الكيسة الكبدية الخلقية

　　سبب الإصابة

　　1مازال غير واضح تمامًا، هناك رأيان: الأول هو عجز تشكيل الأنبوبات الدهلية أو اللمفاوية في فترة الحمل داخل الكبد، أو تشكيل الأنبوبات الدهلية الشاذة داخل الكبد؛ والثاني هو الالتهاب البدائي في الكبد خلال فترة الحمل يسبب التهاب الأنبوبات الدهلية، مما يؤدي إلى انسداد الأنبوبات الدهلية الصغيرة داخل الكبد، والانتفاخ التدريجي لها لتكون كيسية، تشكل الكيسات. يمكن أن تكون الإعاقة التطورية وراثية، مثل مرض الكبد الكيسي البالغ (adult polycystic liver disease،APLD)، وهو مرض وراثي متنحي المورثة المتميز.

　　2، وفقاً لتصنيف السبب الطبي لـ Debakey، يمكن تقسيم الأكياس الكبدية الوراثية إلى نوعين رئيسيين: الأكياس الكبدية الوراثية الوراثية الكبدية الصماء والأكياس الكبدية الوراثية البحرية. الأول يتكون من: ① الكيسة الكبدية الواحدة (يمكن أن تكون كيسة واحدة أو أكثر من الكيسات الكبدية)；② متعددة (مكيسة) الكيسات الكبدية (المعروفة أيضًا باسم الكبد المتعدد). والثاني يتكون من: ① توسع القناة البحرية الكبدية المحلية؛ ② توسع الكيسة البحرية المتعددة في الكبد (المعروفة أيضًا بمرض Calori). يقتصر هذا المقال على وصف الأكياس الكبدية الوراثية الوراثية الكبدية، أو ما يسمى بالكيسة الحقيقية، لتمييزها عن الكيسات الكاذبة التي تسببها الصدمات، والالتهابات، والسرطانات، وما إلى ذلك.

　　ثانيًا، الآلية المرضية

　　1، يمكن أن تكون الأكياس الكبدية الواحدة صغيرة جدًا أو كبيرة جدًا، الصغيرة قطرها فقط بضعة مليمترات، والكبيرة قطرها يمكن أن يصل إلى2سم فوق، حتى يمكن أن يسيطر على كامل فص الكبد. ولكن في الحالات السريرية التي يتم رؤيتها، تكون الأكياس الكبدية كبيرة، وكمية السائل عادة ما تكون في5ألف مليتر فوق، والاكبر يمكن أن يصل إلى1.7ألف مليتر، في مجموعة من الحالات في مستشفى الدم والكبد الشرق الأوسط في شانغهاي، كان لديهم1مثال على السائل الكيسي يصل إلى5000 ملليتر. الأكياس تكون رئوية أو بيضاوية، غالباً ما تكون أحادية المينا، ولكن يمكن أن تكون متعددة المينا، وفي بعض الأحيان يمكن أن تكون لها رقبة. الأكياس لها غشاء كامل، السطح يكون أبيض اللون، أو أزرق غامق. يمكن أن تكون جدار الأكياس سميكة أو رقيقة، والسمك يمكن أن يصل إلى5~5.0 ملم، الطبقة الداخلية هي خلايا القشرة العمودية، الطبقة الخارجية هي النسيج الليفي، مغطاة بشرائح كبيرة من الأوعية البحرية والقنوات الصفراوية، والخلايا الكبدية المحيطة عادة تتقلص وتتغير. السائل الكيسي عادة صافٍ شفاف أو يحتوي على صفراء، وإذا كان هناك نزيف داخل الكيسة، يمكن أن يكون لونه قهواء. السائل الكيسي عادة هو حمضي أو قاعدي، والكثافة هي1.010~1.022، تحتوي على بروتين قليل، وال粘كول، والكوليسترول، والخلايا الحمراء، والbilirubin، والtyrosine أو العصارة الصفراوية، وما إلى ذلك.

　　2، والأكياس الكبدية المتعددة أكثر شيوعًا من الأكياس الكبدية الواحدة. يمكن أن تكون الأكياس بحجم مختلف، الصغيرة بحجم الفول السوداني أو حتى لا يمكن رؤيتها إلا تحت المجهر، والكبيرة يمكن أن تصل إلى1000 ملليتر. يمكن أن توزع الأكياس على الكبد بأكمله أو تكون كثيفة في فص من الكبد، ويكثر وجودها في الكبد الأيمن. القطع الشبكي للنماذج الجراحية يشبه الشبكة، ويمكن تقسيم جدار الكيسة إلى طبقتين، الطبقة الداخلية هي خلايا القشرة، والشكل يمكن أن يختلف بناءً على حجم الكيسة. الأكياس الكبيرة، بسبب الضغط على خلايا القشرة، تصبح خلايا العمودية والخلايا الكوبية مستوية أو تختفي؛ الأكياس المتوسطة الحجم تحتوي فقط على الخلايا الكوبية؛ الأكياس الصغيرة تحتوي على خلايا العمودية والخلايا الكوبية بكاملها. الطبقة الخارجية هي نسيج كولاجيني، يمكن رؤية عدد كبير من القنوات الصفراوية العادية والخلايا الكبدية العادية بين الأكياس. السائل الكيسي صافٍ شفاف، عادة لا يحتوي على الصفراء. لا تسبب الأكياس الكبدية المتعددة عادة ارتفاع ضغط الوريد الكبدي وتمدد الأوردة الصفراوية، ولكن يمكن أن تسبب انسداد القنوات الصفراوية والتهاب القنوات الصفراوية والتهاب الكبد. في المراحل المتأخرة يمكن أن تسبب تلف وظائف الكبد، مثل تجمع السوائل في البطن، والicterus، وتكبير الكبد، وتمدد الأوردة الصفراوية في المعدة أو تمدد الأوردة في جدار البطن، وما إلى ذلك.

　　التعقيدات نادرة نسبيًا، والأعراض الأكثر شيوعًا هي النزيف في الكيسة، وتظهر الأعراض السريرية كألم بطني مفاجئ وتكبير في الكيسة. هذه التعقيدات تقريباً جميعها ترى في5النساء فوق سن السابعة، ولكن في عدد قليل من المرضى يحدث الألم البطني بدرجة خفيفة، وقد يكون غير موجود، وعند ملاحظة التدفق السائل في المحتوى الكيسي بالأشعة فوق الصوتية. بالإضافة إلى انفجار الكيسة، يمكن أن يحدث التلوث في الداخل، مما يؤدي إلى الإحساس بالبرد، والحمى المرتفعة؛ يمكن أن يسبب الضغط على المعدة الدванية تشكيل الفتحة الداخلية؛ ارتفاع ضغط الوريد الكبدي، وما إلى ذلك،1977ذكر Kassai وآخرون3ذكر Kassai وآخرون أن الورم الحشوي للكبد يمكن أن يتحول إلى سرطان إذا تم اكتشاف أن محتوى الكيس غير واضح، وجدران الكيس غير منتظمة، بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يحدث انسداد القناة الصفراوية والتهاب القناة الصفراوية في الكيسات المتعددة.

　　عادة ما لا يظهر المرضى المصابون بالورم الحشوي الولادي للكبد أي أعراض في سنوات الشباب35~4تبدأ الأعراض بعد الولادة ببطء، وتظهر كورم في الجزء العلوي من البطن، وألم في منطقة الكبد والجزء العلوي من البطن، عادة ما يكون الألم خفيفًا، يمكن أن يظهر الألم الحاد إذا كان هناك نزيف داخل الكيس، يمكن أن يؤدي الضغط على الأعضاء المجاورة إلى تقليل استهلاك الطعام، والشعور بالانتفاخ، والغثيان، والicterus، يمكن أن يؤدي بعض الورمات الحشوية الشديدة إلى السائل البطني، وضغط الشريان الوركي، يمكن أن يظهر المرضى المصابون بالورم الحشوي الشديد بعض الأعراض مثل انخفاض عدد خلايا الدم البيضاء، والشعور بالألم عند لمس الورم.

　　عادة ما لا يظهر المرضى المصابون بالورم الحشوي الولادي للكبد أي أعراض في سنوات الشباب35~4تبدأ الأعراض بعد الولادة ببطء، وتؤثر بشكل كبير على حياة المريض اليومية، لذا يجب اتخاذ تدابير وقائية نشطة. القيام بفحوصات حمل مبكرة للكشف عن الورم الحشوي الولادي للكبد، والبدء في العلاج المخصص.

　　لا يؤثر الورم الحشوي الولادي للكبد على وظائف الكبد حتى إذا كان كبيرًا، لذا تكون النتائج الإيجابية للفحوصات المخبرية نادرة، يمكن أن يظهر المرضى مع الإصابة بالمتاعب مثل ارتفاع مستوى الكرياتينين، إنزيمات الكبد، الفوسفات الأحادي القاعدي، إنزيمات التحويل، يمكن أن يظهر المرضى المصابون بالعدوى ارتفاعًا في عدد خلايا الدم البيضاء وفرقها.

　　1X:يمكن اكتشاف كلسة الجدران الحشوية للكيس الحشوي للكبد كدوائر ملتوية أو كيس كامل مغطى بالكلس، يمكن رؤية ظلال ملتوية أو مستديرة ومتناسقة على سطح الكبد في بعض الأحيان عند استخدام تصوير الفضاء الهوائي، يمكن رؤية انحراف الأمعاء عند ضغط الكيس على الأمعاء، يمكن رؤية الفجوة الكبيرة غير المملوءة بشكل واضح في مرحلة التعبئة الوعائية في التصوير بالتصوير بالرنين المغناطيسي، يمكن أن يكون للتصوير بالأشعة السينية تأثير تشخيصي للكيس الحشوي للكبد، لكن ليس له أي خصائص، لا يتم استخدامه عادة.

　　2B超:يمكن رؤية مناطق صغيرة بدون صدى مستديرة أو بيضاوية داخل الكبد، يمكن أن تكون واحدة أو أكثر، توزع بشكل متفرق داخل نسيج الكبد، جدران الكيس رقيقة وتظهر كصوت عالٍ، مع وضوح واضح للفرق مع الأنسجة المحيطة، يمكن أن تظهر خطوط منفصلة واحدة أو أكثر داخل الكيس المتعدد الغرف، يمكن أن تكون نحيفة أو سميكة، يمكن تشخيص التشخيص بالتصوير بالموجات فوق الصوتية بسهولة، دقة وسهولة التشخيص عالية، سهولة المتابعة، يساعد في التمييز بين الكيسات البطنية للكبد، يجب أن يتم إضافة فحص البولي السونار للكلى كجزء من الفحوصات الروتينية.

　　3CT:الورم الحشوي الولادي للكبد يظهر بجدران سلسة وواضحة، بظلال دنسة مستديرة أو بيضاوية، قيمة CT قريبة من الماء أو أعلى قليلاً، يمكن رؤية جدران الورم رقيقة عند قرب غشاء الكبد أو قرب بعضها البعض، يمكن أن تكون هناك جدران سميكة ومعدنية في بعض الأحيان، عادة ما تكون الورمات الحشوية أحادية الغرفة، يمكن أن تكون هناك فجوات في بعض الأحيان، لا يظهر أي تحسين في داخل الفجوة بعد حقن مركب التباين الوريدي، إذا تم اكتشاف الورم الحشوي للكبد، خاصة في الحالات المتعددة، يجب إجراء تصوير للكلى والكبد والبنكرياس بشكل تقليدي، إذا تم اكتشاف وجود عدة ورمات حشوية، يمكن أن تكون دليلاً مساعداً لتشخيص APLD.

　　4، النواة المشعة:باستخدام النواة المشعة198Au،131I等进行肝脏扫描，有助于判断肝脏内是否存在 تشوهات، مما يساعد في التمييز بين الفقاعات الكبدية والفقاعات خارج الكبد، وتظهر كثقوب دائرية أو كبيرة الشكل أو نسيج نادر أو نادر، مما يساعد في التشخيص المحدد للفقاعات.

　　5، MRI:دقة تشخيص الفقاعات الكبدية أعلى من CT، يمكن أن تظهر1حجم الفقاعة، يمكن تمييز توسع القناة الكبدية الكيسية، ولكن تشخيص الفقاعات الكبدية والورم الدموي الشبكي باستخدام MRI صعب.

　　الفقاعات الكبدية هي واحدة من الأمراض الجيدة الأكثر شيوعاً في الكبد، لذلك لا تسبب الفقاعات الكبدية عادةً مشاكل كبيرة، وعدة أشياء تشبه العادات الغذائية العادية، ولكن يجب الانتباه إلى النقاط التالية:

　　1، تغيير عادات الطعام اليومية، وتقليل محتوى الدهون والأطعمة عالية السعرات الحرارية في الأطعمة.

　　2، الانتباه إلى الراحة، وتجنب الإرهاق الزائد.

　　3، ممارسة التمارين الرياضية بانتظام لزيادة القوة البدنية.

　　4مادة فيتامين A، فيتامين B، فيتامين C، فيتامين B6مادة فيتامين E يمكن أن تقلل من خطر إصابة الفقاعات الكبدية، ويمكن تناولها بكميات معتدلة.

　　5، يجب أن تكون الوجبات خفيفة، وتقليل تناول الكحول، تغيير عادات الطعام اليومية، تجنب الأطعمة الحارة، الدهنية، والمحفزة، وتقليل محتوى الدهون والأطعمة عالية السعرات الحرارية في الأطعمة.

　　علاج

　　بالنسبة لعلاج الفقاعات الكبدية الموروثة، يجب أولاً إجراء تشخيص صحيح لتجنب التأخير في العلاج عند اعتبار بعض الأورام السرطانية أو المتحولة إلى سرطان بعض الفقاعات الموروثة. يسهل تطور الأورام الكبدية السرطانية، ويجب التمييز بين الفقاعات الموروثة للقيام بالعلاج الجراحي. الفقاعات الموروثة بدون أعراض لا تحتاج إلى العلاج الجراحي، معدل مضاعفاتها ومعدل تحولها إلى سرطان منخفض جداً، والعلاج عادة ما يكون مخصصاً للفقاعات الموروثة التي تسبب الأعراض. حالياً، هناك2نوع العلاج: الجراحة والعلاج التداخلي. يمكن استخدام ثقب الفقاعة وإزالة السائل للضغط كإجراء مؤقت لتخفيف الأعراض وليس العلاج الدائم، لأن ضغط الفقاعة له تأثير على معدل إفراز السائل داخل الفقاعة، عندما ينخفض ضغط الفقاعة، يزيد إفراز السائل، ويستعيد بسرعة ضغط الفقاعة قبل الثقب، ويصبح الأعراض أسوأ. ولكن، في الفقاعات الموروثة الكبيرة، يمكن استخدام ثقب الفقاعة وإزالة السائل كتحضير قبل الجراحة لتجنب الفوضى الجسدية الشديدة التي يمكن أن تحدث عند فتح الفقاعة الكبيرة.

　　علاج الفقاعات الكبدية الموروثة، في الماضي كان هناك طرق محافظة، مثل ثقب الفقاعة وإزالة السائل، حقن مادة الصلابة داخل الفقاعة، فتح نافذة الفقاعة، خياطة الفقاعة مثل الفم، إدراج الفقاعة في الأمعاء، هذه الطرق لها عيوب، بما في ذلك: إعادة ظهور الفقاعة؛ التهاب الفقاعة؛ عدم التعامل الفعال مع مضاعفات الفقاعة؛ عدم إزالة إمكانية تحول الفقاعة إلى سرطان. كانت النتائج العلاجية غير مرضية. تطور جراحة الكبد حتى الآن، يتم استخدام استئصال الفقاعة وتنظيف الفص أو الجزء من الكبد الذي يحتوي على الفقاعة (أو الجزء) في الفقاعات المحدودة والمفرطة، والجراحة أكثر أماناً، والنتائج جيدة. تسبب إصابتها بالعدوى المتكررة، وإدخال مادة الصلابة، وإدراجها في الأمعاء، زيادة صعوبة الجراحة وإمكانية حدوث مضاعفات خطيرة مثل العدوى بعد الجراحة. Madanaga وغيره من التقارير44例肝脏囊性病变切除手术中，手术死亡1例，该患者数年来曾接受多次穿刺抽液治疗，囊肿有感染，在行肝右叶切除分离囊肿与膈肌、下腔静脉、右肝静脉的紧密粘连时因大出血死亡。在没有感染或接受过其他治疗的先天性肝囊肿，粘连很少，手术切除一般是安全而易行的。我们认为：在有可能时，囊肿切除应是孤立性先天性囊肿、局限性的多发性囊肿、不能除外肿瘤性肝囊肿(胆管囊性腺瘤)、疑有恶变的囊性病变等疾病的首选手术方法。囊肿切除术对消除囊肿引起的症状效果最为满意。至于先天性多发性肝囊肿(先天性多囊肝)，由于肝内的囊肿会相继长大，切除单一的巨大肝囊肿并不能维持长远疗效，此时可首选在腹腔镜下肝囊肿开窗引流术，使手术创伤降低至最低程度。

　　1、先天性肝囊肿的手术方法

　　(1）肝囊肿切除术：

　　①其手术适应证为：

　　A、有明显临床症状的肝囊肿。

　　B、位于肝脏下段较表浅的肝囊肿。

　　C、因囊肿压迫已引起肝叶的萎缩及纤维化（多见于肝左叶），可将已萎缩的肝叶连同囊肿切除，多发性肝囊肿不宜行肝叶切除术。

　　D、有合并症的局限性肝囊肿，如有囊内出血、胆瘘、慢性感染、疑有恶性变者，宜行囊肿切除术。

　　E、病人情况能承受较大手术者。

　　②手术禁忌证有：

　　A、老年病人有重要器官功能不全者。

　　B、多发性肝囊肿或多囊肝。

　　C、囊肿位置深，贴近肝门处的重要结构，剥离面积广泛，囊壁分离出血多，技术上有困难。

　　(2）肝囊肿开窗术(opening of liver cyst)：此手术方法由林天佑(LinTY)提出，手术简单，创伤性小，适用于对多发性肝囊肿(多囊肝)和无并发症的孤立性的单纯性肝囊肿的减压引流，一般效果较好，但有时因开窗处“窗口”为腹腔内脏器粘连阻塞致囊肿复发。手术方法是切除突出至肝表面处的一块囊壁和肝包膜。有开腹和腹腔镜两种方法。

　　①手术适应证：

　　A、有明显临床症状的突向肝表面的巨大囊肿。

　　B、诊断明确，囊肿无并发症。

　　C、其他上腹部手术（最常见是胆囊切除术）时一并处理囊肿。

　　D. حالة المريض مناسبة للجراحة.

　　② استثناءات الجراحة:

　　A. أمراض الكبد الكيسية لأسباب أخرى.

　　B. الكيسات الكبدية المتعددة داخل الكبد.

　　C. الأورام الكيسية الكبدية.

　　D. الكيسات الكبديه التي تتمتع بمضاعفات.

　　E. الكيسات الصغيرة无症状ية.

　　F. الكيسات الكبديه العميقة التي لم تبرز على سطح الكبد.

　　2علاج الكيس الكبدي بالتصلب (sclerosing therapy of the liver cyst) الكيس الكبدي البسيط يتم إدخال مادة التصلب في حجرة الكيس (الإيثانول غير المائي المستخدم بشكل شائع)95% إلى99.8%) تدمير غشاء الكيس، من خلال1بعد سحب السائل الكيسي وإدخال الدواء عدة مرات، يمكن أن يتقلص الكيس الكبدي تدريجياً، ويتم تحقيق تأثير جيد في الأمد القصير. بالنسبة للكيس الكبدي الصغير (قطره

　　هناك نوعان من طرق علاج الكيس الكبدي بالحقن: طريقة إدخال الكحول في الكيس مع الإبقاء على الأنبوب وطريقة غسيل الأعصاب بالكحول.

　　(1) طريقة إدخال الكحول في الكيس مع الإبقاء على الأنبوب: تحت التخدير المحلي، أثناء الثقب، يطلب من المريض أن يتنفس بعمق، ويتم إدخال الأنبوب تحت إشراف الأشعة فوق الصوتية في حجرة الكيس، بعد إزالة قلب الحقن، يتم سحب السائل الكيسي، وإدخال الكحول في الحجرة2%ليدوكائين10~20 مل،2~3دقائق بعد إدخال الكحول السائل بدون ماء، كمية الإدخال تساوي كمية الإخراج1/5~1/4مناسبة، الكمية القصوى10حوالي 0 مل، السائل الكيسي كثير، يمكن العلاج في مرات متعددة. إخراج قلب الحقن، وتمدد الحقن. لتجنب أن يدخل الكحول في البطن ويؤدي إلى تفاعل. الراحة في الفراش بعد الجراحة4h.

　　(2طريقة غسيل الأعصاب بالكحول: بعد ثقب أنبوب السحب، يترك أنبوب السحب في حجرة الكيس المستقبلة ويستمر في السحب، بعد أن يتم إفراغ السائل الكيسي، يتم غسل جدار الكيس بالكحول بدون ماء، ويتم تكرار ذلك حتى إغلاق حجرة الكيس وإزالة الأنبوب. منافع هذه الطريقة يمكن تجنب ضرر الكحول على الكبد، وإغلاق جدار الكيس بشكل كامل؛ العيب هو أن ترك الأنبوب يمكن أن يسبب عدم الراحة في حياة المريض، ويكون هناك خطر العدوى. بغض النظر عن الطريقة، أصبح العلاج الكيسي بالليزر تحت إشراف الأشعة فوق الصوتية وسيلة رئيسية لعلاج الكيس الكبدي.

　　2、النتائج

　　تطور المرض ببطء، والنتائج الجيدة. يمكن شفاء كيس الكبد الوحيد بعد العلاج الجراحي أو العلاج غير الجراحي، يمكن تقليل الأعراض بعد العلاج للكبد المتعدد. يمكن أن يساعد العلاج في استعادة وظيفة الكبد وتحسين حالة الجسم العامة. لا يسبب هذا المرض تدمير وظيفة الكبد، ولكن يمكن أن يظهر بعض المرضى في المراحل المتأخرة، بسبب تدمير الخلايا الكبدية بشكل كبير، يظهر الصفراء، السمنة، والتعقيدات الأخرى، من الصعب علاجها بالطرق المختلفة؛ هؤلاء المرضى قد يكون لديهم نتائج سيئة، مثل التهاب الكلى المتعدد الكيسي، يمكن أن يموتوا بسبب فشل الكبد والكلى.