外阴滑膜肉瘤

　　1、发病原因

　　外阴滑膜肉瘤曾误认为来源于关节滑膜，但是外阴滑膜肉瘤的组织学起源至今仍不清楚。典型的滑膜肉瘤具有上皮和间叶双向分化特点。

　　2、发病机制

　　肿瘤呈分叶状或结节状，多具有假包膜，界限清楚。切面灰白，质软，常有出血坏死和囊肿形成。

　　镜检由形态不同的两种细胞组成，具有独特的双相构型。上皮成分类似癌，立方至高柱状细胞排列呈实体、巢状或腺样、乳头样结构。梭形细胞多呈纤维肉瘤样构型。介于上皮和梭形细胞之间还有移行细胞。依据上皮和梭形细胞的相对显著性及分化程度，滑膜肉瘤可分为双相型、单相纤维型、单相上皮型和低分化型。电镜下可见上皮细胞表面有微绒毛或伪足，面向细胞间腔或假腺腔。腔内常见电子致密黏液性物质。正常滑膜所没有的连续性基板常把上皮簇或腺样结构与周围梭形细胞分隔。

　　Almost all synovial sarcomas have specific chromosomal translocations-t(x;18)(pll; q11) due to chromosomal balanced translocation, the SSX gene on Xpll is with18q11the fusion of the SYT gene on-SSX1 or SYT-SSX2chimeric genes.61% to64% have SYT-SSX1, about36% have SYT-SSX2. Synovial sarcomas with SYT-SSX1 chimeric genes are all biphasic synovial sarcomas, while almost all monophasic synovial sarcomas have SYT-SSX2chimeric gene (Ladanyi2002) Through the detection of SYT-SSX chimeric genes can be used to determine whether the surgical margin is positive, and can also be used to diagnose microscopic metastatic foci, which is more sensitive and specific than histological examination.

　　Lymph node metastasis is generally the first to reach the group of lymph nodes nearest to the tumor (first station), and then sequentially in those further away (second station, third station, etc.), when tumor cells infiltrate and grow in each station, they also expand to the adjacent lymph nodes within the same group. However, there are also exceptional cases, some patients can bypass the lymph nodes in the path and directly transfer to a further group of lymph nodes (second station or third station). Clinically, this type of metastasis is called跳跃式转移jumping metastasis. For example, in cervical cancer, neck lymph node metastasis occurs first without metastasis in para-aortic lymph nodes in the pelvic retroperitoneum. In addition, it can also occur in the opposite direction of lymphatic drainage, transferring to the lymph nodes on the centrifugal side, which may be due to the obstruction of lymphatic vessels in the direction of flow. For example, cervical cancer metastasizes to intraperitoneal lymph nodes.

　　Vulvar synovial sarcoma is a painless mass with slow subcutaneous growth, with a size of1.2to20cm, the mass is often more fixed, with clear boundaries, and is easily misdiagnosed as Bartholin's cyst. Vulvar synovial sarcoma is less common. The age of onset is30 to39 years old.

　　Prognosis: Nielsen et al. reported that2cases had a relatively good prognosis,1cases followed up after radical vulvectomy4years tumor-free survival, another1cases3.5years after recurrence, resection and radiotherapy were performed again, followed up1years tumor-free survival. Zang Rongyu et al. for1cases were only locally resected, with positive margins, postoperative3months later recurrence, bone and inguinal lymph node metastasis, underwent full-dose external radiation therapy, the tumor continued to develop, and left hip and pubic bone metastasis occurred, and left hemipelvic resection was performed, pathological examination showed positive margins and vascular invasion,6months later died. Another1Routine radical vulvectomy and partial pubic and vaginal resection, postoperative10months later recurrence with lung metastasis,20 months later died.

　　Saito et al. (2000) found that E was expressed-cadherin or alpha-Catenin's synovial sarcoma has a good prognosis, while beta-catenin的表达与肿瘤的进展有关。Ladanyi等(2002)发现SYT-SSX1嵌合基因大多见于有转移的患者，其5年生存率为53％，较具有SYT-SSX2嵌合基因的患者明显差(73％)。

　　1、组化和免疫组化检测用PAS，胶体金和阿辛蓝染色，再用透明质酸酶消化，可见两种不同黏液的存在，网织纤维染色可揭示双相构型，尤其对于分化较低者，梭形细胞vimentin100％阳性，bcl-2，CD99，S-100亦可为阳性，同时部分可呈EMA和cytokeratin阳性，上皮样细胞除EMA和cytokeratin阳性外，40％vimentin阳性。

　　2、细胞遗传学检验，组织病理学检查。

　　一、外阴滑膜肉瘤食疗方

　　1、首乌鸡蛋汤

　　组成：首乌120克，鸡蛋4只。

　　用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。

　　2、芝麻红糖粥

　　组成：黑芝麻200克，红糖30克。

　　用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣碎装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水冲服。

　　3、核桃芝麻粥

　　组成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。

　　用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。

　　4、首乌山药羊肉汤

　　组成：首乌30克，山药100克，羊肉500克，生姜9克。

　　二、外阴滑膜肉瘤吃那些对身体好

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　5、外阴肿瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　6、外阴肿瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小白菜、藕、梨、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　7、外阴肿瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、薏米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　8、鲜香菇90 граммов, поджарить с适量的 растительного масла и небольшим количеством соли, варить суп и есть. Может предотвратить рак.

　　9Шиитаке Шиитаке в достаточном количестве, варить суп, варить, или измельчить и принимать.

　　10Шалот Свежий шалот20-30 граммов, добавить适量的 воды, варить на медленном огне, чтобы получить густой суп, разделить2-3Прием 0 раз в день. Есть некоторые疗效 для рака желудка и рака шейки матки.

　　11Улун, регулярное потребление которого может иметь противораковое действие.

　　12Пчелиный мед, регулярное потребление которого может повысить иммунитет и иметь противораковое действие.

　　13Салат из люцерны, который содержит хлорофилл, может предотвратить рак толстой кишки и другие виды рака.

　　14Другие молоко или козье молоко, содержащее не только богатые витамины, но и некоторые вещества, предотвращающие рак; свежие овощи, такие как репа, белокочанная капуста, кабачки, горох, латук и т.д., могут предотвращать образование нитрозаминов в пище; морковь, шпинат, томаты, ламинария и т.д., содержат丰富的 витамин A и обладают противораковым действием.

　　Третий раздел: Какие продукты не следует есть при синовиальной саркоме вульвы

　　1Избегать стимулирующих напитков, таких как кофе.

　　2Избегать острого и раздражающего продуктов, таких как лук, чеснок, имбирь и корица.

　　3Избегать табака и алкоголя.

　　4Избегать жирных, жареных, плесневых и соленых продуктов.

　　5Избегать продуктов, содержащих гормоны, таких как петухи, гуси и т.д.

　　6Если зуд сильный, следует избегать морепродуктов и раздражающих, аллергенных продуктов.

　　1、Профилактика Регулярные медицинские осмотры, раннее выявление и определение根治ационного объема операции, проведение последующего наблюдения.

　　2、Хирургическое лечение Хирургическое лечение является предпочтительным методом лечения, выбор根治ационного объема операции определяется размером и степенью дифференциации саркомы. При наличии метастазов в лимфатических узлах следует провести одновременную резекцию.

　　3、Радиотерапия Для пациентов с неудовлетворительными границами резекции можно назначить дополнительную лучевую терапию после операции. Радиотерапия лучше всего действует на моноклональные эпителиальные типы.

　　4、Химиотерапия Предоперационная химиотерапия, включая артериальную катетерную химиотерапию, играет все более важную роль в лечении синовиальной саркомы, особенно для опухолей с диаметром >10см пациентов (Thompson2000).

　　5、Иммунотерапия Bennicelli и др.(2002)Предлагается специфическая SYT-Гетерозиготный ген SSX является мишенью для иммунотерапии, специфические цитотоксические Т-клетки, способные распознавать и разрушать опухолевые клетки, возникающие из-за пептидных последовательностей в области транслокации разрыва, могут распознавать и разрушать клетки, содержащие SYT-Клетки гетерозиготного гена SSX.