Acantose nigricans vulgária

　　1etiology

　　A etiologia da acantose nigricans vulgária ainda não está clara, pode ser causada por um fator estimulante de nível celular aumentado agindo sobre os receptores das células de queratinização e fibroblastos. Os produtos tumorais parecem ser a etiologia da acantose nigricans maligna, mas a resistência à insulina é considerada a etiologia da maioria dos pacientes com acantose nigricans sem tumor maligno, a insulina se liga ao seu receptor clássico para produzir efeitos biológicos, e o receptor é uma glicoproteína codificada por um único gene, localizada no19no braço curto dos cromossomos, a insulina se liga ao seu receptor na membrana celular para formar um complexo, dissolve a citoplasma, e posteriormente esse receptor pode ser reutilizado ou degradado no lisossomo. Durante esse processo complexo, a função do receptor de insulina pode ser bloqueada por várias deficiências, resultando em resistência à insulina. Essas deficiências incluem a falta de insulina ou anticorpos anti-insulina, a redução do número ou a força de ligação do receptor de insulina clássico, e também podem ser causadas por transmissão de sinais anormais devido à falha na ativação do receptor tirosinase. A resistência à insulina também pode ocorrer em receptores semelhantes à insulina, como altas concentrações de insulina podem ativar fatores de crescimento semelhantes à insulina1receptores, e mediando a proliferação das células epidérmicas, por exemplo, altas concentrações de insulina também podem se ligar aos receptores de peptídeos semelhantes a fatores de crescimento, estimulando o crescimento, formando o síndrome tipo A. Alguns pacientes com acantose nigricans têm anticorpos anti-receptores de insulina, o que indica que a acantose nigricans está relacionada a várias manifestações e características imunológicas autoimunes e pode explicar os sintomas que aparecem em várias síndromes tipo B. A acantose nigricans maligna é geralmente causada pela secreção de produtos tumorais, que têm atividade semelhante à insulina no nível dos receptores celulares, entre os quais, como o fator de crescimento transformador (TGF-a) É estruturalmente relacionada ao fator de crescimento epidérmico (EGF), mas a diferença antigenética pode ser um fator que pode causar acantose nigricans, porque em testes in vitro, ele tem um efeito significativo de promover a mitose das células de queratinização.

　　A doença de acantose nigricans pode ser causada por medicamentos ou ações imunológicas autoimunes, como a injeção subcutânea de insulina pode causar acantose nigricans localizada, com1例黑棘皮病发生于移植物抗宿主反应。

　　2um exemplo de esfoliação negra ocorreu na reação do hospedeiro contra o transplante.

　　、mechanismo de desenvolvimento-1) alta concentração de insulina pode através do fator de crescimento semelhante à insulina α (IGF-1) estimula a síntese de DNA e a proliferação celular, as células keratinizadas da pele, os ovários e o coração contêm IGF-1Receptor. Os produtos secretados pelo tumor de pacientes com esfoliação negra maligna têm atividade semelhante à insulina, entre os quais como o fator de crescimento transformante α (IGF-α) Estruturalmente relacionado ao fator de crescimento epidérmico (EGF), o primeiro pode promover a mitose das células keratinizadas através do efeito de amplificação do receptor de EGF, making them proliferate significantly and trigger the disease, in addition, it can also be triggered by other factors acting at the level of cell receptors such as drugs (nicotinamide, diethylstilbestrol, insulin) or autoimmune action, such as reports of local black esfoliação negra after subcutaneous injection of insulin, black esfoliação negra after immunosuppressive treatment in renal transplant patients.

　　Histopatologia: hiperqueratose da epiderme leve a moderada e crescimento tumoral papilomatoso, espessamento irregular da camada de espículas, papilas dermais em forma de dedo apontando para cima, áreas de凹陷 entre as papilas com espessamento de espículas leve a moderado, cheias de queratina, a camada superficial da epiderme ao redor dos papilas se tornou mais fina, a camada basal tem aumento leve de pigmentação, são visíveis células melanófilas na derme, infiltrado leve de linfócitos ao redor dos vasos sanguíneos.

　　A hiperqueratose da epiderme leve a moderada e o crescimento tumoral papilomatoso, espessamento irregular da camada de espículas, papilas dermais em forma de dedo apontando para cima, áreas de凹陷 entre as papilas com espessamento de espículas leve a moderado, cheias de queratina, a camada superficial da epiderme ao redor dos papilas se tornou mais fina, a camada basal tem aumento leve de pigmentação, são visíveis células melanófilas na derme, infiltrado leve de linfócitos ao redor dos vasos sanguíneos. Pode haver verrugas em múltiplos locais. Os pacientes com esfoliação negra maligna podem ter coceira. O progresso e o prognosis variam de acordo com o tipo. Em casos graves, a mucosa vaginal pode ocorrer lesões papilomatosas ou manchas de pigmentação análogas ocasionais.

　　A espantosa esfoliação negra da vulva geralmente é parte de uma esfoliação negra geral ou de várias partes do corpo, principalmente na coxa interna superior, na região inguinal, no pube, no grande lábio vulvar, manchas de pigmentação e espessamento de veludo, podem acompanhar verrugas em múltiplos locais, geralmente sem desconforto, os pacientes com esfoliação negra maligna podem ter coceira, o progresso e a prognosis variam de acordo com o tipo.

　　A doença pode ser dividida em8O tipo, mas os danos básicos de pele são semelhantes, apenas com diferenças na gravidade, distribuição, presença de complicações e tumores malignos. A pele aparece primeiramente manchas de pigmentação, secura e rugosidade, em seguida, as lesões de pele aumentam gradualmente em espessura, as rugas da pele se aprofundam, a superfície aparecem pequenos tumores papilares densamente agrupados ou parecem veludo, a pigmentação também se aprofunda, tornando-se cinza-avermelhada ou marrom-escuro ou preta, em casos graves, a pele é espessa, com tumores papilares ou nódulos verrucosos na superfície, as lesões de pele são mais comuns no lado do pescoço, na nuca, axilas, areola mamária e umbigo, bem como no dorso dos braços e pernas, a pele da cabeça se espessa com tumores papilomatosos e calvície, as pálpebras e a conjuntiva podem perder brilho, ou haver crescimento papilomatoso, devido ao crescimento papilomatoso, pode obstruir as glândulas lacrimais e causar lacrimejamento excessivo, a pálpebra inferior pode obstruir os poros das glândulas tarsais, a mucosa bucal e a língua também podem espessar e crescer tumores papilomatosos, mas geralmente não há manchas de pigmentação, as unhas podem tornar-se frágeis com sulcos em forma de V e podem espessar, como unhas brancas.

　　一、良性黑棘皮病

　　Primeiro, doença espinhosa negra benigna13é uma doença dermatológica genética rara, herança autosômica dominante, geralmente com tendência familiar de herança, com diferentes taxas de expressão fenotípica, desenvolve-se após o nascimento ou na infância, a manifestação inicial é lesão cutânea unilateral, pertence ao nevus da epiderme, às vezes combinado com nevus de células melanocóticas múltiplas, as lesões cutâneas param de se desenvolver na adolescência, e depois se mantêm estáveis ou diminuem lentamente,9pacientes, nas investigações familiares de1ou mais pacientes com a mesma doença, a obesidade não está relacionada ao desenvolvimento da doença, Chuang et al. (1995) relataram uma doença espinhosa negra familiar, a mãe era35pacientes com doença espinhosa negra7de filhos e5de filhas desenvolveram doença espinhosa negra3ninguém tem sobrancelhas e cílios, a axila da mãe não tem pêlos, o pube tem pêlos escassos, os meninos têm doença cardíaca congênita e catarata no olho esquerdo, portanto, a doença espinhosa negra dessa família está associada a doenças defeituosas do ectoderma.

　　Segundo, tipo espinhoso

　　sem tumores malignos, doenças genéticas congenitais ou doenças endócrinas, mas geralmente associados a obesidade, a obesidade existe resistência à insulina, anteriormente chamada de doença espinhosa negra falsa, Hud (1992) relatados, na clínica de obesidade adulta, escolhidos aleatoriamente34exames de obesos adultos, negros74％(25/34) pacientes tinham doença espinhosa negra em diferentes graus, acima do peso ideal120％ a150％ dos pacientes33％ com doença espinhosa negra; acima do peso ideal120％ a200％ dos pacientes82％ com doença espinhosa negra, acima do peso ideal250％ de4pacientes tinham doença espinhosa negra, enquanto na população obesa branca, apenas57％(8/14) com doença espinhosa negra, os níveis médios de insulina no sangue dos obesos com doença espinhosa negra são mais altos do que os dos pacientes sem doença espinhosa negra, quando o peso do paciente retorna ao normal, a doença espinhosa negra pode regredir.

　　Terceiro, tipo endócrino

　　Geralmente associada a doenças endócrinas, especialmente comum é o aumento da secreção da adeno-hipófise cerebral e lesões da glândula suprarrenal, como acromegalia, doença de Addison, diabetes etc., como Brockow et al. (1995) relatados1casos12de meninas, devido ao aumento do insulina sérica, desenvolveu doença espinhosa negra.

　　1、耐胰岛素A型综合征：

　　O síndrome A é mais comum em mulheres jovens, com sintomas de virilização ou crescimento acelerado, também conhecido como síndrome HAIR-espinhosa negra, ou seja, hiperandrogenismo (HA), resistência à insulina (1R) e a doença espinhosa negra, que é familiar, geralmente se desenvolve na infância, alguns apresentam hipertricose e ovarios poliquísticos, acromegalia, hipertrofia clitoriana e cãibra muscular, as lesões cutâneas da doença espinhosa negra geralmente são difusas, o desenvolvimento das lesões cutâneas na fase adulta é rápido, e os níveis de testosterona no sangue são altos.

　　2Síndrome B resistente à insulina: }}

　　Atinge mais tarde, a idade média de início é39Idade, os sintomas de espinhela negra variam de leve a grave, podem ser complicados por lúpus eritematoso sistêmico, esclerodermia, síndrome seca, vitiligo e tiroidite de Hashimoto, mas geralmente há apenas evidências laboratoriais de imunidade autoimune, como altas doses de anticorpos anti-DNA e leucopenia.

　　Quatro, tipo maligno

　　Induzido por tumores malignos, diferenciado dos que apresentam tumores cutâneos em combinação com espinhela negra, os quais geralmente têm idade de início mais jovem, são estáticos e não se expandem, a espinhela negra maligna tem outras características de tumores malignos viscerais3Este tipo de sinal cutâneo, conhecido como Lesser-Sinal de Trelat, espinhela negra papilomatosa natural e hiperqueratose palmar e plantar, a espinhela negra com este3Este tipo de sinal cutâneo é considerado uma reação semelhante a um fator hereditário ou maligno relacionado, isso3Este tipo de sinal costuma aparecer antes da espinhela negra, e é raro coexistir com outras lesões cutâneas de tumores viscerais, como osteomielite hiperqueratotica, pemphigus paraneoplásico (pemphigus paraneoplásico) e hipertricose, as lesões se desenvolvem rapidamente, são graves e generalizadas, com pigmentação significativa e não limitada às lesões hiperqueratoticas, também há lesões típicas na interface mucosa e epitelial, ao redor dos olhos e lábios há proliferação papilomatosa e as unhas ficam frágeis com sulcos longitudinais, as lesões frequentemente têm sintomas de coceira ou irritação.

　　Uma estatística recente mostrou que a espinhela negra ocorre antes do tumor5l/74，representando69Percentagem (Gross), Curth acredita que o período de latência do tumor é10～15Ano, a espinhela negra pode ser complicada por1Mais de um tumor, para confirmar qual tumor está relacionado à espinhela negra, é necessário fazer uma investigação clínica, entender a relação entre espinhela negra e tumor no desenvolvimento da doença, e determinar se as lesões regredem após a remoção do tumor, Curth em um análise retrospectiva177Exemplo de espinhela negra maligna92Percentagem de tumor abdominal, entre69Percentagem de câncer de estômago, outros de câncer de pulmão, câncer de fígado, câncer de colo uterino, câncer de mama e câncer de ovário, e acredita-se que a maioria dos tumores internos seja adenocarcinoma.

　　Cinco, espinhela negra das extremidades

　　Mais comum em negros, recentemente também foi descoberto na China, o autor já viu1Exemplo, as lesões estão limitadas às costas das mãos e pés, simétricas, com hiperqueratose de seda, marrom, é uma variante de espinhela negra, estado geral de saúde bom, sem outras complicações.

　　Seis, espinhela negra unilateral

　　Este tipo pode ser a primeira manifestação de espinhela negra benigna bilateral, mas também pode ser distribuída de forma unilateral, pode ser lesão nevosa, também conhecida como espinhela negra nevosa, é herança autossômica dominante irregular, pode ocorrer ao nascer, na infância ou na adolescência, as lesões aumentam gradualmente em um período de tempo determinado, e então se estabilizam ou regredem.

　　Sete, espinhela negra induzida por medicamentos

　　Este tipo é raro, possíveis medicamentos causais incluem corticosteroides, ácido nicotínico, dienogestona, insulina, extrato pituitário, fenilbutazona, metiltestosterona, pílulas anticoncepcionais e ácido fusídico (ácido fusálico) também podem desencadear, o uso tópico de ácido fusídico (ácido fusálico) pode causar lesões de espinhela negra.

　　Oito, espinhela negra mista

　　O paciente apresenta lesões de espinhela negra em dois tipos, geralmente, a espinhela negra maligna ocorre em pacientes com outros tipos de espinhela negra, como relatado por Curth1cases of children with unilateral melanotic acanthosis, the skin lesions later changed to bilateral, and abdominal malignant tumors appeared. In addition, there is Hirschowitz syndrome, namely Hirschlowitz1989year proposed the syndrome, this disease has extensive melanotic acanthosis, accompanied by childhood familial complete sensorineural deafness, progressive peripheral sensory demyelination, and gastrointestinal diseases, fat malnutrition, and melanotic acanthosis by LawVence in1946year first described, Slip in1959annually reported the same patient, so also called Lawvence-Seip syndrome, this syndrome has hereditary and acquired characteristics, melanotic acanthosis can be accompanied by generalized complete subcutaneous fat disappearance, and there is severe insulin resistance.

　　Other syndromes associated with melanotic acanthosis include dwarfism syndrome, hepatolenticular degeneration, Bloom syndrome, Rud syndrome, pituitary basophilic cell增多症, other familial pineal gland hyperplasia, adrenal cortical hyperplasia, and diabetes (R-M syndrome), and some diseases with autoantibodies including insulin receptor antibodies (such as lupoid hepatitis, liver cirrhosis, systemic lupus erythematosus, dermatomyositis, and systemic sclerosis).

　　1、precautions:Differential diagnosis of vulvar melanotic acanthosis with vulvar follicular keratosis. Vulvar follicular keratosis has basic lesions of follicular papules, which coalesce into proliferative plaques in the axilla, inguinal folds, and other folds, with exudation and foul odor. Tissue pathological examination shows: dyskeratosis, spherules, granulocytes, and gaps in the basal layer, which can be differentiated from melanotic acanthosis. It is important to differentiate between malignant melanotic acanthosis and other types of melanotic acanthosis, and to search for visceral malignant tumors according to the characteristics of the skin lesions of malignant melanotic acanthosis for early treatment.

　　Medications can cause melanotic acanthosis, possible causative drugs include corticosteroids, niacin, diethylstilbestrol, insulin, pituitary extracts, tricyclic benzamide, methyltestosterone, oral contraceptives, and fusidic acid (sphingosine acid), which may also induce melanotic acanthosis, and topical fusidic acid (sphingosine acid) can cause skin damage of melanotic acanthosis.

　　2、epidemiology:Melanotic acanthosis can occur at any age and is relatively rare.

　　3、prognosis:Patients who develop the disease after middle age account for about50％ with cancer.

　　4、complications:In severe cases, the vaginal mucosa may occasionally be accompanied by pigment-free papillomatous lesions or pigmented spots.

　　Vulvar melanotic acanthosis is a rare vulvar skin disease that commonly occurs in the vulvar folds, characterized by hyperpigmentation of the vulvar skin, papillomatous hyperplasia, hyperkeratosis, and symmetrical distribution. According to the characteristic velvety thickening, hyperpigmentation, and special distribution of the skin of this disease, it is easy to diagnose. Tissue pathological examination can confirm the diagnosis.

　　1、laboratory tests:blood biochemical tests, islet cell function tests, and sex hormone level tests.

　　2、other auxiliary examinations:tissue pathological examination.

　　I. Dietary therapy for vulvar melanotic acanthosis

　　1、wakame and mung bean congee

　　ingredient wakame30g, feijão verde30g, açúcar a gosto, arroz branco100g.

　　Método de preparação: limpe o alga marinha, imerga o feijão verde por algumas horas, lave o arroz branco e cozinhe para sopas. Adicione açúcar para temperar quando estiver pronto.

　　Uso diário, tomar pela manhã e à noite, é melhor continuar a comer7dias ~10dias.

　　Efeito de refrescar o sangue e desintoxicar, despejar o calor. Apropriado para prurido na área íntima.

　　2Sopa de arroz de polvilho e datilho: polvilho30g, datilho10pecas, arroz50g.

　　Lave, cozinhe juntas e coma. Tem a função de refrescar o sangue e fortalecer o estômago, aliviar o prurido.

　　3Vermelho de raiz de urtiga e frutas de morango de sesame: raiz de urtiga30g. Frutas de morango10g, sesame10g, arroz50g.

　　Lave, cozinhe juntas e coma. Tem a função de nutrir o sangue e nutritivo, aliviar o prurido.

　　4Vapor de fígado de porco: fígado de porco60g, cravo-da-índia30g.

　　Corte o fígado de porco e o cravo-da-índia em pedaços pequenos, misture bem, coloque em uma xícara coberta, coloque no interior da panela de vapor para vaporizar30 minutos.1Tomar uma vez por dia. Tem a função de refrescar e secar a umidade.

　　Segundo, o que não deve ser comido para esclerodermia espinocelular vulvar

　　Evitar alimentos do mar e alimentos irritantes e alergênicos quando a coceira for grave.

　　Primeiro, coisas a considerar antes do tratamento de esclerodermia espinocelular vulvar:

　　1Ajustar a estrutura da dieta, reduzir peso moderadamente;

　　2Tratar doenças internas ativamente; medicamentos causados devem ser removidos; fazer boas visitas.

　　Segundo, métodos de tratamento chinês para esclerodermia espinocelular vulvar

　　Não há métodos de tratamento eficazes e medicamentos.

　　Terceiro, métodos de tratamento médicos para esclerodermia espinocelular vulvar

　　1Tratamento causal, se houver suspeita de esclerodermia espinocelular maligna, deve ser feito um exame cedo e a remoção de tumores malignos deve ser feita cedo; a esclerodermia espinocelular obesa pode ser aliviada naturalmente através de dieta restrição e correção de obesidade; a esclerodermia espinocelular sintomática deve ser tratada ativamente outras doenças como o tratamento de hiperglicemia insulínica e hiperandrogenismo; a esclerodermia espinocelular medicamentosa pode desaparecer após a suspensão do medicamento causador.

　　2Tratamento sintomático, a suplementação com óleo de peixe pode melhorar a doença, e o uso tópico de medicamentos à base de ácido retinoico também tem um efeito certo. O uso tópico de agente keratolítico de concentração moderada, como10Creme de sulfeto de enxofre e coque.

　　3Se houver suspeita de esclerodermia espinocelular maligna, é necessário fazer exames necessários cedo e, uma vez detectada, deve ser removida cedo; as lesões podem regredir. Os obesos devem reduzir peso, e as lesões podem diminuir naturalmente. A esclerodermia espinocelular medicamentosa deve ser removida do medicamento causador; os pacientes com síndrome combinada devem ser tratados ativamente outras doenças.