간 알루미노이드变性

　　淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型：

　　1、AL型蛋白

　　来源于免疫球蛋白的轻链(特别是可变区)，N-端序列和免疫球蛋白轻链的部分区域同源，包括型及型，型轻链比型更易形成淀粉样纤维，见于原发性淀粉样变性及多发性骨髓瘤伴发的淀粉样物质沉积症。

　　2、AA형蛋白数

　　AA蛋白数과 같은 비면역성 글로불蛋白数과 같은 N-끝서열,淀粉样纤维는 가벼운 체인과 무관할 가능성이 있으며, 주요한淀粉样纤维는 면역글로불蛋白数와 다른 A蛋白数로 구성되어 있으며, 면역글로불蛋白数이 소포세포의溶酶체蛋白数에 의해 단백질 분해작용을 거쳐 변환된 것으로 생각되며, 두차례 및 가족성 지중해열과 동반된淀粉样물질 침착증에서 볼 수 있습니다.

　　3、AF형蛋白数

　　淀粉样纤维는 정상적이거나 비정상적인 전구蛋白数 복합물(분자량14000)으로, 일반적으로 전신알파타이로이드蛋白数(전구蛋白)의 단일 아미노산 대체 제품으로, 다음은2미크로프로tein, 가족성淀粉样물질 침착증에서 주로 볼 수 있습니다.

　　간淀粉样变性는 두차례 감염, 심장 및 신장 기능 장애, 간硬化 및 복막 수액 등을 동반할 수 있습니다. 간硬化 복막 수액은 간 질환으로 인해 간이 반복적으로 염증을 일으키고, 섬유화 및 간硬化가 형성된 후 여러 병리적 요인, 예를 들어 정맥高压, 저백질혈증, 나트륨 침착 등으로 인해 복부 내 수액이 축적되는 임상적 증상입니다. 간硬化 복막 수액은 독립적인 질환이 아니라, 많은 간 질환의 최종기(비대사기)의 공통적인 임상적 증상입니다. 간硬化 복막 수액을 일으키는 일반적인 질환에는 B형, C형 바이러스성 간염, 알코올성 간염, 자가면역성 간염 등이 있습니다. 간 질환이 간硬化 복막 수액 단계로 발전하면, 간硬化가 비대사기에 도달했음을 시사하며, 적극적인 치료를 하지 않으면 예후가 나쁩니다.

　　간淀粉样变性는 임상적으로 특이적인 증상과 징후가 없으며, 증상은 기존 질환 및淀粉样물질 침착 부위, 침착량, 그리고 손상된 기관 및 시스템에 따라 결정됩니다. 증상은 원발성 질환에 의해 숨겨질 수 있습니다.

　　두차례 전신성淀粉样变性9530%이상의 간이 손상됨, 주로 간확장, 상腹部 팽만감, 식욕 부진으로 나타나며, 일부는 심한 간확장(간 무게가 300g 이상될 수 있음)7kg 이상), 하지만 간 기능 손상은 모두 약한 것이며, 가끔대문아혈이 증가하여 식도, 위벽 혈관 표시와 복부 물집 등이 나타날 수 있습니다. 매우 드물게黄疸이 있을 수 있습니다.

　　预防肝淀粉样变性就要积极治疗原发病，在日常生活中注意锻炼身体，如原有疾病较重，需密切观察病情。

　　1、积极治疗原发病：对于继发性淀粉样变性患者，如能控制类风湿关节炎、慢性骨髓炎、结核病及多发性骨髓瘤等原发病，肝淀粉样变性可能消退。

　　2、积极锻炼身体：增强机体的免疫能力，对预防本病的发生有一定帮助。此外还应嘱患者调达情志，保持心情舒畅。

　　3、肝淀粉样变性患者的死亡原因为继发性感染和心肾功能衰竭。因此，需密切观察病情变化，一旦发生上述情况，应立即抢救，以减少病死率。

　　간淀粉样变性 환자의 간 기능(헬프로빈 전환효소, 알라실트레이즈 전환효소), 출혈 및 응고 시간은 대부분 정상이거나 약간의 이상 변화가 있으며, 대부분 γ-글루타미릴트랩타제 및 알칼성 합성 인산화효소 수치가 증가합니다.胆红素超过85.5μmol/L이 매우 드물고, 빈혈, 단백질뇨 등이 나타날 수 있습니다. 혈沉은 정상이거나 빨라질 수 있습니다. 영상 검사는 특이성이 부족하며, 초음파 검사는 주로 간 부피 증가, 간 실질이 큰 점자 모양의 일관성 있는 반사로 나타납니다. 대문아혈은 확장될 수 있으며, 때로는 복부 물집이 형성될 수 있습니다. CT는 간 부피 증가, 간의 확산성 낮은 밀도 영역, 강화가 약하며, 간 내 혈관이 이동하지 않습니다

　　간淀粉样变性 환자의 식사는 소금을 적게 먹고 나트륨 소비량을 제한해야 합니다. 나트륨, 칼륨의 균형을 유지하고 심장마비와 심장부전 발생을 방지하는 것이 좋습니다. 너무 차가운, 너무 뜨거운, 자극적인 음식을 피하고 강한 차, 커피를 마시지 마시고 흡연, 술을 피하고 있습니다. 낮은 칼로리 식사를 통해 심장 부담을 줄입니다. 신선한 채소와 과일을 많이 먹고 식사는 균형을 유지해야 합니다. 적절한 질이 좋은 단백질을 섭취하여 심장 근육의 영양 공급을 보장해야 합니다. 일상 생활에서 충분히 휴식을 취하고 밤샘을 피하고 피로를 피해야 합니다. 특수 식사 요구 사항은 다른 증상에 따라 설정되어야 하며, 의사에게 구체적인 질병에 대해 문의하고 구체적인 질병에 대해 다른 식사 기준을 설정해야 합니다.

　　간淀粉样变性 현재 특이적인 치료법이 없습니다. 치료 목적은淀粉样물질의 추가 침착을 방지하고, 침착된淀粉样물질의 흡수를 촉진이나 가속화하는 것입니다.

　　1原发性淀粉样变性治疗

　　일반적인 치료 계획은 메파랄론(벤조일라신 염소화물) 푸르니손(MP) 계획입니다. 석화제가 비면역 글로불린형淀粉样变性에 효과가 없기 때문에 치료 시작 전에 원발성淀粉样变性 진단을 확정해야 합니다. 사람들은 MP 계획과 쿨레시스 표본 치료 결과를 비교했습니다. MP 계획 장기 치료는 간淀粉样变性가 완전히 소실되고, 부어오른 간이 정상으로 돌아가고 부드러워지며, 높아진 혈액 알칼성 합성 인산화효소 수치가 显著히 감소하고, 생존 기간이 쿨레시스보다 명확히 연장됩니다. MP 계획의 사용법: 메파랄론 0.15mg/(kg·d)，분2번을 입구에 복용합니다；프레드니손0.8mg/(kg·d)，분4번을 입구에 복용합니다，1주에1치료6주에 한 치료 기간을 반복할 수 있으며，달에서 수 년까지 가능합니다；메폴렌은 치료 기간에 따라 복용량을 증가시킵니다。2mg/d，중간 정도의 백혈구 또는 플라테트 수가 감소할 때까지 반복하여 치료합니다. 백혈구 또는 플라테트 수가 심각하게 감소하면 메폴렌의 복용량도相应 감소시켜야 합니다. 주의해야 할 것은 MP 계획 치료 기간 동안 심각한 바이러스 감염이 동반될 수 있다는 것입니다。

　　2、부작용淀粉样变性 치료

　　(1)기본 질환을 통제합니다：예를 들어 만성 골수염、결핵、류마티스 관절염 등의 기본 원인을 통제하면 좋습니다. 기본 질환의 통제가 잘되면淀粉样变性는 진행을 멈추거나 심지어 회복될 수 있습니다。

　　(2)二甲亚砜(DMSO)：원래는 공업용溶剂로 사용되었으며，이후 다음과 같은 기능이 발견되었습니다：

　　①体外에서淀粉样纤维를 녹이고 분해酵素에 대한 민감성을 증가시킵니다。

　　②혈액에서淀粉样蛋白A의 합성을 억제하고，AA 단백질이 조직에서 침착되는 것을 줄입니다。

　　③炎症反응을 억제합니다。

　　二甲亚砜는 원래는 공업용溶剂로 사용되었으며，이후 다음과 같은 기능이 발견되었습니다：15g를 조성10％ 용액으로 분3回전에 과즙과 함께 복용하며， 적어도 사용6개월간 사용합니다. 효과가 없다면 다른 방법으로 변경할 수 있습니다；효과가 있으면 계속 사용하고, 상태가 조절되면 점차적으로 줄이고 적절한 복용량으로 유지하며, 치료 기간은 수년까지 가능합니다. 조기에 과도하게 빠르게 줄이거나 갑자기 약을 멈추면 상태가 악화될 수 있습니다。二甲亚砜는 독성이 없으며 장기적인 사용은 안전합니다. 부작용은 가벼운 구토만 있으며, 호흡하는 순간 악취가 나며, 많은 환자가 이로 인해 치료를 중단합니다。

　　(3对症治疗：如有效治疗心力衰竭和肾功能衰竭，慎用洋地黄，可考虑肾移植。