原發性肺含鐵血黃素沉著症

　　原發性肺含鐵血黃素沉著症是如何引起的？簡述如下：

　　1、肺泡上皮细胞發育和功能异常

　　破壞了肺泡毛細血管的穩定，引起反復出血，但上皮细胞异常的病因尚不明确。

　　2、肺弹性纤维异常

　　Sợi弹性纤维存在异常的酸性黏多糖，使血管壁变弱并扩张。

　　3、乳糖不耐症

　　Một số trẻ em có kết quả dương tính trong thử nghiệm da với sữa, và trong huyết thanh có sự xuất hiện của kháng nguyên sữa. Sau khi ngừng sử dụng sữa, các triệu chứng lâm sàng sẽ biến mất.

　　4、與接觸有機磷殺蟎劑有關

　　Chất di truyền có thể诱发 this disease in some children, but more accurate evidence requires further investigation and confirmation.

　　5、遺傳因素

　　此病患者有因父母系近亲婚配，或同胞兄弟、双胞胎发病，故认为与遗传因素有关，但无基因证实。

　　6、免疫因素

　　患者血清IgG、IgA、IgM均升高，以IgA更为明显，部分患者嗜酸性粒细胞升高，肺内肥大细胞聚集。可有抗核抗体、冷球蛋白抗体阳性。部分病例经肾上腺皮质激素、免疫抑制剂或血浆置换有效。这些均支持本病与免疫功能异常有关。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症引发什么疾病？简要说明如下：

　　1、可因广泛的肺间质纤维化导致肺动脉高压，继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发心肌病，并可致死。

　　2、合并肝大、脾大也较为常见。

　　3、合并缺血性贫血。由于反复自发的肺内出血，使肺内巨噬细胞含铁血黄素沉积，大部分铁从痰中丢失，因此本病的贫血实质是慢性失血导致的缺铁性贫血。可合并肺大出血及呼吸衰竭。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症以儿童多见，主要以1~7岁为见，成年男女之比为2:1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热、胸痛等；在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现；在急性期及继发感染时可闻及明显的湿啰音。大便隐血阳性。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症应如何预防？简要说明如下：

　　1、饮食注意事项。少数患者因食用牛奶或某些食物而发病，需要禁食这些食物，其他患者应正常饮食，这对儿童在长期治疗期间保证正常生长发育非常重要。

　　2、生活习惯。住所应保持通风和空气清新，避免前往人多且空气污浊的地方，不要与传染性疾病患者近距离接触。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症应该进行哪些检查？简要说明如下：

　　一、实验室检查

　　1、血液指标。显示为缺铁性小细胞低色素性贫血，网织红细胞计数增加。由于铁沉积在肺泡巨噬细胞中，不能转运用于合成血红蛋白，血清铁和铁饱和度显著降低，红细胞盐水脆性试验正常。末梢血嗜酸性粒细胞可能升高，血沉加快。由于血红蛋白在肺泡内破坏，因此血清胆红素可能升高，血清IgA升高，直接试验、冷凝集试验、噬异凝集试验可能呈阳性，血清乳酸脱氢酶可能升高，累及心脏者心电图可能异常。痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中找到典型的含铁血黄素巨噬细胞对诊断具有重要意义。

　　2、Khám sinh thiết phổi và nội soi phế quản. Khi có nhiều máu phổi, nội soi phế quản có thể thấy máu trong phế quản, có thể tiến hành sinh thiết phổi qua nội soi phế quản hoặc sinh thiết phổi mở để làm nghiên cứu bệnh lý bằng kính hiển vi ánh sáng và điện tử, để xác định nguyên nhân chảy máu phổi.

　　3、Phân tích khí máu.

　　4、Khám chức năng phổi.

　　Phần hai, các phương pháp hỗ trợ khác

　　1、Khám X-quang.

　　2、Khám CT ngực. Khám CT ngực có thể phát hiện sớm các vết đốm nhỏ và lan tỏa ở hai bên dưới phổi.

　　Vấn đề cần lưu ý trong chế độ ăn uống của bệnh nhân bệnh phế quản phổi sắt di truyền? Tóm tắt như sau:

　　1、Nên ăn

　　Nên ăn nhiều thực phẩm giàu kali như cam, đỏ, rau mùi tây, v.v.; nên ăn nhiều thực phẩm giàu dinh dưỡng, dễ tiêu hóa, hạn chế lượng muối natri.

　　2、Tránh ăn

　　Sữa và các chất protein ngoại lai không nên ăn.

　　Hiện nay, đối với bệnh phế quản phổi sắt di truyền không có phương pháp điều trị đặc hiệu, việc kiểm soát sớm các cơn cấp tính là chìa khóa để tránh sự phát triển của phổi sẹo.

　　1、Trong giai đoạn cấp tính, bệnh nhân nên nằm nghỉ, hít oxy, ngừng uống sữa, cho thuốc止血, đối với những bệnh nhân thiếu máu则需要 bổ sung sắt, trong trường hợp cần thiết cần truyền máu.

　　2、Liệu pháp corticosteroid肾上腺皮质激素 kiểm soát triệu chứng cấp tính có hiệu quả tương đối rõ ràng.

　　3、Đối với những bệnh nhân không có hiệu quả với liệu pháp corticosteroid miễn dịch, có thể thêm thuốc ức chế miễn dịch azathioprine.

　　4、Thay đổi血浆 có thể loại bỏ các phản ứng miễn dịch phức hợp gây ra tổn thương miễn dịch mãi mãi, cải thiện các triệu chứng của bệnh nhân, X-quang ngực, chức năng phổi.

　　5、Phương pháp loại bỏ sắt. Để ngăn ngừa sự tích tụ quá mức của sắt trong phổi gây tổn thương mô phổi, có thể sử dụng chất kết hợp sắt để loại bỏ sắt tích tụ trong phổi, ngăn chặn sự phát triển của phổi sẹo. Có thể sử dụng deferoxamine để điều trị, sau khi dùng thuốc, lượng sắt thải ra qua nước tiểu sẽ tăng rõ rệt. Do chất kết hợp sắt có một số tác dụng độc tính, nên chưa được sử dụng rộng rãi.

　　6、Đối với những bệnh nhân bị nhiễm trùng phổi, tăng huyết áp phổi, bệnh tim phổi, suy hô hấp, cần điều trị phù hợp.