Esta enfermedad es una deformidad congénita rara, también conocida como mano en forma de vara del hueso cúneo, menos común que la mano en forma de vara del radio. La mayoría de los casos son unilaterales, con el lado derecho más común, los pacientes varones son más comunes que las mujeres. Los niños tienen pulgar y índice, con buena función motora, pero falta la serie ulnar. El antebrazo del lado afectado es pequeño, corto y se inclina hacia el lado ulnar, el hueso cúneo se desplaza, la función de rotación del antebrazo se limita, pero la función de muñeca y codo es buena. Los pacientes pueden tener ausencia de huesos carpalianos, comúnmente el hueso de la veleta, el hueso en forma de gancho, el hueso trapezoidal mayor y el hueso cónico, a veces el4、5También falta el metacarpiano. El radio se arquea hacia afuera, se vuelve más evidente con el crecimiento del niño, aproximadamente20% de los niños tienen dedos simétricos, otras deformidades asociadas en todo el cuerpo incluyen ausencia del peroné, pie equino varo, espina bífida, etc.