外阴横纹肌肉瘤

　　一、发病原因

　　外阴横纹肌肉瘤是一种来源于原始间充质而显著倾向于肌源性分化的肿瘤。

　　二、发病机制

　　在腺泡型RMS中，存在着常见的t(2，13)(q35，q14)和t(1，13)(p36，q14)结构性染色体畸变。这种重组在13号染色体上形成了PAX3/AX7-FKHR融合基因。PAX3-FKHR可影响细胞的生长、细胞分化和凋亡。采用反义寡核苷酸途径下调野生型的PAX3或PAX3-FKHR均可诱导RMS细胞凋亡。这种凋亡途径非p53依赖，而是通过调节抗凋亡蛋白BCL-XL的转录活性来实现的(Margue2000)。但Zhao等(2001)却认为RMS的发生不是PAX3-FKHR融合基因功能的获得，而是由于FKHR分化功能的丢失所致。

　　在70％～100％的胚胎型RMS中可见到11pl5.5的等位基因丢失即杂合性缺失，通过串联重复序列PCR分析，Barr等(1997)发现是由于微卫星的不稳定性导致了等位丢失。11p15.5的等位基因丢失可使该位点的印迹基因扰乱，这些印迹基因是指源自双亲的两个等位基因中一方不表达或者很少表达的基因。当处于印迹状态的基因重新表达而呈双等位基因表达时称为印迹缺失。目前研究较多的是H19(一种非可读框架RNA)和IGF2(Ⅱ型胰岛素样生长因子)这一对反向印迹基因。Barr(1997)等认为胚胎型RMS的发生是由于11p15.5上一个公认的母系表达的肿瘤抑制基因如H19的功能丢失，而父系表达的生长促进基因如IGF2的表达增加所致。在体内，IGF2和PAX3-FKHR互相抑制彼此的肌源性分化而导致未分化。未分化的肌母细胞具有了IGF2δύναμη, η δράση αυτή είναι επίσης αντικαταστατική από το PAX3-FKHR είναι ενισχυμένος, προκαλώντας την ανάπτυξη της αδένουσα ρεμάτων από άγνωστες μοριακές υποθέσεις. Η εμβρυϊκή ρεμά είναι επίσης δυνατή στο IGF2和PAX3-FKHR过度表达的情况下进一步发展为腺泡型RMS。

　　1、病理

　　(1)大体：按瘤细胞、胶原、黏液样基质的含量而呈现不同的肉眼形态，且常伴出血、坏死、囊性变、溃疡形成等继发性改变。

　　(2)镜检：胚胎型中散在数量不等的典型横纹肌母细胞，瘤细胞小，分化差，多为圆形、椭圆形，少数细胞为梭形、带状或蝌蚪状，细胞明显异型且核深染，胞浆丰富，嗜伊红。瘤细胞倾向于围绕在血管周围，细胞排列松散，其间有大量的黏液样基质而胶原量少。葡萄簇型为胚胎型的变型，多发生于黏膜下层，凸向表面形成息肉状或葡萄状黏液样肿块。通常在上皮下区有致密的圆形或短梭形瘤细胞区，称为“形成”层(cambiumlayer)。腺泡型有低分化圆或卵圆形的瘤细胞不规则聚集而成，周围有致密、透明变的纤维间隔分开，中间区细胞失去粘连形成不规则的腺泡样腔隙，间隔中常有扩张的血管，多核巨细胞常见。也有表现为实性腺瘤状，与胚胎型较难鉴别，需借助细胞遗传学检查。电镜下可见胞浆内出现平行相间排列的粗、细肌丝，原始肌节和Z带物质等。

　　(3)特殊染色和免疫组化：典型的RMS可根据光镜下磷钨酸-苏木精染色证明横纹的存在。免疫组化的标志物有多种，其特异性和敏感性各不同。常用的肌蛋白的标志物包括中间丝蛋白如波形蛋白(vimentin)，结蛋白(desmin)和nestin；胞浆蛋白如肌红蛋白(myoglobin)、肌酸激酶同工酶(CK-MM，CK-BB)；收缩蛋白如构成粗肌丝的肌球蛋白(myosin)，构成细肌丝的肌动蛋白(actin)；调节蛋白如原肌球蛋白，肌钙蛋白T和肌弹力蛋白(titin)；以及胞核蛋白MyoDl和myogenin等。其中骨骼肌特异的指标有肌红蛋白、肌弹力蛋白、快速型骨骼肌肌球蛋白、MyoDl和myogenin。肌红蛋白虽是骨骼肌特有的氧结合蛋白，但只在高分化的横纹肌母细胞中表达，阳性率低。肌弹力蛋白在RMS中的阳性表达率因分化程度的不同而不同，可从10.0％～95.0％不等，在梭形细胞型RMS中肌弹力蛋白为强阳性表达。因为大部分RMS分化差，所以在众多辅助诊断RMS的肌蛋白的标志物中，MyoDl和myogenin是特异性和敏感性均高者，近年来越来越受到重视。尤其对长期中性福尔马林固定的标本，MyoDl较波形蛋白和结蛋白有更高的敏感性，但因为抗原热修复会增加MyoD1και το myogenin μη συγκεκριμένη χρωματοποίηση του πλάσματος, οπότε οι κανονικές τυχαιότητες της χρωματοποίησης του MyoDl και του myogenin πρέπει να καθοριστούν αυστηρά στο πυρήνα. Chen και άλλοι (1998) Βρέθηκε ότι το MyoDl και το myogenin παρουσιάζουν ισχυρή διασπειρωτική έκφραση στα κύτταρα του τύπου των αδένων RMS, ενώ στο τύπο του εμβρύου είναι ισομορφές σε πολύ χαμηλό επίπεδο έκφρασης, η χρήση του MyoDl και του myogenin μπορεί να διαχωρίσει γρήγορα, απλά και ακριβώς2τύποι RMS.

　　2ύπαρξη τύπων παθολογίας, οι κύριοι τύποι είναι οι εξής:

　　(1) Κατηγοριοποίηση του παραδοσιακού: Από1985έτος, ο Horn και ο Enterline πρότειναν να καταδιαιρεθούν ανάλογα με την εμφάνιση και τη μορφή των κυττάρων4τύποι: τύπος εμβρύου, τύπος κρανιού, τύπος αδένων και τύπος πολυμορφικός. Αυτή η μέθοδος χρησιμοποιείται από το IRS και το WHO. Ωστόσο, δεν μπορεί να κατηγοριοποιηθεί το αν一分ιζόμενο μικρόκυτταροί σαρκοματώδεις και δεν μπορεί να καθοριστεί ο τύπος όταν είναι λίγα τα κύτταρα.

　　(2) Κατηγοριοποίηση της κύτταρο-οργανικής οργάνωσης: Αναφέρεται και ως κατηγοριοποίηση Palmer, κατηγοριοποιείται ανάλογα με τη μορφή του πυρήνα αντί για τη διαφοροποίηση του πλάσματος σε τύπους μείξης, τύπους ομοιόμορφων κυττάρων και τύπους δυσπλασίας ανάπτυξης.

　　(3) Κατηγοριοποίηση της Παγκόσμιας Παιδιατρικής Οργανώσεως για Τumor (SIOP): Καταδιαιρείται σε τύπους εμβρύου, τύπους αδένων, τύπους πολυμορφικούς RMS και τύπους σαρκοματών εμβρύου. Ο τύπος του εμβρύου RMS καταδιαιρείται περαιτέρω σε τύπους διαφοροποίησης, τύπους κρανιού και τύπους πυκνής ή λεπτής δομής.5τύποι.

　　(4) Κατηγοριοποίηση του Εθνικού Ινστιτούτου Καρκίνου (NCI): Επίσης καταδιαιρείται σε τύπους εμβρύου, τύπους αδένων και τύπους πολυμορφικούς. Ωστόσο, προτάθηκε η σαρκοματώδης μορφή των σαρκοματών και ο τύπος του εμβρύου καταδιαιρείται σε τύπους μονοκυττάρωσης, τύπος κρανιού και τύπος πολυμορφικούς.

　　(5Διεθνής Κατηγοριοποίηση του Ρυθμικού Μυοσαρκώματος (ICR):1995Μια νέα μέθοδος κατηγοριοποίησης της παθολογίας που προτάθηκε το έτος και μπορεί να αντικατοπτρίσει την πρόγνωση, έχει χρησιμοποιηθεί μέχρι σήμερα. Καταδιαιρείται σε τύπους με καλή πρόγνωση, όπως ο τύπος των κρανιού και ο τύπος των ελαφιών κυττάρων, τον τύπο με μεσαία πρόγνωση, δηλαδή τον τύπο του εμβρύου, και τον τύπο με κακή πρόγνωση, συμπεριλαμβανομένων των τύπων των αδένων RMS και των αν一分化的 σαρκοματών, καθώς και τύπους που δεν μπορεί να εκτιμηθεί η πρόγνωση, συμπεριλαμβανομένων των τύπων RMS με χαρακτηριστικά των ρυθμικών μυών.

　　Εμφανίζεται συχνά ως διπλωματικό οίδημα ή σταδιακά αυξανόμενα κύτταρα, με τοπικό πόνο σε μέρος που έχει την εμφάνιση φυσαλίδας ή καρότου, αρχικά οι όγκοι είναι μικροί, βρίσκονται زیر την επιδερμίδα, μπορεί να μην υπάρχει κανένα σύμπτωμα. Μετά, οι όγκοι αυξάνονται σταδιακά, επηρεάζουν την επιδερμίδα και σχηματίζουν ελκές, με μη κανονική αιμορραγία από τη κόρη και έκκριση. Σε περιπτώσεις με συνδυασμό λοιμώξεων μπορεί να εμφανιστεί πόνος. Επίσης, μπορεί να υπάρχει μείωση της όρεξης, απώλεια βάρους και άλλα συμπτώματα συνολικής ασθένειας.

　　Εμφανίζεται συχνά ως διπλωματικό οίδημα ή σταδιακά αυξανόμενα κύτταρα, με τοπικό πόνο σε μέρος που έχει την εμφάνιση φυσαλίδας ή καρότου, αρχικά οι όγκοι είναι μικροί, βρίσκονται زیر την επιδερμίδα, μπορεί να μην υπάρχει κανένα σύμπτωμα. Μετά, οι όγκοι αυξάνονται σταδιακά, επηρεάζουν την επιδερμίδα και σχηματίζουν ελκές, με μη κανονική αιμορραγία από τη κόρη και έκκριση. Σε περιπτώσεις με συνδυασμό λοιμώξεων μπορεί να εμφανιστεί πόνος. Επίσης, μπορεί να υπάρχει μείωση της όρεξης, απώλεια βάρους και άλλα συμπτώματα συνολικής ασθένειας. Οι ασθενείς συχνά κατευθύνονται προς τη διάγνωση λόγω του όγκου, της αιμορραγίας και του πόνου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, οι όγκοι μπορεί να μην αλλάζουν για χρόνια και στη συνέχεια να αυξάνονται γρήγορα.

　　Κλινική ποστική:}}

　　Πρώτο, η χειρουργική και παθολογική κατηγοριοποίηση του IRS

　　Ομάδα οργανώσεων του διεθνούς ρυτιλικού σαρκόμιο (IRS) έχει αναπτύξει το σύστημα κατηγοριοποίησης, το οποίο χρησιμοποιείται ευρέως.

　　Περίοδος Ⅰ: Ο όγκος περιορίζεται, ο όγκος αφαιρείται πλήρως, οι τοπικοί λεμφαδένες δεν έχουν εισβάλει.

　　Περίοδος Ⅰa: Ο όγκος περιορίζεται στον πρωτογενή μυϊκό και όργανο.

　　Περίοδος Ⅰb: Ο όγκος επεκτείνεται εκτός του πρωτογενούς μυϊκού και οργάνου, όπως το περάσμα του fascial layer.

　　Περίοδος Ⅱ: Ο όγκος περιορίζεται, αφαιρείται πλήρως με οπτικό έλεγχο.

　　Περίοδος Ⅱa: Ο πρωτογενής όγκος αφαιρείται πλήρως με οπτικό έλεγχο, αλλά υπάρχουν υπολειπόμενες περιοχές υπό το μικροσκόπιο, χωρίς μεταστάσεις σε τοπικούς λεμφαδένες.

　　Περίοδος Ⅱb: Ο όγκος περιορίζεται, αφαιρείται πλήρως, υπάρχουν μεταστάσεις σε τοπικούς λεμφαδένες.

　　Περίοδος Ⅱc: Ο πρωτογενής όγκος αφαιρείται πλήρως με οπτικό έλεγχο, αλλά υπάρχουν υπολειπόμενες περιοχές υπό το μικροσκόπιο, υπάρχουν μεταστάσεις σε τοπικούς λεμφαδένες.

　　Περίοδος Ⅲ: Αρκετά δεν έχει αφαιρεθεί ή μόνο βιοψία, υπάρχουν ορατές υπολειπόμενες περιοχές.

　　Περίοδος Ⅳ: Μεταστάσεις υπάρχουν κατά την διάρκεια της διάγνωσης.

　　Δεύτερο, το σύστημα TNM分期 του IRS πριν από την χειρουργική επέμβαση

　　Καθώς η θέση της χειρουργικής, της χημειοθεραπείας και της ακτινοθεραπείας στη θεραπεία του ρυτιλικού σαρκόμιο αλλάζει σταδιακά, και η επεξεργασία πριν από την χειρουργική επέμβαση θα προκαλέσει την αλλαγή της χειρουργικής παθολογικής ομάδας, οπότε στην1997έτος IRS προτάθηκε το σύστημα TNM分期 πριν από την χειρουργική επέμβαση, βασισμένο στον τόπο του πρωτογενή όγκου, το μέγεθος, την κατάσταση των τοπικών λεμφαδένων και τις μεταστάσεις σε απομακρυσμένα σημεία, σε αυτό το σύστημα TNM分期, ο καρκίνος του σαρκόμιο στη γεννητική οδό ανήκει σε ευνοϊκό τόπο, ανεξάρτητα από το μέγεθος του όγκου και την κατάσταση των τοπικών λεμφαδένων, όταν δεν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις είναι περίοδος Ⅰ, όταν υπάρχουν απομακρυσμένες μεταστάσεις είναι περίοδος Ⅳ, επειδή το σύστημα TNM分期 δεν μπορεί να αντικατοπτρίσει καλά την πρόγνωση, οπότε χρειάζεται να βελτιωθεί περαιτέρω.

　　Τρίτο, το σύστημα TNM分期 του SIOP

　　από την Διεθνή Παιδιατρική Ογκολογική Εταιρεία SIOP αναπτύχθηκε.

　　1、Ποστική πριν από την χειρουργική επέμβαση:

　　Περίοδος Ⅰ: Ο καρκίνος περιορίζεται στον πρωτογενή ιστούς ή όργανα, χωρίς μεταστάσεις σε τοπικούς λεμφαδένες.

　　Περίοδος Ⅱ: Ο καρκίνος εισβάλλει στο γύρω ιστούς1ένα ή περισσότερα ιστούς ή όργανα εισβάλλουν, χωρίς μεταστάσεις σε τοπικούς λεμφαδένες.

　　Περίοδος Ⅲ: Μεταστάσεις σε απομακρυσμένα σημεία.

　　2、Ποστική μετά την χειρουργική επέμβαση:

　　pT1: Ο καρκίνος περιορίζεται στον πρωτογενή όργανο, πλήρης αφαίρεση, αρνητικός περιθώριο.

　　pT2: Ο καρκίνος εισβάλλει σε γύρω ιστούς ή όργανα, πλήρης αφαίρεση, αρνητικός περιθώριο.

　　pT3: Η καρκίνος δεν έχει εξαφανιστεί εντελώς.

　　pT3a: Υπάρχουν υπολειπόμενες περιοχές υπό το μικροσκόπιο.

　　pT3b: Υπάρχουν οργανικές υπολειπόμενες ή μόνο βιοψία.

　　η πρόγνωση: Η θνησιμότητα έχει μειωθεί σημαντικά.5έτος υπάρχουν ζωής25%%左右。Μετά την θεραπεία, πολλές φορές1～2έτη εμφανίζονται τοπικές υποτροπές, οι υποτροπές80% πάνω τελικά θα εμφανίσουν μεταστατική πνευμονία. Ariza έχει αναφέρει1παράδειγμα14έτος οι ασθενείς με ρυτιλικό σαρκόμιο του κόλπου μετά από χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία ανέκτησαν την υγεία τους10αργότερα εγκύων και με επιτυχία γέννηση. Επικαιρολογία: Η ηλικία διανομής είναι ευρύτατη, η ηλικία8μήνες～44έτος μέσος ηλικία εμφάνισης12έτος. Περίπου60% των ασθενών>10έτος，40% των ασθενών>15έτος.

　　1、οργανική και κυτταροπαθολογική εξέταση.

　　2、κυτταρογενετική και μοριακή βιολογία δείκτες

　　RMS zǒngzǐ biāozhǐn bāokuò yānnàilòu yīxīn cháolín jìduò (AchR)γyà dānwèi, yánsuān huà shénjīng xìbāo niánzhā fēnmù (PSA)-NCAM)，tánshān xíng zhǎngzhì fángtiàn Ⅱxíng (IGF2)dēng, zài yòng PCR fǎ fànxué RMS shí, AchRmRNA bǐ MyoDl hé myogenin gèng mǐngxìng hé tèyì, yúqié yòng α/γAchR

　　zài xiǎn bāo xíng RMS zhōng, yòng céngxíng xué fǎ fājiàn dào chángxiàn de tíng2；13)(q35；q14)和t(1；13)(p36；q14)xìzì yìwèi, dàn míngxìng duì shì chà, xiànzài duō shì yòng yuánshuǐ yuánzhuó jiāo hé jì hé shù jù jí hé shù jù fēnxī jì hé RT-PCR lái jiǎnshì yóu yú xìzì yìwèi ér zài13hào xìzi shàng jiànchéng de tèyì de PAX3/PAX7-FKHR róngjiàn jīn yī54％～87％ de xiǎn bāo xíng RMS zhōng kě xiàn PAX3-FKHR, ér8％～15％ de xiǎn bāo xíng RMS kě xiàn PAX7-FKtHR, PAX3/PAX7-FKHR róngjiàn jīn yī bù kě yǔ zhù diànxué xíng RMS de zhěnjiàn, ér Athale děng(2001)bào gào yòng RT-PCR jiǎnshì gǔsuǐ qīnzhī huò qítā tǐyè zhōng de PAX3/PAX7-FKHR kě fāxiàn zhuǎnzhì jùzhěng, qí míngxìng duì shì100％，míngxiǎn yǒu yú chángxiàn de xíngwén xué fǎmó, lìngwài, yòng PCR jié hé xiànzhì nú duàn chángdà duān shùxìng fēnxī lái fāxiàn11p15.5de zá hé xì shì néng yǔzhù shēngtái xíng RMS de zhěnjiàn hé biézhěn zhěnjiàn.

　　3、Xiàn guāng píng piàn, yīn dāo Bchāo, fù tǐ Bchāo, CT hé cíwùn cǐxiàng, gōngcāng jìng jiǎnchá.

　　、Wàiyīn héngwén róuxiénlù jùshí fāng

　　1、Kǔ shēn jiǎndàn: Jiǎndàn2jiǎn, Tóngcāng60g, Kǔ shēn60g. Kǔ shēn nóng jiān jiān qǔ jī, rù fàng shān de jiǎndàn hé tóngcāng, chǔn jié kě zhí, shí dàn yǐn tāng. Měi rì1cì6rì wéi1chúlíng. Yǒu jù qīngrè jiěduò, zào shī liǎn chuāng zhī gōngxiào, kěyòng yú wàiyīn xūn chú de yǔnzhì hé zhìliáo.

　　2、Lóngdǎn cǎo dàn: Lóngdǎn cǎo 10g, jiǎndàn3jiǎn, Mìfēng30mǐ. Lóngdǎn cǎo jiān shuǐ qù zhā, dǎ rù jiǎndàn chéng hébāo dàn, rù rù mìfēng, kōngfù fú shí, měi rì1cì5rì wéi1gè chúlíng. Yǒu jù qīngrè qūshī liǎn chuāng zhī xiào.

　　3、Báicài lǜ dòu yá yǐn: Báicài gēn jīng1gè, Lǜ dòu yá30g. Jiāng báicài gēn jǐnzhǐ piān piàn, lǜ dòu yá jǐnzhǐ hòu tóng rù guō zhōng, jiā shìliàng shuǐ, jiān zhǔ15fēn zhōng, qù zhā qǔ jī, dāng chá yǐng xíng, bù jū shí jiān. Yǒu jù qīngrè jiě chú shī de gōngxiào, kěyòng yú wàiyīn xūn chú de zhìliáo.

　　4、Bīng táng dōngguā tāng: Dōngguā zǐ30g, Bīng táng30g. Jiāng dōngzǐ jǐnzhǐ, yán chéng cū mò, jiā rù bīng táng, chōng kān shuǐ1bēn, fàng rù táo guàn, wén huǒ gé shuǐ dǒn fú. Měi rì2cì, lián fù shùrì. Yǒu jù qīngrè lìshī zhǐdài zhī gōng, kěyòng yú yīn yǎng de zhìliáo.

　　5、Cāng'ěr húdǔ: Húdǔ1gè, Cāng'ěr zǐ30g, Bùgǔzhī10gè. Jiāng húdǔ jǐnzhǐ, jiā shuǐ yǔ hòu liǎng wèi yào tóng jiān, qì yào shí húdǔ. Yǒu jù bǔshēn qūfēng zhǐyǎng zhī xiào. Yòng yú yǔnzhì hé zhìliáo suōwěi xíng wàiyīn báisè biànzhèng.

　　6、Língqǐ Zhōu: Língqǐ zǐ20克，大米适量。煮粥食用。

　　二、外阴横纹肌肉瘤吃那些对身体好

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　5、外阴横纹肌肉瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　6、外阴横纹肌肉瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　7、外阴横纹肌肉瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　Τρίτος τίτλος: Ποια τρόφιμα δεν πρέπει να τρώτε με καρκίνο των εξωγενών περιοχών

　　1, αποφεύγετε τα καφέ και άλλες ενεργοποιητικές ποτά.

　　2, αποφεύγετε τα πιπέρια, τα σκόρδο, τα κρεμμύδια, τα κύμινα κ.λπ. τα πικάντικα τρόφιμα.

　　3, αποφεύγετε το κάπνισμα και το ποτό.

　　4, αποφεύγετε τα λιπαρά, τα βραστόκερατα, τα μυκήτωνες, τα αλατισμένα τρόφιμα κ.λπ.

　　5, αποφεύγετε τα δημητριακά όπως τα κουνέλια, τα γανάθια κ.λπ.

　　Πρόληψη:

　　Συχνή εξέταση, πρόληψη στην αρχή, και προσοχή στη παρακολούθηση. Η θεραπεία του καρκίνου των εξωγενών περιοχών στη δυτική ιατρική δεν έχει πολύ αποτελεσματική μέθοδο θεραπείας και φαρμάκων.

　　Η θεραπεία του καρκίνου των εξωγενών περιοχών στη δυτική ιατρική βασίζεται στη χειρουργική θεραπεία, και η χημειοθεραπεία ή η ακτινοθεραπεία μπορεί να βελτιώσει την αποτελεσματικότητα.

　　Πρώτος τίτλος: Χειρουργική

　　Οι ασθενείς με εμβρυϊκό τύπο ή κόκκινο τύπο των εξωγενών περιοχών μπορούν να λάβουν χημειοθεραπεία πριν την εξέταση ή την κύτταροτομή, και να καθορίσουν τον όγκο της χειρουργικής επέμβασης ανάλογα με την ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία. Οι ασθενείς με πλήρη ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία δεν χρειάζονται άλλες τοπικές χειρουργικές επεμβάσεις. Αλλά οι ασθενείς με ακτινοειδή ριμβομυοσαρκώματα έχουν πάντα μεταβολές στο αίμα και τον λύκο από την αρχή, ανεξάρτητα από την ηλικία της ασθένειας, πρέπει να υποστούν οριστική αφαίρεση των εξωγενών περιοχών και την αφαίρεση των λεμφαδένων του φακέλου, και αν οι λεμφαδένες του φακέλου είναι θετικοί, πρέπει να λάβουν αφαίρεση των λεμφαδένων της πυελούς.

　　Δεύτερος τίτλος: Ακτινοθεραπεία

　　Η ακτινοθεραπεία δεν είναι απαραίτητη για τους ασθενείς με στάδιο Ι του τύπου καρκίνου των εξωγενών περιοχών. Αν μετά την επέμβαση και την χημειοθεραπεία δεν υπάρχουν υπολειπόμενα κύτταρα στους εξωγενείς ιστούς, ακόμη και οι ασθενείς με στάδιο ΙV δεν χρειάζονται ακτινοθεραπεία. Αλλά για τους ασθενείς με ακτινοειδή ή ανίχνευσιμότυπο, ακόμη και στο στάδιο Ι, πρέπει να λάβουν ακτινοθεραπεία, επειδή η ομάδα ακτινοθεραπείας είναι πιο αποτελεσματική από την ομάδα χωρίς ακτινοθεραπεία.10Το έτος η επιβίωση μετά την ανακούφιση από την ασθένεια ήταν σημαντικά υψηλότερη. Όσον αφορά την ώρα της ακτινοθεραπείας, Arndt και οι συνεργάτες του2001) σημειώνει ότι οι ασθενείς με εμβρυϊκό τύπο RMS των εξωγενών περιοχών πρέπει να λαμβάνουν χημειοθεραπεία στο3Άρχισε η ακτινοθεραπεία την εβδομάδα, οι ασθενείς με στάδιο ΙΙΙ στο9Άρχισε η εβδομάδα για την καλύτερη αρχή. Η δόση της ακτινοθεραπείας καθορίζεται ανάλογα με την ανταπόκριση στη χημειοθεραπεία, για τους ασθενείς με ακτινοειδή ή άλλες μορφές με μικροσκοπικά ή γενικά υπολειπόμενα, χρησιμοποιείται ±48Gy, ενώ η εμβρυϊκή μορφή μειώνεται μετά την χημειοθεραπεία >2/3， η δόση της ακτινοθεραπείας ±32Gy.

　　Τρίτη, χημειοθεραπεία

　　Προηγουμένως, η χημειοθεραπεία ήταν σε θέση υποστήριξης, χρησιμοποιούμενη για την αφαίρεση των υπολειπόμενων όγκων μετά την επέμβαση. Τώρα χρησιμοποιείται η προεπεμβατική χημειοθεραπεία με πολλαπλά φάρμακα. Οι όγκοι με καθυστερημένη περίοδο και ενεργή κητομετρία, η συνδυαστική χημειοθεραπεία πριν και μετά την οριστική χειρουργική επέμβαση μπορεί να βελτιώσει την πρόγνωση.

　　1、 τα πιο συχνά χρησιμοποιούμενα προγράμματα αντιογκικής χημειοθεραπείας για τον καρκίνο των μαλακών ιστού είναι:

　　（1）VAC πρόγραμμα: βαλπουραμίνη (vincristine)1.5mg/， ενδοφλέβια ένεση, η ημέρα1，8Ημέρα; Ακτινοβιοσύνθετη ή ακτινοβιοσύνθετη D (γενναρίνη)400～600？？g/； ενδοφλέβια ένεση, η ημέρα1～4Ημέρα; φαινυλαιθυλοπαρααμινωβενζόλη (φαινυλαιθυλοπαρααμινωβενζόλη)-φαινυλαιθυλοπαρααμινωβενζόλη)300mg/， ενδοφλέβια ένεση, η ημέρα1，4，8Ημέρα.3～4Εβδομάδα επαναλαμβάνεται, αλλά πρέπει να εξαρτάται από την κατάσταση της αναγέννησης του μυελού των οστών. Υπάρχουν αναφορές ότι η χρήση αυτού του προγράμματος για την αντιμετώπιση του καρκίνου του πέλματος μπορεί να επεκτείνει την διάρκεια ζωής4～5πλασμα (Rivard,1975)。

　　（2）ADIC πρόγραμμα: δοξορουμπισίνη (αδρανομυκίνη)60mg/？, ενδοφλέβια ένεση, η ημέρα1Ημέρα; Δακαμπαζίνη (νιτροζεμιδίνη) (DTIC)250mg/， ενδοφλέβια ένεση, η ημέρα1～5Ημέρα. Η αποτελεσματικότητα42％(Beretta,1983)。

　　（3）CYVADIC πρόγραμμα: φαινυλαιθυλοπαρααμινωβενζόλη500mg/？, ενδοφλέβια ένεση, η ημέρα2Ημέρα; Βαλπουραμίνη1.5mg/， ενδοφλέβια ένεση, η ημέρα1，8Ημέρα; Δακαμπαζίνη (νιτροζεμιδίνη)250mg/， ενδοφλέβια ένεση, η ημέρα2Ημέρα. Διάστημα θεραπείας4Εβδομάδα. Η αποτελεσματικότητα47％.

　　2、 οι περιορισμένοι όγκοι του καρκίνου των λεμφαδένων, οι οποίοι προηγουμένως αφαιρούνται χειρουργικά, και μετά την χημειοθεραπεία, οι συνηθισμένες προγράμματα είναι:

　　（1）COP πρόγραμμα: φαινυλαιθυλοπαρααμινωβενζόλη800mg, ενδοφλέβια ένεση, η ημέρα1Ημέρα και η ημέρα15Ημέρα; Βαλπουραμίνη1.4mg, ενδοφλέβια ένεση, η ημέρα1Πενυκροσόλη (πολυπενυκροσόλη)100mg, φαρμακευτική χρήση, η ημέρα1～5Ημέρα.3Εβδομάδα επαναλαμβάνεται1Μια κύρια θεραπεία. Η αποτελεσματικότητα8Πάνω από 0％ (Pan Qichao,1989)。

　　（2）CHOP πρόγραμμα: φαινυλαιθυλοπαρααμινωβενζόλη750mg. ενδοφλέβια ένεση, η ημέρα1Ημέρα; Δοξορουμπισίνη (αδρανομυκίνη)50mg, ενδοφλέβια ένεση, η ημέρα1Ημέρα; Βαλπουραμίνη1.4mg, ενδοφλέβια ένεση, η ημέρα1Πενυκροσόλη (πολυπενυκροσόλη)100mg, φαρμακευτική χρήση, η ημέρα1～5Ημέρα.3Εβδομάδα επαναλαμβάνεται1Μια κύρια θεραπεία, η αποτελεσματικότητα φτάνει9Πάνω από 0％.

　　Τέταρτη, ακτινοθεραπεία

　　Προηγουμένως, θεωρήθηκε ότι η ακτινοθεραπεία για τον καρκίνο του εξωγενετικού ήταν άχρηστη, αλλά η επιπρόσθετη ακτινοθεραπεία μετά την οριστική χειρουργική επέμβαση είναι επωφελής, μπορεί να μειώσει τον τοπικό επιπλέον ρυθμό μετά την επέμβαση, και μπορεί επίσης να επιτευχθεί η πρόσφατη θεραπεία με τη συνδυαστική χρήση χημειοθεραπείας.