外陰佩吉特病

　　1、發病原因

　　病因不明，可能起於大汗腺或前庭大腺，然後沿著導管到達表皮。另外，該病也可源於原位上皮幹細胞。可能與砷劑、病毒感染、局部傷害刺激及遺傳等因素有關。

　　2、發病機制

　　该病为一种来源于外分泌和顶浆分泌汗腺的上皮内腺癌，因为这些病变表现为顶浆分泌，故认为恶性细胞来源于未分化的基底细胞。“转化细胞”在上皮内蔓延，穿透鳞状上皮后可能到达附加类型的细胞。它是在肿瘤形成的过程中转化为附加类型的细胞。

　　在汗腺、巴氏腺或肛门直肠等具有分泌功能的器官患有潜在浸润性肿瘤的多数患者中，恶性细胞通过皮肤的导管样结构迁移到达表皮层。病变在表皮层内者占70％。上皮增厚，棘皮样，表皮深层内有Paget细胞浸润，当Paget细胞进一步增殖，可扩散至表皮全层、表皮附件(毛囊、皮脂腺、汗腺)。外阴表面有渗出结痂或角化脱屑，并常扩散至肛门区，偶可浸润至股内侧，尿道口、阴道、宫颈、肛门和肛管则极少累及。局部淋巴结和其他部位的转移也会发生。黏液卡红反应也为阳性；硫瑾染色示黏液。

　　镜下见在表皮深层，尤其在钉突尖端明显可见单个或小群分散的Paget细胞。Paget细胞为大圆细胞，有丰富的胞浆，呈透明空泡状，染色淡，细胞核大，核圆形或卵圆形，有些核呈折叠，核仁不大但明显，常位于一边，核分裂不多见。核浆比为1:3，染色质细而分散。Paget细胞质内含有酸性及中性黏多糖，用Alcian蓝染色呈阳性反应；用PAS染色在淀粉酶处理前后皆呈阳性反应，表皮中无多核角朊细胞，Paget细胞不从表皮进入真皮，但可从表皮伸入毛囊上皮中，可伴有汗腺癌。真皮层可见淋巴细胞和少数浆细胞浸润。

　　外阴佩吉特病病常同时或先后并发其他癌瘤。常见的并发癌瘤有：乳腺癌、前庭大腺癌、皮肤基底细胞癌、膀胱癌、胆囊癌、外阴浸润性腺癌。合并有宫颈、结肠、膀胱及乳腺的恶性肿瘤约占30% ขณะที่มีการเข้ารหัสของเนื้องอกที่เป็นเนื้องอกมดลูกต่อมดิน นั้นมักบ่งชี้ว่ามีมีโรคมดลูกต่อมดินที่มีอาการประสาท

　　ปกติไม่มีอาการอิดชังส่วนบางคนมีอาการอิดชังและเพลิงปลิวที่มีระดับต่างกัน ระยะทางของโรคช้าเร็ว สามารถยืดเยื้อหลายปี จุดเริ่มต้นของโรคเริ่มที่ด้านนอกของอวัยวะสืบพันธุ์ที่มีผม ริ้งร่องเพศและปากตะแนว หลังจากนั้นจึงแพร่กระจายไปยังฝีลิ้งต่อไป มักปรากฏขณะยืนยาวเวลานาน การตรวจสอบด้วยตาสามารถเห็นโรคดังกล่าวว่าเป็นแผ่นแผลแพร่กระจายที่มีขอบเขตชัดเจน ที่มีน้ำแร่เหลวและเคลือบแผลหรือตายของเซลล์เปลือกผิว และมักแพร่กระจายไปยังพื้นที่ปากตะแนว บางครั้งอาจยืดเยื้อไปยังด้านในของขาหลัง ปากตาและต่อมน้ำดิน และมีน้อยมากที่เกี่ยวข้องกับต่อมมดลูกและต่อมหมาก หลังจากที่เอาเคลือบแผลออกจะเห็นพื้นที่แผลดังกล่าวที่มีสีแดงและเปลือกเล็กๆ มีขอบเขตชัดเจนแต่ที่มีขอบเขตที่ไม่เส้นตรง ส่วนที่มีสีแดงและขาวในโรคดังกล่าวเป็นพื้นที่ตัวแผลและพื้นที่ที่มีการเข้ารหัสสูง บางตัวแผลมีสีแดงอ่อนและมีลักษณะเหมือนกัน ขอบของตัวแผลที่มีการเข้ารหัสสูงส่วนใหญ่มีการเนื่องออกมาจากเนื้องอกหน้าที่ ถ้ามีแผลแผลงเป็นลักษณะที่มีการขยายตัวดังนั้นจะเป็นสัญญาณว่ามีการขยายตัวโรคอย่างรุนแรง ประมาณของผู้ป่วยที่มีโรคดังกล่าวเป็น20％伴有外阴浸润性腺癌，且临床浸润型癌多见于镜下浸润癌，外阴Paget病患者，当有会阴体后部浸润时，则增加其他部位罹患腺癌的高危性，特别是肛门区和乳房区，罕见有发生于复发性Paget病的浸润性腺癌。

　　การเปลี่ยนแปลงที่มีขนาดกว้างมักจะขึ้น โดยทั่วไปจะเริ่มที่บริเวณที่มีขนาดริมฝีปากนอก

　　1โรคปวงชาติเอกซ์นีย์ปาเจตต์มีโอกาสมีมะเร็งอื่นๆ หรือมีโอกาสเกิดมะเร็งหลังจากนั้นมาก ควรตรวจสอบร่างกายทั้งหมดและตรวจสอบตามไปด้วยเพื่อตรวจสอบโอกาสที่จะมีมะเร็งอื่นๆ

　　2หลีกเลี่ยงการใช้สารฝึง และหลีกเลี่ยงการใช้แสงน้ำแดงที่มีความรุนแรง หากมีผลเป็นแผลผิวหนังมากกว่าหนึ่งที่ ควรตรวจสอบว่ามีมะเร็งอื่นๆหรือไม่

　　3、การดูแลตัวเอง:20％～30％เปลี่ยนเป็นมะเร็งเข้าใต้ผิวหรือย้ายตำแหน่ง

　　การวินิจฉัยโรคปวงชาติเอกซ์นีย์ปาเจตต์นอกจากการพยายามแสดงออกด้วยการแสดงออกทางคลีนิกแล้ว ยังควรใช้เครื่องมือตรวจสอบที่เกี่ยวข้องอีกด้วย ตรวจสอบดังนี้:

     1ตรวจสอบเชื้อเซลล์ ตรวจสอบสารหลักฐานมะเร็ง และตรวจสอบการต่อมวิทยา

　　2ตรวจสอบประวัติทางปฏิบัติการและเครื่องมือทางทางคลีนิก

　　สายแรก กินอาหารแก้ปวงชาติเอกซ์นีย์ปาเจตต์

　　1、ห้วยอมนาคไข่ตระกูล

　　ตั้งที่: ห้วยอมนาค120กรัม ไข่4ตามรายวัน。

　　วิธีใช้: หยาบห้วยอมนาค และต้มไข่4ตามรายวัน จะมีปริมาณยาตามรายวัน2ครั้ง。

　　2、ศิริกะตายน้ำตาลตระกูล

　　ตั้งที่: ศิริกะตาย200กรัม น้ำตาล30กรัม。

　　วิธีใช้: หยาบศิริกะตาย และทอดเล็กน้อย หรือทำเนียนเข้าที่บุญญาติ หรือทำเนียนติดถ้วย2ชายาเม็ด น้ำตาลมากอย่างเหมาะสม และทายหรือใช้น้ำในการทายข้าวหมัก

　　3、อื่นๆ

　　ตั้งที่: กาลเมล็ดมะกะซี200กรัม ศิริกะตาย100กรัม ข้าวสารด100กรัม。

　　วิธีใช้: หยาบกาลเมล็ดมะกะซีและศิริกะตายเข้ารสนมหรือทำเนียนรสนมเข้าที่บุญญาติ

　　4、ห้วยอมนาคยามงอกหมูแกะตระกูล

　　ตั้งที่: ห้วยอมนาค30กรัม ยามงอก100กรัม หมูแกะ500กรัม มะกาศิตย์9กรัม。

　　สายสอง อาหารที่มีประโยชน์ต่อร่างกายของโรคปวงชาติเอกซ์นีย์ปาเจตต์

　　1ส่งสารประกอบที่ง่ายต่อการทำงานและยอมรับของร่างกาย อย่างเช่นนม ไข่ ปลา และผลิตภัณฑ์ข้าวโพด ซึ่งสามารถเพิ่มประกอบการป้องกันมะเร็งของร่างกายได้ โดยที่นมและไข่สามารถช่วยแก้ปัญหาการเสียหายของสารประกอบหลังการรักษายายังรังสี

　　2รับประทานสม่ำเสมอสารความเป็นอาหาร ในการแก้ปัญหาเมื่อผู้ป่วยที่เข้ารับการบำบัดยายังรังสี อาจทำลายการหลั่งสารความเป็นอาหารในร่างกาย ทำให้สารความเป็นอาหารหลั่งออกเร็วขึ้น และมีอุจจาระของแอลกอฮอล์เพิ่มขึ้น ไม่สามารถใช้งานอีกต่อไป; และการทำงานของอินซูลินมีความขาดแคลนอย่างมาก ดังนั้นการแก้ปัญหาด้วยกาแลคตอสหรือกาแลคตอสที่เพิ่มขึ้นเป็นประโยชน์มาก นอกจากนี้ หรือควรรับประทานน้ำตาล เมล็ดข้าว ขนมเมล็ดข้าว และมันโดยมากเพื่อให้เพิ่มความร้อน

　　3รับประทานอาหารที่มีประโยชน์ในการป้องกันมะเร็ง อย่างเช่น หมูน้ำทะเล หมี่ หรือเลี้ยงนม หรือหอมฝรั่ง หรือหอม หรือเหล็กเจ็บ หรือหอมหวาน หรือนมตานเลือดแดง

　　4รับประทานชายูหลงทุกวัน มีประโยชน์ในการป้องกันมะเร็ง

　　5รับประทานนมตานอย่างต่อเนื่อง สามารถเพิ่มประกอบการป้องกันมะเร็งของร่างกายได้ และมีประโยชน์ในการป้องกันมะเร็ง

　　6หลีกเลี่ยงอาหารที่มีอาหารยังตะกอนในอุดม สามารถป้องกันมะเร็งตับตรงท้องออกและมะเร็งอื่นๆ

　　สายสาม อาหารที่ไม่ควรรับประทานเมื่อมีโรคปวงชาติเอกซ์นีย์ปาเจตต์

　　1หลีกเลี่ยงบุหรี่ และเครื่องดื่มแอลกอฮอล์ และอาหารที่มีขนาดรุนแรง。

　　2หลีกเลี่ยงอาหารที่เนียมตะกอน หรือที่ทอดน้ำมัน หรือที่มักขัน หรือที่เลื่อยน้ำเยื่อ。

　　3、忌公鸡、鹅等发物。

　　4、瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。

　　5ห้ามอาหารที่มีความร้อนและที่มีข้อห้าม: หมู หอมแก้ว มะกาซิ พริกไทย หรือ พริกชายและเทอร์ม์พาสติก

　　หนึ่ง สิ่งต้องทำก่อนการรักษานางเอกเวชศาสตร์

　　1ก่อนการรักษา ควรตรวจสอบอาการของโรคและห้ามใช้วัตถุที่ห้ามใช้

　　2วัน ในการรักษานางเอกเวชศาสตร์2มิลลิลิตร ฉีดยาย่างต่อเนื่อง1เดือน พร้อมทั้งใช้ภายนอก3ครั้ง/วัน บางคนสามารถรักษาด้วยการทางคลีนิก

　　3、การรักษาเวชศาสตร์ของนางเอกเวชศาสตร์นั้น การรักษานางเอกเวชศาสตร์ด้วยการผ่าตัดเป็นหลัก สำหรับนางเอกที่มีเนื้องอกเดี่ยว การตัดเนื้องอกที่แพร่หลายหรือเนื้องอกที่มีขนาดใหญ่ การตัดนางเอกแพร่หลาย มะเร็งเวชศาสตร์มักแพร่หลายมากกว่าที่เห็นด้วยตา ดังนั้นตัวเรียบที่ตัดออกมักเป็นเนื้องอกที่มีสายตา ถ้าตัวเรียบที่ตัดออกเป็นเนื้องอกที่มีสายตา การเกิดมะเร็งยังคงสูงมาก ดังนั้นในการผ่าตัด ต้องทำการตรวจตัวเรียบด้วยวิธีแข็งแกร่งเพื่อประกันว่าจะตัดเนื้องอกทั้งหมด

　　4ไม่ว่าจะใช้วิธีการผ่าตัดใดก็ตาม ตัวเรียบของผิวหนังที่ถูกตัดออกควรอยู่ห่างจากเนื้องอก2.5เกิน 1 ซม. ความลึกถึงต้นของเนื้องานที่อยู่ใต้ผิวหนัง5ถึง1ไม่เกิน 1 ซม. ในขณะที่การเกิดโรคด้านล่างของผิวหนังควรถูกตัดออกและส่งไปตรวจเพื่อปรากฏว่าไม่มีการมีสายตา สำหรับผู้ป่วยที่มีมะเร็งที่เกิดขึ้นด้านล่างของผิวหนัง ในกรณีที่มีความจำเป็น จะทำการทำการแก้ตัวชาติติดตัวอื่นและล้างเลือดมดลูก ถ้ามีการตัดที่มีขนาดใหญ่ และมีผิวเจ็บใหญ่ จะต้องทำการปลูกหนัง

　　สอง การรักษาท้องถิ่น

　　มีรายงานว่าใช้ฟลูอรูร์ีนซัลซายิด (5-Fu) ระบายแตะเจาะบนเนื้องอกที่มีประสิทธิภาพ สามารถใช้1％ ฟลูอรูร์ีนซัลซายิด (5-Fu) หรือ ก๊าซ7ปิดบรรจุด้วยสารประกอบของน้ำมันตัวอุดมกับแอลกอฮอล์และเจลาติน หรือใช้น้ำมันอายุรักษาภายนอกที่มีประสิทธิภาพบ้าง

　　สาม การรักษาด้วยวิธีฟิสิกส์

　　มีการถ่ายเปลืองไฟฟ้า และเจาะไฟฟ้า และหล่อนหน้วง และแสงเอกซ์เรย์ผิวเรียบ และ32P หรือ6การรักษาด้วยการแสงรังสี 0Co

　　สี่ การรักษาด้วยแสงไลเซอร์

　　สี่ การรักษาด้วยแสงไลเซอร์ สำหรับกรณีของนางเอกที่มี Paget ที่มีสายตาและเนื้องอกติดตัวอื่น การรักษาด้วยแสงไลเซอร์นั้นปลอดภัยในขณะที่หายไปเนื้องอกติดตัวอื่น ด้วยเหตุผลที่ว่าโรคนี้มีอัตรามีสายตาสูงมาก ดังนั้นไม่ควรใช้วิธีละลายเนื้อด้วยแสงไลเซอร์ อย่างน้อยไม่ใช้ในการรักษาเนื้องอกติดตัวอื่น ถ้ามีเนื้องอกติดตัวอื่นร่วมกัน ไม่ควรใช้วิธีรักษาด้วยแสงไลเซอร์