ЭкзогенныйPaget disease

　　1Причина развития

　　Этиология заболевания неясна, возможно, она起源于 grandes eccrine или apocrine glands, а затем沿导管到达表皮. Кроме того, болезнь может возникнуть из эпителиальных стволовых клеток in situ. Возможно, заболевание связано с такими факторами, как арсенид, вирусные инфекции, местные травмы и стимуляция, а также наследственность.

　　2Этиология

　　Эта болезнь представляет собой эпителиальную аденокарциному, происходящую из экзокринных и апокриновых потовых желез, так как эти изменения проявляются апокриновым выделением, считается, что злокачественные клетки происходят из незрелых базальных клеток. «Трансформационные клетки» распространяются в эпидермисе, проникая через кератиноциты, могут достигать дополнительных типов клеток. Это происходит в процессе образования опухоли.}}

　　У большинства пациентов с потенциально инвазивными опухолями в органах с секреторной функцией, таких как потовые железы, бартолиновые железы или прямая кишка, злокачественные клетки мигрируют в эпидермис через дуктулярные структуры кожи. Lesions в эпидермисе занимают70%. Эпителий утолщен,棘层样，в глубоких слоях эпидермиса наблюдается инфильтрация клеток Педжета. При дальнейшем росте клеток Педжета они могут распространяться на весь эпидермис, эпидермальные придатки (фолликулы, сальные железы, потовые железы). На поверхности вульвы наблюдается экссудат и корки или кератинизация, часто распространяется на область ануса, иногда могут инфильтрироваться в内侧 бедра, мочеиспускательный канал, влагалище, шейку матки, анус и анальный канал rarely затрагиваются. Местные лимфатические узлы и метастазы в других частях также могут развиваться. Реакция на мукопротеин также положительна; реакция на мукопротеин показана сульфофуксином.

　　Под микроскопом видны одиночные или малые группы клеток Педжета, особенно в尖端 сосочков эпидермиса. Клетки Педжета представляют собой крупные круглые клетки с обильной цитоплазмой, которая呈 прозрачной вакуольной структурой, слабо окрашены, ядра крупные, округлой или овальной формы, некоторые ядра складчатые, ядерные Bodies не велики, но明显, часто расположены на одном конце, ядра делятся редко. Ядерный цитоплазматический коэффициент1:3Клетки Педжета содержат кислые и нейтральные мукополисахариды, которые реагируют положительно на окрашивание Alcian Blue; при окрашивании PAS до и после обработки амилазой также реагируют положительно, в эпидермисе нет многоядерных кератиноцитов, клетки Педжета не проникают в дерму из эпидермиса, но могут проникать в эпидермис фолликулярного эпителия, могут быть связаны с раком потовых желез. В дерме видны лимфоциты и несколько плазмоцитов.

　　Патология Вульвовагинального Педжета часто сочетается или развивается одновременно с другими злокачественными новообразованиями. Часто встречающиеся сопутствующие злокачественные новообразования включают: рак молочной железы, рак больших половых губ, рак базальных клеток кожи, рак мочевого пузыря, рак желчного пузыря, инвазивный рак вульвы. Около 0% пациентов с сочетанием рака шейки матки, толстой кишки, мочевого пузыря и молочной железы30%，при поражении слизистой оболочки ануса обычно указывает на наличие потенциального рака прямой кишки.

　　Обычно нет самопроизвольных симптомов, у少数 пациентов наблюдаются различной степени зуд и жжение, течение болезни медленное, может длиться多年, очаги заболевания начинаются с области роста волос на больших половых губах, складок вокруг половых органов и вокруг ануса, затем распространяются на малые половые губы, часто возникают при длительном стоянии, при визуальном осмотре очаги заболевания представляют собой четкие красные бляшки, напоминающие экзему, с экссудатом и корочками на поверхности, часто распространяются на область ануса, иногда могут инфильтрироваться в内侧 бедра, мочеиспускательный канал, влагалище, шейку матки, анус и анальный канал rarely затрагиваются, после удаления корочек露出鲜红色的细颗粒状糜烂面, кожные изменения имеют четкие границы, но неровные края, в очагах заболевания красный и белый цвета соответствуют области язв и области сильной кератинизации, некоторые изменения представляют собой мягкие и однородные эритематозные пятна, у пациентов с инфильтрацией в операционных specimen в области вульвы, как правило, наблюдается в случае вульвовагинальных изменений, при возникновении язв, это часто является признаком инвазивного роста, среди пациентов с этим заболеванием около20% сопровождаются инвазивным раком вульвы, и клинически инвазивный рак встречается чаще инвазивного рака под микроскопом, у пациентов с внешним Paget-заболеванием, когда есть инвазия в заднюю часть промежности, это увеличивает риск развития рака в других частях, особенно в области анального отверстия и груди, редки инвазивные аденокарциномы, возникающие при рецидивирующем Paget-заболевании.

　　Обширные изменения обычно возвышаются, часто начинаются с部位的 волос на вульве.

　　1У пациентов с внешним Paget-заболеванием есть больше шансов развить злокачественные новообразования в будущем, пациенты должны пройти полное обследование и быть под наблюдением в течение длительного времени, чтобы выявить возможность развития других опухолей.

　　2Следует как можно меньше использовать мышьяк, избегать сильного облучения длинноволновым ультрафиолетом. Если у пациента есть множественные кожные поражения, следует обратить внимание на наличие других злокачественных новообразований.

　　3Прогноз:20% ~30% перерастает в инвазивный рак, даже метастазирует.

　　Диагностика внешнего Paget-заболевания помимо клинических проявлений также требует обязательных методов исследования. Вот список исследований:

     1Анализ выделений, анализ маркеров опухоли, полимеразная цепная реакция.

　　2Гистологическое исследование.

　　Первый пункт: народные средства для лечения внешнего Paget-заболевания

　　1Состав: Polygonum multiflorum, яичка

　　Состав: Polygonum multiflorum.120 грамм, яичка4шт.

　　Способ применения: варить Polygonum multiflorum до получения густого отвара, варить яичка4шт. Это суточная доза, принимать2раз.

　　2Состав: черные sesame seeds, сахар

　　Состав: черные sesame seeds200 грамм, сахар30 грамм.

　　Способ применения: почистить черные sesame seeds, слегка поджарить, положить в бутылку для хранения или размять и положить в бутылку.2ложка с добавлением适量的 сахара, можно намазать на булку или заварить с кипятком.

　　3Другое

　　Состав: ядра грецкого ореха200 грамм, sesame seeds100 грамм, ячмень100 грамм.

　　Способ применения: измельчить ядро грецкого ореха и sesame seeds. Варить ячмень с достаточным количеством воды, добавить ядра грецкого ореха и sesame seeds и можно есть.

　　4Состав: Polygonum multiflorum, ямс, баранина.

　　Состав: Polygonum multiflorum.30 грамм, ямс100 грамм, баранина500 грамм, имбирь9Грамм.

　　Второй пункт: что можно есть при внешнем Paget-заболевании, чтобы улучшить здоровье.

　　1Следует供给 легко усваиваемые белковые продукты, такие как молоко, яйца, рыба, продукты из бобов, которые могут повысить抗癌能力 организма. В частности, молоко и яйца могут улучшить нарушение белкового обмена после облучения.

　　2Следует употреблять适量的 углеводов для補充热量. У пациентов, проходящих облучение в высоких дозах, может быть разрушена глюкозный обмен, резкое снижение гликогена, увеличение лактата в крови, который больше не может быть использован; и недостаточность функции инсулина усиливается. Поэтому лучше補充葡萄糖, и, кроме того, следует есть больше продуктов, содержащих сахар, таких как мед, рис, мука, картофель, чтобы補充热量.

　　3Следует есть больше продуктов, обладающих противораковыми свойствами, таких как черепаха, грибы,黑木耳, чеснок, морские водоросли, капуста и пчелиный яд.

　　4Регулярное употребление улунского чая обладает определенным противораковым действием.

　　5Постоянное употребление меда может укрепить иммунитет и иметь противораковое действие.

　　6Листовая хлорофилл в ростках бобовых может предотвратить рак толстой кишки и некоторые другие виды рака.

　　Третий пункт: лучше не есть такие продукты при внешнем Paget-заболевании.

　　1Запрещается курение, алкоголь и острая, раздражающая пища.

　　2Запрещается употребление жирной, жареной, плесневелой и соленой пищи.

　　3、忌公鸡、鹅等发物。

　　4、瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。

　　5、溃疡、出血忌温热性食物：羊肉、韭菜、姜、胡椒、桂皮等。

　　一、外阴佩吉特病治疗前的注意事项

　　1、治疗前：应该对该病症状和相关的禁忌进行详细的了解等。

　　2、外阴佩吉特病中医治疗方法华蟾素每次2ml，肌注，连用1个月，同时外用，3次/d，部分病人可以临床痊愈。

　　3、外阴佩吉特病西医治疗方法：手术治疗外阴Paget病的治疗以手术切除为主。对单发病灶，可行病灶广泛切除，对多中心的或较广泛病灶，可行单纯外阴切除术。Paget病病变的扩散程度常超过肉眼所见，所以切缘常呈阳性病理改变。如果手术切缘为阳性，则复发率很高，因此，在手术时对切缘应行冰冻切片检查，以保证将病灶完全切除。

　　4、不论采取何种术式，切除的正常皮肤边界应距离病灶2.5cm以上，深度以到皮肤下脂肪组织0.5～1cm为宜，病变下方的任何肿块均应被切除并送病检，以排除恶变。对于病变下方已有浸润性癌者，必要时可行外阴根治术及腹股沟淋巴结清扫术。如切除范围较大，创面较大，则需植皮。

　　二、局部治疗

　　有报道采用氟尿嘧啶(5-Fu)软膏涂于病灶治疗有效。可用1％氟尿嘧啶(5-Fu)、丙二醇或0.7％斑蝥素丙酮明胶混合液封包。外用足叶草酯也有一定疗效。

　　三、物理疗法

　　有电灼、电凝固、冷冻、浅层X线、32P或60Co放射治疗等。

　　四、激光治疗

　　关于激光治疗对于外阴部复发性Paget病例、在排除腺癌的情况下激光治疗则是安全的。由于该病具有较高的恶变率，故不宜用激光气化剥脱方法治疗，至少不用于原发病灶的治疗。若其下合并有浸润性癌，则不采用激光治疗法。