Tắc ứ chất amyloid gan

　　淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型：

　　1、AL型蛋白

　　来源于免疫球蛋白的轻链(特别是可变区)，N-端序列和免疫球蛋白轻链的部分区域同源，包括型及型，型轻链比型更易形成淀粉样纤维，见于原发性淀粉样变性及多发性骨髓瘤伴发的淀粉样物质沉积症。

　　2、AA型蛋白

　　与称为AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序列，淀粉样纤维似与轻链无关，主要的淀粉样纤维由一种不同于免疫球蛋白的A蛋白组成，可能是由于浆细胞产生的免疫球蛋白经吞噬细胞溶酶体酶的蛋白水解作用转变而成，见于继发性及家族性地中海热伴发的淀粉样物质沉积症。

　　3、AF型蛋白

　　淀粉样纤维主要为正常或异常的前白蛋白复合物(分子量14000)，通常为转甲状腺素蛋白(前清蛋白)的单个氨基酸置换产物，其次为2微球蛋白，主要见于家族性淀粉样物质沉积症。

　　肝淀粉样变性可并发继发性感染、心肾功能衰竭和肝硬化腹水等。肝硬化腹水是指由于肝脏疾病导致肝脏反复炎症，纤维化及肝硬化形成后由于多种病理因素，如门脉高压、低蛋白血症、水钠潴留等引起腹腔内积液的临床症状。肝硬化腹水不是一个单独的疾病，而是许多肝脏疾病终末期（失代偿期）的共同临床表现。引起肝硬化腹水常见疾病有乙型、丙型病毒性肝炎、酒精性肝炎、自身免疫性肝炎等。肝脏疾病一旦发展至肝硬化腹水阶段，常常提示肝硬化已经到失代偿期，如不进行积极干预治疗，预后较差。

　　肝淀粉样变性临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。

　　继发性全身性淀粉样变性95％以上有肝脏受累，常表现为肝大、上腹胀满、纳差，少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg trở lên), nhưng tổn thương chức năng gan đều nhẹ, có khi tăng áp lực tĩnh mạch chủ gan mà biểu hiện là giãn tĩnh mạch thực quản và dưới dạ dày, dịch màng bụng, rất ít khi có vàng da.

　　Để phòng ngừa bệnh amyloidosis gan, cần điều trị tích cực bệnh nguyên, trong cuộc sống hàng ngày chú ý tập thể dục, nếu bệnh原有 trọng, cần theo dõi chặt chẽ tình trạng bệnh.

　　1、Điều trị tích cực bệnh nguyên: Đối với bệnh nhân amyloidosis thứ cấp, nếu có thể kiểm soát viêm khớp dạng thấp, viêm tủy xương mạn tính, bệnh cúm, u đa phát xương v.v., bệnh amyloidosis gan có thể tiêu đi.

　　2、Thực hiện锻炼 thể chất tích cực: Tăng cường khả năng miễn dịch của cơ thể, có thể giúp ngăn ngừa sự xuất hiện của bệnh này. Ngoài ra, còn cần khuyên bệnh nhân điều chỉnh tâm trạng, giữ tinh thần thoải mái.

　　3、Nguyên nhân gây tử vong của bệnh nhân amyloidosis gan là nhiễm trùng thứ cấp và suy thận-tim. Do đó, cần theo dõi chặt chẽ tình trạng bệnh, nếu xảy ra các tình huống trên, cần cứu chữa ngay lập tức để giảm tỷ lệ tử vong.

　　Hàm lượng chức năng gan của bệnh nhân amyloidosis gan (ALT, AST), thời gian chảy máu và đông máu hầu hết bình thường hoặc thay đổi nhẹ, hầu hết biểu hiện gamma-glutamyl transferase và phosphatase碱性 tăng. Bilirubin vượt quá85.5μmol/L tương đối hiếm, có thể xuất hiện thiếu máu, protein niệu v.v. Độ nhanh của máu có thể bình thường hoặc tăng nhanh. Kiểm tra hình ảnh học không có đặc hiệu, kiểm tra siêu âm chủ yếu thay đổi là gan to, thực chất gan có phản xạ đều ở dạng điểm lớn, mạch chủ gan có thể mở rộng, có khi thấy dịch màng bụng hình thành. CT chủ yếu thể hiện gan to, vùng mật độ thấp lan tỏa trong gan, tăng cường không rõ ràng, mạch máu trong gan không dịch chuyển

　　Bệnh nhân amyloidosis gan nên đảm bảo chế độ ăn ít muối, hạn chế lượng muối natri hấp thụ, chú ý cân bằng kali-natri, giúp ngăn ngừa sự xuất hiện của rối loạn nhịp tim và suy tim. Tránh ăn đồ lạnh, nóng và đồ ăn có tính kích thích, không uống trà đặc, cà phê, tránh hút thuốc và uống rượu. Sử dụng chế độ ăn ít calo để giảm gánh nặng cho tim. Ăn nhiều rau quả tươi, chế độ ăn uống nên cân bằng, bổ sung một lượng protein chất lượng tốt, đảm bảo cung cấp dinh dưỡng cho cơ tim. Trong cuộc sống hàng ngày, chú ý nghỉ ngơi nhiều, tránh thức khuya, tránh mệt mỏi. Yêu cầu chế độ ăn uống đặc biệt cần được制定 dựa trên các triệu chứng khác nhau, hỏi cụ thể bác sĩ,制定 các tiêu chuẩn ăn uống khác nhau cho từng bệnh.

　　Bệnh amyloidosis gan hiện nay vẫn chưa có phương pháp điều trị đặc hiệu. Mục đích điều trị là ngăn chặn sự lắng đọng thêm của chất amyloid, thúc đẩy hoặc tăng tốc sự hấp thụ của chất amyloid đã lắng đọng.

　　1、Chữa trị原发性淀粉样变性

　　Chương trình điều trị thường dùng là方案 Mephalan (phenylalanine mustard) Prednisone (MP). Do chất烃 hóa không có hiệu quả đối với bệnh amyloidosis không phải là IgG, vì vậy trước khi bắt đầu điều trị, phải xác định chẩn đoán原发性淀粉样变性. Có người đã so sánh kết quả điều trị đối chứng với colchicine, phương pháp điều trị dài hạn MP có thể làm cho bệnh amyloidosis gan hoàn toàn消退, gan to trở lại bình thường,质地 mềm, mức độ碱性磷酸酶 trong máu tăng cao giảm đáng kể, thời gian sống sót rõ ràng hơn so với colchicine. Cách sử dụng MP: Mephalan 0.15)mg/)kg·d), chia2)lần uống; prednisone 0.8)mg/)kg·d), chia4)lần uống1)tuần là1)liệu pháp, mỗi6)tuần lặp lại một liệu pháp, có thể kéo dài đến vài tháng đến vài năm; mỗi liệu pháp melphalan tăng2)mg/)d, cho đến khi xuất hiện mức độ giảm nhẹ của bạch cầu hoặc tiểu cầu, nếu xảy ra giảm nhẹ nghiêm trọng của bạch cầu hoặc tiểu cầu, liều lượng của melphalan cũng cần giảm tương ứng. Đáng chú ý là trong thời gian điều trị MP, có thể xảy ra nhiễm trùng virus nghiêm trọng.

　　2)治療 thứ phát bệnh淀粉样变性

　　(1)kiểm soát bệnh cơ bản: như viêm tủy xương mạn tính, bệnh phong, viêm khớp dạng thấp, v.v. Việc kiểm soát nguyên nhân cơ bản tương đối tốt, bệnh淀粉样变性 có thể ngừng phát triển thậm chí là giảm bớt.

　　(2)Dimethyl sulfoxide (DMSO): Ban đầu là một chất溶剂 công nghiệp, sau đó phát hiện ra rằng nó có các tác dụng sau:

　　)1. Ngoại trú có thể hòa tan sợi amyloid và tăng độ nhạy cảm của nó đối với enzym phân hủy.

　　)2. ức chế sự tổng hợp protein amyloid trong huyết thanh, giảm sự tích tụ của protein AA trong mô.

　　)3. ức chế phản ứng viêm.

　　)Dimethyl sulfoxide không có hiệu quả đối với bệnh淀粉样变性 nguyên phát, đối với bệnh nhân bệnh淀粉样变性 thứ phát có thể cải thiện chức năng thận, gan恢复正常, chất amyloid giảm nhẹ, thời gian sống cũng được cải thiện. Cách sử dụng của nó là mỗi15)g pha thành10)phần trăm dung dịch chia3)lần trước bữa ăn cùng với nước ép trái cây, ít nhất sử dụng6)tháng. Nếu không có hiệu quả, thay đổi phương pháp khác; nếu có hiệu quả tiếp tục sử dụng, giảm liều dần sau khi kiểm soát bệnh tình, duy trì liều lượng phù hợp, liệu pháp có thể kéo dài đến vài năm. Giảm liều quá sớm, quá nhanh hoặc ngừng thuốc đột ngột đều có thể dẫn đến sự xấu đi của bệnh tình. Dimethyl sulfoxide không độc tính, an toàn khi sử dụng lâu dài. Tác dụng phụ chỉ có buồn nôn nhẹ, nhưng mùi thở ra khó chịu, nhiều bệnh nhân vì vậy mà ngừng điều trị.

　　(3)Chữa trị đối症: Nếu điều trị hiệu quả bệnh suy tim và suy thận, nên thận trọng khi sử dụng digoxin, có thể xem xét ghép thận.