单侧肾缺如

　　发病原因：URA的胚胎发育与BRA没有显著性的差异，主要的问题还是在输尿管芽上。胚胎期一侧生肾组织和输尿管芽生长紊乱、未能发育，对侧肾常呈代偿性肥大。未发育的肾脏无肾实质、肾盂和肾蒂残迹，输尿管为索状纤维组织，无管腔。

　　本病常合并其他泌尿生殖系异常，如迷走血管、异位肾、肾旋转不良、肾盂输尿管连接部梗阻、尿道下裂、隐睾、双子宫、双输尿管，对侧肾上腺、精囊、睾丸、输卵管、卵巢缺如，肛门闭锁以及脊柱畸形等。

　　إضافة إلى ذلك، يعاني المرضى غالبًا من اضطرابات في الأجهزة الأخرى للجسم، مثل النظام القلبي الوعائي (30%)، الجهاز الهضمي (25%)، النظام العظمي العضلي (14%). لذلك، يجب على المرضى الذين يتم اكتشافهم بوجود أكثر من نظام تطوري معيب غير متعلق بمرض عدم وجود كلية واحدة، إجراء فحوصات شاملة لكل نظام.

　　لم يحدد السبب الدقيق لهذا المرض، وهو مرتبط بجينات الكروموسوم الذاتي المتنقل، وغالبًا ما يكون مرتبطًا بالزواج من الأقارب، ولا يمكن الوقاية منه مباشرة. يجب على المرضى الذين لديهم تاريخ عائلي مشبوه من التغيرات الخلقية للكروموسوم إجراء الفحوصات الجينية لتجنب حدوث هذا المرض لدى الأطفال بعد الزواج بسبب التوريث الجيني. يجب أيضًا الانتباه إلى تعزيز التغذية أثناء الحمل، والطعام العادل، وتجنب الإثارة العاطفية التي تؤثر على تطور الجنين.

　　1فحص بالمجهر البولي:يمكن رؤية عدم تناسق منطقة الحالب التريكوس، مع تقلص وتسطح نتوء القناة البولية، وعدم وجود فتحة القناة البولية، وقد تكون هناك فتحات ولكن يواجه صعوبة في التدخل؛ ومن جهة أخرى، تكون فتحة القناة البولية في موقعها الطبيعي، وقد تكون في مكان آخر في وسط الظهر أو القناة البولية الخلفية أو المثانة الخصية.

　　2، تصویربرداری عمومی شکم+KUB：تصویربرداری رادیوگرافی ادراری رگ‌ها (IVU) نشان می‌دهد که یک کلیه وجود ندارد و به خوبی دیده نمی‌شود، کلیه دیگر بزرگتر شده و همچنین می‌توان نقایص دیگر کلیه منفرد را مشاهده کرد.

　　3B 超، CT، نمودار کلیه، آنژیوگرافی رگی کلیه و غیره می‌توانند در تشخیص کمک کنند.

　　1غذاهایی که برای بدن مفید هستند:غذاهای سبک، قابل هضم، سبزیجات تازه و میوه‌های مناسب، نوشیدن آب کافی. توجه به تعادل رژیم غذایی.

　　2بهترین غذاهایی که باید از آنها اجتناب کرد:از نوشیدن و خوردن زیاد و غذاهای ناسالم خودداری کنید. از غذاهای دریایی، گوشت خوک، گوسفند، غذاهای تند، الکل و همه مواد تحریک‌کننده مانند ادویه‌های پنج‌گانه، قهوه، کرفس خودداری کنید. از مصرف همه مکمل‌ها، داروهای تقویتی و غذاهای تحریک‌کننده مانند فلفل، شکلات و غیره خودداری کنید.

　　1، درمان

　　معمولاً نیاز به درمان ندارد، مگر اینکه به دلیل نارسایی چرخه‌ای منجر به تجمع مایع در کلیه‌ها و سایر پیامدها یا مشکلات پیچیده باشد، که باید بر اساس شرایط خاص اقدام شود. اصل کلی این است که از عملکرد کلیه به حداکثر میزان ممکن حفاظت شود و بر این اساس برنامه درمانی تعیین شود. اهمیت بالینی این بیماری در شناسایی یکی از بیماری‌های دیگر دستگاه ادراری است، و قبل از اقدام به عمل جراحی، باید به احتمال وجود کلیه منفرد توجه کرد. تا از این طریق از قطع کلیه یا آسیب جدی به کلیه سمت دیگر جلوگیری شود که پس از این امر ممکن است به کلیه‌های مفقود شده و باعث رنج دائمی شود.

　　2، پیش‌آموزش

　　هنوز شواهد قاطعی وجود ندارد که نشان دهد بیماران یک کلیه به سایر بیماری‌ها حساسیت بیشتری دارند. اما برخی معتقدند که بیماران یک کلیه دارای نرخ بالاتری از التهاب مثانه، سنگ کلیه، سنگ ادراری، سل، گلومرولونیت هستند. اکنون توجه بیشتری به پیشگیری از عفونت و عوارض جانبی آن شده است که میزان بروز و مرگ و میر بیماران یک کلیه را کاهش داده است. وجود5％ بیماران به دلیل آسیب کلیه می‌میرند، در حالی که این بیماران اگر دو کلیه داشته باشند ممکن است زنده بمانند. بنابراین توصیه می‌شود که بیماران URA در فعالیت‌های خود بسیار احتیاط کنند. Rugui و همکاران گزارش داده‌اند که بیماران URA مستعد ابتلا به فشار خون بالا، هیپروریکیمیا، کاهش عملکرد کلیوی هستند، اما پروتئینوری رخ نمی‌دهد. Arguero ارزیابی کرد157نرخ بروز فشار خون و پروتئینوری در بیمارانURA میانسال به ترتیب47％ و19％， اما میزان بروز نارسایی کلیوی فقط13％。با این حال، زندگی این بیماران تأثیر قابل توجهی نداشته است.