特発性肺含鉄血黴沉着症

　　特発性肺含鉄血黴沉着症はどのように引き起こされるのでしょうか？以下に簡潔に説明します：

　　1、肺胞上皮細胞の発達と機能の異常

　　肺胞毛細血管の安定性を破壊し、再発性の出血を引き起こしますが、上皮細胞の異常な原因はまだ明確ではありません。

　　2、肺弾力繊維の異常

　　弾力繊維に異常な酸性粘多糖が存在し、血管壁を弱め広げます。

　　3、牛乳アレルギー

　　一部の患者はミルク皮内試験が陽性で、血清中にミルク抗原に対する沈着素が見られます。ミルクを中止すると、临床症状が消えます。

　　4、有機磷殺虫剤との接触に関連しています

　　殺虫剤が一部の患者にこの病気を引き起こす可能性がありますが、さらに詳細な調査が必要です。

　　5、遺伝的要因

　　この病気の患者は、親が近親婚をしたり、同胞兄弟や双子が病気になった場合、遺伝的要因と考えられていますが、遺伝子の証明はありません。

　　6、免疫因子

　　患者の血清IgG、IgA、IgMが増加し、特にIgAが顕著で、一部の患者では好酸球性白血球が増加し、肺内肥大細胞が集積します。抗核抗体、冷球蛋白抗体が陽性になることがあります。一部の症例では副腎皮質ステロイド、免疫抑制剤、血液濾過が効果的です。これらは本症が免疫機能異常に関連していることを支持します。

　　特発性肺含鉄血黄素沈着症が引き起こす病気にはどのようなものがありますか？以下に簡述します：

　　1、広範囲の肺間質繊維化が肺高血圧を引き起こし、その後肺心症および心機能不全が発生します。少数の患者は心筋症を合併し、死に至ることがあります。

　　2、肝大および脾大も多く見られます。

　　3、缺血性貧血の合併。肺内出血が自発的に繰り返し発生し、肺内の巨噬細胞に含鉄血黄素が沈着し、大部分の鉄が痰から失われるため、この病気の貧血は実際には慢性失血による缺鉄性貧血です。肺大出血および呼吸不全を合併することがあります。

　　特発性肺含鉄血黄素沈着症は子供に多く見られ、主に1～7歳が多いです、成人では男女比が2：1で、明らかな家族性はありません。症状は肺内出血の程度によって異なります。軽度の持続的な慢性出血は乾咳、倦怠感、皮膚の白さ、体重減少、そして杵状指が見られます。急性出血期間には痰に血が混ざる、咳血、低熱、胸痛が見られます；後期には呼吸困難、心機能不全の症状が見られます；急性期および二次感染時には明確な湿性ロ音が聞こえます。大腸内視鏡検査で隠血反応が陽性です。

　　特発性肺含鉄血黄素沈着症をどのように予防すべきか？以下に簡述します：

　　1、食事の注意点。少数の患者はミルクや特定の食物を摂取することで発病し、これらの食物を避ける必要があります。他の患者は通常の食事を取るべきであり、これは特に長期治療中の子供が正常な成長発達を維持するために非常に重要です。

　　2、生活習慣。住居は通風と新鮮な空気を保つようにし、人混みの空気の悪い場所に行かないようにし、伝染病の患者と近接して接触しないようにします。

　　特発性肺含鉄血黄素沈着症にはどのような検査を行うべきか？以下に簡述します：

　　一、実験室検査

　　1、血液検査。缺鉄性小細胞性低色素性貧血が示され、網織赤血球の数が増加しています。肺胞巨噬細胞に鉄が沈着し、ヘモグロビン合成に使用されることができませんので、血清鉄および鉄飽和度が顕著に低下し、赤血球の塩水脆性試験は正常です。末梢血の好酸球性白血球は増加することがあります、血沈が速くなります。肺胞内でヘモグロビンが破壊されるため、血清胆紅素が増加することがあります、血清IgAが増加し、直接試験、冷凝固試験、食細胞凝集試験が陽性になることがあります、血清乳酸デヒドロゲナーゼが増加することがあります、心臓に影響を与えると心電図が異常になることがあります。痰、胃液、支气管肺胞灌洗液または肺生検組織から典型的な含鉄血黄素巨噬細胞が見つかることが診断に重要です。

　　2、肺生検および気管支鏡検査。肺胞出血が多い場合、気管支鏡では気管内に血液が見られ、肺胞出血の原因を明らかにするために、気管支鏡肺生検または開胸肺生検などの方法で光顕および電顕の病理学的観察を行うことができます。

　　3、血気分析。

　　4、肺機能検査。

　　二、他の補助検査

　　1、X線検査。

　　2、胸部のCT検査。胸部のCT検査では、両側の中下肺に拡散性の小結節状の陰影が早期に見つかることができます。

　　特発性含鉄血黄素沈着症の患者の食事に注意すべき点は何でしょうか？以下に簡潔に説明します：

　　1、摂取すべき食品

　　カリウムを豊富に含む食物、例えばオレンジ、红枣、セロリなど、栄養豊富で消化しやすい食物を多く摂取し、適切にナトリウム塩を制限してください。

　　2、避けるべき食品

　　ミルクなどの異種蛋白質は摂取すべきではありません。

　　現在、特発性肺含鉄血黄素沈着症に対する特效療法はありませんが、早期に急性発作を制御することは肺間質繊維化を避ける鍵となります。

　　1、急性発作期には安静に横になるとともに酸素吸入を行い、牛乳の摂取を中止し、止血剤を投与し、貧血の場合は鉄剤を補給し、必要に応じて輸血を行います。

　　2、アドレナリンコルチコイドは急性期の症状を制御する効果が確実です。

　　3、免疫抑制剤アドレナリンコルチコイド治療が効果がない場合、免疫抑制剤硫唑嘌呤を追加することができます。

　　4、血浆交換は免疫複合体が引き起こす持続的な免疫損傷を除去し、患者の症状、胸部X線、肺機能を改善します。

　　5、鉄除去法。肺内に過度な鉄沈着が肺組織に損傷を引き起こすのを防ぐために、肺内に沈着した鉄を除去するための鉄結合剤を使用し、肺繊維化の進行を阻止することができます。去鉄胺を使用すると、用药後尿中の鉄排出量が顕著に増加します。しかし、鉄結合剤にはある程度の毒性作用があるため、広範囲での使用はできません。

　　6、肺感染症、肺高血圧、肺心症、呼吸不全患者に対しては、適切な治療を行う必要があります。