Fisura del uréter en niños

　　La aparición de fisura uretral tiene cierta tendencia familiar, pero la具体情况 de los genes o cromosomas involucrados aún no está claro. Hemos encontrado varios casos de padres e hijos o hermanos que padecen esta enfermedad, especialmente gemelos que padecen esta enfermedad, y hay informes10por ciento de los padres de los niños con fisura uretral y15por ciento de los hermanos de los niños con fisura uretral tienen fisura uretral. Las hormonas producidas por los testículos de los fetos afectan la formación de los genitales externos masculinos, y la hormona estimulante del folículo ovárico estimula las células de los tejidos intersticiales de los testículos durante el embarazo en la semana8La producción de testosterona comienza a fines de la semana, y luego se convierte en dihidrotestosterona. El desarrollo de los genitales externos está regulado por el dihidrotestosterona. La falta de producción de testosterona, el retraso en su producción o la aparición de anormalidades en el proceso de conversión de testosterona a dihidrotestosterona pueden causar deformidades genitales. La fisura uretral a menudo se acompaña de criptorquidia, y la deformidad de dos sexos está relacionada con esto. El uso de hormonas por la madre antes y durante el embarazo también tiene un impacto en el desarrollo del sistema reproductivo fetal. Los factores ambientales también tienen un impacto en la formación de la uretra a través del sistema endocrino de la madre y el feto.

　　Las deformidades concomitantes más comunes de la fisura uretral en niños son la hernia inguinal oblicua y la insuficiencia de descenso del testículo, cada una representa10por ciento aproximadamente. Cuanto más grave sea la fisura uretral, mayor será la tasa de aparición de deformidades concomitantes. La tasa de aparición de deformidades del tracto urinario superior en niños con fisura uretral1por ciento a3por ciento, como la obstrucción de la unión renal-piélvica, la deformidad duplicada, etc., también hay algunos pacientes que tienen deformidades anorrectales.

　　La fisura uretral en niños es una de las deformidades más comunes en el sistema urinario y reproductivo infantil, y sus manifestaciones clínicas son específicas.

　　1、 la abertura uretral está en un lugar extraño: la abertura uretral extraña está en cualquier parte desde el extremo proximal de la abertura uretral normal hasta el perineo, algunas aberturas uretrales tienen una狭窄 ligeramente, debido a que hay una capa muy delgada de tejido mucoso que no cubre completamente. A veces falta una sección de cuerpo cavernoso del ureter, su pared es delgada, la línea de orina generalmente se dirige hacia atrás, por lo que los niños suelen orinar en posición de cuadrúpedo, y es más evidente cuando la abertura uretral está ubicada cerca del extremo proximal del cuerpo peneano.

　　2、 el pene se curva hacia la parte ventral: se debe principalmente al crecimiento de los tejidos fibrosos del tabique uretral en el extremo distante de la abertura uretral, la falta de tejidos de las capas de la pared uretral y el pene ventral, así como la asimetría de los lados dorsal y ventral del cuerpo cavernoso del pene.

　　3、 la piel del prepucio se acumula en la parte dorsal: la piel del prepucio del lado ventral del glande peneano no se puede fusionar en la línea media, falta el cordón de prepucio, toda la piel del prepucio se gira hacia la parte dorsal del pene, acumulándose en forma de sombrero. Según la posición de la abertura uretral, la fisura uretral se divide en4Formas, tipo de glande peneano, tipo de cuerpo peneano, tipo de escroto peneano y tipo perineal. Este tipo de clasificación a menudo es difícil de determinar con precisión antes de la cirugía, y en algunos casos, la curvatura del pene es muy grave, la abertura uretral aún puede estar ubicada en el extremo distante del pene, y los niños incluso pueden orinar de pie. Pero una vez que se libera el tejido de la banda fibrosa durante la cirugía, la abertura uretral se desvanecerá hasta el extremo proximal del pene. Para facilitar la estimación del efecto de la cirugía, debe clasificarse según la posición de la abertura uretral retraída después de la corrección completa de la curvatura del pene.

　　Esta enfermedad tiene factores genéticos, los defectos congénitos son una的重要原因 que afecta la salud de los bebés y los niños. Actualmente, no hay métodos de prevención efectivos para esta enfermedad. Para reducir la tasa de incidencia de esta enfermedad, las medidas de prevención deben referirse a otras enfermedades congénitas, la prevención de enfermedades congénitas debe comenzar desde antes del embarazo hasta el embarazo, como:

　　1、la inspección médica prematrimonial juega un papel positivo en la prevención de defectos congénitos. El tamaño del efecto depende de los proyectos y contenido de la inspección, incluyendo las pruebas serológicas (como el virus de la hepatitis B, la espiroqueta de la sífilis, el virus del SIDA), las inspecciones del sistema reproductivo (como la筛查 de la inflamación cervical), las inspecciones físicas comunes (como la presión arterial, el electrocardiograma) y la pregunta sobre la historia familiar de enfermedades, la historia clínica personal, etc., y realizar un buen trabajo de asesoramiento genético.

　　2、las mujeres embarazadas deben evitar lo más posible los factores de riesgo que incluyen mantenerse alejados del humo, alcohol, medicamentos, radiación, pesticidas, ruido, gases tóxicos volátiles, metales pesados tóxicos y peligrosos, etc. Durante el proceso de atención prenatal en el período de embarazo, se debe realizar una筛查 de defectos congénitos sistémica, incluyendo exámenes de ultrasonido regulares, exámenes serológicos, etc., y se debe realizar un examen de cromosomas cuando sea necesario.

　　Generalmente, las pruebas de laboratorio rutinarias de esta enfermedad son normales, cuando se acompaña de infección, el número de leucocitos en la orina aumenta, la cromatina sexual de la fisura uretral en los hombres debe ser negativa, el cromosoma sexual debe ser XY, la orina17-Los esteroides cetonas normales, la biopsia de gónadas es testículo. Además de las pruebas de laboratorio, esta enfermedad también puede adoptar exámenes auxiliares, y las circunstancias específicas de estas dos pruebas son como sigue.

　　1、17examen de esteroides cetonas：La orina17Los esteroides cetonas aumentan, puede explicar la hiperplasia de la corteza suprarrenal, por lo que la posibilidad de anomalía de dos sexos femeninos es mayor. Si la orina17Los esteroides cetonas normales, aún no se puede excluir la posibilidad de anomalía de dos sexos femeninos, se necesita realizar un examen adicional.

　　2、examen de cromatina sexual:Se utilizan usualmente epitelio mucoso oral, epitelio vaginal, piel o leucocitos, que después de ser teñidos de manera especial se examinan. En la superficie interna de la membrana nuclear, hay protuberancias de cromatina, de diámetro 0.5～1.0μm, en forma de martillo, se llama cromatina sexual. Hay una diferencia significativa entre hombres y mujeres (debido a que el método de tinción utilizado es diferente, las células examinadas son diferentes, por lo que los valores también son diferentes), la cromatina sexual femenina positiva en10Por ciento superior (se llama positivo), mientras que los hombres en5Por ciento inferior (se llama negativo), se utiliza clínicamente para distinguir el sexo. Si la cromatina sexual es positiva, se puede negar la fisura uretral y afirmar que es una anomalía de dos sexos femeninos o verdaderos dos sexos. Si la cromatina sexual es negativa, aún no se puede afirmar que es una fisura uretral y se necesita distinguirlo de la anomalía verdadera de dos sexos.

　　3、examen de cromosomas sexuales:En condiciones favorables, es mejor realizar un examen de cromosomas sexuales, que es más confiable que el examen de cromatina sexual. Si es XX, es femenino y se puede excluir la fisura uretral; si es XY, además de la posibilidad de fisura uretral, también se necesita distinguirlo de la anomalía verdadera.

　　4y ultrasonido abdominal:Revisar la existencia de ovarios, útero, etc.

　　5y examen endoscópico:Ver el surco vaginal en el uréter posterior, lo que indica la existencia de vías genitales femeninas. Ver el acroespheno, lo que indica vías genitales masculinas, si ambos existen, lo que indica que además de la anomalía uretral, también existe una anomalía genital, lo que requiere continuar con el examen.

　　6y laparotomía y biopsia de tejido gonadal:A través de las pruebas anteriores, si17Cuando los niveles de corticosteroides cetonas son normales, los cromosomas sexuales son XY, se debe realizar una laparotomía y una biopsia de tejido gonadal para distinguirlos de la verdadera hermafroditismo.

　　La dieta de los niños con cloacal exstrophy debe prestar atención a una dieta ligera, comer más vegetales y frutas, como plátanos, fresas, manzanas, etc., porque son ricos en nutrientes. Comer alimentos que aumentan la inmunidad, como la resina de abeja, para fortalecer la constitución personal para combatir enfermedades. En el día a día, también es necesario combinar racionalmente la dieta, prestando atención a garantizar que la nutrición sea suficiente. Evitar alimentos picantes, grasos y fríos para evitar que las enfermedades se repitan.

　　La cirugía de formación de uretra es el único método de tratamiento para la cloacal exstrophy. El objetivo de la cirugía es corregir completamente la curvatura del pene, abrir el orificio uretral en la cabeza del pene, poder orinar de pie, y poder llevar una vida sexual normal después de la madurez. Según la literatura médica china y extranjera, se han reportado varios métodos quirúrgicos200 más, pero hasta la fecha, no hay un tipo que sea aceptado por todos los médicos. En comparación, los métodos quirúrgicos más comunes incluyen cirugía de desplazamiento del orificio uretral y formación del glande, cirugía de formación de uretra, cirugía de pliegue transversal de la placa interna del prepucio y formación de uretra del pliegue isleño, etc. Recientemente,10Años, en Europa y América, se aplica más a la cloacal exstrophy sin curvatura del pene uretral la cirugía de pliegue longitudinal y formación de uretra del tabique uretral (también conocida como cirugía de Snodgrass). Según el Hospital Infantil de Boston, la cirugía de formación de uretra de cloacal exstrophy5El 0％ utiliza este método. Sus características principales son la simplicidad quirúrgica, la belleza de la abertura del orificio uretral, y una baja tasa de complicaciones. Debido a que la mayoría de los niños con cloacal exstrophy no pueden orinar de manera normal de pie, es fácil causarles una carga psicológica y afectar su desarrollo psicológico, por lo que se propone realizar cirugía temprana. La edad de la cirugía puede adelantarse hasta6meses.