Νόσος του εξωγενειούς Πάγετ

　　1、Συμπτώματα της νόσου

　　Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη, μπορεί να προέρχεται από τους μεγάλοι ιδρωτικές αδένες ή τις μεγάλοι βαλβίδες του ακοουστικού κόλπου, και στη συνέχεια να φτάσει στην επιδερμίδα μέσω των διοδίων. Επιπλέον, η νόσος μπορεί να προέρχεται από τις εντοπικές επιηθηματικές κύτταρα. Μπορεί να σχετίζεται με παράγοντες όπως το αργόν, οι ιογενείς λοιμώξεις, η τοπική βλάβη και η γονιδιακή προδιάθεση.

　　2、Αιτιολογία της νόσου

　　该病为一种来源于外分泌和顶浆分泌汗腺的上皮内腺癌，因为这些病变表现为顶浆分泌，故认为恶性细胞来源于未分化的基底细胞。“转化细胞”在上皮内蔓延，穿透鳞状上皮后可能到达附加类型的细胞。它是在肿瘤形成的过程中转化为附加类型的细胞。

　　在汗腺、巴氏腺或肛门直肠等具有分泌功能的器官患有潜在浸润性肿瘤的多数患者中，恶性细胞通过皮肤的导管样结构迁移到达表皮层。病变在表皮层内者占70％。上皮增厚，棘皮样，表皮深层内有Paget细胞浸润，当Paget细胞进一步增殖，可扩散至表皮全层、表皮附件(毛囊、皮脂腺、汗腺)。外阴表面有渗出结痂或角化脱屑，并常扩散至肛门区，偶可浸润至股内侧，尿道口、阴道、宫颈、肛门和肛管则极少累及。局部淋巴结和其他部位的转移也会发生。黏液卡红反应也为阳性；硫瑾染色示黏液。

　　镜下见在表皮深层，尤其在钉突尖端明显可见单个或小群分散的Paget细胞。Paget细胞为大圆细胞，有丰富的胞浆，呈透明空泡状，染色淡，细胞核大，核圆形或卵圆形，有些核呈折叠，核仁不大但明显，常位于一边，核分裂不多见。核浆比为1:3，染色质细而分散。Paget细胞质内含有酸性及中性黏多糖，用Alcian蓝染色呈阳性反应；用PAS染色在淀粉酶处理前后皆呈阳性反应，表皮中无多核角朊细胞，Paget细胞不从表皮进入真皮，但可从表皮伸入毛囊上皮中，可伴有汗腺癌。真皮层可见淋巴细胞和少数浆细胞浸润。

　　外阴佩吉特病病常同时或先后并发其他癌瘤。常见的并发癌瘤有：乳腺癌、前庭大腺癌、皮肤基底细胞癌、膀胱癌、胆囊癌、外阴浸润性腺癌。合并有宫颈、结肠、膀胱及乳腺的恶性肿瘤约占30％，当肛门黏膜受累时，则通常提示有潜在性直肠腺癌。

　　一般无自觉症状，少数有不同程度的瘙痒和灼痛，病程缓慢，可迁延多年，病灶开始于外阴生毛部，生殖皱褶和肛周，然后向小阴唇扩散，多出现于长期站立时，肉眼观察病灶为边界清楚的红色湿疹样斑块，表面有渗出结痂或角化脱屑，并常扩散至肛门区，偶可浸润至股内侧，尿道口，阴道，宫颈，肛门和肛管则极少累及，揭除痂皮后露出鲜红色细颗粒的糜烂面，皮肤病损界限清晰但边缘不规则，病灶中红色和白色分别为溃疡区和高度角化区，有些病损为柔软和均质的红斑，手术标本切缘有该病浸润者多见于前庭病变，如出现溃疡，常为侵袭性生长的标志，罹患该病的病人中约20％ με την εξωγενή καρκινική αδένεια του εξωγενή, και η κλινική εξωγενής καρκινική αδένεια είναι συχνά η εξωγενής καρκινική αδένεια, οι ασθενείς με εξωγενή Pagetική νόσο, όταν υπάρχει εξωγενής καρκινική αδένεια, αυξάνεται ο κίνδυνος άλλων τοπικών καρκίνων, ειδικά η περιοχή του ορθού και του μαστού, είναι σπάνια η εξωγενής καρκινική αδένεια του επαναλαμβανόμενου εξωγενή Paget.

　　Η έκταση της νόσου είναι ευρύτατη, συχνά φαίνεται ότι έχει αναπτυχθεί στην περιοχή των μαλλιών της εξωγενής.

　　1Κατάλογος: Η πιθανότητα εμφάνισης άλλων καρκίνων που συνοδεύουν ή αναπτύσσονται μετά την εξωγενή Pagetική νόσο είναι υψηλή, η ασθενής πρέπει να υποβάλλεται σε πλήρη εξέταση και να παρακολουθείται μακροπρόθεσμα για την πιθανότητα άλλων όγκων.

　　2Κατάλογος: Πρέπει να χρησιμοποιείται το λιγότερο πιθανό το ασβέστιο και να αποφεύγεται η έντονη εκθέσεις στο μακροκύκνιο υπέρυθρο φως. Εάν υπάρχει πολλαπλό δερματικό δείγμα, πρέπει να ελέγχεται αν υπάρχει άλλος καρκίνος.

　　3Κατάλογος: Προοπτική:20％～30％ μπορεί να εξελιχθεί σε καρκίνο επιβίωσης και μετατόπιση.

　　Η διάγνωση της εξωγενής Pagetικής νόσου, εκτός από τη κλινική εμφάνιση, απαιτεί απαραίτητα και σχετικές μεθόδους εξέτασης. Οι εξετάσεις είναι οι εξής:

     1Κατάλογος: Εξετάσεις σπέρματος, δείγματα δείκτη καρκίνου, αντίδραση πολυμερικής αλύσας.

　　2Κατάλογος: Ανατομική και ιστολογική εξέταση.

　　Πρώτο: Οι δίαιτες θεραπείας για την εξωγενή Pagetική νόσο

　　1Κατάλογος: Πρώτο Ουα αυγό σープ

　　Σύνθεση: Πρώτος Ουα.120γρ., αυγά4μόνο.

　　Χρήση: Βράστε το Πρώτο Ουα σε πυκνό απόσταγμα, βράστε τα αυγά4μόνο. Αυτό είναι η ημερήσια δόση, η καθημερινή λήψη2φορά.

　　2Κατάλογος: Μαύρο σιτάρι ζάχαρη σープ

　　Σύνθεση: Μαύρο σιτάρι200γρ., ζάχαρη30γρ.

　　Χρήση: Πλένετε το μαύρο σιτάρι, σοβαρώνετε ελαφρώς και τοποθετείτε σε κουτί ή χτυπάτε σε κουτί. Χρησιμοποιήστε το κάθε φορά.2μποτύλιος με ζάχαρη και μέλι κατάλληλα.

　　3Κατάλογος: Άλλα

　　Σύνθεση: Κουκουνάρι200γρ., σιταριού100γρ., σιτάρι100γρ.

　　Χρήση: Χτυπήστε τα κουκουνάρι και το σιτάρι σε λεπτό. Ζεστάνετε το σιτάρι με νερό και προσθέστε τα κουκουνάρι και το σιτάρι.

　　4Κατάλογος: Πρώτος Ουα Σαπίνα Κουνέλι Σープ.

　　Σύνθεση: Πρώτος Ουα.30γρ., σαπίνα.100γρ., κατσίκι.500γρ., κύμινο9Γρ.

　　Δεύτερο: Ποια τροφή είναι καλή για την εξωγενή Pagetική νόσο;

　　1Κατάλογος: Παρέχετε τροφές που είναι εύκολα αναλυτικές και απορροφητικές, όπως γάλα, αυγά, ψάρια και προϊόντα από φασόλια, μπορεί να βελτιώσουν την αντοχή του σώματος κατά του καρκίνου. Τα γάλα και τα αυγά μπορούν να βελτιώσουν την διαταραχή της πρωτεΐνης μετά την ακτινοθεραπεία.

　　2Κατάλογος: Κατανάλωση κατάλληλων υδατανθράκων για την πρόσληψη θερμίδων. Οι ασθενείς που υποβάλλονται σε μεγάλη δόση ακτινοθεραπείας μπορούν να καταστρέψουν τη μεταβολή του σακχάρου στο σώμα τους, να μειώσουν την γλυκόζη, να αυξήσουν την乳酸 στο αίμα και να μην μπορούν να τη χρησιμοποιήσουν πλέον. Επιπλέον, η έλλειψη της λειτουργίας της ινσουλίνης επιδεινώνεται. Επομένως, η πρόσληψη γλυκόζης είναι καλύτερη, και θα πρέπει να καταναλώσετε περισσότερα προϊόντα με υψηλή περιεκτικότητα σε ζάχαρη, όπως μέλι, ρύζι, αλεύρι και πατάτες για την πρόσληψη θερμίδων.

　　3Κατάλογος: Ανακαλύψτε τροφές με αντικαρκινική δράση, όπως η γαρίδα, ο μύκης, ο μανιτάρι, το σκόρδο, το χλωροφύλλη, το καρότο και η μέλισσα.

　　4Κατάλογος: Η συχνή κατανάλωση του Ουλόν τσαγιού έχει ορισμένο αντικαρκινικό αποτέλεσμα.

　　5Κατάλογος: Η συνεχής κατανάλωση μέλιού μπορεί να ενισχύσει το ανοσοποιητικό σύστημα και να έχει αντικαρκινικό αποτέλεσμα.

　　6Κατάλογος: Η χλωροφύλλη των φασολιών μπορεί να αποτρέψει τον καρκίνο του εντέρου και άλλους καρκίνους.

　　Τρίτο: Ποια τροφή είναι καλύτερο να αποφεύγεται για την εξωγενή Pagetική νόσο;

　　1Κατάλογος: Αποφύγετε το κάπνισμα, το οινόπνευμα και τα πικάντικα.

　　2Κατάλογος: Αποφύγετε τα λιπαρά, τηγανητά, μοβήματα και τοματίνια.

　　3、Αποφύγετε τα κόκορα, τα γάνγκουος και άλλα προϊόντα

　　4、Αποφύγετε τα θαλάσσια προϊόντα και τα τροφές που προκαλούν ερεθισμό και αλλεργίες

　　5、Αποφύγετε τα θερμικά τρόφιμα όπως το γουρουνί, το σκόρδο, το κύμινο, τον πιπέρι και την κύμινο

　　Πρώτη, προσεκτική προετοιμασία πριν από τη θεραπεία της εξωτερικής πλευράς του κόλπου Paget

　　1、Πριν από τη θεραπεία: πρέπει να γίνει μια λεπτομερής κατανόηση των συμπτωμάτων της νόσου και των σχετικών απαγορεύσεων

　　2、Η θεραπεία της εξωτερικής πλευράς του κόλπου Paget από την παραδοσιακή κινέζικη ιατρική: Η 华蟾素 κάθε2ml, ενδομυϊκή ένεση, συνεχής χρήση1μήνα, και ταυτόχρονα εξωτερική χρήση3η/d, μέρος των ασθενών μπορεί να θεραπευτεί κλινικά.

　　3、Η θεραπεία της εξωτερικής πλευράς του κόλπου Paget από τη δυτική ιατρική: Η θεραπεία της εξωτερικής πλευράς του κόλπου Paget βασίζεται κυρίως στη χειρουργική αφαίρεση. Για την ένατομο βλάβη, μπορεί να γίνει η εκτεταμένη αφαίρεση της βλάβης, για την πολυκεντρική ή την εκτεταμένη βλάβη, μπορεί να γίνει η απλή αφαίρεση της εξωτερικής πλευράς του κόλπου. Η έκταση της διάδοσης της νόσου της Paget συχνά ξεπερνά όσα μπορούν να δει το μάτι, οπότε τα όρια της κόπτης συχνά είναι θετικά αλλαγές της παθολογίας. Αν τα όρια της κόπτης είναι θετικά, η πιθανότητα επανεμφάνισης είναι υψηλή, οπότε κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης πρέπει να γίνει η πάγο κόπτης, για να διασφαλιστεί ότι η βλάβη θα αφαιρεθεί πλήρως.

　　4、Παράλληλα με οποιαδήποτε μέθοδο που λαμβάνεται, η όρια της κανονικής δέρματος που αφαιρείται πρέπει να είναι απόσταση από την περιοχή της νόσου2.5cm και πάνω, η βάθος πρέπει να φτάσει στο λίπος κάτω από το δέρμα5～1cm είναι κατάλληλο, οποιαδήποτε μάζα κάτω από τη βλάβη πρέπει να αφαιρεθεί και να παραδοθεί για εξέταση, για να αποκλειστεί η καρκινογόνος. Για τους ασθενείς με επαφές με καρκίνο, είναι απαραίτητο να γίνει ο根治ική χειρουργική επέμβαση της εξωτερικής πλευράς του κόλπου και η απομάκρυνση των λεμφαδένων του inguinális, αν χρειαστεί. Αν η έκταση της εξαίρεσης είναι μεγάλη, η創面 είναι μεγάλη, τότε χρειάζεται να μεταμοσχευτεί η δέρμα.

　　Δεύτερη, τοπική θεραπεία

　　Υπάρχουν αναφορές για τη χρήση του 5-Fluorouracil (5-Fu) κρέμα εφαρμόζεται στην περιοχή της νόσου και είναι αποτελεσματική. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί1％ του 5-Fluorouracil (5-Fu) ή 0.7％ του μείγματος κονιοθύρεως προπυλείου και ακρυλικού

　　Τρίτη, φυσική θεραπεία

　　Υπάρχουν ηλεκτροκαύση, ηλεκτροσύνδεση, κρυοθεραπεία, επιφανειακή ακτινοθεραπεία κ.λπ.32P ή60Co ακτινοθεραπεία κ.λπ.

　　Τέταρτη, θεραπεία με laser

　　Για την θεραπεία της επαναληπτικής περιόδου της Paget της εξωτερικής πλευράς του κόλπου με λάμπα laser, η θεραπεία με λάμπα laser είναι ασφαλής όταν αποκλείεται η καρκινογόνος. Επειδή η νόσος έχει υψηλή καρκινογόνο τιμή, δεν πρέπει να χρησιμοποιείται η μέθοδος ατμοποίησης της laser, τουλάχιστον δεν χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της πρωτογενούς περιοχής. Αν υπάρχει επαφής με καρκίνο, δεν χρησιμοποιείται η μέθοδος laser.