แก้ไขหลอดหลังฝ่ามือ

　　1สาเหตุทางพันธุกรรม

　　นี่เป็นเรื่องที่ไม่น่าสงสัยว่ามีประวัติครอบครัวที่ชัดเจน โดยเฉพาะในเด็กเกิดแพนซ์ ระดับที่เกิดของครอบครัวที่มีโรคนี้สามารถสูงถึง20～30％และมากขึ้นในพี่น้องหญิง และเหมือนกันกับโรคนี้ที่อาจเกิดภาวะแก้ไขหลอดหลังฝ่ามือ ซึ่งเป็นสามรูปแบบ คือ ภาวะแก้ไขหลอดหลังฝ่ามือ ภาวะแก้ไขหลอดหลังฝ่ามือบางส่วน และภาวะไม่มีการพัฒนาเพียงพอ หากไม่มีการตรวจสอบละเอียดและการวินิจฉัยด้วยภาพเอกซ์เรย์ตั้งตรง และหลังจากนั้นแบบหลังเหล่านี้ที่เหลืออยู่มักจะถูกละเลยและไม่ถูกส่งไปต่อ7，8ในช่วงอายุนี้ หลอดหลังฝ่ามือได้ปกติแล้ว

　　2สาเหตุทางสมองเสื่อม

　　ในช่วงที่ผ่านมามีรายงานที่มากขึ้นเรื่องการวางตัวของสมองเสื่อมเป็นปัจจัยสำคัญ ในการทดลองทางสัตว์ Smith ได้ทำการตัดเนื้อกระดูกอุดมของสุนัขและหลอดหลัง มีการปรากฏภาวะการตั้งตัวของหลอดหลังที่สูงมาก ในคลีนิก Andren ได้ชี้ว่าการแยกของเส้นโครงเขม่าของหลอดหลังในคดีแก้ไขหลอดหลังฝ่ามือสูงถึงสองเท่าของเด็กที่เกิดทั่วไป ซึ่งเขาเชื่อว่านี่เป็นเพราะมีการส่งน้ำเจือจางที่สูงที่ต้องใช้ในขั้นตอนผสมที่ทำให้สมองเสื่อมบิด การเปลี่ยนแปลงของน้ำเจือจางที่สูงเกินไปเป็นปัจจัยสำคัญที่ทำให้เกิดภาวะแก้ไขหลอดหลังฝ่ามือ พร้อมด้วย Andren และ Borglin ในคดีแก้ไขหลอดหลังฝ่ามือในเด็กเกิดแรก3วันภายในหาเจอในทางเจาะในเจาะและเอสโตรเนน17β（Estradil）ที่ปล่อยออกมามีความแตกต่างจากเด็กที่เกิดทั่วไป แต่Thiemeนำมาใช้16คนที่เป็นโรคนี้เป็น19เมื่อเปรียบเทียบกับเด็กที่เกิดทั่วไป หลังจากการวัดโดยสถิติการวัดรายเดือนไม่มีความแตกต่าง ดังนั้น ทฤษฎีที่ว่าการเปลี่ยนแปลงของภาวะเอนโดครีนส่งผลให้สมองเสื่อมยังไม่สามารถยืนยันได้

　　3และสาเหตุทางกายภาพและทางกลไก

　　ในคดีแก้ไขหลอดหลังฝ่ามือมีรายงานถึงการบุตรเพศหญิงสูงถึง16～30％นี้ ในการมีบุตรที่มีการบุตรเพศหญิงเป็นส่วนน้อย3％，Wikinson（1963ยังมีการเกี่ยวข้องกับการกำหนดตำแหน่งเท้าเด็กเป็นกางลงและหวนขวาง ยังมีการยื่นขาตั้งตรง และให้โปรเจสเตอรอนและโปรเจสติน อาจมีการเกิดภาวะกลับตัวของขาตั้งตรง

　　แก้ไขหลอดหลังฝ่ามือที่รุนแรง ไม่มีการดึงขยายเพียงพอ ไม่ได้จับตามองตามหลักการการผ่าตัด ไม่ได้เข้าใจสาเหตุที่ขัดขวางการกลับตัวและการจัดตั้งไม่เหมาะสม หลายส่วนสามารถหลีกเลี่ยงได้

　　1、再脱位常因阻碍复位因素未消除，X线出现假象，换石膏时不小心，前倾角过大或髋臼发育不良，因而即使复位后，还是较易再脱位。

　　2、股骨头缺血性坏死这类併发症主要是由于手法粗暴或手术创伤过大，损伤了股骨头的血供；固定时强力极度外展；复位前牵引不够或内收肌，髂腰肌未松解，复位后股骨头受压过度及还有一些原因不明。

　　3โรคประกอบที่เกิดขึ้นในช่วงหลังของโรคของหลังเส้นเอ็นที่เป็นหลังเส้นเอ็นแบบสายพันธุ์เป็นการเกิดขึ้นในช่วงที่เด็กที่มีอายุมากกว่าที่ผ่าตัด และในช่วงที่เด็กเป็นผู้ใหญ่ มักจะมีความยากลำบากในการป้องกันการเกิดประกอบโรคนี้

　　4แบบแรกคือการแยกของหมุดหัวของกระดูกลูกฝังหัวของกางเขนสูง การระเบิดของกระดูกของกางเขนสูง และอาการบาดเจ็บของเส้นประสาทสะโพก ทั้งหมดเป็นสาเหตุที่มีการขาดแคลน ในระหว่างการกลับคืนตำแหน่ง การใช้กำลังเรื่องราวหรือใช้ยาปรับปรุงที่ไม่เพียงพอ โดยทั่วไปแล้วสามารถป้องกันได้

　　1การจำกัดการเคลื่อนไหวของขาในช่วงที่เด็กทั่วไปมักจะมีลักษณะที่ไม่มีอาการเจ็บปวดและการเคลื่อนไหวของขาไม่มีข้อจำกัด แต่ในช่วงที่เด็กยังเป็นเด็กหรือทารก จะมีการทำงานของขาเป็นช่วงเวลาชั่วคราวที่ไม่มีการเคลื่อนไหวของขา และมีท่าทางที่เป็นแบบตัวตน อาการประจำแบบที่มีการรายงานจะเป็นการที่เด็กมีขาที่เลื่อนออกมาด้วยแบบที่ไม่อาจแต่งตัวได้ และมีการเคลื่อนไหวที่แย่กว่าขาที่ดี ไม่มีพลัง และเมื่อขยายขาลงมาแล้วจะสามารถแต่งตัวได้ แต่หลังจากที่ปล่อยมือก็จะกลับมาเป็นท่าที่เลื่อนออกมาอีกครั้ง บางทารกมีขาที่เลื่อนออกมาด้านนอก หรือเลื่อนออกมาด้านข้าง หรือทั้งสองขาเลื่อนออกมาเป็นแบบที่เกาะกัน หรือแม้กระทั่งขาเส้นใหญ่ที่เป็นแบบที่แข็งตัว บางทารกมีการร้องไห้เมื่อขยายขาลงมา

　　2การชันขาแบบเดียวของขาเส้นใหญ่มักจะมีการชันขาที่เป็นอาการขาตัวหนึ่ง

　　3อาการที่พบบ่อยที่สุดนั้นเป็นการแตกต่างของเล็บลิ้นหญิง การเพิ่มขึ้น หรือการแตกต่างของรอยร้ายหนังสือที่ด้านในของหลังเส้นเอ็น หรือที่หน้าของขาเส้นใหญ่ หรือที่ขาเส้นใต้ รวมถึงการขยายของเขตปากเพศ บางครั้งในขณะที่ขยายขาที่เป็นอาการ อาจมีเสียง 'เต้น' หรือการกระเด็น

　　โรคของการออกนิ้วเท้าของหนังสือแบบสายพันธุ์เป็นโรคที่เกิดขึ้นก่อนเกิด ไม่มีมาตราการป้องกันที่มีประสิทธิภาพ ถึงแม้ว่าระยะเวลาที่ใช้ในการรักษาทางการแพทย์ไม่มีความแตกต่างมากกับการรักษาทางการผ่าตัด แต่ผลลัพธ์ที่ได้รับจากการรักษาทั้งสองประเภทเป็นแตกต่างอย่างมาก ดังนั้น การตรวจพบแต่วันแรก การวินิจฉัยแต่วันแรก และการรักษาแต่วันแรกของโรคของการออกนิ้วเท้าของหนังสือแบบสายพันธุ์มีความสำคัญอย่างยิ่ง จึงต้องให้ความสำคัญให้แก่ผู้ปกครองและแพทย์ โดยเฉพาะในบางพื้นที่ทางชานเมือง ด้วยความคิดเก่าแก่บางอย่าง ที่เชื่อว่าการผ่าตัดเด็กเป็นสิ่งที่อันตรายมากหรือว่าเมื่อไม่เสียชีวิตก็ไม่จำเป็นต้องรักษาในเวลาต่อไป จึงทำให้โรคที่สามารถรักษาได้ด้วยเงินไม่กี่ร้อยบาทดังนั้นถูกเลื่อนไปจนถึงระยะที่ต้องใช้เงินหลายพันหรือหลายหมื่นบาท และเพิ่มความเสี่ยงที่จะมีความเจ็บปวดในอนาคต

　　หลักแล้วขึ้นอยู่กับรายละเอียดทางหน้าที่และการตรวจสอบและวัดด้วยซีเรียม X-ray การตรวจของทารกมีความสำคัญในแต่ละจุดดังนี้:

　　1เมื่อมีอาการแบบมาตรฐานและความผิดปกติทางหนังสือหรือรอยร้ายที่หนังสือมาก และมีการออกนิ้วเท้าของหนังสือหลังที่ไม่สมดุล ผู้ตรวจสอบมักจะพบว่าส่วนของขาเส้นใหญ่และขาเส้นใต้ไม่สมดุล ขาเส้นใหญ่สั้นและหนา ขาเส้นใต้เล็กและยาว มักจะมีหลังเส้นเอ็นกว้าง และรอยร้ายของกล้ามเนื้อหน้าเข้าของไม่ยาวหรือไม่ชัดเจน การตรวจสอบหลังเส้นเอ็นจะพบว่ารอยร้ายของหนังสือทั้งสองข้างต่างกัน ขาที่เป็นอาการทั่วไปจะยิ่งขึ้นหรือเพิ่มขึ้นหนึ่งเส้น ขาทั้งหมดขณะที่ถือให้สมดุลเสมอนั้นจะมีการรู้สึกว่าขาที่เป็นอาการเลื่อนออกนอก15～20°มีปรากฏการที่สั้นลง。

　　2、股骨头不能摸到，屈髋屈膝各90°一手握住小腿上端，另一手拇指置腹股沟韧带处，其它4指置臀部环跳处，将手旋转小腿时，正常情况下在前面可以发现股骨头的活动与突起，脱位时，前面空虚而臀部后面的四指却感到股骨头在活动。

　　3、อาการ Galeazzi ให้เด็กนอนหมอน ทั้งสองขาย่อยเข้าไปที่85°～90° ทั้งสองขาเท้านอนที่มีระดับตรงกันข้าม หากพบว่ามีความสูงต่างกันของขาหน้าและขาหลัง นั่นเรียกว่าอาการ Galeazzi ฝ่าเขม่าหน้าที่ตัวย่อย ผู้ป่วยที่มีโรคซองหูหลังหลุดออกจะมีอาการนี้

　　4、เส้น VonRosen ของขาด้านนอกของทั้งสองขา45～50°และเลี้ยงทางด้านใน ถ่ายภาพที่รวมทั้งด้านบนของกระดูกฝ่าเขม่าของทั้งสองขาถึงฝากล้าง ทำเส้นกลางของกระดูกฝ่าเขม่าของทั้งสองขาและขยายไปทางด้านบน นั่นคือเส้น VonRosen ในขณะที่ปกติเส้นนี้ผ่านด้านนอกของฝากล้าง ในกรณีที่มีการหลุดออก ผ่านกล้ามเนื้อหน้าของฝากล้าง ก่อนที่จะมีจุดของการกล้ามเนื้อของฝ่าเขม่าหน้าที่ปรากฏขึ้น มีความมีประโยชน์ในการวินิจฉัย

　　5、เส้นเฉียงทางเหนือของเฉิน (Shenton) ในภาพเอกซ์เรย์ของฝากล้างปกติ ทางเหนือของสันหลังของมดลูกที่แกนทางเหนือของฝากล้าง และทางเหนือของฝากล้างของกระดูกฝ่าเขม่าที่ด้านในสามารถยึดเป็นเส้นทางเดียวที่สมบูรณ์ ในกรณีที่มีโรคซองหูหลัง หรือโรคซองหูหลังครึ่ง จะทำให้เส้นนี้สูญเสียความสมบูรณ์

　　6、การถ่ายภาพฝากล้างของมุมหน้าของกระดูกฝ่าเขม่าเมื่อเป็นทางเลือกที่น้อยมากใช้ภาพเอกซ์เรย์เพื่อชี้แจงว่ามีมุมหน้าของกระดูกฝ่าเขม่า การเรียงตัวของเด็กที่นอนหมอน ฝากล้างขึ้น ถ่ายภาพฝากล้างของฝากล้าง และเหมือนกัน หลังจากที่หวงขาใหญ่เต็มที่แล้ว ถ่ายภาพฝากล้างของฝากล้างอีกครั้ง การเปรียบเทียบภาพสองภาพนี้สามารถเห็นว่าหวงขาใหญ่เต็มที่ ฝ่าเขม่าหน้าที่ชัดเจน ขณะที่ฝากล้างขึ้น ฝ่าเขม่าหน้าที่และกระดูกสันหลังของขาใหญ่และขาเล็กจะหลุดนอก สามารถประเมินว่ามีมุมหน้าของกระดูกฝ่าเขม่า

　　7、การส่องภาพกราฟฟ์ของกระเพาะอาหารเป็นทางเลือกที่น้อยมากในการทำภาพกราฟฟ์ของกระเพาะอาหารเพื่อวัตถุประสงค์การวินิจฉัย แต่ในบางกรณีที่ต้องการชี้แจงว่ามีผิวเท้าแบบแผ่น ความแคบของกระเพาะเมือง หรือสาเหตุที่การกลับให้ตัวตรงล้มเหลว การส่องภาพกราฟฟ์นั้นมีความจำเป็นบางครั้ง ในระหว่างการใช้ยาที่ทำให้หมดสติ ฝากล้างของฝากล้างต้องทำการฆ่าเชื้อบางทาง ในระหว่างการแตะจุดของกระเพาะอาหารก่อนทำการแตะ1～3ml35％ไอโอดีนอยด์ (diodonediodast) ในระหว่างการส่องภาพ สามารถพบว่ามีขวางของด้านนอกของฝากล้างหรือไม่ สภาพของผิวเท้าของด้านนอกของฝากล้าง และความแคบของกระเพาะเมือง ในกรณีที่มีความจำเป็น หลังจากการกลับให้ตัวตรง สามารถส่องภาพอีกครั้งเพื่อชี้แจงว่าฝ่าเขม่าหน้าที่ได้เข้าไปในฝากล้างหรือไม่ การกลับให้ตัวตรงของผิวเท้าและการเปลี่ยนรูปร่าง ตั้งแต่การดำเนินการที่ซับซ้อน การทำภาพกราฟฟ์ไม่เต็ม การอ่านภาพยาก ในช่วงหลายปีที่ผ่านมามีคนที่ใช้การส่องภาพกราฟฟ์เพื่อการวินิจฉัยน้อยลง

　　8、การตรวจสอบระยะทางของฝ่าเขม่าหน้าที่เข้าไปในฝากล้าง ในระหว่างตรวจสอบคนไข้โรคซองหูหลังแบบของต้นแบบต้องการวัดระยะทางนี้เสมอ วิบเงิน (Wibeng) ตั้งจุดกลางของฝ่าเขม่าหน้าที่เป็นจุดหนึ่ง ด้านนอกของฝากล้างเป็นจุดหนึ่ง ยึดจุดทั้งสองจุดเป็นเส้นตรง ด้านนอกของฝากล้างทำเส้นตรงตั้งฝั่งลง สองเส้นตรงที่เกิดมิติลบที่ด้านนอกของฝากล้างเรียกว่ามิติลบของด้านนอกกับด้านใน มิติลบนี้มีขอบเขตปกติที่20～46° โดยเฉลี่ย35°15～19°เป็นที่สงสัย15° หรือมีมีมิติลบ แสดงถึงการเคลื่อนตัวของฝ่าเขม่าหน้านอก แสดงถึงการหลุดออกหรือหลุดออกครึ่ง

　　โรคซองหูหลังแบบของต้นแบบเป็นโรคที่เกิดขึ้นตั้งแต่เกิดมา สาเหตุที่เกิดขึ้นยังไม่เป็นที่ทราบ ในขณะนี้ยังไม่มีวิธีป้องกันที่มีประสิทธิภาพ ในด้านอาหารไม่มีความต้องการพิเศษใดๆ แต่ควรให้มีโครงสร้างอาหารที่เหมาะสม และมีสารอาหารที่มีประโยชน์เป็นความต้องการพื้นฐาน

　　治疗方法有闭合复位+支架，闭合复位+蛙式石膏；闭合复位+旋转截骨纠正前倾角；切开复位，并根据不同情况附加髋臼再造和各种截骨术。具体治疗原则如下：

　　一、出生至2个月

　　不需牵引和麻醉，可用屈曲双髋至90°而后逐步外展，将拇指置于大粗隆外向前内方推压即可使其复位，复位时切忌暴力，如复位成功后可用支架固定于髋关节屈曲90°，外展70°，固定时间约为2～3月，视复位时的年龄而定。支架应于摄片检查后再定拆除时间。支架的种类很多，有外展尿枕、Begg塑料支架等等。以上两种支架在换尿布时必须打开，比较麻烦，目前较少应用。Barlow支架和Rosen支架效果确实，但对皮肤有压迫，容易造成疼痛及压疮，并有发生股骨头缺血性坏死的可能。Pavlik支架可避免暴力引起缺血性坏死的并发症，它利用两下肢屈曲90°，两下肢本身重量的自然位置而达到外展，使其自然复位和维持复位位置，地髋关节的发育和塑形均有利，并有一定的髋关节活动范围。缺点是由于帆布做成，比较硬，肩胸部如果包扎过紧，影响呼吸，过松容易滑脱，影响治疗。

　　二、3个月以上

　　2～3岁以下这组病例因脱位时间长，髋周的软组织有不同程度的挛缩，因而在复位之前，先作牵引，一般不超过2周，如有肌肉挛缩比较明显者，必须在复位前作松解，如内收肌切断，髂腰肌延长等，而后经床旁X线片证实，股骨头的位置已与髋臼水平时，在全麻下用手术复位，如复位后，位置满意，则应用蛙式石膏固定。为了适应小儿生长发育需要，每2～3月更换石膏1次，每次均需要X线片以证实股骨头在髋臼内的位置。如发现更换石膏后又脱位者，必须再行复位。每次更换石膏使大腿逐步内收，直到髋臼发育正常后，才能拆除石膏固定。如果复位失败，则应考虑髋臼内有脂肪纤维组织增生，圆韧带肥厚，哑铃状关节囊等情况存在，阻碍股骨头进入髋臼，因而需作切开复位。

　　三、3岁以上至8岁

　　该组病儿脱位时间长，软组织挛缩更为明显，髋臼发育更差，往往小而浅，而且臼底有大量脂肪纤维组织存在，手法复位极为困难，因而绝大多数需作切开复位。但在切开复位前必须做牵引2～3周，直至股骨头牵引到髋臼平面才能行手术治疗，如不能牵到髋臼平面，则说明软组织挛缩明显，如果这时作切开复位，股骨头缺血性坏死的可能性很大，因而必须先作软组织松解，再作牵引。切开复位后，根据不同情况附加旋行其它手术有：

　　四、股骨头加盖手术

　　一般适用于半脱位病儿，髋臼发育差，股骨头不能完全被盖住。这类手术主要有三种：

　　1、骨盆截骨术（Salter手术）：手术前必须要有良好的复位，如手法复位有困难，手术时还须行切开复位，而后进行骨盆截骨，手术中必须将下截骨片向前下方拉，以增加股骨头的覆盖面和髋关节的稳定性。

　　2、骨盆截骨造架术（Chiari手术）：这种手术必须在牵引床上进行，并配有X线监视，定位要正确，关节囊的附着点要辨认清楚，手术中有时会损伤坐骨神经，手术中的污染机会亦多，因而目前采用这种方法比较少。

　　3、关节囊周围截骨术（Pemberton手术）：该手术使髋臼上部向前，外侧折转，增加其覆盖面。在髂骨上取骨片嵌入撬开之截骨处，稳定髋臼之重建。术后石膏固定。

　　五、Zahradnick手术

　　1、先作切开复位，加深髋臼。复位后，由于股骨颈前倾角大，因而下肢在极度内旋位才能得到复位，因而必须在粗隆下作旋转截骨，而后用钢板螺丝钉固定，手术后石膏固定，4～6周后拆除前半石膏，锻炼髋关节屈伸功能，夜间继续固定。X线片检查截骨处愈合，可下床进行功能锻炼。

　　2、对于8岁以上的儿童，一般行切开复位均有困难，而且并发症多，故一般不作切开复位，而应用一些保守的以稳定髋关节为目的的手术，如髋臼植骨加盖术，股骨口端截骨术。近年来应用缩短股骨的方法再作切开复位，短期疗效尚可。

　　3、对于成年的先天性髋脱位，一般较多见于产后妇女，并较多为半脱位，由于长期在不正常髋关节负重情况下，易造成创伤性关节炎，产生髋关节疼痛。对于这类病例，一般采用闭孔神经切断可暂时缓解疼痛，如果已影响髋关节功能者，则可应用人工全髋关节置换手术。