L'absence d'un rein unique signifie que le rein unique n'est pas développé, également appelé rein unique, plus fréquent que l'absence de reins. Cependant, sans symptômes spécifiques ou signes qui peuvent indiquer l'absence d'un rein unique, l'incidence n'est pas précise. Souvent, on découvre accidentellement que le patient est un rein unique lors d'une exploration radiographique. L'examen échographique prénatal peut distinguer la polykystose rénale ou l'atrophie rénale, thereby increasing the detection rate of the disease.