外阴滑膜肉瘤

　　1、发病原因

　　L'exostose vagnale à cellules épithéliales a été mal interprétée comme provenant de la synovie articulaire, mais l'origine histologique de l'exostose vagnale reste inconnue jusqu'à présent. La tumeur épithélo-myoïde est caractérisée par une différenciation bidirectionnelle épithélo-myoïde.

　　2、发病机制

　　Les tumeurs sont généralement en forme de lobes ou de nodules, avec souvent une pseudo-capsule et des limites claires. Le断面呈灰白色，质地柔软，常有出血、坏死和囊肿形成。

　　La镜检由形态不同的两种细胞组成，具有独特的双相构型。上皮成分类似癌，立方至高柱状细胞排列呈实体、巢状或腺样、乳头样结构。梭形细胞多呈纤维肉瘤样构型。介于上皮和梭形细胞之间还有移行细胞。依据上皮和梭形细胞的相对显著性及分化程度，滑膜肉瘤可分为双相型、单相纤维型、单相上皮型和低分化型。电镜下可见上皮细胞表面有微绒毛或伪足，面向细胞间腔或假腺腔。腔内常见电子致密黏液性物质。正常滑膜所没有的连续性基板常把上皮簇或腺样结构与周围梭形细胞分隔。

　　Presque toutes les synoviales ont une translocation chromosomique spécifique-t(x；18)(pll；q11) en raison de la translocation chromosomique équilibrée qui a conduit à la translocation de l'ADN du gène SSX sur le chromosome Xpll18q11les gènes fusionnés en SYT-SSXl ou SYT-SSX2gènes chimeriques61% à64% ont le SYT-SSXl, environ36% ont le SYT-SSX2. Les synoviaux avec SYT-Tous les gènes chimeriques SSXl sont de type biphase, et presque tous les synovial de type monophasique ont le SYT-SSX2gène chimerique (Ladanyi2002)-Le gène chimerique SSX peut être utilisé pour juger de la positivité des marges de coupe chirurgicales, et peut également être utilisé pour diagnostiquer des foyers de métastase microscopiques, plus sensible et spécifique que l'examen histologique.

　　métastase lymphatique, généralement atteint d'abord le groupe de ganglions lymphatiques le plus proche du tumor (première étape), puis par ordre d'éloignement dans ceux qui sont plus éloignés (deuxième étape, troisième étape, etc.). Pendant que les cellules tumorales s'infiltrent et grandissent à chaque étape, elles s'étendent également vers les ganglions lymphatiques adjacents du même groupe. Cependant, il peut y avoir des exceptions. Certains patients peuvent aussi转移直接向 un groupe de ganglions lymphatiques plus éloignés (deuxième étape ou troisième étape) en contournant directement les ganglions lymphatiques du chemin. Cliniquement, ce mode de métastase est appelé métastase en saut. Par exemple, dans le cas du cancer du col de l'utérus, sans métastase dans les ganglions lymphatiques para-omentum et mésentérique, la métastase des ganglions lymphatiques cervicaux apparaît en premier. De plus, il peut y avoir une métastase en sens inverse de la direction du flux lymphatique, transférée aux ganglions lymphatiques centrifuges, ce qui pourrait être dû à l'obstruction des vaisseaux lymphatiques dans la direction du flux. Par exemple, la métastase du cancer du col de l'utérus aux ganglions lymphatiques intrapéritonéaux.

　　La synergie de la membrane synoviale des vulves est une masse lente et indolore sous-cutanée, de taille1.2et20cm, la masse est généralement bien fixée, les limites sont claires, facile à être confondu avec une cystite Bartholine. La synergie de la membrane synoviale des vulves est rare. L'âge de début est entre30-39 ans.

　　pronostic : Nielsen et al. ont rapporté que2cas avec une bonne pronostic,1cas après ablation radicale des vulves avec suivi4ans de survie sans tumeur, d'autres1cas3.5ans après la récidive par ablation à nouveau avec radiothérapie, suivi1ans de survie sans tumeur. Zang Rongyu et al. ont traité1seulement une ablation locale, les marges de coupe positives, après3mois après la récidive, métastase osseuse et lymphatique inguinale, traitement par rayonnement externe complet, la tumeur continue à se développer, apparition de métastases à la hanche gauche et au pubis, ablation de la moitié de la hanche gauche, examen pathologique des marges de coupe toujours positives et invasion des vaisseaux sanguins,6mois après le décès. De plus1réalisation d'une ablation radicale des vulves avec une partie de l'os pubien et de l'hystérectomie partielle, après10mois après la récidive avec la métastase pulmonaire,20 mois après le décès.

　　Saito et al. (2000) a révélé l'expression d'E-cadhérine ou alpha-La prévision de la synergie de la membrane synoviale est bonne, tandis que beta-catenin的表达与肿瘤的进展有关。Ladanyi等(2002)发现SYT-SSX1嵌合基因大多见于有转移的患者，其5年生存率为53％，较具有SYT-SSX2嵌合基因的患者明显差(73％)。

　　1、组化和免疫组化检测用PAS，胶体金和阿辛蓝染色，再用透明质酸酶消化，可见两种不同黏液的存在，网织纤维染色可揭示双相构型，尤其对于分化较低者，梭形细胞vimentin100％阳性，bcl-2，CD99，S-100亦可为阳性，同时部分可呈EMA和cytokeratin阳性，上皮样细胞除EMA和cytokeratin阳性外，40％vimentin阳性。

　　2、细胞遗传学检验，组织病理学检查。

　　一、外阴滑膜肉瘤食疗方

　　1、首乌鸡蛋汤

　　组成：首乌120克，鸡蛋4只。

　　用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。

　　2、芝麻红糖粥

　　组成：黑芝麻200克，红糖30克。

　　用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣碎装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水冲服。

　　3、核桃芝麻粥

　　组成：核桃仁200克，芝麻100克，粳米100克。

　　用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。

　　4、首乌山药羊肉汤

　　组成：首乌30克，山药100克，羊肉500克，生姜9克。

　　二、外阴滑膜肉瘤吃那些对身体好

　　1、宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

　　2、疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

　　3、瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

　　4、增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

　　5、外阴肿瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

　　6、外阴肿瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小白菜、藕、梨、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

　　7、外阴肿瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、薏米粥、红枣、桂圆、海参等。

　　8、鲜香菇90 grammes, cuire avec une quantité appropriée d'huile végétale et une petite quantité de sel, puis cuire à feu doux pour faire une soupe à manger. Peut prévenir le cancer.

　　9、Champignon de Paris Champignons de Paris en quantité appropriée, faire une soupe, cuire, ou pulvériser et prendre.

　　10、Euryale crassa Les euryales fraîches20-30, ajouter de l'eau en quantité appropriée, cuire à feu doux pour faire une soupe épaisse, diviser2-3、Prise en dose unique. Elle a un certain effet thérapeutique sur le cancer gastrique et le cancer du col de l'utérus.

　　11、Thé vert Boire du thé vert régulièrement a un certain effet anticancéreux.

　　12、Le miel Le miel, lorsqu'il est consommé régulièrement, peut renforcer l'immunité humaine et avoir un effet anticancéreux.

　　13、Les chlorophylles des germes de soja peuvent prévenir le cancer colorectal et d'autres cancers.

　　14、D'autres lait de vache ou de chèvre, non seulement ils sont riches en vitamines, mais ils contiennent également certains composés anticancéreux; les légumes frais tels que les carottes, les choux de Bruxelles, les courges, les pois, les laitues, etc., ont un certain effet de compensation pour les nitrosamines dans les aliments; les carottes, les épinards, les tomates, les algues, etc., sont riches en vitamine A et ont un certain effet anticancéreux.

　　Troisième, il est préférable de ne pas manger les aliments suivants pour le sarcome synovial vulvaire

　　1、Éviter les boissons excitées telles que le café.

　　2、Éviter les aliments épicés et irritants tels que l'oignon, l'ail, le gingembre et le cinnamomum.

　　3、Éviter le tabac et l'alcool.

　　4、Éviter les aliments gras, frits, pourris, salés et séchés.

　　5、Éviter les aliments tels que le coq, l'oie et d'autres déclencheurs.

　　6、Éviter les fruits de mer et les aliments irritants et allergisants lors de la gravité de l'eczéma.

　　1、Prévention des examens médicaux réguliers, la détection précoce et la détermination de la portée de la chirurgie radicale, et une bonne surveillance.

　　2、Thérapie médicale occidentale du sarcome synovial vulvaire La méthode de traitement médicale conventionnelle pour le sarcome synovial vulvaire est la chirurgie, déterminer la portée de la chirurgie radicale en fonction de la taille et du degré de différenciation du sarcome. Si il y a une métastase ganglionnaire, une opération de lavage simultanée doit être effectuée.

　　3、Radiothérapie pour ceux qui n'ont pas de bordure de coupe parfaite, une radiothérapie postopératoire peut être ajoutée. La radiothérapie est plus efficace pour le type épithéliotique uniphase.

　　4、Chimiothérapie préopératoire et chimiothérapie adjuvante, y compris la chimiothérapie par cathéter artériel dans le traitement du sarcome synovial, a été largement reconnue par la plupart des chercheurs, en particulier pour le diamètre>10cm de patients (Thompson2000).

　　5、Thérapie immunitaire Bennicelli et al (2002)Propose une spécificité SYT-Le gène SSX de fusion est une cible de traitement immunitaire, et les cellules cytotoxiques T spécifiques aux tumeurs générées par des séquences de peptides dans la zone de translocation cassée peuvent reconnaître et tuer les cellules ayant des SYT-Les cellules de fusion du gène SSX.