片側の腎臓が欠けている場合
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片側の腎臓が欠けている場合
発病原因:URAの胎児発育はBRAと顕著な差異はありませんが、主な問題は輸尿管芽にあります。胎児期に一方の生肾組織と輸尿管芽の成長が乱れ、発達せず、対側の腎臓は代償的に肥大します。未発達の腎臓には腎実質、腎盂、腎蒂の残骸がなく、輸尿管は索状の繊維組織で、管腔がありません。
本疾患は他の泌尿生殖器系の異常と併存することが多く、例えば遊走血管、異位腎、腎回転不良、腎盂輸尿管接続部狭窄、尿道下裂、隠睾、双子、双輸尿管、対側の副腎、精嚢、精巣、输卵管、卵巣の欠如、肛門閉塞、脊椎奇形などがあります。
これに加えて、患者は他の器官系の異常もよく伴います。例えば心血管系(30%)、消化系(25%)、筋骨格系(14%)などです。したがって、一つの系統の発達異常だけでなく、他の系統の発達異常も見られる患者が発見された場合、各系統に対する包括的な検査を行う必要があります。
本疾患の原因は不明で、常染色体隐性遺伝に関連しており、通常近親婚に関連しています。本疾患は直接的な予防ができません。染色体異常の家族歴がある患者には遺伝学的スクリーニングを行い、結婚後の染色体遺伝による子代の本疾患の発症を避ける必要があります。また、妊娠中には栄養を強化し、バランスの取れた食事を心がけ、胎児の発育に悪影響を与える可能性のあるストレスや過敏な刺激を避けることが重要です。
1、膀胱鏡検査:膀胱三角区が非対称で、一方の輸尿管筋が萎縮し平坦で、輸尿管口が欠けている;あるいは管口があるが、管を挿入することが難しい;もう一方の輸尿管口は通常の位置に多く、中線や後尿道、精嚢に異位することもあります。
2、腹部平片+KUB:静脈尿路造影(IVU)では一侧の腎画像が欠けており、画像が不鮮明で、対側の腎画像が拡大し、孤立腎の他の奇形が見つかることがあります。
3、超音波、CT、腎画像、腎動脈造影などが診断を助けます。
1、単側腎欠如の場合に摂取するのに良い食品:軽やかで消化しやすい食品、新鮮な野菜と適量の果物、適切な水分摂取を心がけます。栄養バランスの取れた食事に注意してください。
2、単側腎欠如の場合に避けるべき食品:暴飲暴食、不潔な食品の摂取を避けます。海鮮、牛肉、羊肉、刺激的な食品、酒、五香、コーヒー、香菜などすべての発物を避けます。一切の補品、補薬、火気を起こしやすい食品(チリ、ナツメ、チョコレートなど)を避けます。
1、治療
一般的には治療は必要ありません。腎积水などの合併症や並行症が発生し、または不良な回転が原因で腎機能に問題がある場合、具体的な状況に応じて処理します。基本的な原則は、腎機能をできるだけ保護することです。その前提で治療法を決定します。この症例の臨床的意義は、泌尿系の他の疾病の診断の一つであり、外科的治療を行う前に、孤立腎の存在の可能性を考慮する必要があります。切除手術や手術による対側腎機能の深刻な損傷の後、対側腎が欠けていることに気づいて永久の遺憾になることがないようにします。
2、予後
現在、単腎患者が他の疾病に対してより高い感受性を持つ具体的な証拠はありません。しかし、単腎患者が腎盂炎、腎結石、輸尿管結石、結核、腎小球腫等の疾病の発生率が高いと考えられています。現在、感染予防とその後遺症の予防に対する重視が、単腎患者の発病率と死亡率を大幅に低下させました。5%の患者が腎損傷で死亡し、このような患者が両側の腎臓を持っていれば生き延びる可能性があります。したがって、URA患者は活動中に特に慎重であるべきです。RuguiらはURA患者が高血圧、高尿酸血症、腎機能低下に容易であると報告しましたが、蛋白尿は発生しませんでした。Argueroは157名の中年URA患者の高血圧と蛋白尿の発生率を47%と19%、腎機能不全の発生率は13%と評価しましたが、このような患者の生活には明らかな影響はありませんでした。