La dégeneration amyloïde hépatique

　　L'étiologie et le mécanisme de développement de l'amylose hépatique ne sont pas encore clairs. On pense généralement que l'amylose est principalement due à l'invasion des substances amyloïdes entre les cellules, ou au dépôt sous l'endothélium des vaisseaux sanguins, ou au dépôt le long du squelette des fibres réticulaires. Lorsque la lésion progresse, ces dépôts compriment et détruisent ces tissus, entraînant la faillite organique et la mort. L'analyse de la séquence d'acides aminés des fibres amyloïdes purifiées montre que les fibres amyloïdes ont3Types de protéines :

　　1、AL protéine

　　La chaîne légère des immunoglobulines d'origine (en particulier la région variable), N-La séquence terminale et une partie de la région de la chaîne légère des immunoglobulines sont homologues, y compris le type et le type, la chaîne légère du type est plus facile à former des fibres amyloïdes, observée dans la maladie amyloïde primitive et la maladie amyloïde associée à la myélome multiple

　　2、AA protéine

　　Aussi avec le non-anticorps AA protéine-La séquence terminale, les fibres amyloïdes semblent être indépendantes de la chaîne légère, les fibres amyloïdes principales sont composées d'une protéine A différente des immunoglobulines, ce qui pourrait être dû à la transformation des immunoglobulines produites par les plasmocytes par l'action de la protéase lysosomale des cellules phagocytaires, observées dans la maladie amyloïde secondaire et la maladie amyloïde méditerranéenne familiale

　　3、AF protéine

　　Les fibres amyloïdes principalement des complexes de préalbumine normaux ou anormaux ( masse moléculaire14000), généralement le produit de remplacement de l'alpha-1-antitrypsine (préalbumine), suivi de2Microglobuline, principalement observée dans la maladie amyloïde familiale

　　L'amylose hépatique peut entraîner des infections secondaires, une insuffisance cardiaque et rénale, une hépatite et une ascite due à la cirrhose. L'ascite due à la cirrhose est définie comme une accumulation de liquide dans la cavité péritonéale due à une inflammation répétée du foie, une fibrose et la formation de cirrhose, due à divers facteurs pathologiques tels que l'hypertension portale, l'anémie hypoprotéinémique, le rétention hydrosodée, etc. L'ascite due à la cirrhose n'est pas une maladie en soi, mais une manifestation commune à la fin de la maladie hépatique (stade de décompensation). Les maladies courantes qui causent l'ascite due à la cirrhose incluent l'hépatite virale B, C, l'hépatite alcoolique, l'hépatite autoimmune, etc. Une fois que la maladie hépatique atteint la phase d'ascite due à la cirrhose, cela indique souvent que la cirrhose est arrivée au stade de décompensation. Sans intervention thérapeutique active, le pronostic est mauvais.

　　L'amylose hépatique n'a pas de symptômes et signes spécifiques cliniques, et ses symptômes dépendent de la maladie primitive, de la localisation, de la quantité de dépôt amyloïde et des organes et systèmes touchés. Les symptômes sont souvent masqués par la maladie primitive.

　　Amylose secondaire systémique95Plus de 50% des cas montrent une atteinte hépatique, qui se manifeste souvent par un agrandissement du foie, une distension abdominale haute, une perte d'appétit, et dans quelques cas, une hypertrophie hépatique sévère (poids du foie pouvant atteindre7kg ou plus), mais les lésions fonctionnelles hépatiques sont toutes relativement mineures, occasionnellement la hypertension portale peut se manifeste par la varice gastro-oesophagienne et l'hydropisie, un très petit nombre peuvent avoir une jaunisse.

　　Pour prévenir la淀粉样变性 hépatique, il est nécessaire de traiter activement les maladies primitives, de faire de l'exercice corporel quotidiennement, et de surveiller étroitement les changements de la maladie si les maladies existantes sont graves.

　　1、Traitement actif de la maladie primitive : pour les patients atteints de淀粉样变性 secondaire, si les maladies primitives telles que l'arthrite rhumatoïde, l'ostéomyélite chronique, la tuberculose et le myélome multiple peuvent être contrôlées, la淀粉样变性 hépatique peut disparaître.

　　2、Exercice physique actif : renforcer l'immunité du corps, ce qui peut aider à prévenir la maladie. De plus, il est recommandé aux patients de réguler leur humeur, de maintenir un bon état d'esprit.

　　3、Les causes de décès des patients atteints de淀粉样变性 hépatique sont les infections secondaires et l'insuffisance rénale et cardiaque. Par conséquent, il est nécessaire de surveiller étroitement les changements de la maladie, et d'intervenir immédiatement en cas de situation ci-dessus pour réduire le taux de mortalité.

　　Les fonctions hépatiques des patients atteints de淀粉样变性 hépatique (transaminase glutamique alcaline, transaminase glutamique oxalique), le temps de coagulation et de saignement sont généralement normaux ou légèrement anormaux, principalement manifestés par la γ-glutamyltranspeptidase et la phosphatase alcaline augmentées. La bilirubine dépasse85.5μmol/L est rare, peut présenter une anémie, une protéinurie, etc. La vitesse de sédimentation du sang peut être normale ou accélérée. Les examens d'imagerie manquent de spécificité, les examens échographiques principaux sont l'agrandissement du foie, la substance réticulaire du foie est uniformément écho-dense, la veine porte peut s'élargir, et parfois il peut y avoir la formation de hydropisie. Les principales manifestations de la tomodensitométrie sont l'agrandissement du foie, la zone de basse densité diffuse du foie, l'augmentation ne est pas évidente, les vaisseaux intrahépatiques ne se déplacent pas

　　La diète des patients atteints de淀粉样变性 hépatique doit garantir une alimentation hyposaline, limiter l'apport en sel, prêter attention à l'équilibre du sodium et du potassium, ce qui est favorable à la prévention des troubles du rythme cardiaque et de l'insuffisance cardiaque. Éviter les aliments froids, chauds et irritants, ne pas boire de thé fort ou de café, éviter de fumer et de boire de l'alcool. Adopter une alimentation à faible apport calorique pour alléger la charge cardiaque. Manger plus de légumes et de fruits frais, l'alimentation doit être équilibrée, ajouter une quantité appropriée de protéines de haute qualité, garantir l'apport nutritionnel du muscle cardiaque. De temps en temps, il est nécessaire de bien se reposer, d'éviter de rester éveillé la nuit et de s'épuiser. Les exigences diététiques spécifiques doivent être établies en fonction des symptômes individuels, consulter un médecin spécifique pour établir des normes diététiques spécifiques pour la maladie spécifique.

　　Il n'existe pas de traitement spécifique pour la淀粉样变性 hépatique. Le but du traitement est de prévenir la déposition supplémentaire des substances amyloïdes et d'accélérer ou d'augmenter l'absorption des substances amyloïdes déjà déposées.

　　1、traitement de la淀粉样变性 primaire

　　Le traitement couramment utilisé est le régime de melphalan (nitrosobenzène) et prednisone (MP). Comme les agents alkylants sont inefficaces contre la淀粉样变性 non immunoglobulinique, il est nécessaire de confirmer le diagnostic de la淀粉样变性 primaire avant de commencer le traitement. Quelqu'un a comparé les résultats du régime MP avec le traitement par colchicine, et le traitement à long terme par MP peut faire disparaître complètement la淀粉样变性 hépatique, rendre le foie élargi normal, le texture devient douce, le niveau élevé de phosphatase alcaline sérique diminue显著, et prolonger l'espérance de vie par rapport à la colchicine. L'utilisation du régime MP: melphalan 0.15)mg/)par jour (kg·d), divisé en2)prise orale ; prednisone 0.8)mg/)par jour (kg·d), divisé en4)prise orale,1)se répète une fois par semaine,1)cure, chaque6)se répète une fois par cure, qui peut durer plusieurs mois à plusieurs années ; la dose de melphalan augmente chaque cure2)mg/)d, jusqu'à ce que la diminution modérée des leucocytes ou des thrombocytes apparaisse, si une diminution sévère des leucocytes ou des thrombocytes se produit, la dose de melphalan doit également être réduite en conséquence. Il est notable que pendant la période de traitement par MP, des infections virales graves peuvent survenir.

　　2)Thérapie de la amylose secondaire

　　(1)Contrôle des maladies de base : comme la ostéomyélite chronique, la tuberculose, l'arthrite rhumatoïde, etc. Le contrôle des causes fondamentales est bon, la amylose peut arrêter de se développer ou même régresser.

　　(2)DMSO (diméthylsulfoxide) : originalement un solvant industriel, a ensuite été découvert qu'il a les effets suivants :

　　)①En dehors du corps, il peut dissoudre les fibres amyloïdes et augmenter la sensibilité de l'enzyme de dégradation.

　　)②Inhiber la synthèse de la protéine sémique amyloïde, réduire le dépôt de la protéine AA dans les tissus.

　　)③Inhiber la réaction inflammatoire.

　　)Le diméthylsulfoxide (DMSO) est originalement un solvant industriel, qui a ensuite été découvert qu'il a les effets suivants :15)g préparé10)solution à3)Une fois par jour avant les repas avec du jus de fruit, au moins6)Mois. Si l'effet est inefficace, changez d'autres méthodes ; continuez l'application pour les efficaceurs, réduisez progressivement la dose après le contrôle de la maladie, et maintenez la dose appropriée, la durée du traitement peut durer plusieurs années. La réduction prématurée, la réduction rapide ou l'arrêt soudain du médicament peuvent tous entraîner une détérioration de la maladie. Le diméthylsulfoxide est sans toxicité, l'utilisation à long terme est sécurisée. Les effets secondaires ne sont que des nausées légères, mais l'odeur de l'expiration est désagréable, de nombreux patients arrêtent le traitement à cause de cela.

　　(3)Thérapie symptomatique : comme traitement efficace de l'insuffisance cardiaque congestive et de l'insuffisance rénale, l'usage prudent de l' digitale est recommandé, et la transplantation rénale peut être envisagée.