Hepatische Amyloidose

　　Die Ursachen und Pathogenese der Amyloidose sind nicht vollständig geklärt, wird allgemein angenommen, dass die Amyloidose durch verschiedene Ursachen verursacht wird, bei denen Amyloidosematerialien zwischen den Zellen infiltrieren oder unter der Basalmembran der kleinen Gefäße oder entlang des retikulären Faserrahmens sedimentieren. Wenn die Läsion fortschreitet, drücken diese Sedimente die Gewebe zusammen und zerstören sie, was zu Organversagen und Tod führt. Die Isolierung und Reinigung der Amyloidosefasern zur Aminosäuresequenzanalyse zeigt, dass die Amyloidfasern3Art der Proteine:

　　1、AL-Protein

　　von der leichten Kette der Immunglobuline stammen (insbesondere vom variablen Bereich), N-Endsequenz und einem Teilbereich der leichten Kette der Immunglobuline homolog, einschließlich der Typen und Typen, der leichte Kette des Typs ist leichter amyloidös zu bilden als der Typ, und tritt bei primärer Amyloidose und Amyloidose bei multiplen Myelomen auf.

　　2、AA-Protein

　　hat mit dem nichtimmunogenen IgG-Protein bezeichneten AA-Protein die gleiche N-Endsequenz, die Amyloidfasern scheinen mit der Leichtkette nichts zu tun zu haben, die Hauptkomponenten der Amyloidfasern bestehen aus einem A-Protein, das anders als Immunglobulin ist, möglicherweise durch die Proteolyse von Immunoglobulinen durch Lysosomenenzymen von Phagozyten umgewandelt wurde, und tritt bei sekundären und familiären Mediterranen Fieber-assoziierten Amyloidose auf.

　　3、AF-Protein

　　Die Amyloidfasern bestehen hauptsächlich aus normalen oder abnormalen Präalbumin-Komplexen (Molekulargewicht14000) besteht in der Regel aus einem Aminosäureersatzprodukt des Transferrins (Vorstufe des Transthyretins),其次是2Mikroalbumin, hauptsächlich bei familiärer Amyloidosis beobachtet

　　Die Leberamyloidose kann Komplikationen wie sekundäre Infektionen, Herz- und Nierenversagen und Leberzirrhose mit Aszites verursachen. Der Aszites bei Leberzirrhose ist eine klinische Symptomatik, die durch wiederholte Entzündungen der Leber, Fibrose und die Entwicklung der Leberzirrhose aufgrund verschiedener pathologischer Faktoren wie Portale Hypertension, Hypoproteinämie, Wasser- und Salzansammlung usw. verursacht wird. Der Aszites bei Leberzirrhose ist keine独立的疾病，sondern eine gemeinsame klinische Manifestation im Endstadium vieler Lebererkrankungen (De compensationsphase). Häufige Erkrankungen, die Aszites bei Leberzirrhose verursachen, sind Hepatitis B, Hepatitis C, alkoholische Hepatitis, autoimmune Hepatitis usw. Wenn die Lebererkrankung in die Phase des Aszites fortgeschritten ist, deutet dies oft darauf hin, dass die Leberzirrhose in die Phase der Dekompensation gekommen ist. Ohne eine aktive Intervention und Behandlung hat das Prognose relativ schlecht.

　　Die klinischen Symptome und Anzeichen der Leberamyloidose sind nicht spezifisch, sie hängen von der zugrunde liegenden Erkrankung und dem Ort, der Menge der Amyloidsubstanzen, sowie den betroffenen Organen und Systemen ab, die Symptome werden oft von der primären Erkrankung verdeckt.

　　Sekundäre systemische Amyloidose95Über 50% der Fälle zeigen eine Leberbeteiligung, die oft durch Lebervergrößerung, Oberbauchschwellung und Appetitlosigkeit gekennzeichnet ist, bei einigen Fällen kann eine schwere Lebervergrößerung (Gewicht der Leber kann bis zu7kg und mehr), aber die Leberfunktionsschäden sind alle relativ leicht, gelegentlich kann es zu Portaverstärkung kommen, die sich in Varizen der Speiseröhre und des Magenbodens und Aszites äußert, in sehr seltenen Fällen kann Gelbsucht auftreten.

　　Die Prävention der Amyloidose der Leber erfordert eine aktive Behandlung der primären Erkrankung, eine sorgfältige Beobachtung der Krankheitssituation im täglichen Leben und eine sorgfältige Beobachtung der Krankheitssituation, wenn die bestehenden Erkrankungen schwer sind.

　　1, Aktivbehandlung der primären Erkrankung: Bei Patienten mit sekundärer Amyloidose kann die Amyloidose der Leber möglicherweise regressieren, wenn die primären Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis, chronische Osteomyelitis, Tuberkulose und multiples Myelom unter Kontrolle gehalten werden.

　　2, Aktivkörperliche Übungen: Die Stärkung der Immunfunktion des Körpers kann der Prävention der Krankheit helfen. Darüber hinaus sollten Patienten angewiesen werden, ihre Emotionen zu regulieren und einen ruhigen Geisteszustand zu bewahren.

　　3, Die Todesursachen der Patienten mit Amyloidose der Leber sind sekundäre Infektionen und Herz- und Nierenversagen. Daher sollte die Krankheitssituation sorgfältig überwacht werden, und bei Auftreten der oben genannten Situationen sollte sofort gerettet werden, um die Mortalität zu reduzieren.

　　Die Leberfunktion (Alanin-Aminotransferase, Aspartat-Aminotransferase) und die Koagulationszeit der Patienten mit Amyloidose der Leber sind in der Regel normal oder leicht abnormal, die γ-Glutamyltransferase und die Alkalische Phosphatase sind in der Regel erhöht. Der Bilirubin-Wert über85.5μmol/L ist sehr selten, kann Anämie, Proteinurie und andere Symptome auftreten. Die Erythrozytenzytose kann normal oder beschleunigt sein. Bildgebende Untersuchungen sind nicht spezifisch, die Ultraschalluntersuchung zeigt hauptsächlich eine Vergrößerung der Leber, die Lebersubstanz zeigt grobe punktförmige gleichmäßige Echo, die Pfortader kann breiter werden, manchmal kann Aszites gebildet werden. Die CT zeigt hauptsächlich eine Vergrößerung der Leber, eine diffus niedrige Dichte der Leber, eine geringe Verstärkung, die Gefäße im Lebergewebe verschieben sich nicht

　　Die Ernährung der Patienten mit Amyloidose der Leber sollte eine niedrig salzige Ernährung sicherstellen, den Salzkonsum einschränken, auf das Gleichgewicht von Natrium und Kalium achten, was der Vermeidung von Arrhythmien und Herzinsuffizienz zugutekommt. Vermeiden Sie kalte, heiße und reizende Lebensmittel, trinken Sie kein starkes Tee oder Kaffee, vermeiden Sie Rauchen und Trinken. Verwenden Sie eine kalorienarme Ernährung, um die Belastung des Herzens zu verringern. Essen Sie mehr frische Gemüse und Obst, die Ernährung sollte ausgewogen sein, ausreichend qualitativ hochwertiges Protein zuzufügen, um die Ernährung der心肌 zu gewährleisten. Pausenmäßig mehr ruhen, die Nacht nicht aufhalten, übermäßige Anstrengung vermeiden. Besondere Ernährungsanforderungen sollten nach verschiedenen Symptomen festgelegt werden, spezifische Fragen an den Arzt stellen, verschiedene Ernährungsstandards für spezifische Erkrankungen festlegen.

　　Es gibt derzeit keine spezifische Therapie für die Amyloidose der Leber. Das Behandlungsziel ist es, die weitere Sedimentation von Amyloid zu verhindern und die Absorption oder Beschleunigung bereits abgelagerter Amyloid zu fördern oder zu beschleunigen.

　　1Behandlung der primären Amyloidose

　　Die häufig verwendete Behandlungsstrategie ist das Melphalan (Phenylalanin-Nitrozyl) Prednisolon (MP) Schema. Da Alkylierungsmittel bei nicht immunglobulinöser Amyloidose ineffektiv sind, muss die Diagnose der primären Amyloidose vor der Behandlung bestätigt werden. Einige haben die Ergebnisse der MP-Behandlung im Vergleich zur Colchicin-Kontrolltherapie verglichen, die langfristige Behandlung kann die Amyloidose der Leber vollständig regressieren lassen, die vergrößerte Leber wird wieder normal, die Textur wird weich, der erhöhte Serumalkalische Phosphatase-Wert erheblich sinken, und die Überlebenszeit im Vergleich zur Colchicin erheblich verlängern. Die Anwendung des MP-Schemas: Melphalan 0.15mg/(kg·d), aufgeteilt2mal oral eingenommen; Prednisolon 0.8mg/(kg·d), aufgeteilt4mal oral eingenommen1Woche1Behandlungszyklus, jede6Wochen einen Behandlungszyklus wiederholen, der mehrere Monate bis mehrere Jahre dauern kann; die Dosis von Melphalan wird in jedem Behandlungszyklus erhöht2mg/d, bis eine mittlere Grad der Leukozyten- oder Thrombozytenverminderung auftritt, bei schwerer Leukozyten- oder Thrombozytenverminderung sollte die Dosis von Melphalan ebenfalls reduziert werden. Zu beachten ist, dass während der Behandlung mit MP-Plan schwere Virusinfektionen auftreten können.

　　2Behandlung von sekundärer Amyloidose

　　(1)Kontrolle der Grundkrankheit: Bei chronischer Osteomyelitis, Tuberkulose, rheumatoider Arthritis usw. Die Kontrolle der Grundursachen ist gut, die Amyloidose kann aufhören zu wachsen und sogar abnehmen.

　　(2)Dimethylsulfoxid (DMSO): Ursprünglich ein industrieller Lösungsmittel, wurde später entdeckt, dass es folgende Wirkungen hat:

　　① Außerhalb des Körpers kann Amyloidfibrillen auflösen und die Sensitivität gegenüber Degradationsenzymen erhöhen.

　　② Unterdrückung der Synthese von Serumamyloidprotein A, Verringerung der Deposition von AA-Protein im Gewebe.

　　③ Unterdrückung der Entzündungsreaktion.

　　Dimethylsulfoxid (DMSO) ist ursprünglich ein industrieller Lösungsmittel, wurde jedoch nachgewiesen, dass es folgende Wirkungen hat: Es ist ineffizient bei primärer Amyloidose, kann jedoch die Nierenfunktion bei sekundärer Amyloidose verbessern, die vergrößerte Leber auf normales Volumen zurückführen, die Amyloidsubstanzen leicht reduzieren und die Lebensdauer verbessern. Die Anwendung ist jede15g zubereitet10％-Lösung geteilt3mal vor den Mahlzeiten mit Fruchtsaft eingenommen werden, mindestens6Monate. Wenn die Behandlung nicht wirksam ist, sollte auf andere Methoden umgestiegen werden; bei wirksamer Behandlung sollte die Behandlung fortgesetzt werden, die Krankheit nach der Kontrolle der Krankheit allmählich reduziert und mit angemessener Dosis gehalten werden, die Behandlungsdauer kann mehrere Jahre dauern. Eine zu frühe, zu schnelle oder plötzliche Absetzung der Medikamente kann die Krankheit verschlimmern. Dimethylsulfoxid ist nicht toxisch und sicher in der langfristigen Anwendung. Die Nebenwirkungen sind nur leichte Übelkeit, aber der Atemgeruch ist unangenehm, viele Patienten beenden daher die Behandlung.

　　(3Behandlung auf die Symptome abgestimmt: Bei der wirksamen Behandlung von Herzinsuffizienz und Nierenversagen sollte mit digitalisvorsichtig umgegangen werden, und eine Nierentransplantation kann in Betracht gezogen werden.