في البول17الستيرويدات الكيتونية مرتفعة، يمكن أن تُفسر بزيادة الكبد الكورتيكوسي، فإن احتمال الشذوذ الجيني الزائف للنساء أكبر. إذا كانت17الستيرويدات الكيتونية طبيعية، لا يمكن استبعاد احتمال الشذوذ الجيني الزائف للنساء، ويجب القيام بفحوصات إضافية.

　　2، فحص الكروموسومات الجنسية:يُستخدم عادة طبقة المخاط في الفم، ومخاط المهبل، والجلد أو الخلايا البيولوجية، بعد التلوين الخاص، للتحقق من ذلك. في داخل غشاء النواة، هناك نتوءات من الكروموسومات الجنسية، قطرها 0.5～1.0 ميكرومتر، ويظهر على شكل بوق، يُطلق عليه كروموسوم جنسي. هناك فرق واضح بين الرجال والنساء (بسبب اختلاف طرق التلوين المستخدمة، والخلايا التي يتم فحصها، لذا فإن القيم المعتادة مختلفة)، حيث تكون الكروموسومات الجنسية الإيجابية للنساء في10بالمائة (يُطلق عليها الإيجابية)، بينما الرجال في5بالمائة (يُطلق عليها السلبية)، ويُستخدم في الطب لتحديد الجنس. إذا كانت الكروموسومات الجنسية إيجابية، يمكن إنكار انكسار القناة البولية، وتأكيد أن هناك شذوذ جيني زائف أو شذوذ جيني حقيقي. إذا كانت الكروموسومات الجنسية سلبية، لا يمكن التأكيد على انكسار القناة البولية، ويجب التمييز أيضًا بين الشذوذ الجيني الحقيقي.

　　3، فحص الكروموسومات الجنسية:في الحالات التي يمكن فيها القيام بفحص الكروموسومات الجنسية، يفضل القيام بذلك، لأنه أكثر موثوقية من فحص الكروموسومات الجنسية. إذا كانت XX، فإنها امرأة، يمكن استبعاد انكسار القناة البولية. إذا كانت XY، فإن هناك احتمال انكسار القناة البولية، ويجب التمييز أيضًا بين الشذوذ الجيني الحقيقي.

　　4، الفحص بالموجات فوق الصوتية للبطن:للتحقق من وجود المبايض، الرحم، وما إلى ذلك.

　　5، الفحص بالمنظار:إذا رأى في القناة البولية السفلية الفموي، فإنه يعني وجود قناة تناسلية إناث. إذا رأى الشمع، فإنه يعني قناة تناسلية ذكور، إذا كان كلاهما موجودين، فإنه يعني أن هناك تشوهات في القناة البولية والقناة التناسلية، ويجب استمرار الفحوصات.

　　6، فحص البطن والكشف عن الأعضاء التناسلية، وإجراء فحص الأنسجة النسيجية للأعضاء التناسلية:من خلال الفحوصات المذكورة أعلاه، إذا17إذا كانت الكتلة الكتونية طبيعية، والكروموسوم الجيني من النوع الذكري XY، فإنه يجب إجراء فحص البطن والكشف عن الأعضاء التناسلية، وإجراء فحص الأنسجة النسيجية للأعضاء التناسلية، لتكون قادرًا على التمييز بين التشوهات الجنسية الحقيقية.

　　يجب أن يكون الطعام للمرضى المصابين بالتمزق البولي السفلي خفيفًا، ويجب أن يكون هناك الكثير من الفواكه والخضروات مثل الموز، والتوت، والتفاح، لأنها تحتوي على الكثير من المواد الغذائية. يجب أن يتم تناول الكثير من الأطعمة التي تعزز المناعة مثل الشمع، لزيادة قدرة الشخص على مقاومة المرض. يجب أن يتم توزيع الغذاء بشكل معقول في اليوميات، وتأكد من أن التغذية كافية. يجب تجنب الأطعمة الحارة، الزيتية، والباردة، لتجنب تكرار المرض.

　　جراحة تشكيل القناة البولية هي الطريقة العلاجية الوحيدة للتمزق البولي السفلي. تتطلب الجراحة تحقيق تصحيح كامل للانحناء في القضيب، فتح القناة البولية في رأس القضيب، القدرة على التبول والوقوف، والقدرة على ممارسة الحياة الجنسية الطبيعية بعد البلوغ. وفقًا للدراسات السابقة في الصين والأخريات، تمت تقديم طرق الجراحة200 أنواع، ولكن لا يزال هناك غياب لأسلوب مثالي يتم قبوله من قبل جميع الأطباء. من الناحية النسبية، فإن الأساليب الجراحية الشائعة تشمل جراحة تحريك فتحة القناة البولية إلى مقدمة العضو التناسلي الذكري، تشكيل القناة البولية، تشكيل فتحة القناة البولية باستخدام نسيج الجلد المبطن للخيط العكسي الشبيه بالجزيرة، وما إلى ذلك. مؤخراً10على مدى السنوات الماضية، تم تطبيق جراحة تشكيل القناة البولية باستخدام قطع القناة البولية الطولية والمغلفة في حالات التمزق البولي السفلي بدون انحناء في القضيب في أوروبا وآمريكا. أفادت مستشفى الأطفال في بوسطن، بأن جراحة تشكيل القناة البولية لديها50% يستخدمون هذا الأسلوب. من المميزات الرئيسية سهولة الجراحة، جمال فتحة القناة البولية، وتقليل التعقيدات. نظراً لأن الأطفال المصابين بالتمزق البولي السفلي لا يستطيعون الوقوف بشكل طبيعي لاستخدام الحمام، فإنهم يميلون إلى تحمل العبء النفسي، مما يؤثر على تطورهم النفسي، ويفضل الآن إجراء الجراحة في مرحلة مبكرة. يمكن تقديم عمر الجراحة إلى6شهر.