Hypospadias (Hypoplastische Harnröhrenöffnung)

　　Die Unterentwicklung der Harnröhre hat eine gewisse Familienanfälligkeit, aber die spezifischen Gene oder Chromosomen, die beteiligt sind, sind noch nicht klar. Wir haben mehrere Fälle von Vätern oder Brüdern, insbesondere Zwillingen, die denselben Zustand haben, und es gibt Berichte10％ der Väter und15％ der Brüder des Kindes haben eine Unterentwicklung der Harnröhre. Die Hormone, die aus dem Keimtestikel stammen, beeinflussen die Bildung der männlichen Geschlechtsorgane, und die Interleukin-Produktion durch das Choriongonadotropin stimuliert die Interstitiellen Zellen der Hoden während der Schwangerschaft in der 8. Woche.8ab der 8. Woche beginnen, Testosteron zu bilden und es in Dihydrotestosteron umzuwandeln. Die Entwicklung der Geschlechtsorgane wird durch Dihydrotestosteron reguliert. Ein Mangel an Testosteron, eine zu späte Bildung oder eine Anomalie im Prozess der Umwandlung von Testosteron in Dihydrotestosteron kann zu Anomalien der Geschlechtsorgane führen. Die Unterentwicklung der Harnröhre tritt oft mit einem Hodenkrebs auf, und die Anomalien der Geschlechtsorgane sind与此相关. Die Hormontherapie vor und während der Schwangerschaft hat auch einen gewissen Einfluss auf die Entwicklung des Urogenitalsystems des Fötus. Die Umweltauswirkungen auf die Entwicklung der Harnröhre wirken hauptsächlich über das endokrine System der Mutter und des Fötus.

　　Die häufigsten begleitenden Anomalien der Unterentwicklung der Harnröhre beim Kind sind die inguinale laterale Hernie und die unvollständige Senkung der Hoden, die beide10％ etwa. Je schwerer die Unterentwicklung der Harnröhre ist, desto höher ist die Inzidenz der begleitenden Anomalien. Die Inzidenz der begleitenden Anomalien der oberen Harnwege bei Kindern mit Unterentwicklung der Harnröhre1％～3％ ungleich, wie die Obstruktion der Verbindung zwischen Nierenbecken und Ureter, die Wiederholungsanomalie usw., und es gibt auch einige Patienten mit Anomalien des Anus und des Rektums.

　　Die Unterentwicklung der Harnröhre beim Kind ist eine der häufigsten Anomalien im Urogenitalsystem des Kindes, ihre klinischen Manifestationen sind wie folgt.

　　1、 die Öffnung der Harnröhre ist an einer ungewöhnlichen Stelle: Die Harnröhre öffnet sich an jeder Stelle von der Nähe der normalen Öffnung der Harnröhre bis zum Perineum, bei einigen Harnröhrenöffnungen gibt es eine leichte Engstelle, die durch eine sehr dünne, nicht vollständig deckende Mukosa verursacht wird. Manchmal fehlt ein Abschnitt des Peniskörpers, die Wand ist dünn, die Urinstrahlung ist normalerweise nach hinten gerichtet, daher urinieren die Kinder oft in einer Hocke, und es ist noch ausgeprägter, wenn die Öffnung der Harnröhre am proximalen Ende des Peniskörpers liegt.

　　2、 der Penis krümmt sich nach ventral: Hauptsächlich aufgrund der Hyperplasie des Faserbrettgewebes am distalen Ende der Harnröhre, dem Mangel an Gewebe in den Schichten der Harnröhrenwand und der Asymmetrie der Corpora cavernosa des Penis auf der Rückseite und Vorderseite.

　　3、 die Vorhaut stapelt sich auf der Rückseite: Die Vorhaut des Peniskopfes kann sich nicht am Median verbinden, es fehlt die Vorhautbinde, die gesamte Vorhaut wandert auf die Rückseite des Penis und bildet eine kappeartige Ansammlung. Die Unterentwicklung der Harnröhre wird nach der Position der Öffnung in Unterentwicklung der Harnröhre eingeteilt4Formen, Kopfform, Penisform, Hodenform und Perinealform. Diese Klassifikation ist vor der Operation oft schwer genau zu bestimmen, bei einigen Fällen ist die Krümmung des Penis sehr schwer, die Öffnung der Harnröhre kann immer noch am distalen Ende des Penis liegen, und das Kind kann sogar aufstehen und urinieren. Aber sobald die Faserbandstruktur während der Operation gelöst wird, wird die Öffnung der Harnröhre sofort zurücktreten bis zum proximalen Ende des Penis. Um die Operationsergebnisse besser zu schätzen, sollte die Klassifikation nach der Position der zurückgetretenen Öffnung der Harnröhre erfolgen, nachdem der Penis vollständig gerichtet wurde.

　　Diese Krankheit hat erbliche Faktoren, Geburtsfehler sind ein wichtiger Grund, der die Gesundheit von Babys und Kindern beeinflusst. Bislang gibt es keine wirksame Präventionsmethode für diese Krankheit. Um die Inzidenz dieser Krankheit zu verringern, sollten Präventionsmaßnahmen gemäß anderen Geburtsfehlern ergriffen werden, die Prävention von Geburtsfehlern sollte von der pränatalen Phase bis zur Geburt reichen, wie:

　　1、Die Untersuchung vor der Ehe spielt eine aktive Rolle bei der Prävention von Geburtsfehlern. Der Umfang der Wirkung hängt von den Untersuchungsprojekten und -inhalten ab,主要包括 serologische Untersuchungen (wie Hepatitis-B-Virus, Syphilis-Spindel, HIV-Virus), Untersuchungen des Fortpflanzungssystems (wie die Untersuchung auf Zervixentzündung), allgemeine Untersuchungen (wie Blutdruck, EKG) und die Anfrage nach der Krankheitsgeschichte der Familie und der persönlichen Vorgeschichte, um die Beratung über erbliche Krankheiten zu verbessern.

　　2、Schwangern sollten Risikofaktoren vermieden werden, einschließlich Entfernung von Rauch, Alkohol, Medikamenten, Strahlung, Pestiziden, Lärm, flüchtigen schädlichen Gasen, giftigen und schädlichen Schwermetallen usw. Während des Prozesses der pränatalen Gesundheitspflege im Schwangerschaftszeitraum ist eine systematische Untersuchung auf Geburtsfehler erforderlich, einschließlich regelmäßiger Ultraschalluntersuchungen, serologischer Untersuchungen usw., und eine Chromosomenanalyse muss bei Bedarf durchgeführt werden.

　　Die Routineuntersuchungen im Labor sind in der Regel normal, wenn eine Infektion vorliegt, erhöhen sich die Leukozyten im Urin, die Chromosomenkern sollten bei einer Harnröhrenspalte negativ sein, die Chromosomen sollten XY sein, und im Urin17-Ketosteroidwerte sind normal, und die Biopsie der Keimdrüsen zeigt Hoden. Neben den Laboruntersuchungen kann bei dieser Krankheit auch eine ergänzende Untersuchung durchgeführt werden, und die具体情况 dieser beiden Arten von Untersuchungen sind wie folgt.

　　1、17Ketosteroidanalyse：Im Urin17Ketosteroidwerte sind erhöht, was eine Hyperplasie der Nebennierenrinde bedeutet, und die Möglichkeit einer weiblichen pseudohermaphroditischen Missbildung ist am höchsten. Wenn im Urin17Ketosteroidwerte sind normal, kann die Möglichkeit einer weiblichen pseudohermaphroditischen Missbildung jedoch nicht ausgeschlossen werden, und eine weitere Untersuchung ist erforderlich.

　　2、Chromosomenkernanalyse:Oft werden Mundschleimhautepithel, Vaginalseptumepithel, Haut oder Leukozyten verwendet, die nach spezieller Färbung untersucht werden. Auf der Innenseite der Kernen gibt es Chromosomenkernaustritte, Durchmesser 0.5～1.0 μm, in Form eines Paukens, wird als Chromosomenkern bezeichnet. Es gibt eine deutliche Differenz zwischen Männern und Frauen (da die verwendete Färbungsmethode unterschiedlich ist, die untersuchten Zellen unterschiedlich sind, daher sind die Konstanten unterschiedlich), die positive Chromosomenkern der Frauen liegen10über % (bezeichnet als positiv), während bei Männern5unter % (bezeichnet als negativ) verwendet, um das Geschlecht klinisch zu unterscheiden. Wenn die Chromosomenkern positiv sind, kann eine Harnröhrenspalte ausgeschlossen werden und es ist eine weibliche pseudohermaphroditische oder echte hermaphroditische Missbildung sicher.

　　3、Chromosomenanalyse:Bei Bedarf ist es am besten, eine Chromosomenanalyse durchzuführen, die zuverlässiger ist als eine Chromosomenkernanalyse. Wenn es XX ist, handelt es sich um ein weibliches Geschlecht, und eine Harnröhrenspalte kann ausgeschlossen werden. Wenn es XY ist, muss eine Differenzierung von echten Missbildungen weiter durchgeführt werden, abgesehen von der Möglichkeit einer Harnröhrenspalte.

　　4Abdominal Ultraschall:Untersuchen Sie nach Eierstöchen, Gebärmutter und anderen.

　　5Endoskopische Untersuchung:Die Vagina ist im distalen Urethra sichtbar, was auf die Existenz der weiblichen Geschlechtsorgane hinweist. Der Penisvorhang ist sichtbar, was auf das männliche Geschlechtsorgan hinweist. Wenn beide vorhanden sind, deutet dies darauf hin, dass es neben einer Urethralfistula auch eine Fehlbildung der Geschlechtsorgane gibt, was eine fortgesetzte Untersuchung erfordert.

　　6Laparotomie und Gonadenbiopsie:Durch die obigen Untersuchungen, wenn17Wenn das Testosteron normal ist, der Chromosomenkern ist negativ und die sexuellen Chromosomen sind XY, muss eine Laparotomie und eine Biopsie der Gonaden durchgeführt werden, um eine Differenzierung von True Hermaphroditismus zu erreichen.

　　Die Ernährung der Patienten mit Urethral Fistula sollte hauptsächlich leicht und nahrhaft sein, mehr Gemüse und Obst wie Bananen, Brombeeren und Äpfel essen, da sie reich an Nährstoffen sind. Viel von Immunsystem stärkenden Lebensmitteln wie Propolis essen, um die körperliche Widerstandsfähigkeit zu stärken. Eine vernünftige Ernährungsstruktur sollte in der Regel sichergestellt werden, um sicherzustellen, dass ausreichend Nährstoffe vorhanden sind. Vermeiden Sie scharfe, fettige und kalte Lebensmittel, um wiederkehrende Krankheiten zu vermeiden.

　　Die Operation zur Urethralplastik ist die einzige Behandlungsmethode für Urethral Fistula. Die Operation erfordert eine vollständige Korrektur des Penisbogens, die Öffnung der Urethra am Peniskopf, die Fähigkeit, aufrecht zu urinieren und nach der Pubertät eine normale sexuelle Lebensführung zu führen. Eine umfassende Zusammenfassung der chinesischen und internationalen Literatur zeigt, dass mehrere Operationstechniken berichtet wurden200 Arten, aber es gibt bis heute keine zufriedenstellende Operation, die von allen Ärzten akzeptiert wird. Relativ häufig verwendete Operationstechniken sind die Vorschuboperation der Urethralöffnung, die Urethralplastikoperation, die Operationsmethode der Querlage der Präputialplatteninsellappen-Urethralplastik usw. In der letzten Zeit10in den letzten Jahren, die in Westeuropa und Nordamerika häufiger angewandte Urethral Fistula ist die transversale Urethral Fistula Plastiktechnologie (auch bekannt als Snodgrass-Technik). Das Boston Children's Hospital berichtet, dass die Urethral Fistula Plastiktechnologie50％ nutzen diese Methode. Hauptmerkmale sind einfache Operation, ästhetische Urethralöffnung und niedrige Komplikationsrate. Da die meisten Patienten mit Urethral Fistula nicht normal aufrechten Stand zur Urinabgabe kommen können, ist es leicht, ihre psychische Belastung zu verursachen und die psychische Entwicklung zu beeinträchtigen. Daher wird heute eine frühe Operation oft bevorzugt. Der Operationszeitpunkt kann auf vorverlegt werden6Monaten.