特发性肺含铁血黄素沉着症

　　特发性肺含铁血黄素沉着症是如何引起的？简述如下：

　　1、肺泡上皮细胞发育和功能异常

　　破坏了肺泡毛细血管的稳定性，引起反复出血，但上皮细胞异常的病因尚不明确。

　　2、肺弹性纤维异常

　　弹性纤维存在异常的酸性黏多糖，使血管壁变薄并扩张。

　　3、乳糖不耐受

　　有些患儿牛奶皮内试验呈阳性，血清中发现对牛奶抗原反应的沉淀素。停用牛奶后，临床症状即消失。

　　4、与接触有机磷杀虫剂有关

　　杀虫剂可能对某些患儿诱发此病，更确切的依据尚需进一步调查证实。

　　5、遗传因素

　　此病患者有因父母系近亲婚配，或同胞兄弟、双胞胎发病，故认为与遗传因素有关，但无基因证实。

　　6、免疫因素

　　患者血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明显，部分患者嗜酸性粒细胞增高，肺内肥大细胞集聚。可有抗核抗体、冷球蛋白抗体阳性。部分病例经肾上腺皮质激素、免疫抑制剂或血浆置换有效。这些均支持本病与免疫功能异常有关。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症引发什么疾病？简述如下：

　　1、可因广泛的肺间质纤维化导致肺动脉高压，继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发心肌病，并可致死。

　　2、合并肝大、脾大也较为多见。

　　3、合并缺血性贫血。由于反复自发的肺内出血，使肺内巨噬细胞含铁血黄素沉积，大部分铁从痰中丢失，故本病的贫血实质是慢性失血导致的缺铁性贫血。可合并肺大出血及呼吸衰竭。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症以儿童多见，主要以1～7岁为见，成年人男女之比为2:1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热、胸痛等；在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现；在急性期及继发感染时可闻及明显的湿啰音。大便隐血阳性。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症应如何预防？简述如下：

　　1、饮食注意。少数患者因进食牛奶或某些食物而发病需禁用这些食物，其他患者应正常饮食，这对儿童在长期维持治疗期间保证正常生长发育非常重要。

　　2、生活习惯。住所保持通风和空气清新，避免到人多空气污浊的地方，不要与传染性疾病患者近距离接触。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症应该做哪些检查？简述如下：

　　一、实验室检查

　　1、血象。显示缺铁性小细胞低色素性贫血，网织红细胞计数增多。由于铁沉积于肺泡巨噬细胞中，不能转运作为合成血红蛋白之用，血清铁和铁饱和度显著降低，红细胞盐水脆性试验正常。末梢血嗜酸性粒细胞可增高，血沉增快。由于血红蛋白在肺泡内破坏，故血清胆红素可以增高，血清IgA增高，直接试验，冷凝集试验、噬异凝集试验可呈阳性，血清乳酸脱氢酶可增高，累及心脏者心电图可异常。痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中找到典型的含铁血黄素巨噬细胞对诊断有重要意义。

　　2、Biópsia pulmonar e exame de fibrobroncoscopia. Quando há muitas hemorragias alveolares, o fibrobroncoscópio pode ver sangue no bronco, e pode fazer observações patológicas microscópicas e eletrônicas por meio de biópsia pulmonar por fibrobroncoscopia ou biópsia pulmonar aberta, para identificar a causa da hemorragia alveolar.

　　3、Análise de gases sanguíneos.

　　4、Exame de função pulmonar.

　　II. Outras exames complementares

　　1、Exame de raio-X.

　　2、Exame de TC torácico. O exame de TC torácico pode detectar cedo sombras nodulares difusas nas partes médias e inferiores dos pulmões bilaterais.

　　O que deve ser notado na dieta dos pacientes com hemossiderose pulmonar idiopática? Resumindo:

　　1、Deve-se comer

　　、Deve-se comer mais alimentos ricos em potássio, como laranja, jujuba, cenoura, etc.; deve-se comer mais alimentos nutritivos e fáceis de digerir, limitando-se a sal.

　　2、Proibido

　　Proteínas alérgicas como leite não devem ser consumidas.

　　Atualmente, não há tratamento eficaz para a hemossiderose pulmonar idiopática, controlar a exacerbação aguda o mais cedo possível é a chave para evitar a fibrose intersticial pulmonar.

　　1、Na fase de exacerbação aguda, deve-se descansar na cama, respirar oxigênio, interromper o consumo de leite, administrar agentes hemostáticos, e para aqueles com anemia, deve-se suplementar sais de ferro, e, se necessário, transfusão de sangue.

　　2、O efeito terapêutico da corticosterona adrenais no controle dos sintomas da fase aguda é relativamente certo.

　　3、Para os tratamentos ineficazes com corticosteroides adrenais, pode-se adicionar imunossupressores tioguanina.

　　4、Troca de plasma pode remover a lesão imunológica persistente causada por complexos imunológicos, melhorando os sintomas clínicos, radiografia do tórax e função pulmonar dos pacientes.

　　5、Remoção de ferro. Para evitar que o depósito excessivo de ferro no pulmão cause danos teciduais pulmonares, pode-se usar agente de chelação de ferro para remover o ferro depositado no pulmão, impedindo o desenvolvimento da fibrose pulmonar. Pode-se usar deferoxamina para tratar, após o uso, a quantidade de ferro excretada pela urina pode aumentar significativamente. Devido ao efeito tóxico do agente de chelação de ferro, ele não pode ser usado amplamente.

　　6、Para pacientes com infecção pulmonar combinada, hipertensão pulmonar, doença cardíaca pulmonar, falência respiratória, é necessário tratamento adequado.