Degeneración amiloide hepática

　　La etiología y el mecanismo de desarrollo de la amiloidosis hepática no están claros, se cree generalmente que es debido a que las sustancias amiloides se infiltran entre las células debido a varias razones, o se depositan debajo de la membrana basal de los vasos sanguíneos pequeños, o se depositan a lo largo del armazón de fibras reticulares. A medida que la lesión progresa, estos depósitos comprimen y destruyen estos tejidos, lo que lleva a la falla de órganos y la muerte. La separación y purificación de las fibras amiloides para análisis de secuencia de aminoácidos revela que las fibras amiloides tienen3tipos de proteínas:

　　1、proteínas tipo AL

　　provenientes de la cadena ligera de inmunoglobulina (especialmente la región variable), N-secuencia terminal y regiones parciales de la cadena ligera de inmunoglobulina homólogas, incluyendo tipos y tipos, la cadena ligera tipo es más propensa a formar fibras amiloides que la cadena ligera tipo, se ve en la enfermedad de depósito de material amiloide primaria y la enfermedad de mieloma múltiple asociada con la enfermedad de depósito de material amiloide.

　　2、proteínas tipo AA

　　con la globulina no inmunológica denominada AA proteínas tiene la misma N-secuencia terminal, las fibras amiloides parecen no estar relacionadas con la cadena ligera, las fibras amiloides principales están compuestas por una proteína diferente a la inmunoglobulina, que puede ser formada por la transformación de inmunoglobulina producida por plasmocitos mediante la acción de la enzima proteolítica de los lisosomas de los macrófagos, se ve en la enfermedad de depósito de material amiloide asociada con la fiebre mediterránea secundaria y familiar.

　　3、proteínas tipo AF

　　Las fibras amiloides consisten principalmente en complejos de prealbúmina normal o anormal (peso molecular14000), generalmente es el producto de sustitución de un aminoácido de la transcortina (prealbumina), seguido de2Microglobulina, que se ve principalmente en la enfermedad de depósito de material amiloide familiar.

　　La amiloidosis hepática puede complicarse con infección secundaria, fallo renal y cardíaco, cirrosis hepática y ascitis, etc. La ascitis de cirrosis hepática se refiere a los síntomas clínicos de acumulación de líquido abdominal debido a enfermedades hepáticas que causan inflammation hepática repetida, fibrosis y cirrosis hepática, debido a múltiples factores patológicos como hipertensión portal, anemia hipoprotéinica, retención de agua y sodio, etc. La ascitis de cirrosis hepática no es una enfermedad única, sino una manifestación común en la etapa terminal (descompensada) de muchas enfermedades hepáticas. Las enfermedades comunes que causan ascitis de cirrosis hepática incluyen hepatitis viral B, hepatitis viral C, hepatitis alcohólica, hepatitis autoinmune, etc. Una vez que la enfermedad hepática se desarrolla hasta la etapa de ascitis de cirrosis hepática, a menudo sugiere que la cirrosis ha llegado a la etapa de descompensación, y si no se realiza un tratamiento intervencional activo, la prognosis es mala.

　　La amiloidosis hepática no tiene síntomas y signos específicos clínicamente, sus síntomas dependen de la enfermedad subyacente y la ubicación, cantidad de depósito de material amiloide, órganos y sistemas afectados, los síntomas suelen ser ocultados por enfermedades primarias.

　　Síndrome de amiloidosis sistémica secundaria95Por encima del 30% tienen afectación hepática, que se manifiesta comúnmente por hígado grande, distensión abdominal superior, disminución del apetito, en algunos casos puede manifestarse como hígado grande grave (peso del hígado puede alcanzar7kg o más), pero el daño a la función hepática es leve, a veces puede haber hipertensión portal que se manifiesta como varices esofágicas y gástricas y ascitis, y en muy pocos casos puede haber ictericia.

　　Para prevenir la amiloidosis hepática, es necesario tratar activamente la enfermedad primaria, prestar atención a la condición física en la vida diaria, y si la enfermedad original es grave, se debe observar de cerca la evolución de la enfermedad.

　　1Tratar activamente la enfermedad primaria: para los pacientes con amiloidosis secundaria, si se puede controlar la artritis reumatoide, la osteomielitis crónica, la tuberculosis y la mieloma múltiple y otras enfermedades primarias, la amiloidosis hepática puede desaparecer.

　　2Ejercitarse activamente: fortalecer la capacidad inmunológica del organismo, lo que puede ayudar a prevenir la aparición de la enfermedad. Además, se debe aconsejar a los pacientes que mantengan una actitud emocional equilibrada y mantenerse alegres.

　　3Las causas de muerte de los pacientes con amiloidosis hepática son infecciones secundarias y fallo renal y cardíaco. Por lo tanto, se debe observar de cerca la evolución de la enfermedad, y en caso de que se produzcan los mencionados trastornos, se debe prestar atención inmediata para reducir la tasa de mortalidad.

　　La función hepática de los pacientes con amiloidosis hepática (transaminasa glutámica alfa, transaminasa glutámica beta), el tiempo de coagulación y la hemorragia son generalmente normales o ligeramente anormales, la mayoría de las veces se manifiestan como la γ-glutamiltranspeptidasa y la fosfatasa alcalina aumentan. La bilirrubina supera85.5μmol/L es raro, puede aparecer anemia, proteinuria, etc. La velocidad de sedimentación del suero puede ser normal o acelerada. Los estudios de imagen carecen de especificidad, la ecografía muestra principalmente un aumento del volumen del hígado, la sustancia hepática se muestra como ecos suaves y grandes, la vena porta puede ensanchar, a veces se puede ver la formación de ascitis. La TC muestra principalmente un aumento del hígado, áreas de baja densidad difusa en el hígado, sin cambios significativos en el fortalecimiento, las arterias intrahepáticas no se desplazan

　　La dieta de los pacientes con amiloidosis hepática debe garantizar una dieta baja en sal, limitar la ingesta de sal, prestar atención al equilibrio de sodio y potasio, lo que es beneficioso para prevenir la aparición de trastornos del ritmo cardíaco y fallo cardíaco. Evitar alimentos fríos, calientes y picantes, no beber té fuerte o café, evitar fumar y beber alcohol. Adoptar una dieta de bajo contenido calórico para aliviar la carga del corazón. Comer más vegetales y frutas frescas, mantener una dieta equilibrada,补充适量优质的蛋白质，以保证心肌的营养供应。平时注意多休息，避免熬夜，避免劳累。具体的饮食要求应根据不同的症状制定，具体咨询医生，针对具体的病症制定不同的饮食标准。

　　Actualmente, no existe un tratamiento específico para la amiloidosis hepática. El objetivo del tratamiento es prevenir la acumulación adicional de amiloide y promover o acelerar la absorción de amiloide ya depositado.

　　1Tratamiento de la amiloidosis primaria

　　El tratamiento de elección es el esquema de melafarán (benzenilcianidina) y prednisona (MP). Dado que los agente alquilantes son ineficaces contra la amiloidosis no inmuno gloomerular, es necesario confirmar el diagnóstico de amiloidosis primaria antes de comenzar el tratamiento. Algunos estudios han comparado los resultados del esquema MP con el tratamiento de control con colchicina, y el tratamiento a largo plazo con MP puede hacer que la amiloidosis hepática desaparezca completamente, que el hígado hinchado se normalice, que la consistencia se ablande, que los niveles elevados de fosfatasa alcalina sérica disminuyan significativamente y que la supervivencia sea significativamente mayor que con la colchicina. El uso del esquema MP: melafarán 0.15mg/(kg·d), dividido en2vía oral; prednisona 0.8mg/(kg·d), dividido en4vía oral,1semana es1curso, cada6se repite un curso cada2mg/d, hasta que aparezca una disminución moderada de los leucocitos o plaquetas, si ocurre una disminución grave de leucocitos o plaquetas, también se debe reducir la dosis de melofarina. Es importante destacar que durante el tratamiento con el esquema MP pueden ocurrir infecciones virales graves.

　　2tratamiento de amiloidosis secundaria

　　(1) Controlar la enfermedad subyacente: como la osteomielitis crónica, la tuberculosis, la artritis reumatoide, etc. El control de la etiología básica es bueno, la amiloidosis puede detenerse incluso retrasarse.

　　(2) Dimetilsulfóxido (DMSO): originalmente un solvente industrial, que luego se descubrió que tiene los siguientes efectos:

　　① en el exterior puede disolver las fibras amiloides y aumentar su sensibilidad a la enzima de degradación.

　　② inhibir la síntesis de proteína amiloide sérica A, reducir la deposición de proteínas AA en los tejidos.

　　③ inhibir la respuesta inflamatoria.

　　El dimetilsulfóxido (DMSO) es originalmente un solvente industrial, que luego se descubrió que tiene los siguientes efectos: puede mejorar la función renal en pacientes con amiloidosis primaria, hacer que el hígado hinchado se recupere, reducir ligeramente la sustancia amiloide y mejorar la supervivencia. Su uso es de cada15g formado10solución%3vez antes de las comidas con jugo, al menos6meses. Si no es efectivo, cambie a otros métodos; si es efectivo, continúe aplicándolo, disminuya gradualmente la dosis después de controlar la enfermedad y manténgala en una dosis adecuada, el curso puede durar varios años. La disminución prematura, rápida o abrupta de la dosis puede llevar a la恶化 de la enfermedad. El dimetilsulfóxido no es tóxico, es seguro su uso a largo plazo. Los efectos secundarios son leves náuseas, pero el olor al exhalar es desagradable, muchos pacientes lo hacen por interrumpir el tratamiento.

　　(3Tratamiento específico: como tratamiento efectivo de insuficiencia cardíaca congestiva y insuficiencia renal, se debe usar con cautela digoxina, y se puede considerar el trasplante renal.