Η υποπλασία του ουρητήρα του παιδιού

　　Η εμφάνιση της ουροδόχου κύστης έχει συγκεκριμένη οικογενειακή προδιάθεση, αλλά οι λεπτομέρειες των γονιδίων ή των χρωμοσωμάτων που σχετίζονται δεν είναι γνωστές. Έχουμε αντιμετωπίσει αρκετές περιπτώσεις όπου ο πατέρας και ο γιος ή οι αδελφοί είχαν την ίδια ασθένεια, και υπάρχουν αναφορές.10Παιδιά με ουροδόχου κύστης έχουν το 50% των πατέρων τους με ουροδόχου κύστης.15Παιδιά με ουροδόχου κύστης έχουν το 50% των αδελφών τους με ουροδόχου κύστης. Οι ορμόνες που παράγονται από το αμνίο επηρεάζουν τη δημιουργία των εξωγεννητικών οργάνων του φύλου, και οι ορμόνες που προκαλούνται από την κύστη του αμνίου προκαλούν την ανάπτυξη των σφαινοειδών κυττάρων των όρχων κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.8Από την αρχή της εβδομάδας ξεκινά η παραγωγή τεστοστερόνης και μετατρέπεται σε διυδροτεστοστερόνη. Η ανάπτυξη των εξωγεννητικών οργάνων επηρεάζεται από την διυδροτεστοστερόνη. Η ανεπαρκής παραγωγή τεστοστερόνης, η καθυστέρηση της παραγωγής ή η ανωμαλία της μετατροπής της τεστοστερόνης σε διυδροτεστοστερόνη μπορεί να προκαλέσει ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων. Η ουροδόχος κύστης συχνά συνυπάρχει με την ασθένεια του κρυφού όρχου, και η ασθένεια των δύο φύλων σχετίζεται με αυτό. Η χρήση ορμονών από τη μητέρα πριν από τη γονιμοποίηση και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης έχει επίσης一定 επίδραση στην ανάπτυξη του αναπαραγωγικού συστήματος του εμβρύου. Οι περιβαλλοντικοί παράγοντες έχουν επίσης επίδραση στην ανάπτυξη της ουροδόχου κύστης μέσω του ενδοκρινικού συστήματος της μητέρας και του εμβρύου.

　　Η πιο συχνή συνυπέρβαση της ουροδόχου κύστης του παιδιού είναι η σπαστική οσφυοεφεδρική σπαστική και η ανεπαρκής πτώση των όρχων, που αντιπροσωπεύουν το 50% και το 50% αντίστοιχα.10Πρόσβαση, αναγέννηση και άλλες ανωμαλίες, καθώς και μερικές περιπτώσεις ασθενών με συνδυασμό ανωμαλιών του ανόρθωσης του ανόρθωσης.1Πρόσβαση, αναγέννηση και άλλες ανωμαλίες, καθώς και μερικές περιπτώσεις ασθενών με συνδυασμό ανωμαλιών του ανόρθωσης του ανόρθωσης.3Πρόσβαση, αναγέννηση και άλλες ανωμαλίες, καθώς και μερικές περιπτώσεις ασθενών με συνδυασμό ανωμαλιών του ανόρθωσης του ανόρθωσης.

　　Η ουροδόχος κύστης του παιδιού είναι μια από τις πιο συχνές ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος του παιδιού, και τα συμπτώματα της είναι συγκεκριμένα ως εξής.

　　1Η ανοιχτή διάνοιξη της ουροδόχου κύστης είναι εκτός θέσης: Η ανοιχτή διάνοιξη της ουροδόχου κύστης είναι εκτός θέσης από την κοντινή άκρη της ανοιχτής διάνοιξης της ουροδόχου κύστης μέχρι την κοιλιακή περιοχή, με μέρος της ανοιχτής διάνοιξης της ουροδόχου κύστης να έχει ελαφρά στενότητα λόγω της μη πλήρους κάλυψης από μια πολύ λεπτή μεμβρανική οργάνωση. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα μέρος του σφαινοειδούς σώματος της ουροδόχου κύστης λείπει, η τοιχία είναι λεπτή, η ουροδόχος κύστης γενικά κατευθύνεται προς τα πίσω, οπότε τα παιδιά συχνά λαμβάνουν θέση καθίσματος για την έκκριση ούρων, και η ανοιχτή διάνοιξη της ουροδόχου κύστης βρίσκεται στην κοντινή άκρη του πениσού.

　　2Κατά την καμπύλη προς την αριστερή πλευρά: Η κύρια αιτία είναι η υπερπλασία των ινών του ουροηπατογόνου στην απομακρυσμένη άκρη της ανοιχτής διάνοιξης της ουροδόχου κύστης, η έλλειψη των ινών των ουροηπατογόνων και των οργανικών στρωμάτων στην αριστερή πλευρά του πениσού και η ασυμμετρία των δύο πλευρών του σφαινοειδούς σώματος του πениσού.

　　3Κατά την ουροπερίνη, η κεφαλή του πениσού δεν μπορεί να συγχωνευτεί στη μεσαία γραμμή, η λείνη δέσμη λείπεται, όλο το κεφάλι του πениσού αναστροφεύεται στην πλάτη του πениσού, συχνά συγκεντρωμένο σε μορφή καπέλου. Κατά τη θέση της ανοιχτής διάνοιξης της ουροδόχου κύστης, η ουροδόχος κύστης διαιρείται.4Τύπος, τύπος κεφαλής του πениσού, τύπος σώματος του πениσού, τύπος πέους και κοιλιακής περιοχής. Αυτός ο τύπος διαχωρισμού είναι συχνά δύσκολο να προσδιοριστεί πριν από τη χειρουργική επέμβαση, με μερικές περιπτώσεις όπου η στροφή του πениσού είναι πολύ σοβαρή, η ανοιχτή διάνοιξη της ουροδόχου κύστης μπορεί να βρίσκεται στην απομακρυσμένη άκρη του πениσού, και τα παιδιά μπορούν ακόμα να σταθούν για την έκκριση ούρων. Ωστόσο, όταν η οργάνωση των ινών του σύνδεσμου αποσφραγιστεί στο χειρουργείο, η ανοιχτή διάνοιξη της ουροδόχου κύστης θα αποσυρθεί στην κοντινή άκρη του πениσού. Για να εκτιμηθεί η αποτελεσματικότητα της χειρουργικής επέμβασης, πρέπει να διορθωθεί πλήρως η κάμψη του πениσού και στη συνέχεια να τύψει ο τύπος με βάση τη θέση της ανοιχτής διάνοιξης της ουροδόχου κύστης μετά την ανάκτηση.

　　Η νόσος αυτή έχει κληρονομικό παράγοντα, η γενετική δυσμορφία είναι ένας από τους κύριους λόγους που επηρεάζουν την υγεία του βρέφους και του παιδιού. Προς το παρόν δεν υπάρχει αποτελεσματική μέθοδος πρόληψης για αυτή τη νόσο. Για να μειωθεί η συχνότητα της νόσου, οι προληπτικές μέθοδοι πρέπει να ακολουθούν τις άλλες γενετικές δυσμορφίες, η πρόληψη των γενετικών δυσμορφιών πρέπει να περάσει από την προγεννητική περίοδο μέχρι την προγεννητική περίοδο, όπως:

　　1、Η προγεννητική ιατρική εξέταση πριν τον γάμο παίζει ενεργό ρόλο στην πρόληψη των γενετικών δυσμορφιών. Η σημασία της εξαρτάται από τα θέματα και το περιεχόμενο των εξετάσεων, κυρίως περιλαμβάνει τις εξετάσεις αίματος (όπως η εξέταση του ιού της ηπατίτιδας Β, του σπυριού της σифίλης, του ιού του AIDS), την εξέταση του αναπαραγωγικού συστήματος (όπως η εξέταση της φλεγμονής του κόλπου), την κανονική ιατρική εξέταση (όπως η πίεση του αίματος, η ηλεκτροκαρδιογράφημα) και την ερώτηση για την ιστορία της νόσου της οικογένειας, την ιστορία της νόσου του ατόμου κ.λπ., να κάνει καλά τη δουλειά της συμβουλευτικής για την κληρονομική νόσο.

　　2、Η έγκυος πρέπει να αποφεύγει όσο το δυνατόν τους παραγόντες κινδύνου, συμπεριλαμβανομένων της απομάκρυνσης από τον καπνό, το αλκοόλ, τα φάρμακα, τη ραδιενέργεια, τα pesticides, τον θόρυβο, τα επικίνδυνα ατμοσφαιρικά γαστρικά αέρια, τα τοξικά μέταλλα και άλλα.

　　Η νόσος αυτή έχει συνήθως κανονικές εργαστηριακές εξετάσεις, όταν συνδυάζεται με λοιμώξεις, η ούρα εξετάζεται για αυξημένη αριθμητική λευκοκυττάρων, η χρωμοσωματική ποιότητα της υποπλασίας της ουροδόχου κύστης του άνδρα πρέπει να είναι αρνητική, τα χρωμόσωματά του πρέπει να είναι XY, η ούρα17-Η κανονική παρουσία των κετόστερων, η βιοψία των γονάδων είναι οι όρχεις. Εκτός από τις εργαστηριακές εξετάσεις, η νόσος αυτή μπορεί να λάβει και βοηθητικές εξετάσεις, οι λεπτομέρειες αυτών των δύο εξετάσεων είναι οι εξής.

　　1、17Εξέταση των κετόστερων：Η ούρα17Η αύξηση των κετόστερων μπορεί να δείξει την υπερπλασία του κόλπου του αδrenal, οπότε η πιθανότητα της γυναικείας ψευδοδιπλοϊκής δυσμορφίας είναι υψηλή. Αν η ούρα17Η κανονική παρουσία των κετόστερων δεν μπορεί να αποκλείσει την πιθανότητα της γυναικείας ψευδοδιπλοϊκής δυσμορφίας, απαιτείται περαιτέρω έλεγχος.

　　2、Εξέταση της χρωμοσωματικής ποιότητας：Χρησιμοποιούνται συχνά η βλεννογόνος μεμβράνη της στόματος, η βλεννογόνος μεμβράνη της κόλπου, η επιδερμίδα ή οι λευκοκύτταρα, εξετάζονται μετά από ειδική χρωματογραφία. Στο εσωτερικό της μεμβράνης του πυρήνα, υπάρχουν ομαλά ομαλά χρωμοσωματικά κόκκια, διάμετρος 0.5～1.0μm, με μορφή κώμης, ονομάζεται χρωμοσωματική ποιότητα. Υπάρχουν σαφείς διαφορές μεταξύ ανδρών και γυναικών (πρέπει να σημειωθεί ότι οι διαφορές αυτές οφείλονται στη διαφορετική μέθοδο χρωματογραφίας, τις διαφορετικές細ες που εξετάζονται, οπότε οι στατιστικές τιμές είναι διαφορετικές), η θετική χρωμοσωματική ποιότητα των γυναικών στο10%% πάνω (ονομάζεται θετικό), ενώ ο άνδρας στο5%% κάτω (ονομάζεται αρνητικό), χρησιμοποιείται κλινικά για τη διάγνωση του φύλου. Η χρωμοσωματική ποιότητα είναι θετική, μπορεί να αποκλείσει την υποπλασία της ουροδόχου κύστης, είναι η γυναικεία ψευδοδιπλοϊκή δυσμορφία ή η αληθινή διπλοϊκή δυσμορφία. Η χρωμοσωματική ποιότητα είναι αρνητική, δεν μπορεί να αποκλειστεί με βεβαιότητα η υποπλασία της ουροδόχου κύστης, πρέπει να συνεχιστεί η περαιτέρω διάκριση με την αληθινή διπλοϊκή δυσμορφία.

　　3、Εξέταση των χρωμοσωμάτων της κλίμακας：Κατά την ύπαρξη προϋποθέσεων, η καλύτερη επιλογή είναι η εξέταση των χρωμοσωμάτων της κλίμακας, η οποία είναι πιο αξιόπιστη από την εξέταση των χρωμοσωμάτων της χρωμοσωματικής ποιότητας. Αν είναι XX, τότε είναι γυναίκα, μπορεί να αποκλειστεί η υποπλασία της ουροδόχου κύστης, αν είναι XY, εκτός από την πιθανότητα υποπλασίας της ουροδόχου κύστης, απαιτείται περαιτέρω διάκριση με την αληθινή δυσμορφία.

　　4、υπερηχητική εξέταση του κοιλιού：Ελέγξτε αν υπάρχουν ωοθήκες, μήτρα κ.λπ.

　　5、ενδοσκοπική εξέταση：Ανακαλύπτεται το θυμάρι του ουρητήρα, υποδεικνύοντας την ύπαρξη της γυναικείας αναπαραγωγικής οδού. Ανακαλύπτεται ο κόλπος, υποδεικνύοντας την ανδρική αναπαραγωγική οδό, αν και οι δύο υπάρχουν, υποδεικνύοντας ότι εκτός από την ανωμαλία του ουρητήρα, υπάρχει και ανωμαλία της αναπαραγωγικής οδού, τότε χρειάζεται να συνεχιστεί η εξέταση.

　　6、σκοπέλος και βιοψία των σεξουαλικών αδένων：Με τις παραπάνω εξετάσεις, αν17Η κανονική κετόστερονη, η αρνητική χρωματίζουσα χρωματίζουσα, η χρωματίζουσα χρωματίζουσα XY, χρειάζεται να διεξαχθεί το σκοπέλος και η βιοψία των σεξουαλικών αδένων, για να διαφοροποιηθεί από την αληθινή διπλή ανωμαλία.

　　Η διατροφή του παιδιού με ουρητική διόρθωση πρέπει να είναι ελαφριά, να φαίνεται σε λαχανικά και φρούτα, όπως μπανάνα, κεράσι, μήλο κ.λπ., επειδή είναι πλούσια σε θρεπτικά συστατικά. Φάτε περισσότερα τρόφιμα που αυξάνουν την ανοσία όπως propolis κ.λπ., για να ενισχύσετε την ατομική ανθεκτικότητα στην ασθένεια. Καθημερινά πρέπει να συνδυάζετε τη διατροφή σας με λογική, να διασφαλίζετε ότι η θρεπτική είναι επαρκής. Αποφύγετε πικάντικα, λιπαρά, κρύα τρόφιμα, για να αποφύγετε την επανεμφάνιση της ασθένειας.

　　Η χειρουργική διόρθωση του ουρητήρα είναι η μοναδική θεραπεία για την ουρητική διόρθωση. Η χειρουργική απαιτεί να επιτευχθεί η πλήρης διόρθωση της κάτω κλίσης του πениσού, η ουρητική διόρθωση να ανοίξει στο κεφάλι του πениσού, να μπορεί να σταθεί για την ούρηση, να μπορεί να έχει κανονική σεξουαλική ζωή μετά την ενήλικη ζωή. Συνολικά τα έργα της Κίνας και του εξωτερικού, αναφέρονται οι χειρουργικές μεθόδους200 είδη, αλλά μέχρι σήμερα δεν υπάρχει μια ικανοποιητική μέθοδος που αποδέχεται όλοι οι γιατροί. Σχετικά με τις πιο συχνές χειρουργικές μεθόδους, υπάρχουν οι χειρουργικές μεθόδους της μετακίνησης του ουρητήρα, η χειρουργική της ουρητικής διόρθωσης, η χειρουργική της κεφαλαίου του κεφαλιού του κεφαλιού κ.λπ. Πρόσφατα10Τα χρόνια, οι Ευρωπαίοι και Αμερικανοί χρησιμοποιούν πιο συχνά την τεχνική της ουρητικής πλάκας της ουρητικής διόρθωσης (κατά τη διάρκεια του Snodgrass) για την ουρητική διόρθωση χωρίς κάτω κλίση του ουρητήρα. Το Boston Children's Hospital αναφέρει ότι η τεχνική της ουρητικής διόρθωσης50％ χρησιμοποιείται με αυτόν τον τρόπο. Η κύρια χαρακτηριστική είναι η απλότητα της χειρουργικής, η ομορφιά του εξωτερικού ουρητήρα, η χαμηλή σύνθετη. Επειδή οι ασθενείς με κάτω ουρητήρα δεν μπορούν να σταθούν κανονικά για την ούρηση, είναι εύκολο να προκαλέσει συναισθηματική βαρύτητα, να επηρεάσει την ψυχική ανάπτυξη, και τώρα προτιμάται η νωρίς χειρουργική. Η ηλικία της χειρουργικής μπορεί να προχωρήσει στο6Μήνας.