Doença de Paget vulvar

　　1、发病原因

　　A etiologia é desconhecida, pode originar-se das glândulas sudoríparas ou das glândulas vestibulares maiores, e depois seguir pelo ducto até a epiderme. Além disso, a doença também pode originar-se de células estaminais epiteliais in situ. Pode estar relacionada a fatores como agentes de arsênico, infecções virais, estímulo local e traumas e fatores genéticos.

　　2、发病机制

　　Essa doença é um adenocarcinoma intraepitelial de origem em glândulas de secreção de exoesférica e apocrine de suor, pois essas lesões são caracterizadas por secreção de ápice, acredita-se que as células malignas provenham de células basais não diferenciadas. As células "transformativas" se propagam no epitélio, podem penetrar a epiderme espinhosa para alcançar tipos celulares adicionais. Isso ocorre durante o processo de formação do tumor.}

　　Na maioria dos pacientes com tumor invasivo latente em órgãos com função de secreção como glândulas sudoríparas, glândulas vestibulares ou reto-anais, as células malignas migram para a camada epitelial através da estrutura condutora da pele. A proporção de lesões na camada epitelial é70％，a epiderme engrossa, espessa, há infiltração de células de Paget na camada profunda da epiderme, quando as células de Paget continuam a proliferar, podem se espalhar para a camada total da epiderme, os anexos da epiderme (folículos pilosos, glândulas sebáceas, glândulas sudoríparas). A superfície da vulva tem secreção de crosta ou descamação角质izada, e geralmente se espalha até a área anal, raramente pode infiltrar o lado interno da coxa, a abertura da uretra, vagina, colo do útero, ânus e ânus, é raro ser afetado. A metástase regional e metastática também pode ocorrer. A reação de corante de mucina é positiva; a corante de xantina mostra mucina.

　　Microscopicamente, nas camadas profundas da epiderme, especialmente no ápice dos papilhos, são visíveis células de Paget individuais ou em pequenos grupos espalhados. As células de Paget são células grandes de forma redonda, com citoplasma rico, em forma de vacuólatos, cor pálida, núcleo grande, núcleo redondo ou oval, alguns núcleos são dobrados, nuca pequena mas clara, geralmente localizada em um lado, a divisão nuclear é rara. A proporcionalidade nuca-citoplasma é1:3，cromatina fina e dispersa. As células de Paget contêm mucopolissacarídeos ácidos e neutros no citoplasma, reagem positivamente ao azul de Alcian; reagem positivamente ao PAS antes e após o tratamento com amilase, não há células granulosas multinucleadas na epiderme, as células de Paget não entram na derme a partir da epiderme, mas podem se estender para a epiderme do folículo piloso, podem estar associadas ao câncer de glândula sudorípara. A derme pode ver a infiltração de linfócitos e少数浆细胞.

　　A doença de Paget da vulva geralmente ocorre ao mesmo tempo ou em seguida, outras neoplasias. As neoplasias concomitantes comuns incluem: câncer de mama, câncer de腺体 vestibular, câncer de células basais da pele, câncer de bexiga, câncer de vesícula biliar, câncer adenocarcinoma invasivo da vulva. O câncer maligno combinado com colo do útero, cólon, bexiga e mama约占30％，quando a mucosa anal é afetada, geralmente indica que há câncer de adenocarcinoma retal latente.

　　Geralmente, não há sintomas conscious, alguns têm coceira e dor ardente em diferentes graus, a doença é lenta, pode prolongar-se por muitos anos, o foco começa na área de pêlos genitais externos, rugas genitais e períneo, e então se espalha para os lábios menores, geralmente aparece durante a longa estação de pé, observado a olho nu, o foco é uma placa eritematosa semelhante a eczema com bordas claras, com secreção de crosta ou descamação角质化的表面, e geralmente se espalha até a área anal, raramente pode infiltrar o lado interno da coxa, a abertura da uretra, vagina, colo do útero, anus e ânus, é raro ser afetado, removendo a crosta, expõe uma superfície de úlcera vermelha e granulosa, a lesão cutânea é clara na fronteira, mas as bordas são irregulares, as áreas vermelhas e brancas no foco são respectivamente áreas de úlcera e áreas altamente角质izadas, algumas lesões são eritemas suaves e homogêneos, muitas vezes há infiltração do tecido cirúrgico na lesão vestibular, se aparecer úlcera, geralmente é um sinal de crescimento invasivo, entre os pacientes com essa doença, aproximadamente20％ têm câncer adenocarcinoma invasivo da vulva, e o câncer invasivo clínico é mais comum no câncer invasivo submicroscópico, os pacientes com doença de Paget da vulva, quando há invasão no tecido pélvico posterior, aumentam o risco de outros tumores adenocarcinomas em outras partes, especialmente na área anal e mamária, raro em adenocarcinoma invasivo da doença de Paget recidiva.

　　As lesões de amplitude mais ampla geralmente são elevadas, geralmente começam no local do pêlo da vulva.

　　1A doença de Paget da vulva tem uma chance maior de ocorrer ou desenvolver tumores malignos secundários, e os pacientes devem ser examinados de maneira completa e seguidos a longo prazo para observar a possibilidade de outros tumores.

　　2Evitar ao máximo o uso de arsênico, evitar a exposição intensa à radiação ultravioleta de longa onda. Se houver lesões cutâneas múltiplas, deve-se prestar atenção à presença de outros tumores malignos.

　　3Pronóstico:20％～30％ pode evoluir para câncer invasivo até mesmo metastatico.

　　O diagnóstico de doença de Paget da vulva além de depender dos sinais clínicos, também é indispensável métodos de exame relacionados. Os exames são os seguintes:

     1Exame de secreção, exame de marcadores tumorais, reação em cadeia da polimerase.

　　2Exame de patologia tecidual.

　　Primeiro, as receitas de dieta para a doença de Paget da vulva

　　1Sopa de Radix Polygoni Multiflori e ovo

　　Composição: Radix Polygoni Multiflori120 gramas, ovo4unidade.

　　Uso: Cozinhar a Radix Polygoni Multiflori até obter uma sopa densa, cozinhar ovos4unidade. Esta é a dose diária, tomar2vez.

　　2Sopa de semente de mostarda e açúcar moreno

　　Composição: Semente de mostarda preta200 gramas, açúcar moreno30 gramas.

　　Uso: Lavar as sementes de mostarda preto, cozinhá-las levemente, armazenar em frasco ou esmurrar e armazenar em frasco. Usar2colher de sopa de açúcar moreno a gosto, untar pão ou tomar com água fervente.

　　3Outros

　　Composição: Semente de castanheiro200 gramas, semente de mostarda100 gramas, arroz100 gramas.

　　Uso: Peneirar as sementes de castanheiro e a semente de mostarda. Cozinhar o arroz com água suficiente, adicionar as sementes de castanheiro e a semente de mostarda antes de consumir.

　　4Sopa de Radix Polygoni Multiflori e Carne de Ovelha

　　Composição: Radix Polygoni Multiflori30 gramas, Yam100 gramas, carne de ovelha500 gramas, gengibre9gramas.

　　Segundo, quais alimentos são bons para a doença de Paget da vulva?

　　1Fornecer alimentos proteicos fáceis de digerir e absorver, como leite, ovos, peixes e produtos de soja, pode melhorar a capacidade anticancerígena do corpo. O leite e os ovos podem melhorar a desordem proteica após a radioterapia.

　　2Ingerir quantidades adequadas de carboidratos para补充calorias. Pacientes submetidos a tratamentos de radioterapia em altas doses podem ter sua metabolismo de glicose danificado, o glicogênio cai rapidamente, o ácido lático no sangue aumenta e não pode ser reutilizado; e a função da insulina é insuficiente. Portanto, a suplementação de glicose é eficaz, e é aconselhável consumir alimentos ricos em açúcar, como mel, arroz, farinha e batata, para补充calorias.

　　3Muitos alimentos com efeitos anticancerígenos, como tartaruga, cogumelos, funcho, alho, algas, brócolis e soro real, devem ser consumidos.

　　4O chá de oolong, se consumido regularmente, tem um efeito anticancerígeno.

　　5O leite de abelha, se ingerido regularmente, pode fortalecer o sistema imunológico humano e ter efeitos anticancerígenos.

　　6As clorofilas das brocolis podem prevenir o câncer de cólon e outros tipos de câncer.

　　Terceiro, é melhor evitar certos alimentos para a doença de Paget da vulva.

　　1Evite fumo, álcool e alimentos picantes e irritantes.

　　2Evite alimentos gordurosos, fritos, enmohecidos e enlatados.

　　3、Proibição de aves de criação como galos e gansos.

　　4、Proibição de alimentos do mar e alimentos irritantes, alergênicos quando o prurido é severo.

　　5、Proibição de alimentos quentes e úmidos: carne de galinha, alface, gengibre, pimenta, canela, etc.

　　Primeiro, atenção antes do tratamento de vulvagia Paget

　　1、Antes do tratamento: deve ser compreendida detalhadamente a sintomatologia da doença e as contraindicações relacionadas.

　　2、Tratamento chinês para vulvagia Paget: a cinchona chinês é aplicada uma vez por dia.2ml, injeção muscular, uso contínuo1meses, ao mesmo tempo que é aplicado externamente,3vezes/d, alguns pacientes podem ser curados clinicamente.

　　3. O tratamento cirúrgico da vulvagia Paget é principalmente cirúrgico. Para únicos focos de doença, pode ser realizado a excisão extensa do foco de doença. Para lesões multicêntricas ou mais amplas, pode ser realizado a excisão simples da vulva. A extensão da doença de Paget geralmente é maior do que o que pode ser visto a olho nu, portanto, as margens frequentemente mostram mudanças patológicas positivas. Se a margem cirúrgica for positiva, a taxa de recorrência é alta, portanto, a margem deve ser examinada por cortes congelados durante a cirurgia para garantir que o foco da doença seja completamente removido.

　　4Independentemente do tipo de cirurgia, a margem normal da pele removida deve estar a uma distância do foco da doença2.5cm acima, a profundidade deve alcançar a camada de tecido adiposo subcutâneo 0.5Até1cm é apropriado, qualquer tumor abaixo da lesão deve ser removido e enviado para exame patológico para excluir a maldição. Para aqueles que já têm câncer invasivo abaixo da lesão, é necessário realizar cirurgia radical de vulva e limfadenectomia inguinal se necessário. Se a área de remoção for grande e a ferida for grande, é necessário enxerto de pele.

　　Segundo, tratamento local

　　Relatou-se que foi usado 5-fluorouracil (5-Fu) é aplicada em forma de pomada no foco da doença e é eficaz. Pode ser usado1A solução de 1% de 5-fluorouracil (5-Fu), glicerol ou 0.7A solução de acetona de esfingamina de 1% deve ser aplicada como compressa. A esfingamina de pteridina também tem um efeito significativo quando aplicada externamente.

　　Terceiro, terapia física

　　com electrocoagulação, coagulação elétrica, crioterapia, raio X superficial,32Ou6Terapia de radiação 0Co.

　　Quarto, tratamento a laser

　　Quanto ao tratamento a laser para casos recorrentes de Paget na vulva, o tratamento a laser é seguro quando excluído o câncer de adenocarcinoma. Devido à alta taxa de maldição da doença, o método de ablação a laser não deve ser usado, pelo menos não para o tratamento do foco primário. Se houver câncer invasivo subjacente, o tratamento a laser não deve ser usado.