肝淀粉样变性

　　淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚，一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间，或沉积于小血管基底膜下，或沿网状纤维支架沉积。当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型：

　　1、AL型蛋白

　　来源于免疫球蛋白的轻链(特别是可变区)，N-端序列和免疫球蛋白轻链的部分区域同源，包括型及型，型轻链比型更易形成淀粉样纤维，见于原发性淀粉样变性及多发性骨髓瘤伴发的淀粉样物质沉积症。

　　2、AA型蛋白

　　与称为AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序列，淀粉样纤维似与轻链无关，主要的淀粉样纤维由一种不同于免疫球蛋白的A蛋白组成，可能是由于浆细胞产生的免疫球蛋白经吞噬细胞溶酶体酶的蛋白水解作用转变而成，见于继发性及家族性地中海热伴发的淀粉样物质沉积症。

　　3、AF型蛋白

　　淀粉样纤维主要为正常或异常的前白蛋白复合物(分子量14000)，通常为转甲状腺素蛋白(前清蛋白)的单个氨基酸置换产物，其次为2微球蛋白，主要见于家族性淀粉样物质沉积症。

　　肝淀粉样变性可并发继发性感染、心肾功能衰竭和肝硬化腹水等。肝硬化腹水是指由于肝脏疾病导致肝脏反复炎症，纤维化及肝硬化形成后由于多种病理因素，如门脉高压、低蛋白血症、水钠潴留等引起腹腔内积液的临床症状。肝硬化腹水不是一个单独的疾病，而是许多肝脏疾病终末期（失代偿期）的共同临床表现。引起肝硬化腹水常见疾病有乙型、丙型病毒性肝炎、酒精性肝炎、自身免疫性肝炎等。肝脏疾病一旦发展至肝硬化腹水阶段，常常提示肝硬化已经到失代偿期，如不进行积极干预治疗，预后较差。

　　肝淀粉样变性临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。

　　继发性全身性淀粉样变性95％以上有肝脏受累，常表现为肝大、上腹胀满、纳差，少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)，但肝功能损害均较轻微，偶有门静脉高压而表现为食管、胃底静脉曲张和腹水等，极少数可有黄疸。

　　预防肝淀粉样变性就要积极治疗原发病，在日常生活中注意锻炼身体，如原有疾病较重，需密切观察病情。

　　1รักษาโรคเป็นประจำ: สำหรับคนที่มีโรคเซอรัมโลหิตที่ติดตั้งในตับที่เป็นระยะที่สอง หากสามารถควบคุมโรคประจำตัวเช่นโรคอาการแทรกซึมเจ็บง่าย โรคกระดูกกระยางแบบเรื้อรัง โรคโรคโรคโรคและโรคมะเร็งมัลแทร็ค โรคเซอรัมโลหิตที่ติดตั้งในตับอาจหายไป

　　2รับประทานด้านร่างกายอย่างแข็งแกร่ง: ปรับปรุงความแข็งแกร่งของร่างกายเพื่อป้องกันการเกิดโรคนี้ นอกจากนี้ยังควรให้คำแนะนำให้คนป่วยปรับปรุงการรู้สึกและรักษาความดีใจ

　　3สาเหตุการเสียชีวิตของคนที่มีโรคเซอรัมโลหิตที่ติดตั้งในตับเป็นการติดเชื้อเป็นระยะที่สองและภาวะหัวใจและฟันไขมันล้มเหลว ดังนั้นจึงต้องจับตาดูการเปลี่ยนแปลงของอาการเป็นประจำ และเมื่อมีอาการเหล่านี้เกิดขึ้น ต้องรักษาดังกล่าวทันทีเพื่อลดอัตราการเสียชีวิต

　　ฟังก์ชันตับของคนที่มีโรคเซอรัมโลหิตที่ติดตั้งในตับ (อัลแทลแอสเทรส์ และอัลแทลแอสเทรส์) และเวลาที่ออกเลือดขาวและเลือดแดงส่วนใหญ่ปกติหรือมีความผิดปกติเล็กน้อย ส่วนใหญ่แสดงการเพิ่มขึ้นของอัลฟา-แอมิโลไลพตีเอส และอัลกาลีฟอสแฟตาเซอร์ บิลิรูเบนที่เกิน85.5μmol/L ไม่มีบ่อย อาจมีอาการเหลือและปรอตีนวิ่งในปัสสาวะ ส่วนใหญ่ความเร็วการติดตั้งเลือดสามารถเป็นปกติหรือเร็วขึ้น การตรวจวินิจฉัยทางรังสีที่ขาดความเฉพาะเจาะจง การตรวจวิเคราะห์เสียงแสงหลักคือตับขยายตัว ขนาดของตับเป็นแผนที่เหมือนด้วยเหล็กฝีมือที่มีเส้นเลือดและมีความเร็วที่เร็วขึ้น บางครั้งเห็นการสะสมน้ำในท้อง การตรวจวินิจฉัยด้วยซีทีหลักคือตับขยายตัว พื้นที่ตับที่มีความหนาแน่นต่ำ การกระตุ้นเพิ่มขึ้นไม่ชัดเจน การตั้งตัวเลือดในตับไม่มีการย้ายตัว

　　อาหารของคนที่มีโรคเซอรัมโลหิตที่ติดตั้งในตับควรมีการรับประทานประจำตัวที่มีน้ำเสียต่ำ จำกัดการรับประทานเยื่อเพื่อประกันสมดุลเหล็กธาตุเซเลนิียมและไขมัน มีประโยชน์ในการป้องกันการเกิดความผิดปกติในการกระแสหัวใจและความเสียหายในหัวใจ หลีกเลี่ยงอาหารที่ร้อนเกินไป หรือเย็นเกินไป และอาหารที่มีความเข้มข้น หลีกเลี่ยงการดื่มชาหนักและกาแฟ หลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่และดื่มแอลกอฮอล ใช้อาหารต่ำความร้อนเพื่อลดภาระในหัวใจ รับประทานผักสดและผลไม้สดมาก ให้การดื่มประโยชน์ตามระดับที่เหมาะสม และเสริมอาหารที่มีโปรตีนดี ที่จะประกันการกระแสน้ำตาลในมดลูกหัวใจ ในช่วงเวลาทั่วไปควรหยุดงานอย่างเหมาะสม หลีกเลี่ยงการเด็นเดือด หรือทำงานหนักเกินไป ขอบคุณสำหรับการรับประทานที่มีความเรียบร้อย และที่มีคุณภาพดี ควรปรึกษาแพทย์เพื่อตั้งมาตรฐานการรับประทานที่เหมาะสมต่ออาการและโรค

　　โรคเซอรัมโลหิตที่ติดตั้งในตับยังไม่มีวิธีรักษาพิเศษ จึงมีวัตถุประสงค์รักษาเพื่อป้องกันการติดตั้งเซอรัมโลหิตต่อไป หรือส่งเสริมหรือเร่งการสูญเสียเซอรัมโลหิตที่ได้ติดตั้งแล้ว

　　1รักษาโรคเซอรัมโลหิตประจำตัว

　　แผนการรักษาที่ใช้บ่อยครั้งคือแผนเมพาโลน (เบนโซไฟลลินนิโทรเซน) และพอเนสิล (MP) โดยเนื่องจากสารเชื้อเพลิงไม่มีประสิทธิภาพต่อสภาพโรคเซอรัมโลหิตไม่เป็นอัลบุมิน ดังนั้นจึงต้องระบุการวินิจฉัยโรคเซอรัมโลหิตประจำตัวก่อนที่จะเริ่มรักษา มีบางคนเปรียบเทียบผลการรักษาระหว่างแผนMP และเซลาสติน แผนMPการรักษาอายุนานสามารถทำให้เซอรัมโลหิตที่ติดตั้งในตับหายไปทั้งหมด ตับที่ขยายตัวกลับคืนสู่ขนาดปกติ ความแข็งแกร่งเปลี่ยนเป็นซอง ระดับเบสิกอัลฟอสแฟตาเซอร์ (ALP) ในเลือดที่เพิ่มขึ้นลดลงอย่างมีนัยสำคัญ และชีวิตอายุเพิ่มขึ้นอย่างชัดเจนเมื่อเทียบกับเซลาสติน วิธีใช้แผนMP: เมพาโลน 0.15)มิลลิกรัม/)มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวัน แบ่ง2)ครั้ง; โปรสเซส 0.8)มิลลิกรัม/)มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมต่อวัน แบ่ง4)ครั้ง1)สัปดาห์1)ระยะการรักษา6)สัปดาห์ และสามารถยาวนานถึงหลายเดือนหรือหลายปี; มีตารางเรื่องเมทาโฟร์มีนที่เพิ่มขึ้นในแต่ละระยะการรักษา2)มิลลิกรัม/)มิลลิกรัม จนกระทั่งเกิดการลดระดับเม็ดเลือดขาวหรือเลือดเล็กน้อยที่มีมาตรฐาน หากเกิดการลดระดับเม็ดเลือดขาวหรือเลือดเล็กน้อยที่มีมาตรฐานอย่างรุนแรง จะต้องลดปริมาณเมทาโฟร์มีนด้วย. มีความสำคัญต้องระวังว่าระหว่างการรักษาด้วยแผนงาน MP อาจมีการรักษาโรคไวรัสรุนแรง.

　　2)การรักษาโรคตามของแบบเปรียบเทียบ

　　(1)การควบคุมโรคมาตรฐาน: อย่างเช่นโรคแบบสมองเลือดแบบเรื้อรัง โรคเต้าโรค โรคแอร์ทีส์ และอื่นๆ. การควบคุมสาเหตุของโรคมาตรฐานดี โรคตามของแบบสแตมโพยจะหยุดพัฒนาและแม้แต่หายไป.

　　(2)ไดออกซีแม่เบนโซน (DMSO): ซึ่งเดิมเป็นสารละลายเชื้อเสียทางอุตสาหกรรม หลังจากนั้นได้พบว่ามีความมีประสิทธิภาพต่อนั้น:

　　)จากนอกเต้าของสามารถละลายโครงสร้างสแตมโพยและเพิ่มความมีประสิทธิภาพต่อเรดิวส์เอนไซม์.

　　)จำกัดการสร้างโปรตีนแอลบูมินในเลือด และลดการฝังตัวของโปรตีนแอลบูมินในเนื้อเยื่อ.

　　)จำกัดการตอบรับเนื้อเยื่ออักเสบ.

　　)ไม่มีประสิทธิภาพต่อโรคตามของแบบขั้นต้น แต่สามารถช่วยปรับปรุงฟังก์ชันของไตในผู้ป่วยโรคตามของแบบเปรียบเทียบ ทำให้ตับที่ขยายกลับคืนสู่สภาพปกติ ธาตุสารแบบสแตมโพยได้ลดลงเล็กน้อย และชีวิตยังมีการปรับปรุง. วิธีใช้ของมันคือต่อเนื่อง15)กิโลกรัมเปรียบเทียบกับ10)สารสูบ 1%3)ในระหว่างรับประทานอาหาร และยาเจอส์ อย่างน้อย6)เดือน. หากไม่มีผล ต้องเปลี่ยนวิธีอื่น; หากมีผล ต้องยังคงใช้ต่อไป หลังจากควบคุมอาการได้ จึงลดปริมาณยาเรียบร้อยและรักษาด้วยปริมาณที่เหมาะสม ระยะการรักษาสามารถยาวนานถึงหลายปี. การลดปริมาณยาเร็วเกินไป หรือเร็วเกินไป หรือหยุดยาอย่างอย่างง่ายดายอาจทำให้อาการระบาดย้อน. ไดออกซีแม่เบนโซนไม่มีพิษ และมีความปลอดภัยเมื่อใช้งานอย่างยาวนาน. อาการข้างเคียงที่มีอยู่เพียงอาการร้อนหนักเล็กน้อย แต่กลิ่นที่ออกมาไม่ระลึกซ้ำ และหลายคนจึงหยุดรักษาเนื่องจากเหตุนี้.

　　(3)การรักษาตามอาการที่เหมาะสม: หากมีการรักษาภาวะหัวใจล้มเหลวและภาวะฟังก์ชันไตล้มเหลว ใช้ยาดาวง์ส์ได้ด้วยความระมัดระวัง อาจจะคิดถึงการฝังไตของตับ.