外阴横纹肌肉瘤

　　. Quelles sont les symptômes typiques du rhabdo-sarcome vulvaire

　　. Comment prévenir le rhabdo-sarcome vulvaire

　　. Quelles analyses de laboratoire doit-on faire pour le rhabdo-sarcome vulvaire

　　. Les aliments recommandés et à éviter pour les patients atteints de rhabdo-sarcome vulvaire2，13)(q35. Les méthodes conventionnelles de traitement médical du rhabdo-sarcome vulvaire14和t(1，13)(p36. Les méthodes conventionnelles de traitement médical du rhabdo-sarcome vulvaire14Quelles sont les causes de la maladie du rhabdo-sarcome vulvaire13Première partie, cause de la maladie3/Le rhabdo-sarcome vulvaire est une tumeur provenant de la mésothélium primitive et tendant fortement à la différenciation musculaire.7-Deuxième partie, mécanisme de pathogénie3-dans RMS d' type acinar, il existe des translocations communes t(3q3-) translocation chromosomique structurale. Cette réunion dans53chromosome a formé PAX-AX2FKHR fusion gène. PAX2001FKHR peut influencer la croissance cellulaire, la différenciation cellulaire et l'apoptose. En utilisant la voie des oligonucléotides antisens, la descente de la PAX3-ou PAX

　　FKHR peuvent induire l'apoptose des cellules RMS. Ce mode d'apoptose n'est pas p7dépendant, mais en régulant la protéine anti-apoptotique BCL10XL la transcription active réalisée (Margue11000). Mais Zhao et al.5.5) mais considèrent que la survenue de RMS n'est pas due à PAX1997) considère que la survenue de RMS n'est pas due à la fonction de fusion du gène FKHR, mais à la perte de la fonction de différenciation de FKHR.11p15.5) montre que la perte d'allele est due à l'instabilité des microsatellites.19permettent de perturber l'impression des gènes à cet emplacement, ces gènes d'impression étant les gènes qui ne sont pas exprimés ou exprimés très peu dans l'un des deux allèles hérités des deux parents. Lorsque les gènes en état d'impression sont réexprimés et exprimés en double allèle, cela est appelé perte d'impression. Actuellement, la recherche sur H2(un ARN non codant) et l'allele de l'IGF1997(IIe type d'insuline-like growth factor) ce couple de gènes d'impression inverse. Barr(11p15.5) considèrent que la survenue de RMS embryonnaire est due à19et les gènes de inhibition tumorale exprimés maternellement, tels que H2la fonction est perdue, tandis que les gènes de promotion de la croissance exprimés paternellement, tels que l'IGF2and PAX3-FKHR se inhibent mutuellement et entraînent une différenciation musculaire primitive. Les myoblastes non différenciés ont une expression accrue de l'IGF2attribuée à la capacité de migration, cette action est également inhibée par PAX3-L'augmentation de FKHR est due à des événements moléculaires inconnus, ce qui entraîne la survenue de RMS d' type acinar. RMS embryonnaire peut également être observée dans l'IGF2and PAX3-FKHR overexpression further develops into acinar RMS.

　　1, pathology

　　(1) macroscopy: different gross morphological appearances according to the content of tumor cells, collagen, and mucinous matrix, and often accompanied by secondary changes such as hemorrhage, necrosis, cystic change, ulcer formation, etc.

　　(2) microscopy: scattered typical myoblasts with varying numbers in the embryonal type, tumor cells are small and poorly differentiated, mostly round or elliptical, a few cells are spindle-shaped, striped, or tadpole-shaped, cells are明显异型 and deeply stained nuclei, abundant cytoplasm, and eosinophilic. Tumor cells tend to be surrounded by blood vessels, arranged loosely, with a large amount of mucinous matrix and less collagen. The grape cluster type is a variant of the embryonal type, mostly occurring in the submucosal layer, convex to the surface to form polypoid or grape-like mucinous masses. There is usually a dense round or short spindle-shaped tumor cell area under the skin, called the 'cambium layer'. The acinar type is composed of irregularly aggregated round or oval tumor cells with low differentiation, surrounded by dense, hyaline fibers, and the middle area cells lose adhesion to form irregular acinar cavities, often with dilated blood vessels in the intervals, multinucleated giant cells are common. There are also those that appear as solid adenoma-like, which are difficult to differentiate from the embryonal type and require cytogenetic examination. Under the electron microscope, parallel arrangements of thick and thin filaments, primitive sarcomeres, and Z-line material can be seen in the cytoplasm.

　　(3) special staining and immunohistochemistry: typical RMS can be identified according to the phosphotungstic acid-Hematoxylin staining proves the presence of striations. Immunohistochemical markers are various, with different specificity and sensitivity. Common muscle protein markers include intermediate filament proteins such as vimentin, desmin, and nestin; cytoplasmic proteins such as myoglobin, creatine kinase isoenzyme (CK-MM, CK-BB) ; contractile proteins such as myosin, which constitutes thick filaments, and actin, which constitutes thin filaments; regulatory proteins such as tropomyosin, troponin T, and titin; as well as nuclear proteins such as MyoDl and myogenin, etc. Among them, specific indicators of skeletal muscle include myoglobin, titin, fast skeletal muscle myosin, MyoDl, and myogenin. Although myoglobin is a unique oxygen-binding protein of skeletal muscle, it is expressed only in highly differentiated myoblasts, with a low positive rate. The positive expression rate of titin in RMS varies with the degree of differentiation, ranging from100% à950% in RMS of spindle cell type, myosin is strongly positive. Because most RMS have poor differentiation, MyoDl and myogenin are highly specific and sensitive among the many muscle protein markers used to assist in the diagnosis of RMS, and they have received increasing attention in recent years. Especially for long-term formalin-fixed specimens, MyoDl has higher sensitivity than vimentin and desmin due to antigenic heat repair, but MyoD1et myogenin cytoplasmique non spécifique, donc les normes de coloration positives de MyoDl et myogenin doivent être strictement situées dans le noyau. Chen et al.}}1998)Il a été découvert que dans le RMS acinar, MyoDl et myogenine sont exprimés de manière diffuse et forte, tandis que dans le type embryonnaire, l'expression est inégale et à un niveau extrêmement bas. L'utilisation de MyoDl et myogenine peut distinguer rapidement, simplement et précisément2types de RMS.

　　2Les types de pathologie principaux sont les suivants:

　　(1)Classification traditionnelle: par1985En 1980, Horn et Enterline ont proposé de diviser en fonction de la morphologie macroscopique et cellulaire4types: type embryonnaire, type grappe de raisin, type acinar et type polymorphe. Cette méthode est adoptée par l'IRS et l'OMS. Cependant, le sarcome de petites cellules non différenciées n'a pas été classé, et le type ne peut pas être déterminé en cas de tissu insuffisant.

　　(2)Classification histocytochimique: également connue sous le nom de classification Palmer, elle est divisée en type mélangé, type de cellules rondes uniques et type de développement régressif en fonction de la forme des noyaux plutôt que de la différenciation cytoplasmique.

　　(3)Classification de la Société internationale d'oncologie pédiatrique (SIOP): elle est divisée en type embryonnaire, type acinar, type RMS polymorphe et type de sarcome embryonnaire. Parmi eux, le RMS embryonnaire est divisé en fonction de la différenciation, de la présence ou non de grappe de raisin et de la densité dense ou rare.5sous-types.

　　(4)Classification de l'Institut national du cancer (NCI): elle est également divisée en type embryonnaire, type acinar et type polymorphe. Mais elle a proposé le type acinar solide et a divisé le type embryonnaire en type de myome lisse, type grappe de raisin et type polymorphe.

　　(5)Classification internationale du rhabdomyosarcome (ICR):1995En 1980, une nouvelle méthode de classification pathologique de haute corrélation avec la prédiction de la prognose a été proposée et est toujours utilisée aujourd'hui. Elle est divisée en un type de pronostic favorable, y compris le type grappe de raisin et le type de cellules fusiformes, un type de pronostic moyen, c'est-à-dire le type embryonnaire, et un type de pronostic défavorable, y compris le type acinar RMS et le type de sarcome mal differentié, ainsi qu'un type actuel qui ne peut pas être évalué en termes de pronostic, y compris le RMS avec des caractéristiques de striures.

　　Souvent manifesté par un gonflement des parties génitales externes ou une augmentation progressive d'un néoplasme, avec une douleur locale et une apparence de polype ou de fleur de brocoli, la tumeur initiale est petite, située sous la peau, et peut ne présenter aucun symptôme. À mesure que la tumeur augmente progressivement, elle envahit la peau pour former des ulcères, avec des saignements vaginaux et des écoulements irréguliers. Une infection concomitante peut entraîner des douleurs. De plus, des symptômes systémiques tels que la diminution de l'appétit et la perte de poids peuvent survenir.

　　Souvent manifesté par un gonflement des parties génitales externes ou une augmentation progressive d'un néoplasme, avec une douleur locale et une apparence de polype ou de fleur de brocoli, la tumeur initiale est petite, située sous la peau, et peut ne présenter aucun symptôme. À mesure que la tumeur augmente progressivement, elle envahit la peau pour former des ulcères, avec des saignements vaginaux et des écoulements irréguliers. Une infection concomitante peut entraîner des douleurs. De plus, des symptômes systémiques tels que la diminution de l'appétit et la perte de poids peuvent survenir. Les patients se présentent souvent à cause de la tumeur, des saignements et des douleurs. Dans certains cas, la tumeur peut rester inchangée pendant plusieurs années, puis augmenter rapidement.

　　临床分期：

　　一、IRS手术病理分组

　　由国际横纹肌肉瘤协会组(IRS)制定的分组系统，被普遍采用。

　　Ⅰ期：肿瘤局限，肿瘤完全切除，区域淋巴结未受侵犯。

　　Ⅰa期：肿瘤局限于原发肌肉和脏器。

　　Ⅰb期：肿瘤浸润至原发肌肉和脏器之外，如穿过筋膜层。

　　Ⅱ期：肿瘤局限，肉眼下完全切除。

　　Ⅱa期：肉眼下原发肿瘤完全切除，但镜下切除边缘仍有残留病灶，无区域淋巴结转移。

　　Ⅱb期：肿瘤局限，完全切除，有区域淋巴结转移。

　　Ⅱc期：肉眼下原发肿瘤完全切除，但镜下切除边缘仍有残留病灶，有区域淋巴结转移。

　　Ⅲ期：不完全切除或活检，有肉眼下残留。

　　Ⅳ期：诊断时有远处转移。

　　二、IRS术前TNM分期系统

　　由于手术，化疗和放疗在横纹肌肉瘤治疗中的地位逐渐发生改变，而术前的处理会导致手术病理分组的改变，因此，在1997年IRS提出了术前TNM分期系统，根据原发肿块的部位，大小，局部淋巴结的状态和远处转移情况来确定，在这种术前分期系统中，生殖道横纹肌肉瘤属于有利部位，不管肿块的大小和局部淋巴结的状态如何，当无远处转移时为Ⅰ期，有远处转移时为Ⅳ期，因为TNM分期系统并不能很好地反映预后，所以尚需进一步完善。

　　三、SIOP的TNM分期系统

　　由国际儿科肿瘤学会SIOP制订的。

　　1、术前TNM分期：

　　Ⅰ期：肿瘤局限于原发组织或器官，无区域淋巴结转移。

　　Ⅱ期：肿瘤向周围1个或多个组织或器官侵犯，无区域淋巴结转移。

　　Ⅲ期：远处转移。

　　2、术后分期：

　　pT1：肿瘤局限于原发器官，完全切除，切缘阴性。

　　pT2：肿瘤向周围组织或器官侵犯，完全切除，切缘阴性。

　　pT3：肿瘤不完全切除。

　　pT3a：显微镜下有残留病灶。

　　pT3b：有大体残留或仅做活检。

　　及早发现，及时治疗、做好随访。预后：死亡率现已有明显下降。5年生存在25％左右。治疗后多在1～2年内出现局部复发，复发者80％以上最终会出现肺转移。Ariza曾报道1例14岁外阴横纹肌肉瘤患者在化疗和放疗后治愈，10余年后怀孕并顺利分娩。流行病学：年龄分布广，年龄8个月～44岁中位发病年龄12岁。约60％的患者>10岁，40％的患者>15岁。

　　1、组织细胞病理检查。

　　2、细胞遗传学和分子生物学指标

　　RMS肿瘤细胞标志物包括烟碱样乙酰胆碱受体(AchR)γ亚单位，唾液酸化神经细胞黏附分子(PSA)-NCAM)，胰岛素样生长因子Ⅱ型(IGF2)等，在用PCR方法诊断RMS时，AchRmRNA比MyoDl和myogenin更敏感和特异，尤其用α/γAchR

　　在腺泡型RMS中，采用细胞遗传学方法可检测到常见的t(2；13)(q35；q14和t(1；13)(p36；q14)染色体易位，但灵敏度较差，现多采用荧光原位杂交技术(FISH)结合RT-PCR来检测由于染色体易位而在13号染色体上形成的特异的PAX3/PAX7-FKHR融合基因，54％～87％的腺泡型RMS中可见PAX3-FKHR，而8％～15％的腺泡型RMS可见PAX7-FKtHR，PAX3/PAX7-FKHR融合基因不仅可辅助诊断腺泡型RMS，而且Athale等(2001)报道用RT-PCR检测骨髓或其他体液中的PAX3/PAX7-FKHR可发现转移病灶，其灵敏度为100％，明显优于传统的形态学方法，另外，利用PCR结合限制酶片段长度多肽性分析来发现11p15.5的杂合性缺失可有助于胚胎型RMS的诊断和鉴别诊断。

　　3、X线平片，阴道B超，腹部B超，CT和磁共振成像，宫腔镜检查。

　　一、外阴横纹肌肉瘤食疗方

　　1、苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。

　　2、龙胆草蛋：龙胆草10克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

　　3、白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的治疗。

　　4、冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。

　　5、苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

　　6、枸杞粥：枸杞子20 grammes, riz en quantité raisonnable. Cuire en bouillie et consommer.}

　　Deuxièmement, les aliments à manger pour le RMS vulvaire qui sont bons pour le corps

　　1, mangez plus de aliments qui ont un effet anti-tumeur vulvaire et des taches blanches, tels que les graines de sésame, les amandes, le blé, le seigle, la citrouille, les oiseaux noirs, les calmar, les serpents noirs, le pancréas porcin, les fleurs d'iris, les prunes, les fruits de la passion, les fruits de la passion, les herbes de chèvre, le sang de poulet, les anguilles, les abalones, les crabes, les holothuries, les sardines, les huitres, les escargots, les tortues, etc.

　　2, pour les douleurs, mangez des holothuries, des crevettes, des homards, des mollusques, des concombres de mer, des poissons tigres, des betteraves sucrées, des haricots, des radis, du sang de poulet, etc.

　　3, pour les démangeaisons, mangez des choux, des choux de Bruxelles, des choux chinois, des taros, du konjac, du kombu, du wakame, du sang de poulet, de la viande de serpent, de l'armoise, etc.

　　4, pour renforcer le système immunitaire et prévenir les métastases, mangez des tremella, des tremella noire, des champignons, des hericums, des tripes de poulet, des fruits de mer, le riz glutineux, les noix de pin, les crabes, les lézards, les carpes, etc.

　　5, après l'opération du RMS vulvaire, l'énergie et le sang sont épuisés, il est préférable de manger des aliments qui renforcent l'énergie et le sang, tels que les datilles, les fruits de la passion, les pois, le riz glutineux, les fruits de la passion, les champignons, les carottes, les œufs de faisan, le fécule de lotus, les légumineuses, etc.

　　6, la radiothérapie après l'opération du RMS vulvaire : elle épuise l'énergie et le liquide, il est préférable de manger des aliments qui nourrissent l'énergie et le liquide, tels que les épinards, les choux de Bruxelles, les échalotes, les carottes, les concombres, les bananes, les raisins, les concombres de mer, les fruits de mer, le sucre de canne, les fleurs de l'iris, etc.

　　7, la chimiothérapie après l'opération du RMS vulvaire : il est facile de nuire à l'énergie et au sang, il est préférable de manger des aliments qui renforcent l'énergie et le sang, tels que les choux, les champignons, les noix de pépin de pin, les baies de mogane, le riz gluant, les graines de mungo, les datilles, les fruits de la passion, les concombres de mer, etc.

　　Troisièmement, les aliments à éviter pour le RMS vulvaire

　　1, éviter les boissons excitantes telles que le café.

　　2, éviter les aliments épicés et irritants tels que l'oignon, l'ail, le gingembre, le cinnamomum, etc.

　　3, éviter le tabac, l'alcool.

　　4, éviter les aliments gras, frits, pourris, salés.

　　5, éviter les produits irritants tels que les coqs, les oies, etc.

　　Prévention :

　　Examen médical régulier, prévention précoce, attention à la suivi. Il n'existe pas encore de méthode de traitement traditionnelle chinoise ou de médicaments efficaces pour le RMS vulvaire.

　　Le traitement médical occidental du RMS vulvaire repose principalement sur la chirurgie, et l'adjonction de chimiothérapie ou de radiothérapie anticancéreuse peut espérer améliorer l'efficacité.

　　Premièrement, l'opération

　　Les patients atteints de RMS embryonnaire ou de type grappe vulvaire peuvent recevoir une chimiothérapie avant l'ablation ou la biopsie ouverte, et la portée de l'opération peut être déterminée en fonction de la réaction à la chimiothérapie. Pour les patients qui ont une réaction complète à la chimiothérapie, il n'est pas nécessaire de procéder à une opération locale. Cependant, tous les RMS acinaires ont des métastases lymphatiques et hémato-liquides précoces, quels que soient les stades de la maladie, une ablation vulvaire radicale et une lymphadénectomie inguinale doivent être effectuées, et une lymphadénectomie pelvienne est réalisée si les ganglions inguinaux sont positifs.

　　Deuxièmement, la radiothérapie

　　Les patients atteints de RMS embryonnaire ou de type grappe à l'étape I n'ont pas besoin de radiothérapie. Si il n'y a pas de maladie résiduelle à la vulve après la chimiothérapie d'induction et la deuxième chirurgie, même les patients atteints de RMS embryonnaire ou de type grappe à l'étape IV n'ont pas besoin de radiothérapie. Cependant, pour les types acinar ou non différenciés, même à l'étape I, la radiothérapie doit être administrée, car le groupe de radiothérapie est10L'année, le taux de survie à la rémission de la maladie est significativement élevé. En ce qui concerne le temps de la radiothérapie, Arndt et al.2001) indique que pour les patients atteints de RMS embryonnaire vulvaire à l'étape II, la chimiothérapie devrait être administrée3La radiothérapie commence à la semaine, pour le stade III, dans le9Le début de la semaine est le meilleur moment. La dose de radiothérapie est déterminée en fonction de la réaction à la chimiothérapie. Pour les types acinar et autres qui ont des résidus microscopiques ou macroscopiques, utilisez ±48Gy, tandis que l'embryonnaire, si la réduction de la taille après la chimiothérapie est >2/3，quantité de rayonnement ±32Gy.

　　Troisième section : Chimiothérapie

　　Dans le passé, la chimiothérapie jouait un rôle d'auxiliaire, utilisé pour éliminer les foyers résiduels après la chirurgie. Actuellement, une chimiothérapie avec plusieurs médicaments avant la chirurgie est adoptée. Pour les sarcomes avec une division nucléaire active et un stade avancé, une combinaison de chirurgie curative et de chimiothérapie peut améliorer le pronostic.

　　1、Les schémas de chimiothérapie anticancéreuse couramment utilisés pour traiter le sarcome des tissus mous incluent :

　　（1）Plan VAC : Vincristine (vincristine)1.5mg/，injection intraveineuse, le1，8Jours ; Actinomycine ou Actinomycine D (Actinomycine)400～600？？g/；injection intraveineuse, le1～4Jours ; Chloréthylphosphamide (cyclo-phosphamide)300mg/，injection intraveineuse, le1，4，8Jours.3～4Semaines répétées, mais cela dépend de la récupération de la fonction médullaire. Il a été rapporté que ce schéma de traitement du sarcome pelvien peut prolonger la survie.4～5Multiples (Rivard,1975）

　　（2）Plan ADIC : Doxorubicine (Doxorubicine)60mg/？，perfusion intraveineuse, le1Jours ; Dacarbazine (Nitrosourea) (DTIC)250mg/，perfusion intraveineuse, le1～5Jours. Efficacité42％(Beretta,1983）

　　（3）Plan CYVADIC : Chloréthylphosphamide500mg/？，perfusion intraveineuse, le2Jours ; Vincristine1.5mg/，injection intraveineuse, le1，8Jours ; Dacarbazine (Nitrosourea)250mg/，perfusion intraveineuse, le2Jours. Intervalle de traitement4Semaines. Efficacité47％.

　　2、Les foyers de lymphome malin localisés sont traités d'abord par une chirurgie de résection, suivie d'une chimiothérapie, et les schémas courants sont les suivants :

　　（1）Plan COP : Chloréthylphosphamide800mg, injection intraveineuse, le1Jours et le15Jours ; Vincristine1.4mg, injection intraveineuse, le1Jours ; Prednisone (Prednisone)100mg, par voie orale, le1～5Jours.3Semaine répétée1Cours. Efficacité80% et plus (Pan Qichao,1989）

　　（2）Plan CHOP : Chloréthylphosphamide750mg. perfusion intraveineuse, le1Jours ; Doxorubicine (Doxorubicine)50mg, perfusion intraveineuse, le1Jours ; Vincristine1.4mg, injection intraveineuse, le1Jours ; Prednisone (Prednisone)100mg, par voie orale, le1～5Jours.3Semaine répétée1Cours, l'efficacité atteint90% et plus.

　　Quatrième section : Radiothérapie

　　On croyait auparavant que la radiothérapie n'était pas efficace pour le sarcome vulvaire, mais la radiothérapie complémentaire après une chirurgie curative est bénéfique, elle peut réduire le taux de récidive locale après la chirurgie, et elle peut également atteindre une guérison à court terme lorsqu'elle est utilisée en association avec la chimiothérapie.