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Desamido-lipidosi epatica

  La desamido-lipidosi (amyloidosi) conosciuta anche come sindrome di deposito di amiloidi, è una malattia progressiva e prognostica negativa indotta da molte cause, caratterizzata dalla deposizione extracellulare di amiloidi a forma di fibroamiloidi nelle pareti vascolari e nelle cellule organiche e tissutali, parte della desamido-lipidosi epatica è una parte della desamido-lipidosi sistemica, la desamido-lipidosi epatica non è stata ancora segnalata. La desamido-lipidosi epatica è una parte della desamido-lipidosi sistemica, non è stata ancora segnalata la desamido-lipidosi epatica.

Indice

1.Quali sono le cause di sviluppo della sindrome amiloide epatica
2.Quali complicazioni può causare la sindrome amiloide epatica
3.Quali sono i sintomi tipici della sindrome amiloide epatica
4.Come prevenire la sindrome amiloide epatica
5.Quali esami di laboratorio devono essere effettuati per la sindrome amiloide epatica
6.Dieta raccomandata e vietata per i pazienti con sindrome amiloide epatica
7.Metodi di trattamento convenzionali per la sindrome amiloide epatica in medicina occidentale

1. Quali sono le cause di sviluppo della sindrome amiloide epatica

  L'etimologia e il meccanismo di sviluppo della sindrome amiloide epatica non sono chiari, si ritiene che la sindrome amiloide epatica sia principalmente dovuta a una penetrazione di sostanze amiloide tra le cellule o alla sedimentazione sotto la membrana basale dei piccoli vasi sanguigni o alla sedimentazione lungo la struttura del reticolo fibroso. Durante la progressione della lesione, queste sostanze sedimentate comprimono e distruggono queste strutture, portando a insufficienza degli organi e alla morte. L'analisi della sequenza aminoacida delle fibre amiloide purificate ha dimostrato che le fibre amiloide hanno3tipi di proteine:

  1、AL proteina

  proveniente dalla catena leggera degli immunoglobuline (soprattutto la regione variabile), N-sequenza terminale e la regione parziale della catena leggera degli immunoglobuline omologa, inclusi il tipo e il tipo, la catena leggera del tipo è più facile formare le fibre amiloide, si osserva nella sindrome di deposito amiloide primaria e nella sindrome di deposito amiloide associata alla mieloma multiplo.

  2、AA proteina

  Ha la stessa sequenza N-sequenza terminale, le fibre amiloide sembrano non essere correlate con la catena leggera, le principali fibre amiloide sono costituite da una proteina diversa dagli immunoglobuline, che potrebbe essere il risultato della trasformazione proteolitica delle immunoglobuline prodotte dai plasmacellule attraverso l'azione dell'enzima lisosomiale dei cellule fagocitarie, e si osserva nella sindrome di deposito amiloide associata alla sindrome mediterranea familiare secondaria e alla sindrome di deposito amiloide.

  3、AF proteina

  Le fibre amiloide sono principalmente composti di prealbumina normale o anormale (peso molecolare14000), solitamente è il prodotto di sostituzione di un singolo amminoacido della prealbumina (proalbumina),其次是2Micoglobulina, presente principalmente nella sindrome di deposito amiloide familiare.

2. Quali complicazioni può causare la sindrome amiloide epatica

  La sindrome amiloide epatica può complicarsi con infezioni secondarie, insufficienza renale e cardiaca, cirrosi epatica e ascite, ecc. L'ascite epatica è una sintomatologia clinica causata da malattie epatiche che portano a infiammazione epatica ricorrente, fibrosi e cirrosi epatica, e a conseguenze patologiche come ipertensione portale, anemia ipoprotidinica, ritenzione idrosalina, ecc., che causano la积液 nella cavità addominale. L'ascite epatica non è una malattia isolata, ma una manifestazione comune nei stadi terminali (stadio di decompensazione) di molte malattie epatiche. Le malattie comuni che causano l'ascite epatica includono epatite virale B, epatite virale C, epatite alcolica, epatite autoimmune, ecc. Una volta che la malattia epatica reaches the stage of cirrosi epatica e ascite, spesso indica che la cirrosi epatica è giunta al stadio di decompensazione, e senza intervento terapeutico attivo, la prognosi è peggiore.

3. Quali sono i sintomi tipici della sindrome amiloide epatica

  La sindrome amiloide epatica non presenta sintomi e segni specifici clinicamente, i sintomi sono determinati dalla malattia di base, dalla sede, dalla quantità di deposito amiloide e dagli organi e sistemi coinvolti, i sintomi sono spesso mascherati dalla malattia primaria.

  Sindrome amiloide secondaria95Più del 50% dei casi presenta compromissione epatica, che si manifesta spesso con ingrossamento del fegato, sensazione di pienezza addominale superiore e anemia, in pochi casi può manifestarsi con un ingrossamento grave del fegato (peso del fegato fino a7kg o più), ma i danni epatici sono relativamente lievi, occasionalmente possono verificarsi ipertensione portale che si manifesta come varici Esofagee e gastriche e ascite, in pochi casi possono verificarsi ittero.

4. Come prevenire l'amiloidosi epatica

  Prevenire l'amiloidosi epatica richiede un trattamento attivo della malattia primaria, prestare attenzione all'esercizio fisico nella vita quotidiana, se la malattia preesistente è grave, è necessario osservare attentamente la malattia.

  1Trattare attivamente la malattia primaria: per i pazienti con amiloidosi secondaria, se è possibile controllare la artrite reumatoide, la osteomielite cronica, la tubercolosi e il mieloma multiplo e altre malattie primarie, l'amiloidosi epatica potrebbe regredire.

  2Esercitarsi attivamente: rafforzare la capacità immunitaria del corpo, che può aiutare a prevenire la malattia. Inoltre, è necessario raccomandare ai pazienti di regolare le emozioni, mantenere un atteggiamento sereno.

  3Le cause di morte dei pazienti con amiloidosi epatica sono infezioni secondarie e insufficienza renale e cardiaca. Pertanto, è necessario osservare attentamente le variazioni della malattia, affrontare immediatamente le emergenze in caso di tali situazioni per ridurre la mortalità.

5. Quali esami di laboratorio devono essere effettuati per l'amiloidosi epatica

  Le funzioni epatiche dei pazienti con amiloidosi epatica (transaminasi alfa e gamma, transaminasi gamma) e il tempo di coagulazione-ematica sono generalmente normali o leggermente anormali, la maggior parte dei pazienti mostra un aumento della gamma-glutamil transpeptidasi e della fosfatasi alcalina. Il bilirubina supera85.5μmol/L'amiloidosi è relativamente rara, può causare anemia, proteinuria e così via. La velocità di sedimentazione del sangue può essere normale o aumentata. Gli esami di imaging mancano di specificità, l'esame ecografico mostra principalmente un aumento delle dimensioni del fegato, la sostanza epatica appare come echi omogenei a punti grossolani, la vena portale può aumentare di diametro, a volte si può vedere la formazione di ascite. La TC mostra principalmente un ingrandimento del fegato, aree di bassa densità diffusa nel fegato, senza un aumento significativo dopo l'incremento, i vasi intraepatici non si spostano

6. Cosa è consigliabile evitare nella dieta dei pazienti con amiloidosi epatica

  La dieta dei pazienti con amiloidosi epatica dovrebbe essere a basso contenuto di sale, limitare l'assunzione di sale, prestare attenzione al bilancio di sodio e potassio, che favorisce la prevenzione dell'arritmia e dell'insufficienza cardiaca. Evitare cibi freddi, caldi e irritanti, non bere tè forte o caffè, evitare di fumare e bere. Adottare una dieta a basso contenuto calorico per ridurre il carico cardiaco. Mangiare molti vegetali freschi e frutta, mantenere una dieta equilibrata, aggiungere una quantità adeguata di proteine di alta qualità, garantire l'apporto nutrizionale del miocardio. Durante il giorno, riposarsi di più, evitare di restare svegli di notte, evitare di affaticarsi. Le esigenze dietetiche specifiche devono essere stabilite in base ai sintomi specifici, consultare il medico per stabilire standard dietetici specifici per la malattia.

7. Metodi di trattamento convenzionali dell'amiloidosi epatica in medicina occidentale

  L'amiloidosi epatica non ha attualmente una terapia specifica. L'obiettivo del trattamento è prevenire la furthera sedimentazione di amiloidi, promuovere o accelerare l'assorbimento degli amiloidi già sedimentati.

  1Trattamento dell'amiloidosi primaria

  Il trattamento di solito utilizzato è il piano MP (melfalano e prednisone). Poiché i chemioterapici non sono efficaci contro la forma di amiloidosi non immunoglobulinica, è necessario stabilire la diagnosi di amiloidosi primaria prima di iniziare la terapia. Alcuni studi hanno confrontato i risultati del trattamento con il colchicino, e il trattamento a lungo termine con il piano MP può far regredire completamente l'amiloidosi epatica, ripristinare la dimensione del fegato ingrandito, rendere la consistenza più morbida, ridurre significativamente i livelli di fosfatasi alcalina sierica elevati e prolungare la sopravvivenza rispetto al colchicino. L'uso del piano MP: melfalano 0.15mg/(kg·d), diviso in2volta per via orale; prednisone 0.8mg/(kg·d), diviso in4volta per via orale,1settimana per1ciclo, ogni6settimana per ripetere un ciclo di trattamento, che può durare da mesi a anni; ogni ciclo di melofalano aumenta2mg/d, fino a quando non si verifica una riduzione moderata dei globuli bianchi o dei trombociti, se si verifica una riduzione grave dei globuli bianchi o dei trombociti, la dose di melofalano deve essere ridotta in modo corrispondente. È importante notare che durante il trattamento con schema MP possono verificarsi infezioni virali gravi.

  2trattamento della amiloideosi secondaria

  (1)Controllo della malattia di base: come la osteomielite cronica, la tubercolosi, l'artrite reumatoide e altre. Il controllo delle cause fondamentali è buono, la amiloideosi può fermarsi anche regredire.

  (2)Dimetoss solforato (DMSO): originariamente un solvente industriale, è stato scoperto che ha i seguenti effetti:

  ① Può dissolvere le fibre amiloide in vitro e aumentare la sensibilità delle stesse agli enzimi di degradazione.

  ② Inibisce la sintesi di proteina A sierica amiloide, riduce la deposizione di proteina AA negli tessuti.

  ③ Inibisce la reazione infiammatoria.

  Il dimetoss solforato non è efficace per la淀粉样变性 primaria, ma può migliorare la funzione renale nei pazienti con淀粉样变性 secondaria, far tornare alla normalità il fegato ingrandito, ridurre leggermente i物质 e migliorare la sopravvivenza. Il suo uso è di ogni15g preparato10soluzione%3volta con il succo di frutta prima dei pasti, almeno6mesi. Se non efficace, cambiare metodo; se efficace, continuare a utilizzare, ridurre gradualmente la dose dopo il controllo della malattia e mantenere la dose appropriata, la durata del trattamento può durare per anni. La riduzione prematura, troppo rapida o improvvisa interruzione del farmaco può portare a una peggiorazione della malattia. Il dimetoss solforato è privo di tossicità, sicuro per l'uso a lungo termine. Gli effetti collaterali sono solo nausea lieve, ma l'odore degli esalati è sgradevole, molti pazienti smettono di trattare per questo motivo.

  (3Trattamento specifico: come trattare efficacemente l'insufficienza cardiaca e l'insufficienza renale, usare cautela con la digitale, considerare il trapianto renale.

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