小儿尿道下裂

　　Уретроррагия имеет определенную тенденцию к семейной передаче, но конкретные гены или хромосомы, участвующие в этом, пока неясны. Мы встречали несколько случаев отцов и братьев, особенно близнецов, страдающих этим заболеванием, и были сообщения10Процент детей, у которых отец и15Процент детей, у которых брат страдает уретроррагией. Гормоны, вырабатываемые из плодовита, влияют на образование наружных половых органов мужчин, стимулируя интерстициальные клетки яичек绒истым гормоном в возрасте около8В возрасте около 7 недель начинают вырабатываться тестостерон, который затем преобразуется в дигидротестостерон. Развитие наружных половых органов регулируется дигидротестостероном. Недостаток тестостерона, его опоздание или аномальное преобразование в дигидротестостерон могут привести к аномалиям половых органов. Уретроррагия часто встречается с крипторхизмом, и гендерные аномалии связаны с этим. Применение гормонов матерью до и во время беременности также влияет на развитие половой системы плода. Влияние факторов окружающей среды на развитие уретры также в основном проходит через эндокринную систему матери и плода.

　　Самыми распространенными сопутствующими аномалиями уретроррагии у детей являются грыжа бедра и неполное опускание яичек, каждый из которых составляет10Процент左右. Чем более серьезна уретроррагия, тем выше вероятность возникновения сопутствующих аномалий. У детей с уретроррагией вероятность возникновения аномалий верхних мочевых путей1Процент ~3Процент не равен, например, обструкции места соединения почки и мочеточника, повторных аномалий и т.д., также есть несколько пациентов с аномалиями ануса и прямой кишки.

　　Уретроррагия у детей является одним из наиболее распространенных аномалий мочеполовой системы у детей, ее клинические проявления таковы.

　　1Аномальное расположение отверстия уретры: уретра открывается аномально в любом месте от близкого конца нормального отверстия уретры до области промежности, часть отверстий уретры имеет легкое сужение, что связано с тем, что поверхность покрыта очень тонкой эпителиальной тканью, которая не полностью покрывает. В некоторых случаях отсутствует часть海绵кового тела уретры, ее стенки тонкие, струя мочи обычно направлена назад, поэтому дети часто занимают蹲ящую позу для мочеиспускания, и это особенно明显, когда отверстие уретры находится близко к телу полового члена.

　　2Кривизна полового члена к брюшной стороне: это в основном связано с гиперплазией фиброзной ткани уретрального сплетения на удаленном конце отверстия уретры, недостатком всех слоев тканей брюшной стороны полового члена и уретры, а также асимметрией спинной и брюшной сторон полового члена.

　　3Капюшон包皮堆积于背侧:包皮未能在中线融合于阴茎头腹侧，包皮系带缺失，全部包皮转至阴茎背侧，呈帽状堆积。根据尿道口位置，尿道下裂分为4Типы: тип головки полового члена, тип полового члена, тип полового члена и мошонки, тип промежности. Этот тип часто трудно точно определить до операции, в некоторых случаях изгиб полового члена очень серьезен, отверстие уретры все еще может быть расположено на удаленном конце полового члена, и дети могут даже стоять, чтобы мочиться. Но как только во время операции будет расслаблена фиброзная связка, отверстие уретры сразу же опустится до близкого конца полового члена. Для удобства оценки результатов операции, тип должен быть определен после полной коррекции изгиба полового члена, а затем в зависимости от位置的退缩后的尿道ного отверстия.

　　Данное заболевание имеет генетический фактор, дефекты развития являются важной причиной влияния на здоровье младенцев и детей. В настоящее время для этого состояния нет эффективного метода профилактики. Для уменьшения частоты этого состояния меры профилактики должны соответствовать другим дефектам развития, профилактика дефектов развития должна начинаться до зачатия и продолжаться до родов, например:

　　1Предварительный медицинский осмотр до брака играет активную роль в предотвращении дефектов развития. Мера зависит от проектов и содержания исследований, включая серологические исследования (например, гепатит В, трепонема сифилиса, вирус иммунодефицита человека), исследования репродуктивной системы (например,筛查 цервикального воспаления), общие медицинские исследования (например, артериальное давление, ЭКГ) и собирание истории болезни семьи, личной истории болезни и т.д., выполнять работу по консультации по наследственным заболеваниям.

　　2Беременные женщины должны尽可能 избегать факторов риска, включая удаление от дыма, алкоголя, лекарств, радиации, пестицидов, шума, летучих вредных газов, токсичных и вредных тяжелых металлов и т.д. В процессе предродового ухода за беременными женщинами необходимо проводить систематическое筛查 дефектов развития, включая регулярные ультразвуковые исследования, серологические исследования и т.д., при необходимости следует проводить анализ хромосом.

　　Обычно лабораторные исследования в норме, при сочетании с инфекцией, количество лейкоцитов в моче увеличивается, у мужчин крипторхизм половых хроматид должен быть отрицательным, половые хромосомы XY, в моче17-Нормальный уровень кетостероидов, биопсия яичек, кроме лабораторных исследований, можно использовать дополнительные исследования,具体情况如下.

　　1,17Анализ кетостероидов: В моче17Повышенный уровень кетостероидов может указывать на гиперплазию коры надпочечников, что значительно увеличивает вероятность женского интерсексуализма. Если в моче17Нормальный уровень кетостероидов не позволяет исключить возможность женского интерсексуализма, необходимо дальнейшее исследование.

　　2Анализ половых хроматид:Обычно используется эпителий слизистой оболочки рта, эпителий влагалища, кожа или лейкоциты, после специальной окраски проверяются. Внутри ядра есть хроматидные бугорки, диаметр 0.5~1.0 мкм, имеют вид барабанной палочки и называются половыми хроматидами. У мужчин и женщин есть значительные различия (из-за различий в методах окраски, клеток, подлежащих исследованию, поэтому значения также различаются), положительный анализ половых хроматид у женщин в10выше % (называется положительным), а у мужчин в5ниже % (называется отрицательным), используется в клинической практике для дифференциации пола. При положительном анализе половых хроматид можно исключить крипторхизм, с уверенностью можно говорить о женском интерсексуализме или истинном интерсексуализме. При отрицательном анализе половых хроматид крипторхизм не может быть полностью исключен, необходимо дальнейшее дифференцирование с истинным интерсексуализмом.

　　3Анализ половых хромосом:При наличии возможности, лучше всего провести анализ половых хромосом, который более надежен, чем анализ половых хроматид. Если результат XX, то это женщина, можно исключить крипторхизм. Если результат XY, то, кроме вероятности крипторхизма,还需要 дальнейшее дифференцирование с истинными аномалиями.

　　4、腹部B超：检查有无卵巢、子宫等。

　　5、内镜检查：在后尿道看到阴道窝，表明有女性生殖道存在。看到精阜，表明为男性生殖道，如二者均存在，则表明除了有尿道畸形外，同时有生殖道畸形存在，则需继续进行检查。

　　6、剖腹探查及性腺活检：通过上述检查，若17酮类固醇正常，性染色质为阴性，性染色体为XY时，需行剖腹探查及性腺活体组织检查，才能与真性两性畸形相鉴别。

　　本病患儿饮食要注意宜清淡为主，多吃蔬菜水果，如香蕉、草莓、苹果等，因其含有丰富的营养成分。多吃提高免疫力的食物如蜂胶等，以此增强个人抗病的体质。平时还要合理搭配膳食，注意保证营养充足。忌辛辣、油腻、生冷食物，以避免疾病反复发作。

　　手术行尿道成形是尿道下裂惟一的治疗方法。手术要求达到完全矫正阴茎下弯、尿道正位开口于阴茎头、能站立排尿、成年后能进行正常性生活的目的。综合中国外文献，报道的手术方法有200多种，但至今尚无一种满意的被所有医师接受的术式。相对来说比较常用的手术方法有尿道口前移龟头成形术、尿道成形术、包皮内板横行岛状皮瓣尿道成形术等。近10年来，欧美比较多的在无阴茎下弯的尿道下裂中应用尿道板纵切卷管尿道成形术(也称Snodgrass术)。波士顿儿童医院报道，其尿道下裂尿道成形术的50％是采用此方法。主要特点是手术简单，尿道外口美观，并发症低。由于尿道下裂患儿多不能正常站立解尿，容易造成其心理负担，影响心理发育，现多主张早期手术。手术年龄可提前至6个月。