特发性肺含铁血黄素沉着症

　　Comment la mésothéliose pulmonaire idiopathique est-elle causée ? Voici un résumé :

　　1、肺泡上皮细胞发育和功能异常

　　Cela détruit la stabilité des capillaires alvéolaires pulmonaires, entraînant des hémorragies répétées, mais l'étiologie des cellules épithéliales anormales n'est pas encore claire.

　　2、肺弹力纤维异常

　　Les fibres élastiques contiennent une mucopolysaccharide acide anormale, ce qui affaiblit et dilate la paroi vasculaire.

　　3、牛乳过敏

　　Certains enfants présentent un test cutané positif au lait, et des sédiments réagissant aux antigènes du lait sont trouvés dans le sérum. Après l'arrêt du lait, les symptômes cliniques disparaissent.

　　4、与接触有机磷杀虫剂有关

　　Les insecticides peuvent déclencher cette maladie chez certains enfants, mais des enquêtes supplémentaires sont nécessaires pour confirmar cela.

　　5、遗传因素

　　此病患者有因父母系近亲婚配，或同胞兄弟、双胞胎发病，故认为与遗传因素有关，但无基因证实。

　　6、免疫因素

　　患者血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明显，部分患者嗜酸性粒细胞增高，肺内肥大细胞集聚。可有抗核抗体、冷球蛋白抗体阳性。部分病例经肾上腺皮质激素、免疫抑制剂或血浆置换有效。这些均支持本病与免疫功能异常有关。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症引发什么疾病？简述如下：

　　1、可因广泛的肺间质纤维化导致肺动脉高压，继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发心肌病，并可致死。

　　2、合并肝大、脾大也较为多见。

　　3、合并缺血性贫血。由于反复自发的肺内出血，使肺内巨噬细胞含铁血黄素沉积，大部分铁从痰中丢失，故本病的贫血实质是慢性失血导致的缺铁性贫血。可合并肺大出血及呼吸衰竭。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症以儿童多见，主要以1～7岁为见，成年人男女之比为2:1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热、胸痛等；在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现；在急性期及继发感染时可闻及明显的湿啰音。大便隐血阳性。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症应如何预防？简述如下：

　　1、饮食注意。少数患者因进食牛奶或某些食物而发病需禁用这些食物，其他患者应正常饮食，这对儿童在长期维持治疗期间保证正常生长发育非常重要。

　　2、生活习惯。住所保持通风和空气清新，避免到人多空气污浊的地方，不要与传染性疾病患者近距离接触。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症应该做哪些检查？简述如下：

　　一、实验室检查

　　1、血象。显示缺铁性小细胞低色素性贫血，网织红细胞计数增多。由于铁沉积于肺泡巨噬细胞中，不能转运作为合成血红蛋白之用，血清铁和铁饱和度显著降低，红细胞盐水脆性试验正常。末梢血嗜酸性粒细胞可增高，血沉增快。由于血红蛋白在肺泡内破坏，故血清胆红素可以增高，血清IgA增高，直接试验，冷凝集试验、噬异凝集试验可呈阳性，血清乳酸脱氢酶可增高，累及心脏者心电图可异常。痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中找到典型的含铁血黄素巨噬细胞对诊断有重要意义。

　　2、La biopsie pulmonaire et l'examen fibrobronchique. Lorsque le saignement alvéolaire est important, on peut voir du sang dans les bronches par le fibrobronchoscope. Il est possible de faire des observations pathologiques à l'aide de la biopsie pulmonaire par fibrobronchoscope ou de la biopsie pulmonaire ouverte, afin de déterminer la cause de l'hémorragie alvéolaire.

　　3、L'analyse de gaz du sang.

　　4、L'examen de la fonction pulmonaire.

　　Deuxièmement, d'autres examens complémentaires

　　1、L'examen radiographique.

　　2、L'examen par tomodensitométrie thoracique. L'examen par tomodensitométrie thoracique peut détecter plus tôt des ombres nodulaires diffuses dans les poumons médians et inférieurs bilatéraux.

　　Quelles sont les précautions alimentaires à prendre pour les patients atteints de déposition hémorragique pulmonaire idiopathique ? Voici un résumé :

　　1、Il est recommandé de manger

　　、Il est recommandé de manger plus de fruits riches en potassium, tels que les oranges, les datilles et les persil ; il est recommandé de manger plus de nourriture riche en nutriments et facile à digérer, et de limiter l'apport en sel.

　　2、À éviter

　　Les protéines étrangères telles que le lait ne devraient pas être consommées.

　　Actuellement, il n'existe pas de traitement efficace pour la déposition hémorragique pulmonaire idiopathique, et le contrôle précoce des crises aiguës est la clé pour éviter la fibrose interstitielle pulmonaire.

　　1、Durant la phase aiguë, il est recommandé de rester au lit, d'oxygéner, d'arrêter de boire du lait, de donner des agents hémostatiques, et de supplémenter des agents ferreux aux anémiques, ou de transfuser du sang si nécessaire.

　　2、Les corticostéroïdes adrénaux contrôlent les symptômes aigus avec un effet relativement certain.

　　3、Pour les patients traités par des corticostéroïdes immunosuppresseurs inefficaces, on peut ajouter des immunosuppresseurs azathioprine.

　　4、L'échange de plasma peut éliminer les dommages immunitaires persistants causés par les complexes immunitaires, améliorant ainsi les symptômes cliniques, les radiographies thoraciques et la fonction pulmonaire des patients.

　　5、La détoxification du fer. Pour éviter que le fer ne s'accumule en excès dans les poumons et cause des lésions aux tissus pulmonaires, on peut utiliser des agents chélateurs pour éliminer le fer déposé dans les poumons et empêcher le développement de la fibrose pulmonaire. On peut utiliser la deferoxamine pour traiter, ce qui peut augmenter considérablement la quantité d'urine fécale. En raison de l'effet toxique des agents chélateurs, ils ne peuvent pas être utilisés de manière extensive.

　　6、Pour les patients souffrant de pneumonie pulmonaire, hypertension pulmonaire, cardiopathie pulmonaire et insuffisance respiratoire, un traitement approprié est nécessaire.