Hipospadias em crianças

　　A hérnia uretral tem uma certa tendência familiar, mas as condições genéticas ou cromossômicas envolvidas ainda não estão claras. Nós encontramos alguns casos de pai e filho ou irmãos que têm essa doenha, especialmente gêmeos idênticos, e há relatórios10Porcentagem dos pais do paciente15Porcentagem dos irmãos dos pacientes têm hérnia uretral. Os hormônios produzidos a partir do testículo fetal afetam a formação dos genitais externos masculinos, e a gonadotrofina coriônica estimula as células do tecido intersticial do testículo durante a gravidez na décima semana.8A beginning a partir da décima semana começa a produzir testosterona, que é convertida em dihidrotestosterona. O desenvolvimento dos genitais externos é regulado pelo dihidrotestosterona. A falta de produção de testosterona, a produção tardia ou a conversão anormal de testosterona para dihidrotestosterona pode levar a máformações genitais. A hérnia uretral frequentemente ocorre com cryptorchidismo, e a máformação sexual feminina está relacionada a isso. O uso de hormônios da mãe antes e durante a gravidez também pode ter um impacto no desenvolvimento do sistema reprodutivo fetal. Os fatores ambientais também afetam o desenvolvimento da uretra através do sistema endócrino da mãe e do feto.

　　As máformações mais comuns associadas à hérnia uretral em crianças são a hérnia inguinal oblicua e a insuficiência de descida dos testículos, respectivamente10Porcentagem aproximadamente. Quanto mais grave a hérnia uretral, maior a taxa de ocorrência de máformações concomitantes.1Porcentagem a3Porcentagem, como obstrução da unção renal e urinária, máformação repetida, etc., e alguns pacientes têm também máformação anal e retal.

　　A hérnia uretral em crianças é uma das másformações mais comuns no sistema urinário e reprodutivo infantil, suas manifestações são as seguintes.

　　1Abertura uretral ectópica: A abertura uretral ectópica pode ser encontrada em qualquer parte da região do perineu, desde a parte próxima da abertura uretral normal até o perineu, algumas vezes com estreitamento leve da abertura uretral devido a uma camada de tecido mucoso muito fino que não cobre completamente. Às vezes, falta uma parte do corpo cavernoso uretral, a parede é muito fina, a urina geralmente flui para trás, portanto, os bebês geralmente urinam em posição de xixi, mais evidente quando a abertura uretral está localizada no extremo proximal do pénis.

　　2Curvatura peniana para a parte ventral: Principalmente devido ao crescimento de tecido fibroso da placa uretral no extremo distal da abertura uretral, falta de tecido na parede ventral do pénis e em todas as camadas da parede uretral, assimetria nas laterais dorsal e ventral do corpo cavernoso do pénis.

　　3A condilação do prepúcio na parte dorsal: o prepúcio do lado ventral da cabeça peniana não pode fundir-se na linha média, falta o ligamento do prepúcio, todo o prepúcio se vira para a parte dorsal do pénis, acumulando-se em forma de capacete. De acordo com a posição da abertura uretral, a hérnia uretral pode ser classificada como4Modelos, tipo de glande peniana, tipo de corpo peniana, tipo de escroto peniano e tipo perineal. Essa classificação é frequentemente difícil de determinar antes da cirurgia, algumas vezes, o curvatura peniana é tão grave que a abertura uretral pode estar localizada no extremo distal do pénis, e os bebês podem até mesmo urinar em pé. No entanto, assim que o tecido de cordão fibroso é liberado durante a cirurgia, a abertura uretral recua até o extremo proximal do pénis. Para facilitar a estimativa do efeito cirúrgico, deve-se classificar com base na posição da abertura uretral recuada após a correção completa da curvatura peniana.

　　A doença tem fatores genéticos, e os defeitos de nascença são uma importante razão que afeta a saúde do bebê e da criança. Atualmente, não há métodos de prevenção eficazes para esta doença. Para reduzir a taxa de ocorrência da doença, as medidas de prevenção devem ser referentes a outras doenças de defeitos de nascença, e a prevenção dos defeitos de nascença deve ser desde antes da gravidez até antes do parto, como:

　　1A inspeção prévia ao casamento desempenha um papel ativo na prevenção de defeitos de nascença. O tamanho do efeito depende dos itens e conteúdos da inspeção, incluindo inspeção serológica (como vírus da hepatite B, espiroqueta da sífilis, vírus HIV), inspeção do sistema reprodutivo (como triagem de inflamação cervical), inspeção geral (como pressão arterial, eletrocardiograma) e pergunta sobre o histórico familiar de doenças, histórico pessoal de doenças, etc., e fazer um bom trabalho de aconselhamento genético.

　　2As grávidas devem evitar ao máximo os fatores de risco, incluindo manter-se longe do fumo, álcool, drogas, radiação, pesticidas, ruído, gases tóxicos voláteis, metais pesados tóxicos e perigosos, etc. Durante o processo de cuidados pré-natais na gravidez, é necessário realizar uma triagem sistemática de defeitos de nascença, incluindo exames de ultrassonografia regulares, triagem serológica, etc., e ainda é necessário realizar exames de cromossomos quando necessário.

　　A doença geralmente tem exames de laboratório normais, quando combinada com infecção, o número de leucócitos na urina aumenta, a cromatina sexual da hipospadia uretral masculina deve ser negativa, o cromossomo sexual deve ser XY, a urina17-Os corpos cetônicos normais, a biópsia de gônadas é de testículo. Além dos exames de laboratório, esta doença pode ser submetida a exames complementares, e as condições específicas desses dois exames são como follows.

　　1、17Exame de corpos cetônicos：A urina17Os corpos cetônicos aumentam, indicando a hipertrofia da cártex adrenal, então a possibilidade de anomalia sexual feminina pseudohipospadia é a maior. Se a urina17Os corpos cetônicos normais ainda não podem excluir a possibilidade de anomalia sexual feminina pseudohipospadia, que requer further exames.

　　2Exame de cromatina sexual:Geralmente, utiliza-se a epiderme mucosa oral, epiderme mucosa vaginal, pele ou leucócitos, após a coloração especial, para verificar. No interior da membrana nuclear, há protuberâncias de cromatina, diâmetro de 0.5～1.0μm, em forma de martelo, chamada de cromatina sexual. Há uma diferença significativa entre homens e mulheres (devido aos métodos de corante diferentes, às células examinadas diferentes, portanto, os valores também são diferentes), a cromatina sexual feminina positiva em10Acima de % (chamado de positivo), enquanto os homens em5Abaixo de % (chamado de negativo), usado clinicamente para distinguir o sexo. A cromatina sexual é positiva, negando a hipospadia e confirmando a anomalia sexual feminina pseudohipospadia ou anomalia sexual verdadeira. A cromatina sexual é negativa, ainda não pode confirmar a hipospadia, e deve ser distinguida further da anomalia sexual verdadeira.

　　3Exame de cromossomos sexuais:Em condições favoráveis, é melhor realizar exames de cromossomos sexuais, que são mais confiáveis do que os exames de cromatina sexual. Se for XX, é feminino, pode excluir a hipospadia. Se for XY, além da possibilidade de hipospadia, ainda é necessário distinguir further da anomalia verdadeira.

　　4Ultrassonografia abdominal:Verificar a presença de ovários, útero, etc.

　　5Exames endoscópicos:Ver a fosa vaginal na uretra posterior, indicando a existência do sistema reprodutivo feminino. Ver o cornu seminal, indicando o sistema reprodutivo masculino. Se ambos existem, isso indica que além da anomalia uretral, há também anomalias reprodutivas, então é necessário continuar a verificar.

　　6Laparotomia e biópsia de tecido gonadal:Através das verificações acima, se17Quando os níveis de cetonesteroides são normais, a cromatina sexual é negativa e os cromossomos sexuais são XY, é necessário realizar uma laparotomia e biópsia de tecido gonadal para diferenciar da hermafroditismo verdadeiro.

　　A dieta dos pacientes com hérnia uretral inferior deve ser leve, comer mais vegetais e frutas, como bananas, morangos, maçãs, etc., devido à sua rica nutrição. Coma mais alimentos que aumentam a imunidade, como própolis, para fortalecer a constituição pessoal e combater doenças. No dia-a-dia, é necessário combinar de maneira razoável a dieta, garantindo que a nutrição seja suficiente. Evite alimentos picantes, gordurosos e frios para evitar recorrências de doenças.

　　A cirurgia de plástica uretral é o único método de tratamento para a hérnia uretral inferior. O objetivo da cirurgia é corrigir completamente a curvatura peniana, abrir a uretra no topo do pénis, permitir a micção em pé, e permitir uma vida sexual normal após a adulthood. Com base em documentos chineses e estrangeiros, os métodos cirúrgicos relatados incluem200 tipos, mas até agora ainda não há um tipo satisfatório aceito por todos os médicos. Comparativamente, os métodos cirúrgicos mais comuns incluem cirurgia de transplante de orifício uretral e plástica peniana, cirurgia de plástica uretral, cirurgia de plástica uretral com retalho de pele isleado transversal do revestimento peniano, etc. Recentemente10anos, na Europa e nos EUA, muitos aplicam a cirurgia de plástica uretral longitudinal e de tubulação de placa uretral (também conhecida como cirurgia de Snodgrass) em casos de hérnia uretral inferior sem curvatura peniana. O Hospital de Crianças de Boston relatou que a cirurgia de plástica uretral da hérnia uretral inferior50% usa este método. Suas principais características são cirurgia simples, orifício uretral estético, baixos riscos de complicações. Devido ao fato de que muitos pacientes com hérnia uretral inferior não podem urinar de pé normal, é fácil causar-lhes uma carga psicológica, afetando o desenvolvimento psicológico, atualmente é mais recomendado cirurgia precoce. A idade da cirurgia pode ser antecipada até6meses.