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　　las causas de aparición del sarcoma de músculo liso de vulva son

　　causas de la patogénesis

　　el sarcoma de músculo liso de vulva es un tumor que procede del tejido mesenquimal primitivo y tiene una tendencia significativa a la diferenciación miogénica.

　　dos, mecanismo de patogénesis2，13)(q35en RMS acinar, existe la t(14和t(1，13)(p36en RMS acinar, existe la t(14q13)畸变 cromosómica estructural. Esta recombinación en3/en el cromosoma número 9 se formó PAX7-AX3-FKHR gen fusionado. PAX3FKHR pueden influir en el crecimiento celular, la diferenciación celular y la apoptosis. Utilizando la vía de oligonucleótidos antisentido para disminuir la expresión del PAX3-o PAX53FKHR pueden inducir la apoptosis de las células RMS. Esta vía de apoptosis no es p-dependencia, sino que mediante la regulación de la proteína antiproliferativa BCL2XL la actividad de transcripción para lograrlo (Margue2001000). Pero Zhao y otros (3-) sin embargo, considera que la aparición del RMS no es debido a PAX

　　la adquisición de la función del gen fusionado de FKHR, sino debido a la pérdida de la función de diferenciación de FKHR.7en100% ~110% de los RMS embrionarios pueden verse5.5pl1997) pérdida del alelo, es decir, la pérdida de heterocigosidad, a través del análisis de PCR de secuencias de repetición tandem, Barr y otros (11p15.5) se descubrió que la pérdida del alelo se debe a la inestabilidad de los microsatélites.19pérdida del alelo puede desordenar los genes de impresión en este sitio, estos genes de impresión son los genes que proceden de un alelo de uno de los dos alelos procedentes de los padres que no se expresan o se expresan raramente. Cuando los genes en estado de impresión se reexpresan y se expresan en dos alelos, se denomina pérdida de impresión. Actualmente, se estudia más el H2) (una RNA de marco no leído) y el alelo de IGF1997(II tipo de factor de crecimiento insulínico) este par de genes de impresión inversa. Barr(11p15.5) considera que la aparición del RMS embrionario se debe a19el gen supresor de tumores expresado en el patrón materno como H2la pérdida de función, mientras que los genes promotores de crecimiento expresados en el patrón paterno como IGF2y PAX3-FKHR se inhiben mutuamente la diferenciación miogénica, lo que lleva a la diferenciación. Las células madre musculares no diferenciadas tienen un aumento de la expresión de IGF2otorgada la capacidad de migración, este efecto también es inhibido por PAX3-FKHR se mejora a través de eventos moleculares desconocidos que causan la aparición de RMS acinar. El RMS embrionario también puede aparecer en IGF2y PAX3-FKHR se expresa en exceso y se desarrolla adicionalmente en el tipo acinar RMS.

　　1、病理

　　(1) macroscópica: se presentan diferentes formas macroscópicas según la cantidad de células tumorales, colágeno y matriz mucinosa, y a menudo acompañada de hemorragia, necrosis, cambios císticos, formación de úlceras y otros cambios secundarios.

　　(2) revisión microscópica: en el tipo embrionario, las células madre musculares estriadas típicas se distribuyen en número desigual, las células tumorales son pequeñas, tienen una diferenciación deficiente, son principalmente redondas o elípticas, algunas células son en forma de huso, en forma de cinta o en forma de renacuajo, las células son claramente anormales y las núcleos están profundamente coloreados, la citoplasma es rica y eosinófila. Las células tumorales tienden a rodear los vasos sanguíneos, la disposición de las células es laxa, entre ellas hay una gran cantidad de matriz mucinosa y poca cantidad de colágeno. El tipo granuloso es una variante del tipo embrionario, ocurre principalmente en la submucosa, apuntando a la superficie para formar tumores polipoides o tumores mucinosos en forma de uva. Generalmente, en la región subepidérmica hay una región densa de células tumorales redondas o cortas en forma de huso, llamada "capa de formación" (cambium layer). El tipo acinar tiene una agregación irregular de células tumorales redondas o ovaladas de baja diferenciación, separadas por intervalos fibrosos densos y transparentes, las células en la región central pierden la adhesión para formar cavidades adenoides irregulares, en los intervalos hay vasos sanguíneos dilatados, las células gigantes multinucleares son comunes. También puede manifestarse como tumores adenomatosos sólidos, que son difíciles de distinguir del tipo embrionario, y se necesita ayuda de la revisión citogenética. Bajo el microscopio electrónico, se pueden ver las fibras musculares gruesas y finas paralelas y alternas en el citoplasma, los segmentos musculares primarios y la sustancia de la banda Z, etc.

　　(3) tinción especial e inmunohistoquímica: el RMS典型可根据光镜下磷钨酸-La tinción de hema y eosina demuestra la existencia de estrías. Los marcadores inmunohistoquímicos son varios, con diferentes especificidades y sensibilidad. Los marcadores de proteínas musculares comunes incluyen proteínas de filamentos intermedios como la vimentina, la desmina y la nestin; proteínas citoplasmáticas como la mioglobina, la enzima cinasa quinásica (CK-MM, CK-BB); las proteínas de contracción como la miocina (miocina) que constituye la fibra muscular gruesa, la actina que constituye la fibra muscular fina; las proteínas de regulación como la troponina, la troponina T y la titina; y las proteínas nucleares como MyoDl y myogenin, etc. Entre ellos, los índices específicos del músculo esquelético incluyen mioglobina, titina, miocina rápida del músculo esquelético, MyoDl y myogenin. Aunque la mioglobina es una proteína de unión al oxígeno específica del músculo esquelético, solo se expresa en las células madre musculares estriadas altamente diferenciadas, con una tasa de positividad baja. La tasa de expresión positiva de la titina en RMS varía según el grado de diferenciación, puede variar desde100% ~950% no igual, en el tipo celular en forma de huso RMS, la miocina es una expresión positiva fuerte. Debido a que la mayoría de los RMS tienen una diferenciación deficiente, entre los muchos marcadores de proteínas musculares que ayudan a diagnosticar RMS, MyoDl y myogenin son los que tienen una alta especificidad y sensibilidad, y cada vez se prestan más atención en los últimos años. Especialmente para los especímenes fijados a largo plazo con formaldehído neutro, MyoDl tiene una mayor sensibilidad que la actina y la desmina, pero la reparación térmica del antígeno aumentará la miocina1和myogenin非特异性的胞浆着色，所以MyoDl和myogenin的染色阳性标准须严格定位于胞核。Chen等(1998)发现在腺泡型RMS中MyoDl和myogenin呈强的弥漫性表达，而胚胎型中则不均匀的极低水平的表达，用MyoDl和myogenin可快速、简单、准确地区分2种类型的RMS。

　　2、病理学类型主要有以下几种：

　　(1)传统的分类：由1985年Horn和Enterline提出，按大体和细胞形态分4种类型：胚胎型、葡萄簇型、腺泡型和多形型。这种方法被IRS和WHO采用。但对未分化的小细胞肉瘤未能分类，而且在组织少时不能确定类型。

　　(2)细胞组织学分类：又称Palmer分类，按核的形态而不是胞浆分化分为混合型、单一圆形细胞型和退行发育型。

　　(3)国际儿科肿瘤学会(SIOP)分类：以细胞学分化和富于细胞的密度分为胚胎型、腺泡型、多形型RMS以及胚胎型肉瘤。其中胚胎型RMS又以分化好坏、葡萄簇有无和致密或疏松分成5个亚型。

　　(4)国立癌症研究所(NCI)分类：也分为胚胎型、腺泡型和多形型。但提出了实性腺泡型，并将胚胎型分为平滑肌瘤样、葡萄簇以及多形性。

　　(5)横纹肌肉瘤国际分类(ICR)：1995年提出的一种新的吻合度高且能反映预后的病理学分类方法，一直沿用至今。分为预后较好型包括葡萄簇型和梭形细胞型，预后中等型即胚胎型，以及预后差型包括腺泡型RMS和未分化型肉瘤，还有目前不能估计预后型包括伴横纹样特点的RMS。

　　常表现为外阴肿胀或进行性增大的块物，局部疼痛部分呈息肉状或菜花状外观，初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，有不规则阴道出血和排液。合并感染时可出现疼痛。同时可有食欲减退、体重下降等全身症状。

　　常表现为外阴肿胀或进行性增大的块物，局部疼痛部分呈息肉状或菜花状外观，初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状，以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，有不规则阴道出血和排液，合并感染时可出现疼痛，同时可有食欲减退，体重下降等全身症状，患者往往因肿块，出血和疼痛而就诊，有些病例肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。

　　临床分期：

　　一、IRS手术病理分组

　　由国际横纹肌肉瘤协会组(IRS)制定的分组系统，被普遍采用。

　　Ⅰ期：肿瘤局限，肿瘤完全切除，区域淋巴结未受侵犯。

　　Ⅰa期：肿瘤局限于原发肌肉和脏器。

　　Ⅰb期：肿瘤浸润至原发肌肉和脏器之外，如穿过筋膜层。

　　Ⅱ期：肿瘤局限，肉眼下完全切除。

　　Ⅱa期：肉眼下原发肿瘤完全切除，但镜下切除边缘仍有残留病灶，无区域淋巴结转移。

　　Ⅱb期：肿瘤局限，完全切除，有区域淋巴结转移。

　　Ⅱc期：肉眼下原发肿瘤完全切除，但镜下切除边缘仍有残留病灶，有区域淋巴结转移。

　　Ⅲ期：不完全切除或活检，有肉眼下残留。

　　Ⅳ期：诊断时有远处转移。

　　二、IRS术前TNM分期系统

　　由于手术，化疗和放疗在横纹肌肉瘤治疗中的地位逐渐发生改变，而术前的处理会导致手术病理分组的改变，因此，在1997年IRS提出了术前TNM分期系统，根据原发肿块的部位，大小，局部淋巴结的状态和远处转移情况来确定，在这种术前分期系统中，生殖道横纹肌肉瘤属于有利部位，不管肿块的大小和局部淋巴结的状态如何，当无远处转移时为Ⅰ期，有远处转移时为Ⅳ期，因为TNM分期系统并不能很好地反映预后，所以尚需进一步完善。

　　三、SIOP的TNM分期系统

　　由国际儿科肿瘤学会SIOP制订的。

　　1、术前TNM分期：

　　Ⅰ期：肿瘤局限于原发组织或器官，无区域淋巴结转移。

　　Ⅱ期：肿瘤向周围1个或多个组织或器官侵犯，无区域淋巴结转移。

　　Ⅲ期：远处转移。

　　2、术后分期：

　　pT1：肿瘤局限于原发器官，完全切除，切缘阴性。

　　pT2：肿瘤向周围组织或器官侵犯，完全切除，切缘阴性。

　　pT3：肿瘤不完全切除。

　　pT3a：显微镜下有残留病灶。

　　pT3b：有大体残留或仅做活检。

　　及早发现，及时治疗、做好随访。预后：死亡率现已有明显下降。5年生存在25％左右。治疗后多在1～2年内出现局部复发，复发者80％以上最终会出现肺转移。Ariza曾报道1例14岁外阴横纹肌肉瘤患者在化疗和放疗后治愈，10余年后怀孕并顺利分娩。流行病学：年龄分布广，年龄8个月～44岁中位发病年龄12岁。约60％的患者>10岁，40％的患者>15岁。

　　1、组织细胞病理检查。

　　2、细胞遗传学和分子生物学指标

　　RMS肿瘤细胞标志物包括烟碱样乙酰胆碱受体(AchR)γ亚单位，唾液酸化神经细胞黏附分子(PSA)-NCAM)，胰岛素样生长因子Ⅱ型(IGF2)等，在用PCR方法诊断RMS时，AchRmRNA比MyoDl和myogenin更敏感和特异，尤其用α/γAchR

　　在腺泡型RMS中，采用细胞遗传学方法可检测到常见的t(2；13)(q35；q14和t(1；13)(p36；q14)染色体易位，但灵敏度较差，现多采用荧光原位杂交技术(FISH)结合RT-PCR来检测由于染色体易位而在13号染色体上形成的特异的PAX3/PAX7-FKHR融合基因，54％～87％的腺泡型RMS中可见PAX3-FKHR，而8％～15％的腺泡型RMS可见PAX7-FKtHR，PAX3/PAX7-FKHR融合基因不仅可辅助诊断腺泡型RMS，而且Athale等(2001)报道用RT-PCR检测骨髓或其他体液中的PAX3/PAX7-FKHR可发现转移病灶，其灵敏度为100％，明显优于传统的形态学方法，另外，利用PCR结合限制酶片段长度多肽性分析来发现11p15.5的杂合性缺失可有助于胚胎型RMS的诊断和鉴别诊断。

　　3、X线平片，阴道B超，腹部B超，CT和磁共振成像，宫腔镜检查。

　　一、外阴横纹肌肉瘤食疗方

　　1、苦参鸡蛋：鸡蛋2枚，红糖60克，苦参60克。苦参浓煎取汁，放入打散的鸡蛋和红糖，煮熟即可，食蛋饮汤。每日1次，6日为1疗程。具有清热解毒，燥湿敛疮之功效，可用于外阴溃疡的预防和治疗。

　　2、龙胆草蛋：龙胆草10克，鸡蛋3枚，蜂蜜30毫升。龙胆草煎水去渣，打入鸡蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日为1个疗程。具有清热祛湿敛疮之效。

　　3、白菜绿豆芽饮：白菜根茎1个，绿豆芽30克。将白菜根洗净切片，绿豆芽洗净后同入锅中，加适量水，煎煮15分钟，去渣取汁，当茶饮用，不拘时间。具有清热解除湿的功效，可用于外阴溃疡的治疗。

　　4、冰糖冬瓜汤：冬瓜子30克，冰糖30克。将冬瓜子洗净，研成粗末，加入冰糖，冲开水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，连服数日。具有清热利湿止带之功，可用于阴痒的治疗。

　　5、苍耳猪肚：猪肚1个，苍耳子30克，补骨脂10克。将猪肚洗净，加水并与后两味药同煎，弃药食肚。具有补肾祛风止痒之效。用于预防和治疗萎缩型外阴白色病变。

　　6、枸杞粥：枸杞子20 gramos, arroz en cantidad adecuada. Hervir y comer como sopa.

　　Segundo, los alimentos que son beneficiosos para el RMS de la vulva

　　1, es recomendable comer más alimentos con efectos anti-tumorales y leucoplakia de la vulva, como mostaza, almendra, trigo, trigo sarraceno, calabaza, pollo de cola, calamar, cobra, pollo de cola, hongo de oreja, hongo黑木耳, hongo shiitake, hongo monkey head, hongo de oreja, hongo黑木耳, pescado de sable, abulón, cangrejo, cangrejo, sardina, ahuja, tortuga marina

　　2, dolor es recomendable comer cangrejo, cangrejo rojo, langosta, almejas, jizhi, pez tigre, remolacha azucarera, lentejas, rabo de burro, sangre de gallina

　　3, picazón es recomendable comer amaranth, col china, col de Bruselas, taro, alga, wakame, sangre de gallina, carne de cobra, pangolín

　　4, para fortalecer la constitución y prevenir la metástasis, es recomendable comer hongos de oreja, hongos黑木耳, hongos shiitake, hongos monkey head, ganso gástrico, jizhi, coix, nogal, cangrejo, tritón, pescado aguja

　　5, después de la cirugía del RMS de la vulva, consume qi y daña la sangre, es recomendable comer alimentos que nutren el qi y la sangre, como jujube, longan, dolichos, arroz glutinoso, longan, hongos shiitake, zanahoria, huevo de agapornis, harina de nabo, legumbres

　　6, la radioterapia después de la cirugía del RMS de la vulva: consume y daña el yin y la humedad, es recomendable comer alimentos que nutren el yin y la humedad, como espinacas, col china, nabo, sandía, plátano, uva, jizhi, caña de azúcar, lirio

　　7, la quimioterapia después de la cirugía del RMS de la vulva: es fácil dañar la sangre y el qi, es recomendable comer alimentos que nutren la sangre y el qi, como hongos de oreja, hongos shiitake, semillas de nogal, frutos de morera, sopa de arroz con coix, jujube, longan, jizhi

　　Tercero, los alimentos que no deben comer el RMS de la vulva

　　1, evitar bebidas estimulantes como el café

　　2, evitar cebolla, ajo, jengibre, canela y otros alimentos picantes y irritantes

　　3, evitar tabaco, alcohol

　　4, evitar alimentos grasos, fritos, enmohecidos, encurtidos

　　5, evitar pollos, gansos y otros alimentos que despiertan

　　Prevención:

　　Exámenes físicos regulares, prevención temprana, atención a las随访.

　　El tratamiento西医 para el RMS de la vulva se basa principalmente en la cirugía, y el uso de quimioterapia o radioterapia antineoplásica puede aumentar la eficacia.

　　Primero, cirugía

　　Los pacientes con RMS de tipo embrionario o tipo racimo de la vulva pueden recibir quimioterapia primero después de la resección o biopsia incisional, y luego determinar el alcance de la cirugía según la respuesta a la quimioterapia. Para aquellos con una respuesta completa a la quimioterapia, no es necesario realizar una cirugía local. Pero el RMS acinar tiene transferencias linfáticas y hematológicas tempranas en todas las etapas de la enfermedad, y debe realizarse una resección radical de la vulva y una escaneo de ganglios linfáticos inguinales, y si los ganglios linfáticos inguinales son positivos, se realiza una escaneo de ganglios linfáticos iliacos y pélvicos.

　　Segundo, radioterapia

　　El período I de los pacientes con tipo embrionario o tipo racimo no es necesario realizar radioterapia. Si después de la quimioterapia inducida y la cirugía de nuevo, no hay enfermedad residual en la vulva, incluso para los pacientes con tipo embrionario o tipo racimo en el período IV, no es necesario realizar radioterapia. Pero para los tipos acinar o no diferenciados, incluso en el período I, también debe realizarse radioterapia, porque el grupo de radioterapia es más que el grupo sin usar10Año la tasa de supervivencia de alivio de la enfermedad es significativamente alta. En cuanto al tiempo de radioterapia, Arndt et al (2001) señala que para los pacientes con RMS de tipo embrionario de la vulva en el II período, deben recibir quimioterapia en el3La semana inicial comienza la radioterapia, en el período III en el9La semana inicial es la mejor opción. La dosis de radioterapia se determina según la respuesta a la quimioterapia, para los tipos acinar y otros que tienen残留 en microscopía o macroscopía, se utiliza ±48Gy，而胚胎型如果在化疗后体积减少>2/3，放疗量±32Gy。

　　Tercero: Quimioterapia

　　以前化疗处于辅助地位，用来消除术后残留病灶。现在采用术前多种药物化疗。对于病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。

　　1、目前常用的治疗软组织肉瘤的抗癌化疗方案有：

　　（1）Plan VAC: Vinblastina (vincristina)1.5mg/，inyección intravenosa, el1，8día; Actinomycin o Actinomycin D (neomycin)400～600？？g/；inyección intravenosa, el1～4día; Ciclofosfamida (cyclo-fósforamida)300mg/，inyección intravenosa, el1，4，8días.3～4se repite semanalmente, pero debe determinarse según la recuperación de la función medular. Se han informado casos de tratamiento de sarcoma pélvico con este plan que pueden prolongar la supervivencia.4～5veces (Rivard，1975）。

　　（2）Plan ADIC: Doxorubicina (adriamicina)60mg/？，infusión intravenosa, el1día; Dacarbazina (etoposida) (DTIC)250mg/，infusión intravenosa, el1～5día. La tasa de eficacia42％(Beretta，1983）。

　　（3）Plan CYVADIC: Ciclofosfamida500mg/？，infusión intravenosa, el2día; Vinblastina1.5mg/，inyección intravenosa, el1，8día; Dacarbazina (etoposida)250mg/，infusión intravenosa, el2día. Intervalo de tratamiento4semana. La tasa de eficacia47％。

　　2、恶性淋巴瘤病灶局限者，先行手术切除，术后化疗，常用方案为：

　　（1）Plan COP: Ciclofosfamida800mg, inyección intravenosa, el1día y el15día; Vinblastina1.4mg, inyección intravenosa, el1día; Prednisona (prednisolona)100mg, por vía oral, el1～5días.3se repite semanalmente1un ciclo de tratamiento. La tasa de eficacia8Más del 0% (Pan Qichao,1989）。

　　（2）Plan CHOP: Ciclofosfamida750mg. Infusión intravenosa, el1día; Doxorubicina (adriamicina)50mg, infusión intravenosa, el1día; Vinblastina1.4mg, inyección intravenosa, el1día; Prednisona (prednisolona)100mg, por vía oral, el1～5días.3se repite semanalmente1Un ciclo de tratamiento, la tasa de eficacia alcanza9Más del 0%.

　　Cuarto: Radioterapia

　　Anteriormente se creía que la radioterapia no era efectiva para el sarcoma vulvar, sin embargo, la radioterapia complementaria después de la cirugía radical del sarcoma de tejido blando es beneficiosa, puede reducir la tasa de recidiva local postoperatoria y también puede alcanzar la curación a corto plazo cuando se aplica en combinación con quimioterapia.