特發性肺含鐵血黃素沉著症

　　特發性肺含鐵血黃素沉著症是怎麼引起的？簡述如下：

　　1、肺泡上皮細胞發育和功能異常

　　破壞了肺泡毛細血管的穩定，引起反復出血，但上皮細胞異常的病因尚不明确。

　　2、肺彈力纖維異常

　　彈力纖維存在異常的酸性黏多糖，使血管壁削弱並擴張。

　　3、牛乳過敏

　　有些患儿牛奶皮內試驗陽性，血清中發現對牛奶抗原反應的沈淀素。停用牛奶後，臨床症狀即消失。

　　4、與接觸有機磷殺蟲劑有關

　　殺虫劑對某些患儿可能引發本病，更確切的依據尚需進一步調查證實。

　　5、遺伝的要因

　　Patients with this disease may have parents who are consanguineous, or siblings or twins who are affected, so it is believed to be related to genetic factors, but there is no genetic confirmation.

　　6、Immunological factors

　　The serum IgG, IgA, and IgM of patients are all elevated, with IgA being more obvious. Some patients have an increased eosinophil count and pulmonary mast cell aggregation. There may be positive antinuclear antibodies and cold globulin antibodies. Some cases respond effectively to adrenal cortical hormones, immunosuppressants, or plasma exchange. All these support the idea that the disease is related to immune dysfunction.

　　What diseases can idiopathic pulmonary hemosiderosis trigger? Briefly described as follows:

　　1、Can cause pulmonary hypertension due to extensive pulmonary interstitial fibrosis, followed by pulmonary heart disease and heart failure. A few patients may develop myocarditis and can be fatal.

　　2、Combined with enlarged liver and spleen is also relatively common.

　　3、Combined with ischemic anemia. Due to repeated spontaneous bleeding in the lungs, iron-containing hemosiderin is deposited in pulmonary macrophages, and most of the iron is lost from sputum, so the anemia of this disease is actually iron deficiency anemia caused by chronic bleeding. It can be complicated by massive pulmonary hemorrhage and respiratory failure.

　　Idiopathic pulmonary hemosiderosis is more common in children, mainly with1~7Years old, the ratio of males to females in adults is2:1There is no obvious familial history. Symptoms depend on the degree of bleeding in the lungs. Mild persistent chronic bleeding can cause dry cough, fatigue, pallor of the skin, weight loss, and even clubbing. During the acute bleeding period, there may be blood in sputum, hemoptysis, low fever, chest pain, and other symptoms; in the later stage, there may be dyspnea, and even manifestations of heart failure; in the acute stage and secondary infection, there may be obvious moist rales. Fecal occult blood test is positive.

　　How should idiopathic pulmonary hemosiderosis be prevented? Briefly described as follows:

　　1、Dietary attention.A few patients may develop the disease due to eating milk or certain foods and should avoid these foods. Other patients should have a normal diet, which is very important for children to maintain normal growth and development during long-term treatment.

　　2、Lifestyle.Residence should be well-ventilated and the air should be fresh, avoid going to crowded places with polluted air, and do not come into close contact with patients with infectious diseases.

　　What examinations should be done for idiopathic pulmonary hemosiderosis? Briefly described as follows:

　　1. Laboratory examination

　　1、Hematology. It shows iron deficiency anemia with small, hypochromic red blood cells, and an increased reticulocyte count. Due to iron deposition in alveolar macrophages, it cannot be transported for the synthesis of hemoglobin, resulting in significantly low serum iron and iron saturation, and normal red blood cell saline fragility test. The peripheral blood eosinophil count may be elevated, and the erythrocyte sedimentation rate may increase. Since hemoglobin is destroyed in the alveoli, the serum bilirubin can increase, and the serum IgA can increase. Direct tests, cold agglutination tests, and heterophile agglutination tests may be positive. Serum lactate dehydrogenase can increase, and the electrocardiogram may be abnormal in those involving the heart. The presence of typical iron-containing hemosiderin macrophages in sputum, gastric juice, bronchoalveolar lavage fluid, or lung biopsy tissue is of great significance for diagnosis.

　　2、Ανατομία του πνεύμονα και εξέταση με φιμποσκοπία. Όταν το αίμα στο πνεύμονα είναι πολύ, το φιμποσκοπικό φως μπορεί να δει αίμα στο βρόγχο, και μπορεί να γίνει παρατηρησιακή παθολογική ανάλυση με παρατηρησιακή βιοψία του πνεύμονα ή παρατηρησιακή βιοψία του πνεύμονα μέσω θωρακικής χειρουργικής, για να κατανοήσει την αιτία της αιμορραγίας του πνεύμονα.

　　3、Αναλυτική αίματος.

　　4、Εκτίμηση της λειτουργίας του πνεύμονα.

　　Δεύτερο, άλλες βοηθητικές εξετάσεις

　　1、Εξέταση με ακτινογραφία.

　　2、Εξέταση με CT του θώρακα. Η εξέταση με CT του θώρακα μπορεί να εντοπίσει νωρίς τις διπλές μεσονεφρικές μικρές κήλους.

　　Τι πρέπει να προσέξετε στη διατροφή των ασθενών με ιδιοπαθή σιδηροσυρροφή του πνεύμονα; Αναφέρουμε παρακάτω:

　　1、Πρέπει να καταναλώνετε

　　、Πρέπει να καταναλώνετε περισσότερες τροφές πλούσιες σε κάλιο, όπως πορτοκάλια, δαμάσκονα, σέλινο κ.λπ.; Πρέπει να καταναλώνετε πιο πλούσιες και εύκολα απορροφήσιμες τροφές, και να περιορίσετε την πρόσληψη αλατιού.

　　2、Αποφύγετε

　　Το γάλα και άλλες ξένες πρωτεΐνες δεν πρέπει να καταναλώνονται.

　　Προς το παρόν δεν υπάρχει αποτελεσματική θεραπεία για την ιδιοπαθή σιδηροσυρροφή του πνεύμονα, η πρόωρη ελέγχου της κρίσης είναι κρίσιμη για την αποφυγή της πνευμονικής διαμεσικής σκληρωτικής.

　　1、Σε περίπτωση κρίσης, πρέπει να παραμείνει στο κρεβάτι, να αναπνέει οξυγόνο, να σταματήσει να πίνει γάλα, να δώσει ακετυλικό οξύ και στους ασθενείς με αναιμία να δώσει σίδηρο, και αν χρειαστεί να δώσει αίμα.

　　2、Η αδρεναλίνη μπορεί να ελέγξει τα συμπτώματα της κρίσης.

　　3、Για τους ασθενείς που δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία με αδρεναλίνη, μπορεί να προστεθεί ο αδρεναλινικός αναστολέας azathioprine.

　　4、Η αφαίρεση της πλάσματος μπορεί να αφαιρέσει τη μόνιμη ανοσολογική βλάβη που προκαλείται από τα αντισώματα του ανοσοποιητικού συστήματος, βελτιώνοντας τα κλινικά συμπτώματα, την ακτινογραφία του θώρακα και τη λειτουργία του πνεύμονα.

　　5、Η αφαίρεση τουιρίου μπορεί να αποτρέψει την υπερβολική απόθεση τουιρίου στο πνεύμονα και να προκαλέσει βλάβη στην ιστική οργάνωση του πνεύμονα. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί ο συνδυασμός τουιρίου για να αφαιρέσει το απόθεμα τουιρίου από το πνεύμονα και να αποτρέψει την ανάπτυξη της πνευμονικής σκληρωτικής. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί η deferoxamine για τη θεραπεία, η οποία μπορεί να αυξήσει σημαντικά την ποσότητα τουιρίου που εκκρίνεται από το ούρο. Επειδή ο συνδυασμός τουιρίου έχει ορισμένες τοξικές ενέργειες, δεν χρησιμοποιείται ευρέως.

　　6、Για τους ασθενείς με συνδυαστική λοίμωξη του πνεύμονα, υπέρταση της πνευμονικής αρτηρίας, καρδιακή νόσο του πνεύμονα, αναπνευστική ανεπάρκεια, απαιτείται η κατάλληλη θεραπεία.