Идиопатическая гипоферритозная пульмональная гематозная болезнь

　　Как возникает идиопатическая гипоферритозная пульмональная гематозная болезнь? Краткое описание ниже:

　　1、肺泡上皮细胞发育和功能异常

　　Это разрушает стабильность капилляров альвеол легких, вызывает повторяющиеся кровотечения, но причина аномалий эпителиальных клеток до сих пор не ясна.

　　2、肺弹力纤维异常

　　Аномалии кислых мукополисахаридов в эластических волокнах приводят к ослаблению и расширению стенок сосудов.

　　3、牛乳过敏

　　У некоторых пациентов кожные пробы на молоко положительны, в сыворотке крови обнаруживаются осадочные вещества, реагирующие на抗原 молока. После отказа от молока клинические симптомы исчезают.

　　4、与接触有机磷杀虫剂有关

　　Инсектициды могут спровоцировать заболевание у некоторых пациентов, более точные данные требуют дальнейшего исследования и подтверждения.

　　5、遗传因素

　　У пациентов с этим заболеванием может быть родственная браки родителей, или болезнь может развиваться у близнецов или братьев и сестер, поэтому считается, что заболевание связано с генетическими факторами, но генетического доказательства нет.

　　6К иммунофакторам

　　У пациентов уровень IgG, IgA, IgM в сыворотке крови повышен, особенно IgA, у некоторых пациентов уровень эозинофилов повышен, в легких скапливаются мегакариоциты. Может наблюдаться положительный тест на антитела к ядерному антигену, положительный тест на холодные глобулины. Некоторые случаи могут быть эффективными при лечении гормонами коры надпочечников, иммуносупрессорами или плазмообмене. Это все указывает на то, что заболевание связано с аномалиями иммунной функции.

　　Идиопатическая пульмональная гематосидероз может привести к развитию каких заболеваний? Кратко изложено ниже:

　　1Сочетается с артериальной гипертензией легких, которая может привести к легочному сердце и недостаточности функции сердца. Некоторые пациенты могут развить миокардит, и это может быть смертельным.

　　2Сочетается с увеличением печени и селезенки.

　　3Сочетается с анемией дефицита железа. Из-за повторяющегося самопроизвольного кровотечения в легких макрофаги в легких откладывают гемосидерин, большая часть железа теряется с мокротой, поэтому анемия при этом заболевании по сути является анемией дефицита железа, вызванной хронической кровопотерей. Может развиваться массивное кровотечение в легких и дыхательная недостаточность.

　　Идиопатическая пульмональная гематосидероз встречается в основном у детей,主要以1~7лет, соотношение мужчин и женщин составляет2:1Нет明显家族史。 Симптомы зависят от степени кровотечения в легких. Легкое хроническое кровотечение может проявляться сухим кашлем, слабостью, бледностью кожи, похудением и даже акромегалией. В период острого кровотечения可能出现 кровохарканье, кашель с кровью, субфебрильная температура, боль в груди и т.д.; в более поздние сроки могут наблюдаться одышка, даже недостаточность функции сердца; в остром периоде и при вторичном инфицировании можно слышать明显的 мокрые хрипы. Положительный тест на скрытую кровь в кале.

　　Как предотвратить идиопатическую пульмональную гематосидерозу? Кратко изложено ниже:

　　1К вниманию в питании.Некоторые пациенты могут заболеть, если съедят молоко или некоторые продукты, в этом случае эти продукты следует исключить из рациона, другие пациенты должны есть обычную пищу, это очень важно для детей в период длительного лечения для поддержания нормального роста и развития.

　　2К生活习惯.Проживание должно быть обеспечено хорошей вентиляцией и свежим воздухом, следует избегать посещения мест с拥挤ом и загрязненным воздухом, не следует приближаться к пациентам с传染ционными заболеваниями.

　　Какие исследования нужно провести при идиопатической пульмональной гематосидерозе? Кратко изложено ниже:

　　1. Лабораторные исследования

　　1Кровь. Показывает железодефицитную микроцитарную анемию с увеличением числа ретикулоцитов. Из-за того, что железо депонируется в макрофагах альвеол, оно не может быть транспортировано для использования в синтезе гемоглобина, что приводит к значительному снижению концентрации железа и степени насыщения крови железом, а также к нормальным результатам теста на хрупкость эритроцитов в соляном растворе. В крови может наблюдаться повышение уровня эозинофилов, ускорение скорости оседания эритроцитов. Из-за разрушения гемоглобина в альвеолах концентрация билирубина в сыворотке может повыситься, а концентрация IgA в сыворотке может увеличиться. Прямой тест, тест на холодные агглютинины, тест на фагоцитарный агглютинин могут быть положительными. Концентрация лактатдегидрогеназы в сыворотке может увеличиться, и ЭКГ может быть аномальной у пациентов с поражением сердца. Важно для диагностики найти типичные макрофаги, содержащие гемосидерин, в мокроте, желудочном соке, жидкости, полученной при бронхоальвеолярной промывке или биопсии легких.

　　2Пункция легкого и фибробронхоскопия. При значительном кровотечении из альвеол в бронхах можно увидеть кровь, через фибробронхоскопию можно провести биопсию легкого или через торакотомию, чтобы провести морфологическое исследование под микроскопом и электронным микроскопом, чтобы明确了 причину кровотечения из альвеол.

　　3Анализ артериального газа.

　　4Проверка функции легких.

　　Двое. Другие вспомогательные исследования

　　1Рентгенография.

　　2КТ грудной клетки. КТ грудной клетки может рано выявить двусторонние средние и нижние сегменты легких с диффузными мелкозернистыми тени.

　　Что следует учитывать в питании пациентов с идиопатической гемосидерозной пульмональной болезнью? Кратко изложено ниже:

　　1Следует есть

　　Следует есть больше продуктов, богатых калием, таких как апельсины, красный дрожжевой рис, сельдерей и т.д.; следует есть питательные и легкоусвояемые продукты, ограничить потребление соли.

　　2Запрещается

　　Молоко и другие трансгенные белки не следует употреблять.

　　В настоящее время для идиопатической гемосидерозной пульмональной болезни не существует специфического метода лечения, своевременное управление острым обострением является ключом к предотвращению интерстициального фиброза легких.

　　1В период острого обострения следует卧ать в постели, дышать кислородом, прекратить прием молока, дать кровоостанавливающее средство, пациентам с анемией следует补充 железосодержащие препараты, при необходимости следует проводить переливание крови.

　　2Кортикостероиды эффективны для контроля симптомов острого периода.

　　3Для пациентов, у которых лечение кортикостероидами иммунодепрессантов неэффективно, можно добавить иммунодепрессант азатиоприн.

　　4Трансплантация плазмы может удалить стойкие иммуноопосредованные повреждения, вызываемые иммунными комплексами, улучшить клинические симптомы, рентгенографию грудной клетки и функцию легких.

　　5Для предотвращения чрезмерного накопления железа в легких и повреждения легочной ткани можно использовать феррохелаты для удаления железа, накопленного в легких, и предотвращения развития фиброза легких. Лечение дефероксамином может значительно увеличить количество железа, выводимого с мочой. Из-за определенного токсического действия феррохелатов их широкое использование ограничено.

　　6Для пациентов с сочетанными легочными инфекциями, легочной гипертонией, легочным сердцем, дыхательной недостаточностью необходимо проводить соответствующее лечение.