Angeborene Leberzysten

　　1. Ursachen der Erkrankung

　　1Noch nicht vollständig klar, es gibt zwei Ansichten: Eine ist die Entwicklungsminderung der Gallenwege oder Lymphbahnen im Lebergewebe während der Embryonalphase oder die Bildung von wandernden Gallenwegen im Lebergewebe; die andere ist eine Infektion im Embryonalstadium, die zu einer Cholangitis führt, was zur Verstopfung der kleinen Gallenwege im Lebergewebe führt, die sich allmählich in Zysten erweitern und so Zysten bilden. Eine genetische Entwicklungsstörung kann durch eine Vererbung verursacht werden, wie die adultpolycystische Lebererkrankung (adult polycystic liver disease, APLD), eine autosomal dominante genetische Erkrankung.

　　2、nach der etiologischen Klassifikation von Debakey können angeborene Leberzysten in zwei Hauptkategorien unterteilt werden: primäre Leberzysten und primäre cholangielle Leberzysten. Die ersten werden in: ① isolierte Leberzysten (kann eine oder mehrere Leberzysten sein); ② multiple (polyzystische) Leberzysten (d.h. polyzystische Leber). Letztere werden in: ① lokale Hauptgalleingänge im Leberinneren; ② multiple kystische Ausdehnungen der Lebergänge im Leberinneren (d.h. Calori-Krankheit) unterteilt. In diesem Artikel wird nur die angeborene Leberzyste beschrieben, die auch als echte Zyste bezeichnet wird, um von den durch Verletzungen, Entzündungen, Tumoren und anderen verursachten falschen Zysten zu unterscheiden.

　　Zwei, Pathogenese

　　1、einzellige Leberzysten können sehr klein oder sehr groß sein, kleine Durchmesser betragen nur wenige Millimeter, große Durchmesser können20cm und mehr erreichen, sogar die gesamte Leberlappen ausfüllen. Aber die Leberzysten, die klinisch beobachtet werden, sind in der Regel groß, der Flüssigkeitsgehalt ist oft500ml und mehr, das Maximum kann1.7Tausend ml erreichen, in einer Gruppe von Fällen einer Klinik für Leber- und Gallenkrankheiten des Ostlichen Krankenhaus für Leber und Gallen in Shanghai gibt es1Beispiel Zystensaft5000ml. Die Zysten sind rund oder oval, meist einzeln, aber auch mehrkammerig, manchmal können sie auch einen Stiel haben. Die Zysten haben eine vollständige Kapsel, die Oberfläche ist milchig, aber auch blaugrau. Die Dicke der Zystenwand ist unterschiedlich, bei dicken Zysten kann sie bis zu5~5.0mm, die innere Schicht besteht aus zylindrischen Epithelzellen, die äußere Schicht aus Bindegewebe, bedeckt mit einem größeren Gallengang-Blutgefäßbündel, umgeben von Leberzellen, die oft durch Druck atrophiert und verändert werden. Der Zystensaft ist klar und transparent oder mit Galle verschmiert, bei Kombination mit innerem Zystenblut kann er braun werden. Der Zystensaft ist neutral oder basisch, die Dichte ist1.010~1.022enthalten, darunter geringe Mengen an Albumin, Mucin, Cholesterin, Erythrozyten, Bilirubin, Tyrosin oder Galle und so weiter.

　　2、polyzystische Leberzysten sind häufiger als einzelne Zysten. Die Größe der Zysten variiert, kleine Zysten können so klein sein wie Erbsen oder nur unter dem Mikroskop sichtbar sein, große Zysten können einen Volumen von1000ml und mehr. Die Zysten können sich im gesamten Leberorgan verteilen oder sich in einem Leberblatt konzentrieren, wobei die rechte Leber häufiger betroffen ist. Die Schnittfläche des Makroskopischen Präparats zeigt eine Wabenstruktur, die Zystenwand kann in zwei Schichten unterteilt werden, die innere Schicht besteht aus Epithelzellen, deren Form je nach Zystengröße unterschiedlich sein kann. Große Zysten, da die Epithelzellen unter Druck stehen, können zylindrische und flachgeformte Zellen oder vollständig verschwinden; mittlere Zysten haben nur flachgeformte Zellen; kleine Zysten haben sowohl zylindrische als auch flachgeformte Zellen. Die äußere Schicht besteht aus kollagenähnlichem Gewebe, zwischen den Zysten sind viele kleine Gallengänge und normale Leberzellen sichtbar. Der Zystensaft ist klar und transparent, normalerweise enthält er keine Galle. Polyzystische Leberzysten verursachen selten Portale Hypertension und Varizen der Speiseröhre, aber sie können mit Engstellen der Gallengänge, Cholangitis und Hepatitis kombiniert werden. In einem fortgeschrittenen Stadium können sie Leberschäden verursachen, die zu Aszites, Ikterus, Splenomegalie, Varizen der Speiseröhre oder Varizen der Bauchwand führen können.

　　Komplikationen sind relativ selten, die häufigsten Symptome sind innere Zystenblutungen, klinisch manifestiert durch plötzliche, starke Bauchschmerzen und Zystenvergrößerung. Diese Komplikationen treten fast immer bei5Frauen über 0 Jahren, aber bei einem sehr geringen Anteil von Patienten mit Bauchschmerzen, die relativ leicht sind, bis hin zu keinerlei Schmerzen, wird bei Ultraschalluntersuchung eine flüssige Substanz im Zysteninhalt beobachtet. Bei Zystenrissen und sekundären Infektionen im Zysteninhalt können auch Schüttelfrost und hohes Fieber auftreten; durch Druck auf den Zwölffingerdarm kann eine innere Fistel gebildet werden; Portale Hypertension und so weiter,1977Jahr Kasai et al. berichteten3Beispiel: Wenn eine maligne Transformation an der Zystenwand der Lebercysten auftritt, wird darauf hingewiesen, dass bei einem verdünnten Inhalt der Zyste und unregelmäßigen Knoten in der Zystenwand eine Warnung vor der malignen Transformation gegeben werden sollte, sowie bei multiplen Zysten können auch Gallenwegeverengungen und Cholangitis auftreten.

　　Angeborene Lebercysten sind bei jungen Patienten oft symptomlos35~4Nach dem ersten Lebensjahr treten Symptome allmählich auf, die sich als Oberbauchtumor, Schmerzen in der Leberregion und im Oberbauch, oft als Schmerz ausdrücken, wenn es zu innerer Blutung in der Zyste kommt, können auch starke Bauchschmerzen auftreten; wenn die Zysten nahegelegene Organe drücken, kann dies zu einer Reduzierung des Essens, Schmerzen, Erbrechen, Ikterus führen; bei少数 schweren Lebercysten kann es zu Flüssigkeit im Bauch, Portosystemischen Hypertonus kommen, bei Patienten mit anderen Organzysten können entsprechend einige Symptome auftreten, klinische Untersuchungen im frühen Stadium können keine positiven Befunde zeigen, bei größeren Lebercysten kann man den Oberbauchtumor im rechten Oberbauch berühren, der glatt und fest ist, bei Infektionen können Schmerzen beim Berühren hinzukommen.

　　Angeborene Lebercysten sind bei jungen Patienten oft symptomlos35~4Nach dem ersten Lebensjahr treten Symptome allmählich auf, was die tägliche Lebensführung des Patienten stark beeinträchtigt, daher sollte eine aktive Prävention erfolgen. Eine Schwangerschaftsuntersuchung durchführen, um angeborene Lebercysten frühzeitig zu erkennen und gezielte Behandlungen durchzuführen.

　　Bei angeborenen Lebercysten ohne Komplikationen beeinflusst selbst eine große Zyste in der Regel nicht die Leberfunktion, daher sind Laboruntersuchungen selten positiv. Bei Auftreten von Komplikationen können die Patienten erhöhte Leberbilirubin, Transaminasen, Alkalische Phosphatase, Transpeptidase aufweisen; bei Patienten mit Infektionen können erhöhte Blutkörperchen und Zellarten auftreten.

　　1、Röntgen:Die Bauchflachröntgenaufnahme kann die Verkalkung der Zystenwand als Bogen oder vollständige Zystenverkalkung zeigen; bei der Pneumoperitoneum-Kontrastuntersuchung sind gelegentlich begrenzte, glatte und regelmäßige Erhebungen auf der Leberfläche sichtbar; wenn die Zysten den Magen-Darm-Trakt drücken, kann die Bariumkontrastuntersuchung die Verschiebung des Magen-Darm-Trakts zeigen; die Angiographie kann die Arterienäste um die Zysten in Form eines Kugelumrisses verschieben, ohne Tumorfäden, im Substanzphase erscheinen klare, begrenzte Füllungsdefekte, die allgemeine Röntgenaufnahme hat eine gewisse diagnostische Bedeutung für die Lebercysten, aber keine spezifische, wird in der Regel nicht verwendet.

　　2、B-Ultraschall：In der Leber können runde oder elliptische, schalllose Bereiche auftreten, die einzeln oder mehrfach vorhanden sein können und im Lebergewebe verteilt sind. Die Zystenwand besteht aus dünnen, echobildenden Wellen, die sich klar von den umliegenden Geweben abgrenzen. In multiplen Zysten können Einzelschichten oder mehrere Schichten von Trennwänden sichtbar sein, deren Dicke und Breite unterschiedlich sind. Die Ultraschalldiagnose ist einfach, genau und spezifisch, leicht zu verfolgen und hilft bei der Differenzialdiagnose mit extrahepatischen Bauchzysten. Gleichzeitig sollte die Nieren-B- Ultrasonographie zur Routine gehören.

　　3、CT：Typische angeborene Lebercysten zeigen sich durch glatte, scharfe Ränder, eine runde oder elliptische niedrige Dichtewertzone, deren CT-Wert dem Wasser ähnlich oder leicht höher ist. Wenn die Zysten eng an der Leberhaut anliegen oder nebeneinander liegen, können sehr dünne Zystenwände sichtbar sein, gelegentlich auch verdickte und verkalkte Zystenwände. Die Zysten sind oft einzellagig, gelegentlich können sich Trennwände bilden. Nach intravenöser Kontrastmittelinjektion gibt es keine Verstärkung im Zystenraum. Wenn bei der CT-Untersuchung Lebercysten festgestellt werden, insbesondere bei multiplen kystischen Läsionen, sollte eine Routineuntersuchung der Nieren, Milz, Bauchspeicheldrüse und des Magens durchgeführt werden. Wenn auch multiple Zysten festgestellt werden, kann dies als辅助诊断依据 für APLD dienen.

　　4, Radioisotopen-Imaging:mit der Hilfe von radioaktiven Isotopen198Au131I für die Leberuntersuchung, hilft bei der Beurteilung, ob es im Leberinneren eine Lokalisierung gibt, hilft bei der Differenzierung zwischen intraperitonealen und extraperitonealen Zysten, wird als ein rundes oder großflächiges radiäres Defizit oder eine dünnere Struktur dargestellt, was der Lokalisierung der Zysten diagnostisch zugutekommt.

　　5, MRI:Die Empfindlichkeit der Diagnose von Leberzysten ist höher als die von CT, und sie kann1cm große Zysten und kann die Zystische Dilatation der Gallenwege unterscheiden, aber die MRI-Diagnose von Leberzysten und cavernösen Hämatomen ist schwierig.

　　Zysten sind eine der häufigsten benignen Lebererkrankungen, daher gibt es bei Patienten mit Zysten in der Regel keine großen Probleme, die Ernährung ist fast gleich wie bei gesunden Menschen, aber einige Punkte sollten beachtet werden:

　　1, Gewohnheiten der täglichen Ernährung zu ändern, den Fettgehalt und die Gesamtkalorienmenge in Lebensmitteln zu reduzieren.

　　2, aufmerksam auf die Erholung zu achten und übermäßige Anstrengung zu vermeiden.

　　3, angemessene körperliche Übungen zur Stärkung der Konstitution.

　　4, Faser A, Vitamin B, Vitamin C, Vitamin B6, Vitamin E kann das Risiko der Entwicklung von Leberzysten verringern und kann in angemessener Menge eingenommen werden.

　　5, die Ernährung sollte leicht und reich an Gemüse sein, Alkohol sollte vermieden werden, Gewohnheiten der täglichen Ernährung sollten geändert werden, scharfe, fettige und reizende Lebensmittel sowie fettige und kaloriereiche Lebensmittel sollten vermieden werden, um den Fettgehalt und die Gesamtkalorienmenge in Lebensmitteln zu reduzieren.

　　1. Behandlung

　　Bei der Behandlung von congenitalen Leberzysten ist zunächst eine richtige Diagnose zu stellen, um zu verhindern, dass einige maligne oder potenziell maligne zystische Läsionen als congenitale Zysten missdiagnostiziert und die Behandlung verzögert werden. Kapseldrüsentumoren der Leber neigen leicht zur Malignität und sollten von congenitalen Zysten abgegrenzt werden und operativ behandelt werden. asymptomatische congenitale Zysten benötigen in der Regel keine chirurgische Behandlung, die Inzidenzrate und die Karzinomrate der Komplikationen sind sehr niedrig, die Behandlung wird in der Regel nur bei symptomatischen congenitalen Zysten angewendet. Derzeit gibt es hauptsächlich2Es gibt zwei Behandlungsmethoden: Operation und介入疗法。Punktion zur Entfernung von Flüssigkeit und Druckminderung kann nur als vorläufige Maßnahme zur Linderung der Drucksymptome dienen und nicht als definitive Behandlung, da der innere Druck der Zysten eine gewisse Regulierungsfunktion für die Sekretionsrate des Zystenflüssigkeit hat. Wenn der innere Druck der Zysten abnimmt, nimmt die Sekretionsrate des Zystenflüssigkeit zu und kehrt schnell zum inneren Druck vor der Punktion zurück, die Symptome verschlimmern. Aber bei großen congenitalen Zysten kann die Punktion zur Vorbereitung vor der Operation verwendet werden, um schwerwiegende physiologische Störungen zu vermeiden, die durch die plötzliche Druckminderung bei der Öffnung der großen Zysten verursacht werden.

　　Die Behandlung von congenitalen Leberzysten, in der Vergangenheit gab es relativ konservative Methoden, wie Zystenpunktion zur Entfernung von Flüssigkeit, Injektion von Verklebermitteln in die Zysten, Zystenfenstertechnik, Zysten-Nähte und Zysten-Intestinaldrainage. Diese Methoden haben alle Nachteile, einschließlich: Rezidiv der Zysten; Infektion der Zysten; Unfähigkeit, Komplikationen der Zysten effektiv zu behandeln; Unfähigkeit, die Möglichkeit der Malignisierung der Zysten auszuschließen. Die Behandlungsergebnisse sind nicht zufriedenstellend. Bis heute hat sich die Chirurgie der Leber entwickelt und bei Einzelnachweisen und lokalisierten congenitalen Leberzysten wird häufig die Entfernung der Zysten und der umgebenden Leberlappen (oder Segmente) durchgeführt, was eine sichere und effektive Operation ist. Mehrfache Zystenpunktionen, Injektionen von Verklebermitteln und interne Drainage führen zu Infektionen in der Zysteninnenhöhle, was die Operation schwieriger macht und sogar schwerwiegende Komplikationen nach der Operation verursachen kann. Madanaga et al. berichten44Beispiel, Tod während der Operation zur Entfernung der Leberzysten1Beispiel, dieser Patient hat in den letzten Jahren mehrmals eine Punktion und Drainage der Flüssigkeit erhalten, die Zyste war infiziert. Beim Entfernen des rechten Leberlappens und der Trennung der engen Adhäsionen zwischen der Zyste und dem Diaphragma, der inferioren Vena cava und der rechten Lebervene kam es aufgrund von massiven Blutungen zum Tod. Bei angeborenen Leberzysten ohne Infektion oder anderen Behandlungen sind Adhäsionen selten und die Operation ist in der Regel sicher und einfach durchführbar. Wir glauben, dass die Zystenentfernung bei möglichen Gelegenheiten die erste Wahl für isolierte angeborene Zysten, begrenzte multiple Zysten, Leberzysten, die möglicherweise bösartig sind (Cholangiocystadenom), und klastische Veränderungen, bei denen eine Malignität vermutet wird, sein sollte. Die Entfernung der Zyste ist die beste Methode zur Beseitigung der durch die Zyste verursachten Symptome. Bei angeborenen multiplen Leberzysten (angeborene Leberzysten) wächst die Zyste im Lebergewebe相继, die Entfernung eines einzigen großen Leberzysten kann die langfristige Wirkung nicht aufrechterhalten. In diesem Fall kann die Operation zur Öffnung und Drainage der Leberzyste unter Laparoskopie als erste Wahl gewählt werden, um den chirurgischen Traumata auf ein Minimum zu reduzieren.

　　1、Operationstechniken für angeborene Leberzysten

　　(1） Operation zur Entfernung der Leberzyste:

　　① Die chirurgische Indikation ist:

　　A, Leberzysten mit klaren klinischen Symptomen.

　　B, Leberzysten, die sich im unteren Abschnitt des Leber unter der Oberfläche befinden.

　　C, bei Zysten, die durch Kompression die Atrophie und Fibrose eines Leberlappens verursacht haben (häufiger im linken Leberlappen), kann der atrophierte Leberlappen zusammen mit der Zyste entfernt werden, bei multiplen Leberzysten sollte die Resektion des Leberlappens vermieden werden.

　　D, begrenzte Leberzysten mit Komplikationen, wie z.B. intrazystische Blutungen, Gallen Fisteln, chronische Infektionen, Verdacht auf Malignität, sollten die Zystenentfernung bevorzugen.

　　E, Patienten, die eine größere Operation verkraften können.

　　② Chirurgische Kontraindikationen sind:

　　A, ältere Patienten mit Unvollständigkeit der Funktion wichtiger Organe.

　　B, multiple Leberzysten oder Leberzysten.

　　C, tief gelegene Zyste, nahe dem Leberhügel wichtige Strukturen, breite Abolationsfläche, viel Blutverlust bei der Trennung der Zystenwand, technisch schwierig.

　　(2）Operation zur Öffnung der Leberzyste (Opening of liver cyst): Diese Operation wurde von Lin TY vorgeschlagen, ist einfach durchzuführen, wenig traumatisch und geeignet für die Druckentlastung und Drainage bei multiplen Leberzysten (Leberzysten) und isolierten, komplikationsfreien einfachen Leberzysten. Die Ergebnisse sind in der Regel gut, aber manchmal kann es zu einem Wiederauftreten der Zyste kommen, wenn der 'Fenster'-Bereich durch Adhäsionen von inneren Bauchorganen verstopft wird. Die Operation besteht darin, einen Teil der Zystenwand und die Leberhaut zu entfernen. Es gibt zwei Methoden: laparotomische und laparoskopische Operationen.

　　① Chirurgische Indikation:

　　A, eine große Zyste, die sich in die Leberfläche hineinwölbt und klare klinische Symptome zeigt.

　　B, die Diagnose ist klar, die Zyste hat keine Komplikationen.

　　C, bei anderen Operationen im oberen Bauchbereich (am häufigsten bei der Cholezystektomie) wird die Zyste ebenfalls behandelt.

　　D, die Bedingungen des Patienten sind für die Operation geeignet.

　　② Operation ist kontraindiziert:

　　A, Leberzystische Erkrankungen anderer Ursachen.

　　B, multiple intrahepatische Zysten mit Kommunikation.

　　C, Leberzystische Adenome.

　　D, Leberzysten mit Komplikationen.

　　E, kleine, symptomlose Zysten.

　　F, tiefe Zysten, die nicht auf die Leberfläche hervortreten.

　　2、Leberzysten Verhärtungstherapie (sclerosing therapy of the liver cyst) einfache Leberzysten durch Injektion von Vaskularverkalkungsmitteln (häufiger Alkohol ohne Wasser)95％～99.8％) die Endothel der Zysten zerstören, durch1Nach mehreren Entnahmen und Injektionen kann der Zystenraum allmählich kleiner werden und eine gute kurzfristige Wirkung erzielen. Für kleinere Leberzysten (Durchmesser

　　Es gibt zwei Methoden zur Leberpunktion und Verhärtung: die Methode der Alkoholinjektion in die Zystenhöhle und die Methode der Punktion und Drainage mit Alkohol.

　　(1) Methode der Alkoholinjektion in die Zystenhöhle: Unter Lokalanästhesie wird der Patient gebeten, auszuatmen, und unter Ultraschallleitung wird in den Zystenraum eingestochen, der Nadelschutz wird entfernt, die Flüssigkeit wird vollständig abgesaugt und2％Lidocain10~20 ml2~3min nach der Injektion von alkoholfreiem Alkohol, die Injektionsmenge beträgt1/5~1/4empfohlen, die maximale Menge10ca. 0 ml, wenn zu viel Flüssigkeit vorhanden ist, kann die Behandlung in mehreren Sitzungen erfolgen. Nach dem Einführen des Nadelschutzes wird die Nadel bei Atemhiern gezogen. Vermeiden Sie, dass Alkohol in den Bauchraum gelangt und Reaktionen hervorruft. Nach der Operation sollte der Patient ruhig liegen.4h.

　　(2Punktion und Drainage mit Alkohol: Der Katheter wird in den Zystenraum gelassen, um eine kontinuierliche Drainage zu gewährleisten, und nach dem Entleeren des Zystenflüssigkeit wird mit alkoholfreiem Alkohol die Zystenwand gewaschen, bis der Zystenraum verschlossen und der Katheter entfernt wird. Der Vorteil dieses Verfahrens ist, dass der Schaden am Lebergewebe durch Alkohol vermieden wird und die Zystenwand vollständig geschlossen wird; der Nachteil ist, dass die Einlage des Katheters den Patienten das Leben unangenehm macht und eine Infektionsgefahr besteht. Unabhängig von der Methode hat die Zysten硬化behandlung unter Ultraschallleitung已成为肝囊肿治疗的主要手段。

　　Zwei, Prognose

　　Die Krankheit entwickelt sich langsam und hat ein gutes Prognose. Isolierte Leberzysten können durch nicht-chirurgische oder chirurgische Behandlung geheilt werden, und die Leberzysten können nach der Behandlung die Symptome lindern und die Wiederherstellung der Leberfunktion und die Verbesserung des allgemeinen Zustands unterstützen. Die Krankheit verursacht in der Regel keine Schäden an der Leberfunktion, aber bei einigen Patienten im fortgeschrittenen Stadium aufgrund schwerer Zerstörung des Lebergewebes treten Komplikationen wie Ikterus und Ascites auf, die schwer zu behandeln sind; diese Patienten haben eine schlechtere Prognose, und wenn sie mit multiplem Nephrozystom kombiniert sind, können sie aufgrund von Leber- und Nierenversagen sterben.