Προγεννητική κύστη του ήπατος

　　1. Αιτίες εμφάνισης

　　1Δεν είναι ακόμα καθαρά καθορισμένο, υπάρχουν δύο απόψεις: η πρώτη είναι η δυσπλασία της ανάπτυξης των χοληδόχων ή των λιμφοδουοτών του ήπατος κατά την εμβρυϊκή περίοδο, ή η δημιουργία παθολογικών χοληδόχων στο ήπαρ; η δεύτερη είναι η εμβρυϊκή λοίμωξη του ήπατος που προκαλεί χοληδόχο πυελίτιδα, οδηγώντας στη σφίξιμο των μικρών χοληδόχων του ήπατος, η οποία προοδευτικά επεκτείνεται σε κύστη. Η προγεννητική δυσπλασία μπορεί να προκαλείται από γενετική αιτία, όπως η ενήλικη πολυκυστική ασθένεια του ήπατος (adult polycystic liver disease, APLD), μια ασθένεια με αυτοχρωματώδη домινάντ γενετική.

　　2、σύμφωνα με την ταξινόμηση της αιτιολογίας του Debakey, η κληρονομική κύστη του ήπατος μπορεί να διαιρεθεί σε δύο κύριες κατηγορίες: την πρωτογενή ηπατική κυστική κύστη και την πρωτογενή χολαγγειακή κύστη του ήπατος. Η πρώτη κατηγορία περιλαμβάνει: ① Απλή κύστη του ήπατος (μπορεί να είναι μοναδική ή πολλαπλή κύστη του ήπατος); ② Πολυκυστική (πολυκυστική) κύστη του ήπατος (δηλαδή πολυκυστική κύστη του ήπατος). Η δεύτερη κατηγορία περιλαμβάνει: ① Περιορισμένη εκτατική εξάπλωση του ηπατικού αγγείου; ② Πολυκυστική εκτατική εξάπλωση του ηπατικού αγγείου (δηλαδή η νόσος Calori). Σε αυτό το άρθρο περιγράφεται η κληρονομική ηπατική κυστική κύστη, ή γνωστή ως αληθινή κύστη, για να διαφοροποιηθεί από την ψευδαισθησία, την λοίμωξη, την καρκίνο κλπ. που προκαλείται από τραυματισμό, φλεγμονή, όγκους κλπ.

　　、η μηχανισμός της νόσου

　　1、μονοκυστική κύστη του ήπατος μπορεί να είναι πολύ μικρή, μπορεί να είναι πολύ μεγάλη, ο μικρός διάμετρος είναι μόνο μερικά χιλιοστά, ο μεγάλος διάμετρος μπορεί να φτάσει20cm πάνω, ακόμη και να καταλαμβάνει ολόκληρο το φύλο του ήπατος. Αλλά οι κύστες του ήπατος που παρατηρούνται κλινικά είναι συνήθως μεγάλες, η ποσότητα του υγρού είναι συνήθως500ml πάνω, το μέγιστο μπορεί να φτάσει1.7χιλιάδες ml, μια ομάδα ασθενών του Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου του Συνδέσμου του Σουνγιάνγκ του Σανγκχάι, έχει1πρότυπο υγρός κύστης5000ml. Ο κύστης είναι οβάλ ή οκταγώνιος, είναι συνήθως μονοκammer,但也有 πολυκammer, μερικές φορές μπορεί να έχει λοβίο. Ο κύστης έχει ολοκληρωμένη κελίνα, η επιφάνεια είναι λευκή,但也有 μπλε-γκρίζα. Η τοιχία του κύστη είναι διαφορετική, η παχύτερη μπορεί να φτάσει5～5.0mm, το εσωτερικό στρώμα είναι η στύλος επιθήλιο κυττάρων, το εξωτερικό στρώμα είναι το ινώδες ιστού, καλύπτεται με μεγαλύτερη χοληστερόλη αγγειακή βρόχο, τα περιβάλλοντα ηπατικά κύτταρα συχνά επηρεάζονται από την πίεση και συχνά μεταμορφώνονται. Ο υγρός του κύστη είναι καθαρός και φωτεινός ή μείγμα με χολή, αν συνδυαστεί με την αιμορραγία εντός του κύστη, μπορεί να είναι καφέ. Ο υγρός του κύστη είναι ουδέτερος ή αλκαλικός, η πυκνότητα είναι1.010～1.022， περιέχει μικρή ποσότητα της πρωτεΐνης, της υδατοδιαλυτής πρωτεΐνης, της χοληστερόλης, των ερυθρών αιμοσφαιρίων, της χολερόλης, της τυροσίνης ή της χολής κλπ.

　　2、η πολυκυστική κύστη του ήπατος είναι πιο συχνή από τη μονοκυστική. Ο κύστης έχει διαφορετικά μεγέθη, ο μικρός είναι το μέγεθος του μπαχαρικού ή μόνο μπορεί να δει στο μικροσκόπιο, ο μεγάλος μπορεί να φτάσει1000ml πάνω. Ο κύστη μπορεί να διασπαρθεί σε όλο το ήπαρ ή να συσσωρευτεί σε ένα φύλο του ήπατος, με τον δεξιό φύλο να είναι πιο συχνός. Η κλινική δείκτης είναι το τύπος της κελίου, η τοιχία του κύστη μπορεί να διαιρεθεί σε δύο στρώματα, το εσωτερικό στρώμα είναι η επιθήλιο κυττάρων, η μορφή μπορεί να διαφέρει ανάλογα με το μέγεθος του κύστη. Ο μεγάλος κύστη, λόγω της πίεσης των επιθηλιακών κυττάρων, οι στύλοι και οι κούπα κυττάρων είναι επίπεδα ή εξαφανίζονται; ο μέσος κύστης, μόνο οι κούπα κυττάρων; ο μικρός κύστης, οι στύλοι και οι κούπα κυττάρων είναι ολοκληρωμένα. Το εξωτερικό στρώμα είναι το κολλαγενικό ιστού, μεταξύ των κύστης μπορεί να δει αρκετά μικρά ηπατικά αγγεία και κανονικά ηπατικά κύτταρα. Ο υγρός του κύστη είναι καθαρός και φωτεινός, γενικά δεν περιέχει χολή. Η πολυκυστική κύστη του ήπατος είναι σπάνια να προκαλέσει την υπέρταση της θυρεοειδούς και την εστιακή φλέβα της οισοφάγου, αλλά μπορεί να συνδυαστεί με τη στένωση του ηπατικού αγγείου, τη λοίμωξη του ηπατικού αγγείου και την ηπατίτιδα. Στο αργό στάδιο μπορεί να προκαλέσει την βλάβη της ηπατικής λειτουργίας, την ascites, την ικτεροζωρία, την αύξηση του σπλήνα, την φλέβα της οισοφάγου ή την φλέβα της κοιλιακής τοιχίας κλπ.

　　Η επιπλοκή είναι σχετικά σπάνια, η πιο συχνή συμπτώματα είναι η αιμορραγία εντός του κύστη, η κλινική εκδήλωση είναι η ξαφνική και σφοδρή κοιλιακή πόνους και η αύξηση του κύστη. Αυτή η επιπλοκή σχεδόν όλοι εμφανίζονται5Γυναίκες άνω των 0 ετών, αλλά σε πολύ λίγες ασθενείς η δυσάρεστη κοιλιακή πόνους είναι ελαφριά, ακόμη και μηδενική, η αιμορραγία παρατηρείται η κοιλότητα του κύστης είναι ρευστή υπό υπερηχογράφημα. Επιπλέον, η ρωγμή του κύστη, η συγχρωνοποίηση της λοίμωξης εντός του κύστη, μπορεί να εμφανιστεί και η σοβαρή πυρεξία; η πίεση στο δωδεκαδάκτυλο μπορεί να σχηματίσει εσωτερική σύνδεση; η υπέρταση της θυρεοειδούς κλπ;1977Year Kasai et al. reported3If cancer develops on the wall of a liver cyst, it indicates that if the contents of the cyst are turbid and the cyst wall has irregular nodules, one should be vigilant about the problem of malignant transformation. In addition, multiple cysts can also be associated with bile duct stenosis and cholangitis.

　　Patients with congenital liver cysts often have no symptoms in their youth35～4Symptoms begin to appear after 0 years, manifested as an abdominal mass in the upper abdomen, pain in the liver area and upper abdomen, usually painless, but if there is intracystic hemorrhage, it may also be accompanied by severe abdominal pain; compression of adjacent organs by the cyst can also cause decreased appetite, bloating, vomiting, jaundice, etc.; a few severe liver cysts can also cause ascites, portal hypertension, and patients with other organ cysts may show corresponding symptoms. Clinical examination in the early stage often shows no positive findings. For large liver cysts, palpation can feel a smooth, tough mass in the upper right abdomen, and pain may be present when there is infection.

　　Patients with congenital liver cysts often have no symptoms in their youth35～4Symptoms begin to appear after 0 years, severely affecting the patient's daily life, so it should be actively prevented. Perform prenatal examinations, detect congenital liver cysts early, and provide targeted treatment.

　　Congenital liver cysts without complications usually do not affect liver function, even if the cysts are large. Therefore, laboratory tests rarely show positive results. When complications occur, patients may show elevated levels of bilirubin, transaminases, alkaline phosphatase, and transpeptidase; patients with concurrent infection may show elevated blood leukocytes and differential counts.

　　1X-ray:Abdominal X-ray may show calcification of the liver cyst wall in an arc or complete calcification of the cyst. Abdominal pneumography may sometimes show localized smooth and regular protruding shadows on the liver surface. When the cyst compresses the gastrointestinal tract, barium meal radiography may show displacement of the gastrointestinal tract. Arterial angiography can show arterial branches around the cyst in a ball-like displacement, without tumor vessels. During the enhancement phase, there is a clear marginal defect area. Conventional X-ray imaging has certain diagnostic significance for liver cysts, but it is not specific and is generally not used.

　　2B-ultrasound:Circular or elliptical hypoechoic areas appear within the liver, which can be single or multiple, scattered within the liver parenchyma. The cyst wall is a thin echoic strip, clearly demarcated from surrounding tissues. In multicystic cysts, single or multiple septa can appear as echoic strips, with varying thickness and width. Ultrasound imaging diagnosis is easy, with high accuracy and specificity, and is easy to follow up. It helps to differentiate from extrahepatic abdominal cysts, and at the same time, renal ultrasound should be listed as routine.

　　3CT:Typical congenital liver cysts are characterized by smooth and sharp edges, low-density shadows in a circular or elliptical shape, with CT values approximately equal to or slightly higher than water. When cysts are adjacent to the liver capsule or to each other, very thin cyst walls may be visible. Occasionally, thickening and calcification of the cyst walls can be seen. Cysts are usually unilocular, and occasionally, septa can be seen. After intravenous contrast injection, there is no enhancement in the cyst cavity. If liver cysts are found, especially in cases of multicystic lesions, routine scanning of the kidneys, spleen, pancreas should be performed. If multiple cysts are also found, they can be used as an auxiliary diagnostic criterion for APLD.

　　4, radionuclide imaging:with the help of radioactive nuclides198Au131I for liver scanning, which helps to determine whether there are space-occupying lesions in the liver, and is helpful in distinguishing between intraperitoneal and extraperitoneal cysts, showing as well-defined circular or large patchy radiating defects or sparseness, which is helpful for the localization diagnosis of cysts.

　　5, MRI:The sensitivity of liver cyst diagnosis is higher than that of CT and can show1cm-sized cysts and can distinguish cystic dilatation of bile ducts, but MRI is difficult to differentiate between liver cysts and cavernous hemangiomas in the differential diagnosis.

　　Liver cysts are one of the most common benign liver diseases, and therefore, patients with liver cysts generally have no major problems, their diet is almost the same as that of the general population, but attention should be paid to the following points:

　　1, change daily dietary habits and reduce the fat content and total calories in food.

　　2, pay attention to rest and avoid overexertion.

　　3, appropriate physical exercise to enhance physical fitness.

　　4, fiber A, Vitamin B, Vitamin C, Vitamin B6, Vitamin E can reduce the risk of liver cyst occurrence and can be taken in moderate amounts.

　　5, the diet should be light, drink less alcohol, change daily dietary habits, avoid spicy, greasy, irritating, and high-fat foods, reduce the fat content and total calories in food.

　　1. Treatment

　　For the treatment of congenital liver cysts, the first step is to establish an accurate diagnosis to prevent some malignant or potentially malignant cystic lesions from being misdiagnosed as congenital cysts and delaying treatment. Liver cystic adenomas are prone to malignancy and should be distinguished from congenital cysts and treated surgically. Asymptomatic congenital cysts generally do not require surgical treatment, and the incidence of complications and the rate of malignancy are very low. Treatment is generally only used for symptomatic congenital cysts. Currently, there are mainly2Types of treatment: surgery and interventional therapy. Puncture and aspiration for decompression can only be used as a temporary measure to relieve pressure symptoms rather than definitive treatment, because the intracystic pressure has a certain regulatory effect on the secretion rate of cyst fluid. When the intracystic pressure is reduced, the secretion of cyst fluid increases and quickly returns to the intracystic pressure before puncture, and the symptoms worsen. However, in the case of large congenital cysts, puncture and aspiration can be used for preoperative preparation to avoid severe physiological disturbances caused by sudden decompression when a large cyst is incised.

　　Hellenistic translation of the treatment of congenital liver cysts: In the past, there were relatively conservative methods, such as cyst puncture and aspiration, intracystic injection of sclerosing agents, cyst fenestration, cystic suture, cyst-enteric internal drainage, etc. These methods all have shortcomings, including: recurrence of cysts; cyst infection; inability to effectively handle cyst complications; inability to eliminate the possibility of cyst malignancy. The therapeutic effect is not satisfactory. With the development of liver surgery to date, solitary and localized congenital liver cysts are mostly treated by cystectomy and resection of the liver lobe (or segment) including the cyst, which is relatively safe and effective. Multiple cyst punctures, injections of sclerosing agents, and internal drainage procedures can lead to cystic infection, increasing the difficulty of resection and even causing serious complications such as postoperative infection. Madanaga et al. reported44例在肝脏囊性病变切除手术中，手术死亡1例，该患者数年来曾接受多次穿刺抽液治疗，囊肿有感染，在行肝脏右叶切除分离囊肿与膈肌、下腔静脉、右肝脏静脉的紧密粘连时因大出血死亡。在没有感染或接受过其他治疗的先天性肝囊肿，粘连很少，手术切除一般是安全而易行的。我们认为：在有可能时，囊肿切除应是孤立性先天性囊肿、局限性的多发性囊肿、不能除外肿瘤性肝囊肿（胆管囊性腺瘤）、疑有恶变的囊性病变等疾病的首选手术方法。囊肿切除术对消除囊肿引起的症状效果最为满意。至于先天性多发性肝囊肿（先天性多囊肝），由于肝脏内的囊肿会相继长大，切除单一的巨大肝囊肿并不能维持长远疗效，此时可首选在腹腔镜下肝囊肿开窗引流术，使手术创伤降低至最低程度。

　　1、先天性肝囊肿的手术方法

　　(1）肝囊肿切除术：

　　①其手术适应症为：

　　A、有明显临床症状的肝囊肿。

　　B、位于肝脏下段较浅表的肝囊肿。

　　C、因囊肿压迫已引起肝脏叶的萎缩及纤维化（多见于肝脏左叶），可将已萎缩的肝脏叶连同囊肿切除，多发性肝囊肿不宜行肝脏叶切除术。

　　D、有合并症的局限性肝囊肿，如有囊内出血、胆瘘、慢性感染、疑有恶性变者，宜行囊肿切除术。

　　E、病人情况能承受较大手术者。

　　②手术禁忌症有：

　　A、老年病人有重要器官功能不全者。

　　B、多发性肝囊肿或多囊肝。

　　C、囊肿位置深，贴近肝脏门处的重要结构，剥离面积广泛，囊壁分离出血多，技术上存在困难。

　　(2）肝囊肿开窗术（opening of liver cyst）：此手术方法由林天佑（LinTY）提出，手术简单，创伤性小，适用于对多发性肝囊肿（多囊肝）和无并发症的孤立性单纯性肝囊肿的减压引流，一般效果较好，但有时因开窗处“窗口”为腹腔内脏器粘连阻塞致囊肿复发。手术方法是切除突出至肝脏表面处的一块囊壁和肝脏包膜。有开腹和腹腔镜两种方法。

　　①手术适应症：

　　A、有明显临床症状的突向肝脏表面的巨大囊肿。

　　B、诊断明确，囊肿无并发症。

　　C、在其他上腹部手术（最常见的是胆囊切除术）时，一并处理囊肿。

　　D、Οι προϋποθέσεις του ασθενούς είναι κατάλληλες για χειρουργική.

　　② Κατατάξεις αντενδείξεων χειρουργικής:

　　A、Η κυστική ασθένεια του ήπατος από άλλες αιτίες.

　　B、Ο μεταφερόμενος πολλαπλός κίστης του ήπατος.

　　C、Η κυστική αδένωμα του ήπατος.

　　D、Η κίστη του ήπατος με επιπλοκές.

　　E、Οι μικρές ασθένειες χωρίς συμπτώματα.

　　F、Η κίστη βρίσκεται βαθιά και δεν προβάλλει στην επιφάνεια του ήπατος.

　　2、Η θεραπεία σκληρότητας της κίστης του ήπατος (sclerosing therapy of the liver cyst) η απλή κίστη του ήπατος εισάγει την αγγειαία σκληροθεραπεία στην κίστη (οι πιο συχνές είναι το αλκοόλη χωρίς νερό95％～99.8％) καταστρέφει το ενδοθήκιο της κίστης, μετά1Μετά από αρκετές φορές την εξαγωγή του υγρού και την ένεση του φαρμάκου, η κίστη μπορεί να συρρικνωθεί σταδιακά και να επιτευχθεί καλό πρόσφατο αποτέλεσμα. Για μικρές κίστες του ήπατος (διαμέτρου

　　Υπάρχουν δύο μεθόδους για τη θεραπεία σκληρότητας της κίστης του ήπατος: η μέθοδος ένεσης αλκοόλης στην κίστη και η μέθοδος καύσης αλκοόλης μέσω βελονής.

　　(1Μέθοδος ένεσης αλκοόλης στην κίστη: υπό τοπική αναισθησία, τοποθετήστε το πιρούνι μέσα στην κίστη υπό την καθοδήγηση υπερήχων, βγάλτε το πιρούνι, αδειάστε το υγρό της κίστης, ένεση στο κελί2％Lidocaine10～20ml2～3άρθρο μετά την ένεση του αλκοόλης χωρίς νερό, η ποσότητα της ένεσης είναι το ίδιο με την ποσότητα της εξαγωγής1/5～1/4Προτιμάται, το όγκο10Ώρες περίπου, η κίστη έχει πολύ υγρό, μπορεί να θεραπευτεί σε διαφορετικές φάσεις. Εισάγετε το πιρούνι και βγάλτε το πιρούνι κρατώντας την αναπνοή σας. Αποφύγετε την είσοδο του αλκοόλης στην κοιλιακή κοιλότητα και την προκαλούμενη αντίδραση. Αναπαύση στο κρεβάτι μετά την επέμβαση4h.

　　(2Μέθοδος καύσης αλκοόλης μέσω βελονής: η βελόνη τοποθετείται μέσα στην κίστη και παραμένει για συνεχή αποχέτευση, αφού η κίστη εκκενωθεί, χρησιμοποιείται αλκοόλη χωρίς νερό για να πλύνει το τοίχωμα της κίστης, επαναλαμβανόμενα μέχρι η κίστη να κλείσει και η βελόνη να αφαιρεθεί. Η πλεονεκτία αυτής της μεθόδου είναι να αποφεύγει τη βλάβη του ήπατος από το αλκοόλη, η πλήρης κλείσιμο του τοίχους της κίστης; Η ελλείψειά της είναι ότι η τοποθέτηση της βελόνης προκαλεί αναστάτωση στη ζωή του ασθενούς, υπάρχει πιθανότητα λοίμωξης. Ανεξάρτητα από τον τρόπο, η θεραπεία σκληρότητας της κίστης υπό την καθοδήγηση υπερήχων έχει γίνει η κύρια μέθοδος θεραπείας της κίστης του ήπατος.

　　Δεύτερος, πρόγνωση

　　Η νόσος αναπτύσσεται αργά, με καλή πρόγνωση. Ομοιόμορφες κίστες του ήπατος μπορούν να ιαθούν με μη χειρουργικές ή χειρουργικές επεμβάσεις, οι πολλαπλές κίστες του ήπατος μπορούν να ανακουφιστούν μετά από θεραπεία, βοηθώντας στη-restauração da função hepática e na melhoria da condição geral. Η νόσος δεν προκαλεί συνήθως βλάβη στη λειτουργία του ήπατος, αλλά μερικοί ασθενείς σε τελευταία φάση, λόγω της σοβαρής καταστροφής του ιστού του ήπατος, εμφανίζουν icterícia, ascites και άλλες επιπλοκές, δύσκολο να θεραπευτούν με διάφορους τρόπους; Αυτοί οι ασθενείς έχουν κακή πρόγνωση, αν συνδυαστούν με πολυκυστικό νεφρό, μπορεί να πεθάνουν λόγω ανεπάρκειας του ήπατος και των νεφρών.