特发性肺含铁血黄素沉着症

　　¿Cómo se origina la hemosiderosis pulmonar idiopática? Resumamos a continuación:

　　1、肺泡上皮细胞发育和功能异常

　　Se destruye la estabilidad de los capilares alveolares del pulmón, lo que provoca hemorragias repetidas, pero la causa de la anomalía de las células epiteliales no está clara.

　　2、肺弹力纤维异常

　　Las fibras elásticas tienen una mucopolisacárido ácido anormal, lo que debilita y dilata la pared vascular.

　　3、牛乳过敏

　　Algunos niños tienen una prueba positiva de hipersensibilidad a la leche, y se encuentran precipitantes de respuesta a antígenos de leche en la sangre. Después de suspender la leche, los síntomas clínicos desaparecen.

　　4、与接触有机磷杀虫剂有关

　　Los insecticidas pueden desencadenar esta enfermedad en algunos niños, pero se necesitan más investigaciones para confirmar esta información.

　　5、遗传因素

　　此病患者有因父母系近亲婚配，或同胞兄弟、双胞胎发病，故认为与遗传因素有关，但无基因证实。

　　6、免疫因素

　　患者血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明显，部分患者嗜酸性粒细胞增高，肺内肥大细胞集聚。可有抗核抗体、冷球蛋白抗体阳性。部分病例经肾上腺皮质激素、免疫抑制剂或血浆置换有效。这些均支持本病与免疫功能异常有关。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症引发什么疾病？简述如下：

　　1、可因广泛的肺间质纤维化导致肺动脉高压，继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发心肌病，并可致死。

　　2、合并肝大、脾大也较为多见。

　　3、合并缺血性贫血。由于反复自发的肺内出血，使肺内巨噬细胞含铁血黄素沉积，大部分铁从痰中丢失，故本病的贫血实质是慢性失血导致的缺铁性贫血。可合并肺大出血及呼吸衰竭。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症以儿童多见，主要以1～7岁为见，成年人男女之比为2:1，无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热、胸痛等；在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现；在急性期及继发感染时可闻及明显的湿啰音。大便隐血阳性。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症应如何预防？简述如下：

　　1、饮食注意。少数患者因进食牛奶或某些食物而发病需禁用这些食物，其他患者应正常饮食，这对儿童在长期维持治疗期间保证正常生长发育非常重要。

　　2、生活习惯。住所保持通风和空气清新，避免到人多空气污浊的地方，不要与传染性疾病患者近距离接触。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症应该做哪些检查？简述如下：

　　一、实验室检查

　　1、血象。显示缺铁性小细胞低色素性贫血，网织红细胞计数增多。由于铁沉积于肺泡巨噬细胞中，不能转运作为合成血红蛋白之用，血清铁和铁饱和度显著降低，红细胞盐水脆性试验正常。末梢血嗜酸性粒细胞可增高，血沉增快。由于血红蛋白在肺泡内破坏，故血清胆红素可以增高，血清IgA增高，直接试验，冷凝集试验、噬异凝集试验可呈阳性，血清乳酸脱氢酶可增高，累及心脏者心电图可异常。痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺活检组织中找到典型的含铁血黄素巨噬细胞对诊断有重要意义。

　　2、肺活检和纤维支气管镜检查。肺泡出血多时，纤支镜在支气管内可见到血液，通过纤支镜肺活检或经开胸肺活检等方法可做光镜和电镜的病理学观察，以明确肺泡出血原因。

　　3、血气分析。

　　4、肺功能检查。

　　二、其他辅助检查

　　1、X光检查。

　　2、胸部的CT检查。胸部CT检查可较早发现双侧中下肺为弥漫性小结节状阴影。

　　特发性含铁血黄素沉着症患者的饮食应注意哪些问题？简述如下：

　　1、宜食

　　、宜多吃含钾丰富的食物，如橙子、红枣、芹菜等；宜多吃营养丰富、易消化食物，适当限制钠盐。

　　2、忌食

　　牛奶等异体蛋白不宜食用。

　　目前对于特发性肺含铁血黄素沉着症尚无特效治疗方法，尽早控制急性发作，是避免肺间质纤维化的关键。

　　1、在急性发作期应卧床休息，吸氧，停止服用牛奶，给予止血剂，贫血者则应补充铁剂，必要时需输血。

　　2、肾上腺皮质激素在控制急性期症状方面疗效较为肯定。

　　3、对于肾上腺皮质激素治疗无效的免疫抑制剂，可加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。

　　4、La置换血浆可以去除免疫复合物产生的持久性免疫损伤，改善患者的临床症状、胸部X光片、肺功能。

　　5、Método de desmineralización. Para evitar que la acumulación excesiva de hierro en los pulmones cause lesiones en el tejido pulmonar, se puede usar un agente quelante de hierro para eliminar el hierro depositado en los pulmones y detener el desarrollo de la fibrosis pulmonar. Se puede tratar con deferoxamina, lo que puede aumentar significativamente la cantidad de hierro excretado en la orina después del tratamiento. Debido a que los agentes quelantes de hierro tienen un efecto tóxico, no se han utilizado ampliamente.

　　6、Para los pacientes con infección pulmonar concomitante, hipertensión pulmonar, insuficiencia cardíaca pulmonar y fallo respiratorio, se debe realizar el tratamiento correspondiente.