羊膜带综合征

　　羊膜带综合征发病原因尚未完全清楚，关于病因假说有如下3种：

　　一、病因假说

　　1、外因论

　　妊娠早期，不明原因的羊膜破裂而绒毛膜完整，胎儿通过羊膜破裂处到达绒毛膜腔中，由于绒毛膜渗透性较好，羊水外渗，一过性羊水过少，胎儿与绒毛膜贴近。绒毛膜组织具有增生和浸润能力，与胎儿的各种组织接触后，对所接触的组织进行破坏，继而出现相应部位的畸形。

　　外因论中要非常强调羊膜腔破裂发生于妊娠早期、妊娠中期、晚期，特别是妊娠晚期的胎膜破裂，通常不会引起羊膜带综合征。妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已经证实此时的羊膜腔穿刺术不会导致羊膜带综合征。

　　2、内因论

　　虽然羊膜带综合征与羊膜带有关，但目前尚未发现羊膜带造成截肢或畸形的直接证据，所以有学者认为羊膜带综合征的根本原因是遗传物质的异常，即遗传物质缺乏论。

　　3、血管论

　　羊膜带综合征往往合并复杂的内脏畸形，多种复杂的内脏畸形难以用羊膜破裂的理论来解释。

　　(二)发病机制

　　1、绒毛膜组织纤维带缠绕胎儿肢体可以导致胎体畸形和皮肤缺损；纤维带与缺损皮肤粘连，可以导致腹裂或脑膨出等畸形；胎儿咀嚼、吞咽羊膜带，可以出现非对称性唇裂、腭面裂或消化道闭锁。

　　2、羊膜带的机械性压迫或束缚也应该是羊膜带综合征产生的机制之一。更应该强调的是羊膜带对胎儿发生影响的时间可能不局限于妊娠早期，妊娠中晚期也应该发挥作用，因为妊娠中晚期行羊膜带松解术后，受累肢体恢复正常发育。

　　3、胚胎早期，由于遗传物质异常，导致内在的线样胚芽发生紊乱或肢体结缔组织发育异常，最后导致各种畸形。

　　4En los estudios histológicos, se descubrió que la hemorragia por ruptura vascular ocurre antes que la amputación de extremidades intrauterinas, la fisura abdominal y otras deformidades. Por lo tanto, algunos académicos proponen la siguiente hipótesis: las células mesenquimales y epiteliales de la superficie vascular embrionaria del amnios se dañan, la capa ectodérmica embrionaria se rompe, lo que conlleva a la amputación de extremidades, la hidrocefalia y las deformidades de dedos (piez) y pies (manos) y otros.

　　Los pacientes con síndrome de banda amniótica tienen rotura del amnios sin razón en el embarazo temprano y el corión es intacto, el feto llega al saco coriónico a través del agujero de rotura del amnios debido a la buena permeabilidad del corión, la pérdida temporal de líquido amniótico debido a la pérdida de líquido amniótico, el feto está cerca del corión. La tejido coriónico tiene la capacidad de proliferar e invadir, y después de tocar varios tejidos del feto, destruye los tejidos tocados y aparecen deformidades en la posición correspondiente.

　　El síndrome de banda amniótica tiene características de baja incidencia y dispersión, no tiene características específicas clínicas, no hay síntomas y signos en el embarazo temprano, y en el embarazo temprano y medio, no hay oligohidramnios evidente y el crecimiento del útero no es anormal.

　　Dado que la ubicación y el grado de anomalía fetal son diferentes, el tratamiento también es diferente. Si son pequeñas bandas de adhesión y linfedema de dedos y pies, el pronóstico es mejor; si hay deformidades de amputación de extremidades, son más graves; y las anomalías múltiples a menudo son mortales. En los últimos años, se han reportado más casos de aplicación de lente fetal para liberar las bandas amnióticas de las extremidades, lo que permite que estas extremidades se desarrollen normalmente, lo que sugiere que si se puede hacer un diagnóstico temprano, ciertas anomalías de síndrome de banda amniótica pueden corregirse mediante cirugía intrauterina. Pero el ABS se enfoca en la prevención, se debe recordar a las mujeres embarazadas que realicen una buena atención perinatal, evitar la infección intrauterina lo más posible, y si hay lesiones o diagnósticos médicos de punción amniótica, se debe realizar un ultrasonido periódico. Si se realiza un ultrasonido rutinario en el segundo trimestre del embarazo y se mejora la identificación de esta enfermedad, la diagnosis y el tratamiento tempranos tienen una importancia significativa para mejorar la calidad perinatal.

　　El diagnóstico del síndrome de banda amniótica se basa principalmente en exámenes de imagenología, incluyendo ultrasonido B y tecnología de resonancia magnética (RMN).

　　1)Ultrasonido B

　　Este es un método importante para diagnosticar el síndrome de banda amniótica, y se deben prestar atención a los siguientes puntos durante el proceso de diagnóstico de síndrome de banda amniótica mediante ultrasonido B.

　　(1)El diagnóstico de síndrome de banda amniótica se realiza primero mediante ultrasonido B, a menudo con oligohidramnios.

　　(2)Inspección cuidadosa, la localización de la anomalía fetal o otra parte tiene ecos irregulares, el punto de adhesión está en la placa amniótica o el cuerpo fetal.

　　(3)El ultrasonido B ayuda a aclarar el tipo de anomalía fetal.

　　2de tecnología de resonancia magnética

　　La tecnología de RMN ya se ha aplicado con éxito en la obstetricia, y su mayor ventaja en comparación con el ultrasonido es la alta claridad de la imagen, buena resolución de la estructura espacial de los órganos y la resolución de la estructura tisular, y poco afectada por el grosor de la escaneo, el aire y los órganos óseos. La claridad de la imagen de la matriz uterina, el placentario, el líquido amniótico y los órganos del feto, así como de los órganos y tejidos no reproductivos alrededor del útero, es significativamente superior al ultrasonido, y el escaneo de RMN no se ve afectado por la obesidad de la madre gestante y el útero gestante aumentado. En los casos anteriores2En este caso, la estructura del extremo del probe de ultrasonido no se muestra claramente; la tecnología de RM no está influenciada por el gas intestinal y las partes óseas pélvicas. La aplicación de la tecnología de RM en la obstetricia es menor en China, mientras que se utiliza ampliamente en el extranjero, pero aún se considera como una técnica auxiliar de ultrasonido. En el extranjero, ya se han informado casos de diagnóstico exitoso del síndrome de amnioschisis utilizando tecnología de RM. Se recomienda que todos los casos sospechosos o detectados con anomalías fetales mediante ultrasonido deben realizarse una investigación de RM.

　　La regulación de la dieta no tiene un gran efecto en la prevención y alivio del síndrome de amnioschisis, pero durante el embarazo, los pacientes también deben prestar atención a una nutrición equilibrada, pueden comer más vegetales, pero las espinacas y el alga wakame, aunque ricos en nutrientes, deben consumirse en cantidad moderada, porque las espinacas contienen una gran cantidad de ácido fólico, que afecta la absorción de zinc y calcio, y el consumo excesivo de alga wakame, una cantidad excesiva de yodo puede causar trastornos en el desarrollo tiroideo fetal. Los tomates maduros, los vegetales almacenados durante mucho tiempo como las patatas, entre otros, pueden afectar la salud de la madre y el feto. Por lo tanto, los vegetales frescos cocidos son los que pueden comer las mujeres embarazadas, y no pueden comer alimentos muy salados, picantes, quemados o fritos.

　　Después de diagnosticar el síndrome de amnioschisis, se debe formular un plan de tratamiento, que está sujeto a la edad gestacional, el órgano, el tipo y la gravedad de la anomalía, el impacto a largo y corto plazo de la anomalía en el desarrollo y crecimiento fetal, la valía del feto, el nivel de medicina neonatal o fetal, especialmente la cirugía fetal externa, y otras condiciones.

　　1、Dejarlo suceder naturalmente, y recuperarse por sí solo después del parto. Se aplica principalmente a las anomalías más leves, que no tienen un gran impacto en el feto y el recién nacido.

　　2、No se trata durante el embarazo, y se trata después del parto a término.

　　3、El aborto inducido se aplica principalmente a los casos en los que el feto ya está muerto, las anomalías de órganos principales son graves o importantes, tienen un gran impacto a largo y corto plazo en el desarrollo y crecimiento del feto, la familia desea interrumpir el embarazo, y el nivel de medicina neonatal o fetal es bajo.

　　4、Tratamiento intrauterino, también conocido como cirugía intrauterina. La medicina fetal, especialmente la cirugía fetal, es una ciencia emergente que se ha desarrollado en los últimos años. Hasta ahora, se ha logrado tratar con éxito varias anomalías o anomalias estructurales fetales con tratamiento intrauterino, y se está trabajando en el tratamiento intrauterino de anomalías cardíacas fetales. El procedimiento más común para el síndrome de amnioschisis es la desunión de adhesiones amnióticas, que puede lograr un buen efecto clínico.