外阴佩吉特病

　　1、发病原因

　　L'étiologie de la maladie n'est pas claire, elle pourrait provenir des glandes sudoripares ou des glandes vestibulaires grandes, puis atteindre l'épiderme le long des conduits. De plus, la maladie pourrait également provenir des cellules souches épithéliales in situ. Elle pourrait être liée à des facteurs tels que les agents d'arsenic, les infections virales, les stimulations locales et les lésions, ainsi que des facteurs génétiques.

　　2、发病机制

　　Cette maladie est une tumeur adénocarcinome épithéliale intracellulaire provenant des glandes sudoripares et des glandes holocrines, car ces lésions se manifestent par la sécrétion holocrine, on pense que les cellules malignes proviennent des cellules basales non différenciées. Les cellules de transformation se propagent dans l'épiderme, peuvent traverser l'épiderme squameux pour atteindre d'autres types de cellules. Cela se produit pendant le processus de formation du tumor.

　　Dans la plupart des patients atteints de tumeurs malignes potentiellement invasives dans les organes à fonction sécrétive tels que les glandes sudoripares, les glandes Bartholin ou le rectum anal, les cellules malignes migrent vers la couche épidermique à travers les structures de conduit de la peau. Les lésions dans la couche épidermique représentent70％. L'épiderme est épais, épidermique, les cellules de Paget envahissent l'épiderme profond, lorsque les cellules de Paget se multiplient davantage, elles peuvent se propager à l'épiderme complet, aux appendices épidermiques (follicules pileux, glandes sébacées, glandes sudoripares). La surface vulvaire a des croûtes sécrétées ou des squames cornées, qui s'étendent souvent à la zone anale, peuvent occasionnellement envahir la partie interne de la cuisse, l'orifice urinaire, le vagin, le col utérin, l'anus et le rectum sont rarement touchés. Des métastases locales et dans d'autres parties peuvent également se produire. La réaction de la carmine mucifique est également positive ; la coloration de l'azote indique la mucine.

　　Microscopiquement, on voit des cellules de Paget isolées ou en petits groupes dispersés dans la profondeur de l'épiderme, en particulier à la pointe des papilles. Les cellules de Paget sont des cellules grandes et arrondies, avec une abondante cytoplasme en forme de vacuoles transparentes, la coloration est pâle, le noyau est grand, en forme ronde ou ovale, certains noyaux sont plissés, les noyaux nuclease sont pas grands mais distincts, souvent situés d'un côté, la division cellulaire n'est pas fréquente. Le rapport noyau-cytoplasme est1:3La chromatine est fine et dispersée. Les cellules de Paget contiennent des mucopolysaccharides acides et neutres, réagissent positivement à la coloration de l'alcaline, réagissent positivement à la coloration PAS avant et après le traitement par l'amylase, il n'y a pas de kératinocytes polykaryocytaires dans l'épiderme, les cellules de Paget ne pénètrent pas dans la derme à partir de l'épiderme, mais peuvent s'étendre dans l'épiderme des follicules pileux, peuvent être accompagnées d'un cancer des glandes sudoripares. On voit des lymphocytes et quelques plasmocytes dans la couche dermique.

　　La maladie de Paget des vulves est souvent accompagnée d'autres tumeurs malignes simultanément ou à des moments différents. Les tumeurs malignes communes incluent : le cancer du sein, le cancer des glandes vestibulaires, le cancer des cellules basales de la peau, le cancer de la vessie, le cancer de la vésicule biliaire, le cancer adénocarcinome invasif des vulves. Les tumeurs malignes combinées à la cervix, le côlon, la vessie et les seins représentent environ30％，lorsque la muqueuse anale est touchée, cela indique généralement une tumeur adénocarcinome anale latente.

　　En général, il n'y a pas de symptômes conscients, mais quelques-uns ont des démangeaisons et des brûlures à divers degrés, la maladie est lente, elle peut durer plusieurs années, les lésions commencent généralement dans la région pileuse des génitoles, les plis génitaux et la zone péri-anale, puis s'étendent aux petites lèvres, elles apparaissent souvent lors de la standing prolongée, les lésions observées à l'œil nu sont des plaques érythémateuses avec des marges claires, la surface a des croûtes sécrétées ou des squames cornées, elles s'étendent souvent à la zone anale, peuvent occasionnellement envahir la partie interne de la cuisse, l'orifice urinaire, le vagin, le col utérin, l'anus et le rectum sont rarement touchés, après la déchirure des croûtes, une surface érythémateuse granuleuse est révélée, les lésions cutanées sont claires mais les bords sont irréguliers, les zones rouges et blanches des lésions sont respectivement les zones d'ulcérations et les zones de haute cornification, certaines lésions sont des érythèmes doux et homogènes, les lésions infiltrées dans les échantillons chirurgicaux sont plus fréquentes dans les lésions vaginales, comme les ulcérations, elles sont souvent des signes de croissance invasive, environ20％ sont accompagnées d'un cancer adénocytique vulvaire invasif, et le cancer invasif clinique est souvent observé sous le microscope, les patients atteints de la maladie de Paget des vulves, lorsqu'il y a une infiltration dans la partie postérieure du perineum, cela augmente le risque de cancer adénocytique dans d'autres parties du corps, en particulier dans les zones anales et mammaires, rarement observé dans le cancer adénocytique infiltratif de la maladie de Paget récurrente.

　　Les lésions de grande étendue sont généralement élevées, elles commencent souvent à la partie pileuse des vulves.

　　1、Il y a plus de chances de développer une tumeur maligne secondaire ou postérieure à la maladie de Paget des vulves, il est donc recommandé de faire un examen complet du patient et de le suivre à long terme pour observer la présence éventuelle d'autres tumeurs.

　　2、Il est préférable de ne pas utiliser d'arsenic, d'éviter d'utiliser une exposition intense aux rayons ultraviolets de longue durée. Si un patient a plusieurs lésions cutanées, il faut noter s'il existe d'autres tumeurs malignes.

　　3、Prévision :20％～30％ évoluent vers un cancer invasif même avec une métastase.

　　Le diagnostic de la maladie de Paget des vulves dépend non seulement des symptômes cliniques, mais aussi des méthodes d'examen associées, qui sont également indispensables. Voici les examens suivants :

     1Examen des sécrétions, examen des marqueurs tumoraux, réaction en chaîne par polymérase.

　　2Examen histologique des tissus.

　　Première, les recettes alimentaires pour la maladie de Paget des vulves

　　1、首乌鸡蛋汤

　　Composition: Radix Polygoni Multiflori120 grammes, œufs4juste.

　　Utilisation : Faire bouillir le Radix Polygoni Multiflori pour obtenir une décoction épaisse, cuire des œufs4juste. Cela représente la dose quotidienne, prenez2fois.

　　2、芝麻红糖粥

　　Composition: graines de sesame noires20 grammes, sucre roux30 grammes.

　　Utilisation : Nettoyer les graines de sesame noires, les faire frire légèrement, les mettre dans un bocal pour réserver ou les écraser et les mettre dans un bocal. Utiliser2cuillères à soupe de sucre roux, à tremper dans des pain ou à boire avec de l'eau bouillante.

　　3、其他

　　Composition: Noix de pépin de noix20 grammes, sesame100 grammes, riz glutineux100 grammes.

　　Utilisation : Mélanger les noix de pépin de noix et le sesame en poudre. Faire cuire le riz dans une quantité appropriée d'eau, puis ajouter les noix de pépin de noix et le sesame et il est prêt à être mangé.

　　4、首乌山药羊肉汤

　　Composition: Radix Polygoni Multiflori30 grammes, yam100 grammes, viande de mouton50 grammes, gingembre90 grammes.

　　Deuxième, quels aliments sont bons pour la maladie de Paget des vulves?

　　1Fournir des aliments protéinés faciles à digérer et à absorber, tels que le lait, les œufs, les poissons, les produits laitiers, etc., peuvent améliorer la capacité anticancéreuse de l'organisme. Parmi eux, le lait et les œufs peuvent améliorer le déséquilibre des protéines après la radiothérapie.

　　2Consommer une quantité appropriée de glucides pour补充热量。Les patients traités par radiothérapie à forte dose peuvent voir leur métabolisme du glucose détruit, la glycogène diminuer rapidement, l'acide lactique dans le sang augmenter, ne plus pouvoir être utilisé; et une insuffisance de la fonction de l'insuline s'aggrave. Par conséquent, l'effet de la supplémentation en glucose est bon, en plus de cela, il est préférable de manger plus de miel, de riz, de blé, de pommes de terre et d'autres aliments riches en sucre pour补充热量。

　　3Manger plus d'aliments avec un effet anticancéreux, tels que les tortues, les champignons, les earves, l'ail, les algues, les choux et le miel royal, etc.

　　4Le thé oolong, boire du thé oolong régulièrement a un certain effet anticancéreux.

　　5Le miel d'abeille, lorsqu'il est pris régulièrement, peut renforcer le système immunitaire de l'homme et avoir un effet anticancéreux.

　　6Les chlorophyllines des germes de soja peuvent prévenir le cancer colorectal et d'autres types de cancer.

　　Troisième, il est préférable de ne pas manger certains aliments pour la maladie de Paget des vulves.

　　1Éviter le tabac, l'alcool et les aliments piquants et irritants.

　　2Éviter les aliments gras, frits, pourris ou salés.

　　3、Éviter les aliments irritants tels que le coq, l'oie, etc.

　　4、Éviter les fruits de mer et les aliments irritants ou allergisants lorsque les démangeaisons sont sévères.

　　5、Éviter les aliments chauffants : mouton, poireau, gingembre, poivre, clou de girofle, etc.

　　Un, précautions à prendre avant le traitement de la vulvite Paget

　　1、Avant le traitement : il est nécessaire de comprendre en détail les symptômes de la maladie et les contre-indications associées.

　　2、Les méthodes de traitement de la vulvite Paget de la médecine traditionnelle chinoise : La podophylline est utilisée2ml, injection intramusculaire, utilisée en continu1mois, en même temps qu'un traitement externe,3fois/d, certains patients peuvent être guéris cliniquement.

　　3、Les méthodes de traitement médicales occidentales pour la vulvite Paget : Le traitement chirurgical est le principal traitement pour la vulvite Paget. Pour un foyer unique, une exérèse extensive de la lésion peut être réalisée, pour une lésion multicentrique ou extensive, une exérèse vulvaire simple peut être réalisée. L'extension de la lésion de la maladie de Paget est souvent supérieure à ce que voit l'œil nu, donc les marges de coupe sont souvent des changements pathologiques positifs. Si les marges de coupe sont positives, le taux de récidive est très élevé, par conséquent, une biopsie de congel doit être effectuée sur les marges de coupe lors de l'opération pour s'assurer que la lésion est complètement enlevée.

　　4、Quelle que soit la méthode chirurgicale choisie, la limite normale de la peau à éliminer doit être distante de la lésion2.5cm au-dessus, la profondeur doit atteindre le tissu adipeux sous-cutané 0.5～1cm est recommandé, toute masse sous la lésion doit être enlevée et envoyée pour examen pathologique pour exclure la métastase maligne. Pour ceux qui ont déjà une tumeur maligne invasive sous la lésion, une exérèse vulvaire radicale et une laryngectomie ganglionnaire inguinale peuvent être nécessaires en cas de nécessité. Si la portée de l'excision est grande et que la surface de la plaie est grande, une greffe cutanée est nécessaire.

　　Deux, traitement local

　　Des cas rapportés utilisent du fluorouracile (5-Pourcent fluorouracile (1Pourcent fluorouracile (5-Et glycérol ou 0.7Solution de mélange de résine de cantharide et de gelatine de propylène glycol, enveloppe. L'application externe de l'ester de podophylline est également efficace.

　　Trois, thérapie physique

　　Avec électrocoagulation, coagulation électrique, cryothérapie, rayons X superficiels,32Ou6Thérapie de rayonnement 0Co, etc.

　　Quatre, traitement par laser

　　En ce qui concerne le traitement par laser pour les cas récurrents de Paget de la vulve, le traitement par laser est sûr en l'absence de cancer adénocarcinome. En raison du taux de malignité élevé de la maladie, il ne convient pas d'utiliser la méthode de vaporisation par laser, au moins pas pour le traitement du foyer primaire. Si une tumeur maligne invasive est présente sous la lésion, le traitement par laser n'est pas utilisé.