Ηπατική αμυλοειδική νόσος

　　The etiology and pathogenesis of amyloidosis are not yet clear. It is generally believed that it is mainly due to the infiltration of amyloidosis material between cells, or deposition under the basement membrane of small blood vessels, or along the reticular fiber framework. As the lesion progresses, these deposited substances compress and destroy these tissues, leading to organ failure and death. The separation and purification of amyloidosis fibers for amino acid sequence analysis show that amyloid fibers have3Types of protein:

　　1, AL type protein

　　From the light chain of immunoglobulins (especially the variable region), N-Terminal sequence and partial regions of the light chain of immunoglobulins are homologous, including type and type, type light chain is more likely to form amyloid fibers, seen in primary amyloidosis and amyloid deposition associated with multiple myeloma.

　　2, AA type protein

　　It has the same N-Terminal sequence, amyloid fibers seem to be unrelated to the light chain, and the main amyloid fibers are composed of a protein different from immunoglobulin, which may be due to the proteolytic transformation of immunoglobulins produced by plasma cells by lysosomal enzymes of phagocytes, seen in secondary and familial Mediterranean fever associated with amyloid deposition.

　　3, AF type protein

　　Amyloid fibers are mainly normal or abnormal prealbumin complexes (molecular weight14000), usually as a single amino acid substitution product of transthyretin (prealbumin), followed by2Microglobulin, mainly seen in familial amyloidosis.

　　Liver amyloidosis can be complicated by secondary infection, heart and kidney failure, and liver cirrhosis ascites, etc. Liver cirrhosis ascites refers to clinical symptoms of intra-abdominal fluid accumulation caused by liver disease due to recurrent inflammation, fibrosis, and liver cirrhosis formation due to various pathological factors, such as portal hypertension, hypoalbuminemia, water and sodium retention, etc. Liver cirrhosis ascites is not a single disease but a common clinical manifestation of the terminal stage (decompensation stage) of many liver diseases. Common diseases causing liver cirrhosis ascites include hepatitis B, hepatitis C, alcoholic hepatitis, autoimmune hepatitis, etc. Once liver disease develops to the stage of liver cirrhosis ascites, it often indicates that liver cirrhosis has reached the decompensation stage. Without active intervention and treatment, the prognosis is poor.

　　There are no specific symptoms and signs of clinical liver amyloidosis, and the symptoms depend on the underlying disease and the location, amount of amyloid deposition, and the organs and systems involved. Symptoms are often masked by the primary disease.

　　Secondary systemic amyloidosis95More than 70% have liver involvement, which is often manifested as liver enlargement, upper abdominal distension, anorexia, and a few can manifest as severe liver enlargement (liver weight can reach7kg πάνω), αλλά η βλάβη της λειτουργίας του ήπατος είναι σχετικά ελαφριά, σπάνια μπορεί να εμφανιστεί υψηλή πίεση της πόρτας, η εμφάνιση σπασμών της οισοφαγής, της βάσης του στομάχου και της υδροθόρυβου, πολύ λίγες φορές μπορεί να εμφανιστεί κίτρινη.

　　Για την πρόληψη της αμιλοειδικής δυστροφίας του ήπατος, πρέπει να γίνει ενεργή αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς νόσου, να δοθεί προσοχή στη σωματική άσκηση στην καθημερινή ζωή, αν η υπάρχουσα νόσος είναι σοβαρή, πρέπει να παρακολουθείται στενά η κατάσταση της νόσου.

　　1Αντιμετώπιση της πρωτοπαθούς νόσου: Για τους ασθενείς με επακόλουθη αμιλοειδική δυστροφία, αν μπορεί να ελεγχθεί η ρευματοειδής αρθρίτιδα, η χρόνια μυελορροπία, η φυματίωση και ο πολλαπλός μυελομα, η αμιλοειδική δυστροφία του ήπατος μπορεί να υποχωρήσει.

　　2Ανάπτυξη σωματικής άσκησης: Αύξηση της ανοσολογικής ικανότητας του οργανισμού, βοηθά στην πρόληψη της νόσου. Επιπλέον, πρέπει να συνιστάται στους ασθενείς να ρυθμίζουν τη διάθεση, να διατηρούν τη χαρούμενη διάθεση.

　　3Η αιτία θανάτου των ασθενών με αμιλοειδική δυστροφία του ήπατος είναι η επακόλουθη λοίμωξη και η καρδιακή-ηπατική ανεπάρκεια. Επομένως, πρέπει να παρακολουθείται στενά η κατάσταση της νόσου, να παρέχεται άμεση διάσωση αν εμφανιστούν τα παραπάνω συμπτώματα, για να μειωθεί ο θάνατος.

　　Η λειτουργία του ήπατος των ασθενών με αμιλοειδική δυστροφία του ήπατος (αλανινομετατρανσφεράση, αλανινομετατρανσφεράση), η χρονομέτρηση της αιμορραγίας και της αιμοσφαιρικής συγκράτησης είναι συνήθως κανονική ή ελαφρώς ανώμαλη, η πλειοψηφία των ασθενών εκφράζεται από την αύξηση της γ-γλουταμυλτρανσφεράσης και της αλκαλικής φωσφοράσης. Η κίτρινη χρωσίνη υπερβαίνει85.5μμολ/L είναι σχετικά σπάνιο, μπορεί να εμφανιστεί αναιμία, πρωτεϊνουρία κ.λπ. Η ταχύτητα της αιμορραγίας μπορεί να είναι κανονική ή να αυξηθεί. Η απεικόνιση δεν έχει συγκεκριμένη ιδιότητα, η υπερηχογραφία κυρίως αλλάζει την αύξηση του όγκου του ήπατος, η υφή του ισώματος του ήπατος είναι εμποτισμένη με μεγάλα σημεία, η πόρτα μπορεί να επέκταται, μερικές φορές μπορεί να εμφανιστεί υγρό στο στομάχι. Η CT κυρίως εκφράζεται από την αύξηση του όγκου του ήπατος, την ομοιόμορφη χαμηλή πυκνότητα του ήπατος, την αδιαφορία της ενίσχυσης, την μη μετακίνηση των αγγείων του ήπατος

　　Η διατροφή των ασθενών με αμιλοειδική δυστροφία του ήπατος πρέπει να διασφαλίζει τη χαμηλή περιεκτικότητα σε αλάτι, να περιορίζει τη λήψη αλάτιου, να λαμβάνει υπόψη τη συνολική ισορροπία του νατρίου και του νατρίου, να βοηθά στην πρόληψη της εμφάνισης αρρυθμιών και της καρδιακής ανεπάρκειας. Αποφεύγετε κρύες, ζεστές και ερεθιστικές τροφές, να μην πίνετε δυνατά τσάι, καφέ, να αποφεύγετε το κάπνισμα και τον οινοπνευματογονισμό. Χρησιμοποιήστε χαμηλή θερμιδική διατροφή για να μειώσετε τον φόρτο του καρδιακού μυός. Καταναλώστε πολλά φρέσκα λαχανικά και φρούτα, η διατροφή πρέπει να είναι ισορροπημένη, να προσθέσετε ποσότητες ποιότητας πρωτεΐνης για να διασφαλίσετε τη διατροφή του καρδιακού μυός. Καθημερινά, δώστε προσοχή στην ανάπαυση, αποφεύγετε την κούραση. Οι ειδικές απαιτήσεις διατροφής πρέπει να καθοριστούν ανάλογα με τα διαφορετικά συμπτώματα, να ερωτηθείτε τον γιατρό για συγκεκριμένα πρότυπα διατροφής.

　　Η αμιλοειδική δυστροφία του ήπατος δεν έχει συγκεκριμένη θεραπεία. Ο στόχος της θεραπείας είναι να αποτρέψει την περαιτέρω ανάπτυξη της αμιλοειδικής ύλης, να προωθήσει ή να επιταχύνει την απορρόφηση της ήδη αποθέσεων της αμιλοειδικής ύλης.

　　1θεραπεία της πρωτοπαθούς αμιλοειδικής δυστροφίας

　　Η συνηθισμένη θεραπευτική στρατηγική είναι το Μπενζοφθαλον (φθαλοαμινονιτριλο) και η Πρεδνισον (MP) στρατηγική. Κατά την απουσία αποτελεσματικότητας των υδρογονωτικών για την αμιλοειδική δυστροφία τύπου μη αντισωματικής γλοβουλίνης, είναι απαραίτητο να διαπιστωθεί η διάγνωση της πρωτοπαθούς αμιλοειδικής δυστροφίας πριν από την έναρξη της θεραπείας. Κάποιοι έχουν συγκρίνει τα αποτελέσματα της στρατηγικής MP με τη θεραπεία με κολλιδόνιο, η μακροχρόνια θεραπεία με MP μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη εξαφάνιση της αμιλοειδικής δυστροφίας του ήπατος, την αποκατάσταση της κανονικής κατάστασης του μεγαλύτερου ήπατος, την ελαφρύτερη υφή, την σημαντική μείωση του επιπεδού της αλκαλικής φωσφοράσης του αίματος και την επέκταση της επιβίωσης σε σύγκριση με το κολλιδόνιο. Η χρήση της στρατηγικής MP: Μπενζοφθαλον 0.15mg/kg·d), diviso2χρόνο, per8mg/kg·d), diviso4χρόνο, μπορεί να durare da mesi a anni; Melphalan ogni疗程增加值1Εβδομάδα per1cure, ogni6Επανάληψη di una cura ogni2mg/d, fino a quando non si verifica una riduzione moderata dei leucociti o dei trombociti, se si verifica una riduzione grave dei leucociti o dei trombociti, la dose di melphalan deve essere ridotta di conseguenza. È importante notare che durante il trattamento con MP piano possono verificarsi infezioni virali gravi.

　　2、θεραπεία της amyloidosi secondaria

　　)1)Έλεγχος της βασικής ασθένειας: όπως η χρονική οστική μυελοίτιδα, η φυματίωση, l'artrite reumatoide, ecc. Il controllo della causa fondamentale è buono, l'amyloidosi può fermarsi lo sviluppo anche regressione.

　　)2)Το dimethyl sulfoxide (DMSO): originariamente un solvente industriale,后发现其有以下作用：

　　① Εξωτερικά può dissolvere le fibre amiloide e aumentare la sua sensibilità alla degradazione enzimatica.

　　② Ενίσχυση della sintesi del proteina amiloide nel siero, riduzione del deposito di AA proteina negli tessuti.

　　③ Ενίσχυση της risposta infiammatoria.

　　Το dimethyl sulfoxide είναι inefficace per la amyloidosi primaria, ma può migliorare la funzione renale nei pazienti con amyloidosi secondaria, ripristinare il fegato ingrandito, ridurre leggermente la sostanza amiloide, migliorare la sopravvivenza. Il suo uso è ogni15g συνδυάζεται10％ διάλυμα3ημέρα πριν από το γεύμα με φρέσκο χυμό, τουλάχιστον6μήνες. Αν δεν είναι αποτελεσματική, αλλάζετε με άλλες μεθόδους; Η αποτελεσματική συνεχίζεται, η ελέγχεται η κατάσταση και μειώνεται σταδιακά, και διατηρείται με κατάλληλη δόση, η θεραπεία μπορεί να διαρκέσει αρκετά χρόνια. Η πρόωρη και γρήγορη μείωση ή η ξαφνική διακοπή της θεραπείας μπορεί να προκαλέσει επιδείνωση της κατάστασης. Το dimethyl sulfoxide δεν έχει τοξικότητα, η μακροχρόνια χρήση είναι ασφαλής. Οι ανεπιθύμητες ενέργειες περιλαμβάνουν ελαφρά ναυτία, αλλά ο άρωμα της αναπνοής είναι δυσάρεστο, πολλοί ασθενείς το σταματούν για αυτό.

　　)3)Αντιμετώπιση με βάση την αιτία: όπως η αποτελεσματική θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας και της νεφρικής ανεπάρκειας, η προσοχή στη χρήση του digitalis, η μεταμόσχευση των νεφρών μπορεί να εξεταστεί.