소아尿道하피아스

　　尿道하비 발병에는 일정한 가족적 경향이 있지만, 관련된 유전자나 염색체의 구체적인 상황은 불명확합니다. 우리는 아버지와 형제가 이 질환을 동시에 가지고 있는 수 개의 사례를 만났으며, 특히 형제가 동시에 이 질환을 가지고 있는 퀸생자가 보고되었습니다.10%의 아이의 아버지 및15%의 아이의 형제는尿道하비를 가지고 있습니다. 태아睾丸에서 생성된 호르몬은 남성 외생殖기 형성에 영향을 미치며,绒毛膜호르몬이 임신 기간 주에睾丸 간질 세포를 자극하여 톤을 생성합니다.8주는 톤을 생산하기 시작하고, 이를 양이오이 톤으로 전환합니다. 외생殖기의 발달은 양이오이 톤에 의해 조절됩니다. 톤 생산 부족, 지연 또는 톤이 양이오이 톤으로 전환되는 과정에서 이상이 발생하면 생식기 이상이 발생할 수 있습니다.尿道하비는 일반적으로 은신된睾丸과 합병되며, 이성이상은 이와 관련됩니다. 어머니의 임신 전, 임신 기간의 호르몬 사용은 태아 생식기 발달에도 영향을 미칩니다. 환경 요인이尿道 발달에 미치는 영향은 주로 어머니와 태아의 내분비 체계를 통해 발생합니다.

　　아동尿道하비에서 가장 흔한 합병 이상은 복골부 신경이상 및 턱뼈 내림 부족으로, 각각10% 정도.尿道하비가 더 심하면, 합병 이상의 발생률도 높아집니다.尿道하비 환자가 상부 요도 이상과 합병된 발생률1% ~3% 불 등, 신장 방광 결합부 장애, 중복 이상 등이 있으며, 일부 환자는 직장直肠 이상과 합병됩니다.

　　아동尿道하비는 아동泌尿생식기에서 가장 흔한 이상 중 하나입니다. 그临床表现은 다음과 같습니다.

　　1、尿道 개구부의 이상 위치: 尿도구가 정상尿道 개구부에서 회阴부까지의 어떤 위치에도 이상적으로 개구됩니다. 일부 尿도구 개구부는 가벼운 좁혀짐이 있으며, 그 표면에 매우 얇은 점막 유사한 조직이 불완전하게 덮여 있기 때문입니다. 때로는 尿도구의 일부海绵체가 부족하며, 벽이 얇고, 배설선은 일반적으로 뒤쪽으로流向하기 때문에, 아이들은 대개 앉은 자세로 배설하며, 尿도구 개구부가阴茎 본체 가까운 부분에 있을 때 더 명확합니다.

　　2、阴茎이 복면으로 굽는 경우: 주로 尿도구 개구부 끝쪽의 尿도구판 섬유조직이 증식하고,阴茎 복면 쪽과 尿도구벽의 각 층 조직이 부족하며,阴茎海绵체의 뒤쪽과 복면 쪽이 불균형적이기 때문입니다.

　　3、阴茎头皮 쪽으로 피부가 쌓이는 경우:阴茎头皮 아래쪽의 피부는 중앙선에 결합하지 못하며, 피부줄이 없으며, 모든 피부가阴茎 쪽면으로 전환되어 모자 모양으로 쌓입니다. 尿도구 위치에 따라 尿도구 하비가 분류됩니다4형, 전립선형,阴茎형, 전립선 촉수형, 회阴형. 이 분류는 수술 전에 자주 정확하게 결정하기 어렵습니다. 일부 사례에서阴茎 굵기가 매우 심각하며, 尿도구 개구부는阴茎 끝부분에 여전히 위치할 수 있으며, 아이들은站立하여 배설할 수도 있습니다. 하지만 수술 중에 섬유봉 조직을 풀 때, 尿도구 개구부는 즉시阴茎 가까운 부분으로 떨어질 것입니다. 수술 효과를 추정하기 위해,阴茎 하굴을 충분히 교정한 후, 떨어진 尿도구 개구부의 위치에 따라 분류해야 합니다.

　　이 질환에는 유전적 요인이 있으며, 출생 결함은 유아와 아동의 건강에 영향을 미치는 중요한 원인입니다. 현재 이 질환에 대한 효과적인 예방 방법은 없습니다. 이 질환 발생률을 줄이기 위해, 다른 출생 결함 질환과 같은 예방 조치를 참고하여, 출생 결함 질환의 예방은 임신 전부터 임신 중까지 이어져야 합니다.

　　1결혼 전 건강 검사는 출생 결함 예방에 긍정적인 역할을 합니다. 역할의 크기는 검사 항목과 내용에 따라 다르며, 주로 혈액 검사(예:乙型肝炎 바이러스,梅毒螺旋体,에이즈 바이러스), 생식 시스템 검사(예:자갈 염증 검사), 일반 건강 검사(예:혈압, 심장 전기도) 및 질병 가족력, 개인 과거 역사 등을 조사하고, 유전 질환 상담을 잘 준비해야 합니다.

　　2임신 중에는 흡연, 알코올, 약물, 방사선, 농약, 소음, 유해한 가스, 유해한 중금속 등의 위험 요인을 피해야 합니다. 임신 중 예방적 건강 관리 과정에서 체계적인 출생 결함 검사가 필요하며, 이는 定期的한 초음파 검사, 혈액 검사 등을 포함하며, 필요한 경우 유전자 검사도 수행할 수 있습니다.

　　이 질환은 일반적으로 실험실 검사가 정상이며, 감염이 동반된 경우, 요도 내 백혈구가 증가하며, 남성 요도하부 결손 성染色질은 음성이어야 하며, 성染色체는 XY이며, 요도 내17-호르몬이 정상이면, 생식腺 조직活检는睾丸입니다. 실험실 검사 외에도 병리학적 검사를 취할 수 있으며, 이 두 가지 검사의 구체적인 내용은 다음과 같습니다.

　　1,17호르몬 검사요도 내17호르몬이 증가하면, 피부염을 설명할 수 있으며, 여성 혼성체 가능성이 가장 큽니다. 요도 내에17호르몬이 정상이면 여성 혼성체 가능성을 배제할 수 없으며, 추가 검사가 필요합니다.

　　2성染色질 검사:구강 점막 상피, 자갈 점막 상피, 피부 또는 백혈구를 특수染色 후 검사합니다. 세포 핵막 내면에染色질 덩어리가 떠오릅니다. 직경 0.5～1.0μm로, 탁구槌 모양으로 성染色질이라고 합니다. 여성과 남성 사이에 명확한 차이가 있습니다(용액에 따라, 검사하는 세포에 따라, 수치도 다릅니다), 여성 성染色질 양성은10％ 이상(양성으로 불림)이며, 남성은5％ 미만(음성으로 불림)이며, 성별을 구별하는 데 사용됩니다. 성染色질이 양성이면 요도하부 결손을 배제할 수 있으며, 여성 혼성체 또는 진정한 혼성체로 확정됩니다. 성染色질이 음성이면 요도하부 결손을 확정할 수 없으며, 진정한 혼성체와 구별할 필요가 있습니다.

　　3성染色체 검사:조건이 되는 경우, 성染色체 검사를 가장 좋습니다. 성染色질 검사보다 신뢰성이 높습니다. XX라면 여성이며, 요도하부 결손을 배제할 수 있습니다. XY라면 요도하부 결손 가능성 외에도 진정한 이상형과 구별할 필요가 있습니다.

　　4배부 B超:자궁, 자궁 등이 있는지 확인합니다.

　　5내시경 검사:후 요도에서 자양확이를 볼 수 있으면 여성 생식기가 존재하는 것을 의미합니다. 성기가 나타나면 남성 생식기입니다. 두 가지 모두 존재하면 요도 기형 외에도 생식기 기형이 존재하는 것을 의미하며, 계속 검사가 필요합니다.

　　6소화기 수술 및 생식腺 생체조직 검사:위의 검사를 통해17테스토스테론이 정상적이고 성染色질이 음성이며 성染色体가 XY인 경우, 진정한 양성이상형과 구별하기 위해 소화기 수술 및 생식腺 생체조직 검사가 필요합니다.

　　이 병의 환자는 식사를 할 때 쓴 맛이 좋아야 하며, 채소와 과일을 많이 먹어야 합니다. 예를 들어, 바나나, 레드베리, 사과 등은 풍부한 영양소를 포함하고 있습니다. 면역력을 높이는 음식, 예를 들어 베이스,을 많이 먹어서 개인의 병역력을 강화해야 합니다. 일상 생활에서는 식사를 합리적으로 조화롭게 맞추고 영양을 보장해야 합니다. 매운 것, 지방이 많은 것, 찬 것을 피하고 질환의 반복적인 발작을 피해야 합니다.

　　요도하곡의 유일한 치료 방법은 수술입니다. 수술은 정상적으로 음경 하곡을 완전히 수정하고, 요도가 음경 머리에 정확하게 열리며, 서서 배설할 수 있고, 성인이 되면 정상적인 성생활을 할 수 있도록 목표를 설정합니다. 중국과 외국 문헌을 종합하여 보고된 수술 방법은 다음과 같습니다...200가지 이상이 있지만, 아직까지 모든 의사들이 받아들이는 만족스러운 수술 방법은 없습니다. 상대적으로 일반적으로 사용되는 수술 방법은 요도 입구 전진 해머형 성형술, 요도 성형술, 콧수염 내판 횡성 섬유성 피부 패널 요도 성형술 등입니다. 최근...10년 동안, 유럽과 미국에서는 음경 하곡이 없는 요도하곡에서 요도판 단절 복합술(Snodgrass술이라고도 합니다)을 많이 사용합니다. 보스턴 아동병원은 요도하곡 요도 복합술의...50％는 이 방법을 사용합니다. 주요 특징은 수술이 간단하고, 요도 외부가 아름다우며, 합병증이 낮습니다. 요도하곡患儿 대부분 정상적으로 서서 배설할 수 없기 때문에 심리적 부담을 겪고 있으며, 심리적 발달에 영향을 미친다. 따라서 이제 일반적으로 일찍 수술을 권장합니다. 수술 연령은 일찍부터 가능합니다.6개월.