特發性肺含鐵血黃素沉著症

　　特發性肺含鐵血黃素沉著症是怎麼引起的？簡述如下：

　　1、肺泡上皮細胞發育和功能異常

　　破壞了肺泡毛細血管的穩定，引起反覆出血，但上皮細胞異常的病因尚不明确。

　　2、肺彈性纖維異常

　　彈性纖維存在異常的鹼性黏多醣，使血管壁削弱並擴張。

　　3、牛乳過敏

　　有些患者牛奶皮內試驗陽性，血清中發現對牛奶抗原反應的沈澱素。停用牛奶後，臨床症狀即消失。

　　4、與接觸有機磷殺蟲劑有關

　　殺蟲劑對某些患者可能引發本症，更準確的依據尚需進一步調查證實。

　　5、遺伝的要因

　　此病患者有因父母系近亲婚配，或同胞兄弟、双胞胎发病，故认为与遗传因素有关，但无基因证实。

　　6、免疫因素

　　患者血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明显，部分患者嗜酸性粒细胞增高，肺内肥大细胞集聚。可有抗核抗体、冷球蛋白抗体阳性。部分病例经肾上腺皮质激素、免疫抑制剂或血浆置换有效。这些均支持本病与免疫功能异常有关。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症引发什么疾病？简述如下：

　　1、可因广泛的肺间质纤维化导致肺动脉高压，继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发心肌病，并可致死。

　　2、合并肝大、脾大也较为多见。

　　3、合并缺血性贫血。由于反复自发的肺内出血，使肺内巨噬细胞含铁血黄素沉积，大部分铁从痰中丢失，故本病的贫血实质是慢性失血导致的缺铁性贫血。可合并肺大出血及呼吸衰竭。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症以儿童多见，主要以1～7岁为见，成年人男女之比为2：1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热、胸痛等；在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现；在急性期及继发感染时可闻及明显的湿啰音。大便隐血阳性。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症应如何预防？简述如下：

　　1、饮食注意。少数患者因进食牛奶或某些食物而发病需禁用这些食物，其他患者应正常饮食，这对儿童在长期维持治疗期间保证正常生长发育非常重要。

　　2、生活习惯。住所保持通风和空气清新，避免到人多空气污浊的地方，不要与传染性疾病患者近距离接触。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症应该做哪些检查？简述如下：

　　一、实验室检查

　　1、血象。显示缺铁性小细胞低色素性贫血，网织红细胞计数增多。由于铁沉积于肺泡巨噬细胞中，不能转运作为合成血红蛋白之用，血清铁和铁饱和度显著降低，红细胞盐水脆性试验正常。末梢血嗜酸性粒细胞可增高，血沉增快。由于血红蛋白在肺泡内破坏，故血清胆红素可以增高，血清IgA增高，直接试验，冷凝集试验、噬异凝集试验可呈阳性，血清乳酸脱氢酶可增高，累及心脏者心电图可异常。痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中找到典型的含铁血黄素巨噬细胞对诊断有重要意义。

　　2、肺活检和纤维支气管镜检查。肺泡出血多时，纤支镜在支气管内可见到血液，通过纤支镜肺活检或经开胸肺活检等方法可做光镜和电镜的病理学观察，以明确肺泡出血原因。

　　3、การตรวจวัดแรงบริสุทธิ์ของเลือด

　　4、การตรวจการทำงานของปอด

　　2. การตรวจเครื่องสนับสนุนอื่นๆ

　　1、การตรวจเอกซ์เรย์ฉายภาพของอก

　　2、การตรวจเครื่องสแกนซีเคิลคอนตราสทางเท้าของอก การตรวจเครื่องสแกนซีเคิลคอนตราสทางเท้าของอกสามารถพบเห็นเร็วที่เซ็นเนอร์เหนือกลางและต่ำของปอดทั้งสองด้านเป็นเงาที่เป็นรูปทรงกลมเล็ก

　　ควรจะให้ความสำคัญในระดับอาหารของผู้ป่วยโรคสะสมเหล็กในปอดเอกชน สรุปด้วย

　　1、ควรกิน

　　、ควรกินอาหารที่มีธาตุเหล็กดี อย่างเช่น มะนาว กุหลาบ ผักกำมะยาง และควรกินอาหารที่มีค่าอาหารสูงและง่ายต่อการยังยืนยัน และจำกัดการบริโภคเคลืองเนื้อเยื่อ

　　2、ไม่ควรกิน

　　ไม่ควรกินนมหรือสารประกอบที่มีตัวแปลงเชื้อเพศต่างประเทศ

　　ในขณะนี้ยังไม่มีวิธีรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับโรคสะสมเหล็กในปอดเอกชนที่มีเหตุมาจากเหตุผลทางเชื้อเพศ ดังนั้นการควบคุมการปะทุอาการในทันทีเป็นสิ่งสำคัญที่จะป้องกันการพัฒนาของโลหะเหล็กในเนื้อเยื่อปอด

　　1、ในช่วงการปะทุอาการ ผู้ป่วยควรพักที่เก้าอี้ ได้รับอากาศบรรจุแก๊ซออกซิเจน หยุดกินนม ใช้ยาหยุดการเลือด ผู้ป่วยที่มีโรคขาดเลือดควรรับยาเหล็ก และในบางกรณีต้องขอรับเลือด

　　2、การใช้คอร์ติโคสตีโรนเพื่อควบคุมอาการในช่วงแรกที่อาการเกิดขึ้นอย่างรวดเร็วมีประสิทธิภาพ

　　3、สำหรับผู้ป่วยที่รักษาด้วยยาหยุดการทำงานของระบบอิมมูนอาทิ คอร์ติโคสตีโรน ที่ไม่มีประสิทธิภาพ สามารถใช้ยาหยุดการทำงานของระบบอิมมูนได้เพิ่มเติม ซึ่งคือ ไซโทโมซีล

　　4、การแลกเปลี่ยนเลือดทางเลือดเพื่อลบออกมาตัวย่อยอิมมูนที่ก่อให้เกิดการทำลายอิมมูนที่ยั้งยาว ทำให้อาการของผู้ป่วยทางการแสดงระบบประชาชน ภาพภายในเอกซ์เรย์ฉายภาพของอก และการทำงานของปอดได้ดีขึ้น

　　5、วิธีกำจัดโลหะเหล็กโดยใช้ยาที่เชื่อมโลหะเหล็ก ในการป้องกันการฝังเหล็กเกินเหมาะที่จะก่อให้เกิดอาการเสียหายต่อเนื้อเยื่อปอด สามารถใช้ยาเชื่อมโลหะเหล็กเพื่อขับโลหะเหล็กที่ฝังอยู่ในปอด และขัดขวางการพัฒนาของโลหะเหล็กที่เนื้อเยื่อปอด สามารถใช้ยาเอาเต้นเพื่อทำให้โลหะเหล็กถูกปล่อยออกมาจากปัสสาวะ ซึ่งทำให้ปริมาณโลหะเหล็กที่ถูกปล่อยออกมาจากปัสสาวะเพิ่มขึ้นอย่างเห็นได้ชัด อย่างไรก็ตาม ยาเชื่อมโลหะเหล็กมีสารเคมีที่มีพิษ ดังนั้นไม่สามารถใช้กว้างขวาง

　　6、สำหรับผู้ป่วยที่มีการติดเชื้อทางปอดร่วมกับความดันเลือดปอดสูง โรคหัวใจปอด หรือการหายใจล้มเหลว ต้องใช้การรักษาที่เหมาะสม。